Anetoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Anetoderma (sinonimas: geltonosios dėmės odos atrofija) yra odos atrofijos rūšis, kuriai būdingas elastingo audinio nebuvimas.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Yra įrodymų apie endokrininių ir nervų sutrikimų priežastinį vaidmenį. Nurodoma neuroendokrininio poveikio įtaka. Neatmetama infekcijos (spirochetų) vaidmuo, ką įrodo ligos išsivystymo po erkių įkandimo atvejai. Geras penicilino terapijos terapinis poveikis leido kai kuriems autoriams pateikti infekcinę ligos teoriją. Histocheminiai tyrimai parodė, kad anetodermos atsiradimą galima paaiškinti elastazės išsiskyrimu iš uždegimo židinio ląstelių, kuris sukelia elastolizę.

Dėmėtosios odos atrofijos (anetodermos) simptomai. Kliniškai skiriami keli variantai: atrofijos židiniai, atsiradę ankstesnės eriteminės stadijos metu (Jadassohn-Thiberge tipas), dilgėlinės edemos elementų vietoje (Pellizari tipas) ir kliniškai nepakitusios odos (Schwenninger-Buzzi tipas). Tam pačiam pacientui gali būti skirtingi variantai. Atrofijos židiniai gali būti bet kurioje odos vietoje, dažniausiai viršutinėje kūno pusėje, ant rankų ir veido, jie yra maži, vidutiniškai 1-2 cm skersmens, apvalių arba ovalių kontūrų, balkšvai melsvos spalvos, blizgančio raukšlėto paviršiaus. Kai kurie elementai išsipučia kaip išvarža, paspaudus juos pirštu, jaučiamas įkritimas į tuštumą, kiti elementai, priešingai, nugrimzta. Anetoderma yra Blegvad-Haxthausen sindromo komponentas (atrofinės dėmės, mėlyna odena, trapūs kaulai, katarakta).

Liga dažniausiai pasireiškia 20–40 metų moterims, dažniau Vidurio Europoje. Kai kuriais atvejais tai tikriausiai lemia anetodermos ryšys su lėtiniu atrofiniu akrodermatitu, kurį sukelia Br. burdorferi.

Kliniškai išskiriami keli anetodermos variantai: atrofijos židiniai, atsirandantys po ankstesnės eriteminės stadijos (klasikinis Yatzasson tipas); ant išoriškai nepakitusios odos (Schwenninger-Buzzi tipas) ir dilgėlinės-edemos elementų vietoje (Pellisari tipas).

Klasikinio Jadassohno anetodermos tipo atveju atsiranda pavienės ar kelios netaisyklingos ovalo arba apvalios formos dėmės, kurių skersmuo siekia iki 0,5–1 cm, rausvos arba gelsvai rausvos spalvos. Pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi ant liemens, viršutinių ir apatinių galūnių, kaklo ir veido, tačiau galimi odos pažeidimai ir kitose vietose. Delnai ir padai paprastai būna be bėrimų. Dėmė padidėja ir per 1–2 savaites jos dydis pasiekia 2–3 cm. Aprašytos eriteminės plokštelės ir net dideli mazgai. Palaipsniui, be jokių subjektyvių pojūčių, eriteminės dėmės vietoje, kuri prasideda dėmės centre, išsivysto atrofija. Šiose vietose oda tampa blyški, raukšlėta, primena suglamžytą popierių; pažeidimas šiek tiek išsikiša virš aplinkinės odos lygio, sukurdamas minkštą, išvaržą primenantį odos iškilimą. Paspaudus pirštu šią odos vietą, susidaro tuštumos įspūdis (pirštas įkrenta „giliai“). Todėl ir kilo ligos pavadinimas: anetos – tuštuma.

Sergant Schwenninger-Buzzi tipo anetoderma, išvaržų pavidalo išsikišusios atrofinės dėmės atsiranda ir ant nugaros bei viršutinių galūnių. Tačiau, skirtingai nei klasikinio Jadassohno anetodermos tipo atveju, atrofijos židiniai gerokai labiau išsikiša virš aplinkinės odos, jų paviršiuje gali būti telangiektazijų, o pirmosios uždegiminės stadijos niekada nebūna.

Dilgėlinės tipo atveju anetoderma išsivysto pūslių vietoje, subjektyvių pojūčių nėra. Paspaudus elementą, pirštas tarsi įkrenta į tuštumą.

Visų tipų anetodermoje atrofijos srityje stebimas staigus epidermio retinimas, visiškas elastinių skaidulų išnykimas ir distrofiniai kolageno skaidulų pokyčiai.

Skiriama pirminė ir antrinė anetoderma. Pirminės anetodermos priežastis nežinoma. Tačiau ji dažnai derinama su tokiomis ligomis kaip sklerodermija, hipokomplementemija, ŽIV infekcija ir kt. Antrinė anetoderma atsiranda išnykus dėmėtiesiems ir papuliniams elementams sergant antriniu sifiliu, raudonąja vilklige, raupsais, sarkoidoze, paprastaisiais spuogais ir kt.

Aprašoma priešlaikinė anetoderma (anetoderma prematura), išsivystanti neišnešiotiems kūdikiams. Šio tipo išsivystymas paaiškinamas cheminiais, metaboliniais vaisiaus odos pokyčiais. Aprašomas vaisiaus anetodermos vystymosi gimdoje atvejis, kai motina sirgo gimdos borelioze. Toks atvejis rodo įgimtos anetodermos egzistavimą.

Patomorfologija. Pradinėje (uždegiminėje) stadijoje histologiniai pokyčiai yra nespecifiniai ir jiems būdingi perivaskuliniai infiltratai dermoje, sudaryti iš limfocitų ir neutrofilinių granulocitų. Senesniuose elementuose galima pastebėti epidermio atrofiją, infiltrato sumažėjimą dermoje ir distrofinius kolageno skaidulų pokyčius (atrofijos stadija). Šiai ligai būdingas židininis arba visiškas elastinių skaidulų nebuvimas. Epidermis paprastai būna suplonėjęs. Elektronmikroskopinis odos pažeidimų tyrimas atskleidė elastinių skaidulų pokyčius – staigų jų suplonėjimą ir skaičiaus sumažėjimą. Pasak šių autorių, likusios plonos elastinės skaidulos susideda iš centre esančios amorfinės medžiagos, kurios elektronų tankis mažas, be fibrilų, tačiau su jų buvimu išilgai skaidulos periferijos. Randamos didelės fibrilinės masės, kuriose vietomis aptinkamos mikrofibrilės, kartais kanalėlių pavidalu. Kai kurių skaidulų viduje stebima vakuolinė distrofija. Kolageno skaidulos nepakitusios. Dauguma fibroblastų rodo sintetinės funkcijos aktyvacijos požymius. Makrofagai kaitaliojasi su limfocitais, tarp kurių yra negyvų makrofagų liekanos, kartais randama plazminių ląstelių ir atskirų audinių bazofilų. J. Pierre ir kt. (1984) mano, kad plonų skaidulų buvimas rodo naują elastinių skaidulų sintezę po elastolizės, kuri vyksta sergant šia liga.

Histogenezė. Staigus elastinių skaidulų sumažėjimas pažeidimuose paaiškinamas, viena vertus, pirminio molekulinio defekto, kurį sudaro elastino arba elastinių skaidulų mikrofibrilinio komponento sintezės sumažėjimas arba desmosino susidarymo sutrikimas, galimybe; kita vertus, gali būti, kad elastinių skaidulų sunaikinimą sukelia elastazė, išsiskirianti iš uždegiminio infiltrato ląstelių, pirmiausia tokių kaip neutrofiliniai granulocitai ir makrofagai. Nurodo padidėjusios elastolizės galimybę, ypač dėl padidėjusio elastazės ir antielastazės santykio, kaip pastebima ir kitose ligose, pagrįstose elastinių skaidulų pažeidimu. Yra įrodymų, patvirtinančių imuninių mechanizmų vaidmenį anetodermos patogenezėje, ką rodo dažnas plazminių ląstelių aptikimas infiltratuose ir didelis T limfocitų skaičius, tarp kurių vyrauja T helperiai, taip pat leukocitinio vaskulito požymiai su perivaskulinėmis IgG, IgM ir komplemento C3 komponento sankaupomis. Atsižvelgiant į dėmėtosios odos atrofijos atsiradimą esant tokioms įvairioms būklėms kaip pigmentinė dilgėlinė, ksantomatozė, ilgalaikis kortikosteroidų, penicilino vartojimas, daugelio dermatozių (tretinio sifilio, tuberkuliozės, raupsų) regresija, galima daryti prielaidą, kad anetoderma yra nevienalytė būklė, kurios pagrindas yra elastinių skaidulų žūtis dėl įvairių priežasčių. Be to, yra įrodymų, rodančių ne tik odos anetodermos formų, bet ir kitų organų pažeidimų egzistavimą, ką patvirtina anetodermos ir cutis laxa derinys.

Dėmėtosios odos atrofijos (anetodermos) gydymas. Rekomenduojami penicilino ir antifibrinolitiniai (aminokaprono rūgšties) vaistai bei bendro stiprinimo (vitaminų, biostimuliatorių) preparatai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]