Alveolinė echinokokozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Alveolinė echinokokozė (alveolinė echinokokozė, daugiasluoksnė echinokokozė, lotyniška alveokokozė, angl. alveococcus disease) yra zoonozinė lėtinė helmintozė, kuriai būdingas cistinių darinių atsiradimas kepenyse, galintis infiltruotis ir metastazuoti į kitus organus.

TLK-10 kodai

• D67.5. Kepenų invazija, kurią sukelia Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Kitų lokalizacijų invazija ir daugybinė echinokokozė, kurią sukelia Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Užkrėtimas, kurį sukelia nenurodytas Echinococcus multilocularis.

Alveolinės echinokokozės epidemiologija

Žmonių alveolinės echinokokozės šaltinis yra galutiniai helminto šeimininkai. Subrendę kiaušinėliai ir kiaušinėliais užpildyti segmentai į aplinką patenka su gyvūnų išmatomis. Žmonės užsikrečia, kai medžioklės metu, apdorojant nužudytų laukinių gyvūnų odą arba valgant miško uogas ir žoles, užterštas helminto kiaušinėliais, į burną patenka onkosferos iš aplinkos. Alveokokų onkosferos yra labai atsparios aplinkos veiksniams: jos gali atlaikyti nuo -30 iki +60 °C temperatūrą, o dirvožemio paviršiuje, esant 10–26 °C temperatūrai, gyvybingos išlieka mėnesį.

Alveokokozė yra natūrali židininė liga. Židinių aktyvumą lemiantys veiksniai yra tarpinių šeimininkų (graužikų) gausa, dideli neariami plotai (pievos, ganyklos), vėsi ir lietinga aplinka.klimatas. Ligos daugiausia stebimos tarp žmonių, lankančių gamtos židinius profesiniais ar kasdieniais tikslais (uogaujant, grybaujant, medžiojant, keliaujant pėsčiomis ir kt.), taip pat tarp kailinių gyvūnų fermų darbuotojų. Taip pat pastebimi šeimos užsikrėtimo atvejai. Nėra ryškaus sezoniškumo. Dažniau serga 20–40 metų vyrai, vaikai serga retai.

Rusijoje liga aptinkama Volgos regione, Vakarų Sibire, Kamčiatkoje, Čiukotkoje, Sachos Respublikoje (Jakutijoje), Krasnojarsko ir Chabarovsko krašte, NVS šalyse – Vidurinės Azijos, Užkaukazės respublikose. Endeminiai alveokokozės židiniai aptinkami Vidurio Europoje, Turkijoje, Irane, centriniuose Kinijos regionuose, Japonijos šiaurėje, Aliaskoje ir Šiaurės Kanadoje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia alveolių echinokokozę?

Alveolių echinokokozę sukelia Alveococcus multilocularis, kuris išsivysto keičiantis šeimininkams. Galutiniai alveokoko šeimininkai yra mėsėdžiai (lapės, poliarinės lapės, šunys, katės ir kt.), kurių plonojoje žarnoje parazituoja subrendusios formos. Tarpiniai šeimininkai yra graužikai. Subrendusios A. multilocularis formos struktūra panaši į juostinę E. granulosus, bet yra mažesnės (ilgis 1,6–4 mm), galva turi vieną trumpų kabliukų karūnėlę, gimda yra sferinė. Tačiau pagrindinis skirtumas yra cistos struktūroje, kuri A. multilocularis atveju atrodo kaip pūslelių sankaupa ir yra išoriškai pumpuruojančių mažų pūslelių, užpildytų skysta arba želatinine mase, konglomeratas. Žmonių organizme pūslelės dažnai neturi skoleksų. Cistos augimas yra lėtas, trunka kelerius metus.

Alveolinės echinokokozės patogenezė

Žmonių organizme A. multilocularis lerva vystosi 5–10 metų ar ilgiau. Parazito vystymosi ir augimo greitis gali būti susijęs su vietinės populiacijos genetinėmis savybėmis endeminiuose židiniuose. Alveokoko lervos forma yra tankus, smulkiai gumbinis navikas, susidedantis iš mažų pūslelių konglomerato. Pjūvyje jis primena smulkiaporį sūrį. Alveokoko mazgas yra produktyvaus nekrozinio uždegimo židinys. Aplink nekrozės židinius susidaro granuliacinis keteros formos darinys, kuriame yra gyvų alveokokinių pūslelių. Alveokoko požymiai yra infiltracinis augimas ir gebėjimas metastazuoti, todėl ši liga priartina prie piktybinių navikų. Visada pirmiausia pažeidžiamos kepenys. Dažniausiai (75 % atvejų) parazitinis židinys lokalizuojasi dešinėje jų skiltyje, rečiau – abiejose skiltyse. Galimas pavienis ir daugiamazgis kepenų pažeidimas. Parazitiniai mazgai yra apvalūs, dramblio kaulo spalvos, nuo 0,5 iki 30 cm ar didesnio skersmens, su liaukos tankiu. Parazitinis mazgas gali įaugti į tulžies latakus, diafragmą ir inkstus. Organų funkcijos kompensacija įmanoma dėl nepažeistų kepenų dalių hipertrofijos. Sudėtingoje alveolinės echinokokozės stadijoje alveolinių mazgų centre beveik visada atsiranda įvairių formų ir dydžių nekrozinės ertmės (kavernos). Kavernos sienelė vietomis gali suplonėti, o tai sudaro prielaidas jai plyšti. Mazgo periferinėje zonoje aktyviai besidauginančios parazitinės pūslelės patenka į kepenų audinį palei kraujagyslių-latakų struktūras, į tulžies pūslę. Išsivysto obstrukcinė gelta, o vėlesnėse stadijose – tulžies latakų cirozė. Alveokokinis mazgas gali įaugti į gretimus organus ir audinius (mažąjį ir didįjį taukinę, retroperitoninį audinį, diafragmą, dešinįjį plautį, dešinįjį antinkstį ir inkstą, užpakalinį tarpuplautį). Galimos metastazės į retroperitoninio audinio, plaučių, smegenų ir kaulų limfmazgius.

Alveolinės echinokokozės patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka imunologiniai ir imunopatologiniai mechanizmai (imunosupresija, autoantikūnų susidarymas). Nustatyta, kad lervos augimo greitis priklauso nuo ląstelinio imuniteto būklės.

Alveolinės echinokokozės simptomai

Alveokokozė nustatoma daugiausia jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Dažnai liga daugelį metų yra besimptomė (ikiklinikinė stadija). Ligos stadijos yra: ankstyva, nesunki, komplikuota ir galutinė. Kliniškai pasireiškiančioje stadijoje alveolinės echinokokozės simptomai nėra labai specifiniai ir priklauso nuo parazitinio pažeidimo dydžio, jo lokalizacijos ir komplikacijų buvimo. Pagal eigos pobūdį skiriama lėtai progresuojanti, aktyviai progresuojanti ir piktybinė alveolinė echinokokozė.

Pirmieji alveolinės echinokokozės simptomai yra kepenų padidėjimas, kuris dažniausiai aptinkamas atsitiktinai. Pacientai skundžiasi spaudimo jausmu dešiniajame hipochondriume arba epigastriniame regione. Atsiranda sunkumo jausmas ir bukas, skaudantis skausmas. Dažnai pastebimas padidėjęs ir asimetriškas pilvas. Per priekinę pilvo sienelę apčiuopiamos tankios kepenys nelygiu paviršiumi. Kepenys toliau didėja, tampa sumedėjusios, gumbuotos ir skausmingos palpuojant. Pacientai pastebi tokius alveolinės echinokokozės simptomus kaip silpnumas, apetito praradimas, svorio kritimas; paprastai žymiai padidėja ESR. Nustatoma nepastovi eozinofilija, limfopenija, galima anemija. Anksti pasireiškia hiperproteinemija su hipergamaglobulinemija. Biocheminių tyrimų rezultatai ilgą laiką išlieka normos ribose. Šioje stadijoje dažniausiai išsivysto obstrukcinė gelta, kuri ypač būdinga centrinei parazitinio naviko lokalizacijai. Ji prasideda be skausmo ir lėtai didėja, lydima odos niežulio, padidėjusios konjuguoto bilirubino koncentracijos, šarminės fosfatazės aktyvumo. Tais atvejais, kai prisijungia bakterinė infekcija, išsivysto klinikinis kepenų absceso vaizdas. Parazitinės cistos turinio proveržis į tulžies latakus pasitaiko retai. Atidarius ertmę, gali susidaryti bronchohepatinės, pleurohepatinės fistulės, išsivystyti peritonitas, pleuritas ir perikarditas. Portalinė arba tuščioji hipertenzija pasireiškia rečiau nei gelta. Portalinės hipertenzijos simptomai (varikozinės priekinės pilvo sienos venos, stemplės ir skrandžio venų varikozė, hemorojinės venos, splenomegalija, hemoraginės apraiškos, ascitas) pasireiškia vėlyvose alveokokozės stadijose. Pavojingiausia portalinės hipertenzijos komplikacija yra kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų. Metastazės dažniausiai aptinkamos plaučiuose, smegenyse, rečiau inkstuose ir kauluose. Daugiau nei 50 % pacientų pasireiškia inkstų sindromas: proteinurija, hematurija, piurija, cilindrurija. Inkstų pažeidimą gali sukelti organo suspaudimas iš išorės arba metastazės, sutrikusi inkstų kraujotaka ir šlapimo nutekėjimas, išsivystant šlapimo takų infekcijai. Dėl imunopatologinių procesų prisijungimo susidaro lėtinis glomerulonefritas, sisteminė amiloidozė su lėtiniu inkstų nepakankamumu. Alveokokozė sunkesnė ir greitesnė lankantis endeminiuose židiniuose, žmonėms, turintiems imunodeficitą, nėštumo ir jo nutraukimo metu, sergant sunkiomis gretutinėmis ligomis.

Alveolinės echinokokozės diagnozė

Alveolinės echinokokozės diagnozė nustatoma remiantis epidemiologinės istorijos, klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenimis.

Naudojami serologiniai alveolinės echinokokozės diagnostikos metodai: RLA, RIGA, ELISA; galima naudoti PGR, tačiau neigiama reakcija neatmeta alveolinės echinokokozės buvimo tiriamajam.

Rentgeno tyrimai, ultragarsas, KT ir MRT leidžia įvertinti organų pažeidimo laipsnį. Bendrose alveokokoze sergančio paciento kepenų rentgenogramose galima matyti nedidelius kalcifikacijos židinius vadinamųjų kalkingų purslų arba kalkingų nėrinių pavidalu. Laparoskopija taip pat naudojama tikslinei alveokokinio mazgo biopsijai, tačiau ją galima atlikti tik pašalinus echinokokozę. Sergant alveokokozės sukelta obstrukcine gelta, naudojami tiek vizualiniai (EGDS, laparoskopija), tiek tiesioginiai radiokontrastiniai metodai (retrogradinė pankreatocholangiografija, antegradinė, perkutaninė, transhepatinė cholangiografija). Šių tyrimo metodų privalumas, be didelės informacijos apimties, yra galimybė juos naudoti kaip terapines priemones, daugiausia tulžies takų dekompresijai.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Alveolinės echinokokozės diferencinė diagnozė

Kepenų alveokokozę reikia diferencijuoti nuo hidatininės echinokokozės, choledochopankreatinės srities navikų, amebinio absceso ir kepenų cirozės.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Alveolinės echinokokozės gydymas

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Chirurginis alveolinės echinokokozės gydymas atliekamas gavus chirurgo patvirtinimą.

Šis režimas ir dieta skirti sudėtingiems alveolinės echinokokozės atvejams.

Chemoterapinis alveolinės echinokokozės gydymas taikomas kaip papildoma priemonė. Albendazolas vartojamas tomis pačiomis dozėmis ir režimu kaip ir gydant hidatidinę echinokokozę. Gydymo kurso trukmė priklauso nuo paciento būklės ir vaisto toleravimo. Esant sunkiai geltai, kepenų ir inkstų funkcijos sutrikimui, puvimo ertmės pūliavimui ir galutinėje ligos stadijoje, antiparazitinis gydymas nerekomenduojamas.

Jei įmanoma, atliekamas visiškas chirurginis kepenų alveolinio echinokokozės mazgo pašalinimas nepažeistuose audiniuose. Kraujuojant iš stemplės venų, efektyviausias konservatyvaus gydymo metodas yra stemplės venų suspaudimas Blackmore zondu. Paliatyvios operacijos kartu su chemoterapija gali ilgam pagerinti paciento būklę. Pastaraisiais metais pacientams, sergantiems alveoline echinokokoze, atlikta daugiau nei 50 kepenų transplantacijų įvairiose pasaulio šalyse, tačiau nepaisant kruopštaus priešoperacinio tyrimo, yra daug proceso recidyvų ar metastazių atvejų.

Prognozė

Rimta, jei chirurginis alveolinės echinokokozės gydymas neįmanomas.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinikinis tyrimas

Ambulatorinis paciento, pasveikusio po operacijos, stebėjimas trunka 8–10 metų, apžiūra atliekama bent kartą per 2 metus. Iš registro išbraukiami tik tie asmenys, kuriems per 3–4 metus atlikti trys ar keturi serologiniai tyrimai parodė neigiamą rezultatą. Jei atsiranda klinikinių atkryčio požymių arba padidėja antikūnų titras serologinėse reakcijose, nurodomas tyrimas ligoninėje. Pacientai, sergantys neoperuotinomis ligos formomis, lieka neįgalūs ir stebimi visą gyvenimą.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kaip išvengti alveolinės echinokokozės?

Alveolinės echinokokozės prevencija atliekama tais pačiais metodais kaip ir echinokokozės atveju.