Vokų ptozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Viršutinio voko ptozė (sin. blefaroptozė) yra neįprastai žema viršutinio voko padėtis, kuri gali būti įgimta arba įgyta.

[ 1 ], [ 2 ]

Akių vokų ptozės klasifikacija

1. Neurogeninis
   • okulomotorinio nervo paralyžius
   • Hornerio sindromas
   • Marcuso Gunno sindromas
   • Okulomotorinio nervo aplazijos sindromas
2. Miogeninis
   • miastenija gravis
   • raumenų distrofija
   • oftalmopleginė miopatija
   • paprastas įgimtas
   • blefarofimozės sindromas
3. Aponeurotinis
   • involiucinis
   • pooperacinis
4. Mechaninis
   • dermatochalasis
   • navikai
   • edema
   • priekiniai akiduobės pažeidimai
   • randai

[ 3 ]

Neišvengiama voko ptozė

Neišvengiama voko ptozė atsiranda dėl trečiosios galvinių nervų poros inervacijos pažeidimo ir n. oenlosimpatinio nervo paralyžiaus.

Galvinių nervų aplazijos sindromas III

Trečiosios galvinių nervų poros aplazijos sindromas gali būti įgimtas arba įgytas dėl akies judinamojo nervo parezės, pastaroji priežastis yra dažnesnė.

III galvinių nervų aplazijos sindromo simptomai

Patologiniai viršutinio voko judesiai, lydintys akies obuolio judesius.

III galvinių nervų aplazijos sindromo gydymas

Keliamojo raumens sausgyslės rezekcija ir pakaba prie antakio.

Miogeninė voko ptozė

Miogeninė voko ptozė atsiranda dėl voko keliamojo raumens miopatijos arba neuromuskulinio perdavimo pablogėjimo (neuromiopatijos). Įgyta miogeninė ptozė pasireiškia sergant miastenija, miotonine distrofija ir akių miopatijomis.

Aponeurotinė ptozė

Aponeurotinę ptozę sukelia sausgyslės delaminacija, iširimas arba keliamojo raumens aponeurozės išsitempimas, dėl kurio ribojamas jėgos perdavimas iš normalaus keliamojo raumens į viršutinį voką. Ši patologija dažniausiai atsiranda dėl su amžiumi susijusių degeneracinių pokyčių.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Aponeurotinės vokų ptozės simptomai

• 1. Paprastai abipusė įvairaus sunkumo ptozė su gera keliamojo raumens funkcija.
  
  
  2. Aukšta viršutinio voko raukšlė (12 mm ar daugiau), nes sutrikęs užpakalinis aponeurozės prisitvirtinimas prie čiurnos kremzlės, o priekinis prisitvirtinimas prie odos lieka nepažeistas ir traukia odos raukšlę aukštyn.
  3. Sunkiais atvejais gali nebūti viršutinės voko raukšlės, vokas virš tarsalinės plokštelės suplonėja, o viršutinis vagos gyslas pagilėja.

Akių voko aponeurozinės ptozės gydymas apima priekinio keliamojo raumens rezekciją, refleksiją arba rekonstrukciją.

Mechaninė voko ptozė

Mechaninė ptozė atsiranda, kai viršutinis vokas nejuda tinkamai. Priežastys yra dermatochalazė, dideli vokų navikai, tokie kaip neurofibromos, randai, sunki vokų edema ir priekinės akiduobės pažeidimai.

Mechaninio voko ptozės priežastys

Dermatochalazė

Dermatochalazė yra dažna, dažniausiai abipusė būklė, pasireiškianti daugiausia vyresnio amžiaus pacientams ir pasižyminti viršutinio voko odos „pertekliumi“, kartais derinamu su ląstelinio audinio išvarža per susilpnėjusią akiduobės pertvarą. Pastebimas voko odos maišelinis suglebimas su atrofinėmis raukšlėmis.

Sunkiais atvejais gydymas apima „perteklinės“ odos pašalinimą (blefaroplastiką).

Blefarochalizė

Blefarochalizė yra retas sutrikimas, kurį sukelia pasikartojantis, neskausmingas, tvirtas viršutinių vokų patinimas, kuris paprastai išnyksta savaime per kelias dienas. Sutrikimas prasideda brendimo metu, patinimu, kurio dažnis bėgant metams mažėja. Sunkiais atvejais viršutinio voko oda išsitempia, suglebsta ir suplonėja kaip popierinis popierius. Kitais atvejais akiduobės pertvaros susilpnėjimas sukelia ląstelinio audinio išvaržą.

Atoninio voko sindromas

Atoninis („plasnojantis“) vokų sindromas yra retas, vienpusis arba dvipusis sutrikimas, kuris dažnai nediagnozuojamas. Šis sutrikimas pasireiškia labai nutukusiems žmonėms, kurie knarkia ir serga miego apnėja.

Atoninio („plasnojančio“) voko simptomai

• Minkšti ir suglebę viršutiniai vokai.
• Akių vokų išvertimas miego metu pažeidžia atvirą tarsalinę junginę ir sukelia lėtinį papiliarinį konjunktyvitą.

Lengvais atvejais plekštelėjusio voko gydymas apima akių apsauginio tepalo arba vokų pleistro naudojimą nakčiai. Sunkiais atvejais reikalingas horizontalus vokų sutrumpinimas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mechaninės ptozės chirurginio gydymo principai

Fasanella-Servat technika

• Indikacijos: vidutinio sunkumo ptozė, kai keliamojo raumens funkcija yra ne mažesnė kaip 10 mm. Naudojama daugeliu Hornerio sindromo ir vidutinio sunkumo įgimtos ptozės atvejų.
• Technika: Kartu su Miulerio raumens apatiniu kraštu ir viršutine jungine pašalinamas viršutinis čiurnos kremzlės kraštas.

Levatoriaus rezekcija

• Indikacijos: įvairaus laipsnio ptozė, kai keliamojo raumens funkcija yra ne mažesnė kaip 5 mm. Rezekcijos tūris priklauso nuo keliamojo raumens funkcijos ir ptozės sunkumo.
• Technika: Keltuvo sutrumpinimas priekiniu (odos) arba užpakaliniu (junginės) metodu.

Priekinė pakaba

Indikacijos

• Ryški ptozė (>4 mm) su labai prasta keliamojo raumens funkcija (<4 mm).
• Marcuso Gunno sindromas.
• Aberantiška okulomotorinio nervo regeneracija.
• Blefarofimozės sindromas.
• Visiškas okulomotorinio nervo parezė.
• Nepatenkinamas ankstesnės keliamojo raumens rezekcijos rezultatas.

Technika: čiurnos kremzlės pritvirtinimas prie priekinio raumens ligatūra, pagaminta iš paciento lata fascijos arba neabsorbuojančios sintetinės medžiagos, tokios kaip prolinas ar silikonas.

Aponeurozės atstatymas

1. Indikacijos: aponeurotinė ptozė su didele keliamojo raumens funkcija.
2. Technika: nepažeistos aponeurozės perkėlimas ir susiuvimas prie čiurnos kremzlės priekiniu arba užpakaliniu būdu.

Įgimta vokų ptozė

Įgimta voko ptozė yra autosominiu dominantiniu paveldėjimo tipu pasižyminti liga, kurios metu išsivysto izoliuota raumens, keliančio viršutinį voką, distrofija (miogeninė) arba yra akies judinamojo nervo branduolio aplazija (neurogeninė). Skiriama įgimta ptozė su normalia viršutinio tiesiojo akies raumens funkcija (dažniausias įgimtos ptozės tipas) ir ptozė su šio raumens silpnumu. Ptozė dažnai būna vienpusė, tačiau gali pasireikšti abiejose akyse. Esant dalinei ptozei, vaikas pakelia vokus naudodamas priekinius raumenis ir atmeta galvą atgal („žvaigždžių stebėtojo“ poza). Viršutinė vokų vaga paprastai būna silpnai išreikšta arba jos visai nėra. Žiūrint tiesiai į priekį, viršutinis vokas nusmukęs, o žiūrint žemyn, jis yra aukščiau nei priešingas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Įgimtos ptozės simptomai

1. Vienašalė arba dvišalė įvairaus sunkumo ptozė.
2. Viršutinės vokų raukšlės nebuvimas ir sumažėjusi keliamojo raumens funkcija.
3. Žiūrint žemyn, ptozinis vokas yra aukščiau nei sveikas dėl nepakankamo keliamojo raumens atsipalaidavimo; esant įgytai ptozei, pažeistas vokas yra sveiko voko lygyje arba žemiau jo.

Įgimtos ptozės gydymas

Gydymas turėtų būti atliekamas ikimokykliniame amžiuje, atlikus visas būtinas diagnostines procedūras. Tačiau sunkiais atvejais rekomenduojama pradėti gydymą anksčiau, siekiant išvengti ambliopijos. Daugeliu atvejų reikalinga keliamojo raumens rezekcija.

Palpebromandibulinis sindromas (Gunno sindromas) yra reta įgimta, dažniausiai vienpusė ptozė, susijusi su nukarusio viršutinio voko sinkinetiniu atitraukimu, stimuliuojant ptozės pusėje esantį pterygoidinį raumenį. Nevalingas nukarusio viršutinio voko pakilimas įvyksta kramtant, atveriant burną ar žiovaujant, o apatinio žandikaulio abdukcija į priešingą ptozei pusę taip pat gali būti lydima viršutinio voko atitraukimo. Sergant šiuo sindromu, raumuo, keliantis viršutinį voką, gauna inervaciją iš trišakio nervo motorinių šakų. Šio tipo patologinę sinkinezę sukelia smegenų kamieno pažeidimai, dažnai komplikuojami ambliopija arba žvairumu.

Marcuso Gunno sindromas

Marcuso Gunno sindromas (palpebromandibulinis) nustatomas maždaug 5 % įgimtos ptozės atvejų, daugeliu atvejų jis yra vienpusis. Nors ligos etiologija neaiški, daroma prielaida, kad vokų keliamąjį raumenį patologiškai inervuoja trišakio nervo motorinė šaka.

Marcuso Gunno sindromo simptomai

1. Nukritusio voko atitraukimas su ipsilateralinio pterygoidinio raumens dirginimu kramtant, atidarant burną arba atskiriant žandikaulį priešinga kryptimi nei ptozė.
2. Rečiau pasitaikantys stimuliavimai yra žandikaulio stūmimas, šypsena, rijimas ir dantų sukandimas.
3. Marcuso Gunno sindromas su amžiumi nepraeina, tačiau pacientai sugeba jį užmaskuoti.

Marcuso Gunno sindromo gydymas

Būtina nuspręsti, ar sindromas ir su juo susijusi ptozė yra reikšmingas funkcinis, ar kosmetinis defektas. Nors chirurginis gydymas ne visada duoda patenkinamų rezultatų, taikomi šie metodai.

1. Vienpusė keliamojo raumens rezekcija vidutinio sunkumo atvejais, kai keliamojo raumens funkcija yra 5 mm ar didesnė.
2. Sunkesniais atvejais atliekamas vienpusis keliamojo raumens sausgyslės atskyrimas ir rezekcija su vidine pakaba prie antakio (priekinio raumens).
3. Dvipusis keliamojo raumens sausgyslės perskyrimas ir rezekcija su insilateraline pakaba prie antakio (priekinio raumens), siekiant simetriško rezultato.

Blefarofimozė

Blefarofimozė yra reta raidos anomalija, kurią sukelia vokų vagelės sutrumpėjimas ir susiaurėjimas, abipusė ptozė, paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Jai būdinga silpna viršutinį voką keliančio raumens, epikanto, funkcija ir apatinio voko išvirtimas.

Blefarofimozės simptomai

1. Simetrinė įvairaus sunkumo ptozė su keliamojo raumens funkcijos nepakankamumu.
2. Dantų plyšio sutrumpėjimas horizontalia kryptimi.
3. Telekantas ir apverstas epikantas.
4. Apatinių vokų šoninis ektropionas.
5. Silpnai išsivysčiusi nosies tiltelis ir viršutinio akiduobės krašto hipoplazija.

Blefarofimozės gydymas

Blefarofimozės gydymas apima pradinę epikanto ir telekanto korekciją, po kelių mėnesių atliekama abipusė frontalinė fiksacija. Taip pat svarbu gydyti ambliopiją, kuri gali pasireikšti maždaug 50 % atvejų.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Įgyta voko ptozė

Įgyta voko ptozė stebima daug dažniau nei įgimta. Priklausomai nuo kilmės, išskiriama neurogeninė, miogeninė, aponeurotinė ir mechaninė įgyta ptozė.

Neurogeninė voko ptozė su akies judinamojo nervo paralyžiumi paprastai būna vienpusė ir visiška, dažniausiai sukeliama diabetinės neuropatijos ir intrakranijinių aneurizmų, navikų, traumų ir uždegimų. Esant visiškam akies judinamojo nervo paralyžiui, nustatoma ekstraokulinių raumenų patologija ir vidinės oftalmoplegijos klinikinės apraiškos: akomodacijos ir vyzdžio refleksų praradimas, midriazė. Taigi, vidinės miego arterijos aneurizma kaverninio sinuso viduje gali sukelti visišką išorinę oftalmoplegiją, anestezuojant akies inervacijos sritį ir trišakio nervo infraorbitalinę šaką.

Apsauginiais tikslais gydant ragenos opas, kurios negyja dėl neužsidarančio voko plyšio lagoftalmo atveju, gali būti sukeliama vokų ptozė. Viršutinio voko keliančio raumens cheminės denervacijos botulino toksinu poveikis yra laikinas (apie 3 mėnesius) ir paprastai pakanka ragenos ataugai sustabdyti. Šis gydymo metodas yra alternatyva blefarorėjai (vokų susiuvimui).

Hornerio sindromo (dažniausiai įgyto, bet gali būti ir įgimto) vokų ptozė atsiranda dėl Miulerio lygiųjų raumenų simpatinės inervacijos sutrikimo. Šiam sindromui būdingas vokų plyšio susiaurėjimas dėl viršutinio voko nusmukimo 1–2 mm ir nedidelis apatinio voko pakėlimas, miozė ir sutrikęs prakaitavimas atitinkamoje veido pusėje arba vokuose.

Miogeninė voko ptozė pasireiškia sergant miastenija, dažnai būna abipusė ir gali būti asimetriška. Ptozės sunkumas kiekvieną dieną kinta, ją išprovokuoja fizinis krūvis ir ji gali būti derinama su dvejinimusi akyse. Endorfinų testas laikinai pašalina raumenų silpnumą, koreguoja ptozę ir patvirtina miastenijos diagnozę.

Aponeurotinė ptozė yra labai dažnas su amžiumi susijusios ptozės tipas; jai būdinga tai, kad raumens, keliančio viršutinį voką, sausgyslė iš dalies atsiskiria nuo tarsalinės (kremzlės tipo) plokštelės. Aponeurotinė ptozė gali būti potrauminė; manoma, kad daugeliu atvejų pooperacinė ptozė išsivysto būtent šiuo mechanizmu.

Mechaninė voko ptozė atsiranda, kai vokas horizontaliai sutrumpėja dėl naviko ar randinės kilmės, taip pat nesant akies obuolio.

Ikimokyklinio amžiaus vaikams ptozė sukelia nuolatinį regėjimo praradimą. Ankstyvas chirurginis sunkios ptozės gydymas gali užkirsti kelią ambliopijos išsivystymui. Esant silpnam viršutinio voko judrumui (0–5 mm), patartina jį pakabinti prie kaktos raumens. Esant vidutiniam voko išlinkimui (6–10 mm), ptozė koreguojama rezekuojant raumenį, kuris kelia viršutinį voką. Esant įgimtai ptozei ir viršutinio tiesiojo raumens disfunkcijai, atliekama didesnio tūrio keliamojo raumens sausgyslės rezekcija. Didelė voko išlinkis (daugiau nei 10 mm) leidžia rezekuoti (duplikuoti) keliamojo raumens aponeurozę arba Miulerio raumenį.

Įgytos patologijos gydymas priklauso nuo ptozės etiologijos ir masto, taip pat nuo voko judrumo. Pasiūlyta daug metodų, tačiau gydymo principai lieka nepakitę. Neurogeninė ptozė suaugusiesiems reikalauja ankstyvo konservatyvaus gydymo. Visais kitais atvejais patartina chirurginis gydymas.

Jei vokas nusmukęs 1–3 mm ir gerai judrus, atliekama transkonjunktyvinė Miulerio raumens rezekcija.

Esant vidutinio sunkumo ptozei (3–4 mm) ir geram arba patenkinamam vokų judrumui, indikuotina viršutinį voką keliančio raumens operacija (sausgyslės plastika, refiksacija, rezekcija arba duplikacija).

Esant minimaliam voko judrumui, jis pakabinamas ant priekinio raumens, kuris užtikrina mechaninį voko pakėlimą keliant antakį. Šios operacijos kosmetiniai ir funkciniai rezultatai yra blogesni nei intervencijų į viršutinio voko pakėlimo raumenis poveikis, tačiau ši pacientų kategorija neturi alternatyvos pakabinimui.

Mechaniniam vokų pakėlimui galima naudoti specialius lankelius, tvirtinamus prie akinių rėmelių, arba specialius kontaktinius lęšius. Paprastai šie prietaisai yra blogai toleruojami, todėl naudojami labai retai.

Esant geram vokų judrumui, chirurginio gydymo poveikis yra didelis ir stabilus.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Klinikiniai ptozės požymiai

Įgimta ir įgyta ptozė skiriasi paciento amžiumi, kada atsirado patologija, ir jos eigos trukme. Abejotinais atvejais gali būti naudingos senos paciento nuotraukos. Taip pat svarbu sužinoti apie galimas sisteminių ligų apraiškas, tokias kaip susijusi diplopija, ptozės laipsnio skirtumai dienos metu arba nuovargio fone.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptozė

Šios patologijos gali būti supainiotos su ptoze.

• Nepakankamas vokų palaikymas akies obuoliu dėl sumažėjusio orbitos turinio tūrio (dirbtinė akis, mikroftalmos, enoftalmos, akies obuolio ftizė).
• Kontralateralinė vokų retrakcija nustatoma lyginant viršutinių vokų lygius, atsižvelgiant į tai, kad viršutinis vokas paprastai dengia rageną 2 mm.
• Ipsilateralinė hipotrofija, kai viršutinis vokas nusviręs žemyn, sekdamas akies obuolį. Pseudoptozė išnyksta, jei pacientas fiksuoja žvilgsnį hipotrofuota akimi, kai sveika akis užmerkta.
• Antakių ptozė dėl „perteklinės“ odos virš antakio arba dėl veido nervo paralyžiaus, kurią galima aptikti pakėlus antakį ranka.
• Dermatochalazė, kai viršutinių vokų „perteklinė“ oda sukelia normalios arba pseudoptozės susidarymą.

Matavimai

• Atstumas iki voko krašto – refleksas. Tai atstumas tarp viršutinio voko krašto ir ragenos atspindžio nuo žibintuvėlio spindulio, į kurį žiūri pacientas.
• Vokų plyšio aukštis yra atstumas tarp viršutinio ir apatinio voko kraštų, matuojamas meridiane, einančiame per vyzdį. Viršutinio voko kraštas paprastai yra maždaug 2 mm žemiau viršutinio limbuso, apatinio voko – 1 mm ar mažiau virš apatinio limbuso. Vyrams aukštis yra mažesnis (7–10 mm) nei moterims (8–12 mm). Vienpusė ptozė vertinama pagal aukščio skirtumą su kolateraline puse. Ptozė klasifikuojama kaip lengva (iki 2 mm), vidutinio sunkumo (3 mm) ir sunki (4 mm ar daugiau).
• Viršutinio voko išlinkis (keliamojo voko funkcija). Matuojama laikant paciento antakį nykščiu, kol pacientas žiūri žemyn, kad nebūtų veikiamas kaktos raumens. Tada pacientas kiek įmanoma pakelia akis į viršų, voko išlinkis matuojamas liniuote. Normali funkcija yra 15 mm ar daugiau, gera – 12–14 mm, pakankama – 5–11 mm, o nepakankama – 4 mm ar mažiau.
• Viršutinė voko vaga yra vertikalus atstumas tarp voko krašto ir voko raukšlės, žiūrint žemyn. Moterims jis yra maždaug 10 mm, vyrams – 8 mm. Klostės nebuvimas pacientui, sergančiam įgimta ptoze, yra netiesioginis voko keliamojo raumens nepakankamumo požymis, o aukšta raukšlė rodo aponeurozės defektą. Odos raukšlė tarnauja kaip pradinio pjūvio žymuo.
• Pretarsalinis atstumas yra atstumas tarp voko krašto ir odos raukšlės, kai fiksuojamas tolimas objektas.

Asociatyvinės savybės

1. Padidėjusi inervacija gali paveikti ptozės pusėje esantį voko keliamąjį raumenį, ypač žiūrint į viršų. Padidėjusi kontralateralinio nepažeisto voko keliamojo raumens inervacija sukelia voko tempimą į viršų. Būtina pirštu pakelti ptozės pažeistą voką ir stebėti nepažeisto voko nusileidimą. Tokiu atveju pacientą reikia įspėti, kad chirurginė ptozės korekcija gali paskatinti kontralateralinio voko nusmukimą.
2. Nuovargio testas atliekamas 30 sekundžių pacientui nemirksint. Progresuojantis vieno ar abiejų vokų nuleidimas arba nesugebėjimas nukreipti žvilgsnio žemyn yra patognomoniniai miastenijos požymiai. Esant miasteninei ptozei, nustatomas viršutinio voko nukrypimas sakadų metu nuo žvilgsnio žemyn iki žvilgsnio tiesiai į priekį (Cogano trūkčiojimo simptomas) arba „šuolis“ žiūrint į šoną.
3. Pacientams, sergantiems įgimta ptoze, reikia įvertinti sutrikusį akių motoriką (ypač viršutinės tiesiosios žarnos disfunkciją). Ipsilateralinės hipotrofijos korekcija gali pagerinti ptozę.
4. Palpebromandibulinis sindromas nustatomas, jei pacientas kramto arba nuleidžia žandikaulį į šoną.
5. Bello fenomenas tiriamas rankomis laikant paciento atmerktus vokus; bandant užmerkti akis, stebimas akies obuolio judėjimas į viršų. Jei šis reiškinys nėra ryškus, yra pooperacinių ekspozicijos keratopatijų rizika, ypač po didelių levatorių rezekcijos ar pakabinimo technikų.