Anetoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Anetodermija (sinonimas: pastebėta odos atrofija) yra odos atrofijos tipas, būdingas tai, kad nėra elastingo audinio.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra visiškai nustatytos. Yra duomenų apie endokrininių ir nervų sistemos sutrikimų priežastinį vaidmenį. Tai rodo neuroendokrininio poveikio įtaką. Negalima atmesti infekcijos (spirochetų) vaidmens, apie ką liudija ligos atsiradimo atvejai po erkių įkandimų. Geras terapinis penicilino terapijos poveikis leido kai kuriems autoriams pasiūlyti infekcinę ligos atsiradimo teoriją. Histohemijos tyrimai parodė, kad anetodermijos atsiradimas greičiausiai atsiranda dėl elastos išleidimo iš uždegimo fokusavimo ląstelių, kuris elastolizuoja.

Pažeistos odos atrofijos simptomai (anhedodermija). Kliniškai, yra keletas variantų: atrofija pažeidimai, su kuriomis susiduriama eriteminis ankstesnį veiksmą (tipo Jadassohn Tiberzha) vietoje urtikarootechnyh elementų (Pellizari tipo) ir kliniškai sveika oda (tipo Shvenningera Buzzi). Skirtingi variantai gali būti tie patys pacientai. Protrūkiai atrofija gali būti įrengtas bet kurioje odos dalis, daugiausia viršutinėje kūno, rankų ir veido, jie maži, vidutinis skersmuo 1-2 cm, apvalios arba ovalios formos, balkšvi melsva spalva, blizga raukšlėtas paviršius. Kai elementai gryzhepodobno vybuhayut, kai paspaudus pirštu jiems nukristi per tuštumą, kitų elementų, priešingai, kriaukle jausmą. Anetodermiya - dalis sindromas Blegvada-Haksthauzena (atrofinių intarpai, mėlyna Odena, trapūs kaulai, katarakta).

Liga pasireiškia dažniau 20-40 metų amžiaus moterims, dažniausiai centrinėje Europos dalyje. Akivaizdu, kad kai kuriais atvejais tai yra susijęs su antropinio anodolio su lėtiniu atrofiniu akrodermatitu, kurį sukelia Br. Burdorferi.

Klinikoje išskiriami keli anetodermijos variantai: atrofijos kampai, atsirandantys po ankstesnio eriteminio stadijos (klasikinis Jatsassono tipas); ant išoriškai nepakitusios odos (Schwenninger-Buzzi tipo) ir urtikarno edematinių elementų (Pellizari tipo) vietoje.

Klasikinio Jadassono anethodermos tipo atveju atsiranda vienos arba daugybės netaisyklingos ovalios ar apvalios formos dėmių, kurių skersmuo 0,5-1 cm, rožinė arba gelsvai rausva spalva. Blauzdos elementai dažniau lokalizuojasi ant kamieno, viršutinės ir apatinės galūnių, kaklo ir veido, tačiau galima sugadinti kitų sričių odą. Palms ir padais paprastai nėra išbėrimas. Dėmė didėja ir per 1-2 savaites jos dydis siekia 2-3 cm. Aprašytos eriteminės plokštelės ir netgi didelių dydžių mazgai. Palaipsniui, be jokių subjektyvių pojūčių eriteminės vietos vietoje, išsivysto atrofija, kilusi iš taško centro. Šių vietų oda tampa blyški, raukšlėta, panaši į sugadintą audinį; Fokusas šiek tiek išsikiša aukščiau už supančios odos lygį kaip minkštas odos išsiplėtimas iš grosnio. Paspaudus pirštą ant šios odos vietos atsiranda tuštumos įspūdis (pirštas nusileidžia "giliai"). Taigi ligos pavadinimas: anetai - tuštuma.

Su Schwenninger-Buzzi anemodermija taip pat yra išvaržęs atoginantis atrofinis dėmeles ant nugaros ir viršutinių galūnių. Tačiau, priešingai nei klasikiniu tipo anetodermii Jadassohn židinių atrofija žymiai ilgesnis išsikiša virš supančios odos, ant jo paviršiaus gali būti teleangiektazijos ir visada trūksta pirmąjį uždegiminės etapą.

Švirkšto tipo anitodermija plinta tiesiai į pūsles, nėra jokių subjektyvių pojūčių. Paspaudus elementą pirštas patenka į tuštumą.

Su visų rūšių anetodermija, atrofijos dėmesio centre pastebimas aštrus epidermio retinimas, visiškai išnyksta elastiniai pluoštai ir distrofiniai kolageno skaidulų pokyčiai.

Skiriasi pirminė ir antrinė anetodermija. Pirminės anetodermijos priežastis nėra žinoma. Tačiau ji dažnai siejama su ligų, tokių kaip sklerodermija, gipokomplementemiya, ŽIV infekcijos, ir tt .. Vidurinė anetodermiya įvyksta po rezoliucija pastebėtas ir papulinės elementai antrinio sifilio, sistemine raudonąja vilklige, raupsų, sarkoidozė, vulgarių spuogų ir kt.

Aprašyta ankstyvos anetodermijos (anetoderma prematura), kuri vystosi ankstyvos gimimo kūdikiams. Šios veislės vystymąsi paaiškina cheminiai, metaboliniai pokyčiai vaisiaus odoje. Apibūdinamas vaisiaus anetodermijos atvejis gimdoje, kai motina patyrė gimdos boreliozę. Ši byla rodo įgimtos anetodermijos egzistavimą.

Patomorfologija. Pradiniai (uždegiminė) etapas histologiniai pokyčiai yra nespecifinis ir pasižymi perivaskuling infiltratų dermos, susidedantis iš limfocitų ir neurofilinių granulocitų. Senesniuose elementuose galima pastebėti epidermio atrofiją, dermos infiltracijos sumažėjimą ir kolofano skaidulų distrofinius pokyčius (atrofijos stadija). Ši liga pasižymi žaibo ar visiško elastingų pluoštų nebuvimu. Epidermis, kaip taisyklė, yra plonas. Elektroninio mikroskopinio odos pažeidimų tyrimo metu buvo pastebėti pokyčiai elastingų pluoštų pavidalu, o jų skaičius sumažėjo. Pasak šių autorių, likę ploni elastiniai pluoštai susideda iš centre esančios amorfinės medžiagos su mažo elektroninio tankio be fibrilių, tačiau jų buvimas palei pluošto periferiją. Aptikti šiurkščią fibrillarinę masę, kurioje kartais randama mikroorganizmų, kartais būna vamzdelių formos. Kai kuriuose pluoštuose yra vakuuminės distrofijos. Kolageno skaidulos nėra pakeistos. Dauguma fibroblastų su sintetinės funkcijos aktyvacijos požymiais. Makrofagai pakaitomis su limfocitais, tarp kurių yra mirusių makrofagų likučiai, kartais čia yra plazmocitų ir atskirų audinių bazofilų. J. Pierre ir kt. (1984) mano, kad plonų pluoštų buvimas rodo naują elastinių pluoštų sintezę po elastolizės, kuri vyksta šia liga.

Histogenezė. Staigiai sumažėjus elastinių skaidulų pažeidimų tyrimas yra dėl, viena vertus, iš pirminius molekulinius defektų, kuriuos sudaro sintezės elastino ir microfibrillar komponento elastinių pluoštų arba sutrikimas desmosine formavimo mažinimo galimybė; Kita vertus, ji yra neatmetė, kad elastinių skaidulų, kurias sukelia elastazę degradacija atleidžiamas nuo uždegiminių ląstelių, visų pirma, pavyzdžiui, neutrofilinių granulocitų ir makrofagotsity. Tai rodo, padidėjusios elastolizę galimybę, visų pirma didinant santykis elastazės / antielastaza, kaip nurodyta kitų ligų, kurios yra remiantis praradimo elastinių skaidulų. Yra įrodymų, naudai imuninių mechanizmų patogenezės anetodermii, kaip nurodyta dažnai aptikti infiltratų plazmos ląstelių ir daugelio T-limfocitų su paplitimą tarp jų T-pagalbininkas ląstelės, taip pat ženklai leykoklasticheskogo vaskulitas su perivaskuling indėlių IgG, IgM ir C3 komponentų papildyti. Atsižvelgiant į nestabilaus odos atrofijos tokiomis skirtingomis sąlygomis kaip dilgėlinės pigmentiniu, xanthomatosis, ilgalaikio vartojimo kortikosteroidų, penicilinui, regresijos daugelio dermatozių (tretinio sifilio, tuberkuliozės, raupsų), ji gali būti laikoma, kad anetodermiya yra heterogeninis būklė, kuri yra pagrįsta dėl elastinga mirties pluoštai dėl įvairių priežasčių. Be to, yra įrodymų, nukreipta į ne tik odos formų anetodermii, tačiau kitų organų pažeidimo egzistavimo, kaip liudija kombinuotos anetodermii su cutis laxa.

Pažeistos odos atrofijos gydymas (anhedodermija). Rekomenduojami penicilino ir antifibrinolitinės (aminokaproinės rūgšties) agentai ir atstatantys preparatai (vitaminai, biostimuliatoriai).

[1], [2], [3], [4], [5]