Lipoidinė nekrobiozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Lipoidinė nekrobiozė (sinonimai: lipoidinė diabetinė nekrobiozė, atrofinis geltonosios dėmės lipoidinis dermatitas) pasireiškia 4 % pacientų, sergančių cukriniu diabetu.

Lipoidinės nekrobiozės priežastys ir patogenezė dar nėra iki galo išaiškintos. Manoma, kad ligos pagrindas yra mikrocirkuliacijos sutrikimai, kurių atsiradimui didelę reikšmę turi kraujyje cirkuliuojantys toksinai, imuniniai kompleksai, neuroendokrininiai sutrikimai. Lipoidinė nekrobiozė dažnai nustatoma pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, nes diabetinę mikroangiopatiją lydi jungiamojo audinio dezorganizacija ir glikoproteinų nusėdimas kraujagyslių sienelėse. Dėl to lipidai nusėda pažeidimo vietoje. Sukėlėjai gali būti įvairūs odos pažeidimai (mėlynės, įbrėžimai, vabzdžių įkandimai ir kt.). Yra pranešimų apie lipidų peroksidacijos vaidmenį lipoidinės nekrobiozės patogenezėje.

Lipoidinės nekrobiozės simptomai. Kliniškai dažniausiai pasireiškia sklerodermiją primenančios plokštelės, dažniausiai išsidėsčiusios priekiniame blauzdų paviršiuje su ryškia centrine randų atrofija ir telangiektazijomis, kartais su išopėjimu; rečiau – paviršiniai išsibarstę židiniai, beveik arba visiškai nesuspausti ir vos pastebima atrofija, apsupti stagnuojančios eritemos: išsibarstę arba sugrupuoti mazginiai bėrimai, kurių židiniai panašūs į žiedinę granulomą. Reti variantai: papulonekrozinė, sarkoido tipo, primenanti nuolatinę padidėjusią eritemą, panikulitas, mazginė eritema, ksantomos, raudonoji vilkligė, piktybinė atrofinė Degos papulozė.

Lipoidinė nekrobiozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Dažniau serga moterys. Daugumai pacientų pažeidimai lokalizuojasi apatinėse galūnėse (blauzdose, pėdose), tačiau gali pasireikšti ir kitose odos vietose. Liga prasideda dėmėtų arba mazginių elementų atsiradimu, kurių spalva svyruoja nuo gelsvai rausvos, rausvai rudos iki alyvinės. Elementai turi aiškias ribas, lygų paviršių, apvalią arba netaisyklingą formą ir šiek tiek infiltruojasi. Kartais paviršiuje yra nedidelis lupimasis. Laikui bėgant pastebimas šių elementų periferinis augimas ir susiliejimas, dėl kurio susidaro apvalios arba ovalios plokštelės, policikliniai kontūrai, susidedantys iš periferinės ir centrinės dalių. Periferinė dalis turi rausvai rudą arba raudonai melsvą atspalvį ir yra šiek tiek pakilusi virš aplinkinės odos lygio. Centrinė dalis yra gelsvai rudos arba dramblio kaulo spalvos, lygaus paviršiaus ir šiek tiek įdubusi. Pažeidimas kartais primena plokštelinę sklerodermiją. Gana dažnai pažeidimų paviršiuje stebima daugybė telangiektazijų, o dėl traumos – erozijos, opos. Subjektyvių pojūčių nėra.

Be aukščiau aprašytos klasikinės formos, yra ir sklerodermiją primenančios, paviršinės plokštelės, žiedinės granulomos tipo lipoidinės nekrobiozės formos.

Dažniausiai pasitaiko į sklerodermiją panaši forma. Jai būdingos pavienės, rečiau daugkartinės, netaisyklingo kontūro, blizgančiu paviršiumi apvalios plokštelės odoje. Dėl ryškios infiltracijos, pažeidimų palpacijos metu nustatomas į sklerodermiją panašus sutankinimas. Oda virš pažeidimų nesusitraukia į raukšles. Procesas dažnai baigiasi rubnevitinės atrofijos susidarymu. Kai kuriems pacientams (ypač sergantiems cukriniu diabetu) pažeidimų paviršiuje atsiranda paviršinių, netaisyklingo kontūro opų su minkštais, šiek tiek įdubusiais kraštais. Opos turi serozinių-kraujo išskyrų, kurios išdžiūsta ir sudaro tamsiai rudas pluteles. Subjektyvių pojūčių paprastai nebūna, tik išopėjus atsiranda skausmas.

Žiedinės granulomos tipo lipoidinė nekrobiozė dažnai lokalizuojasi ant rankų, riešų, rečiau ant veido ir liemens. Pažeidimai yra žiedo formos, periferijoje apsupti melsvai raudonos arba rausvai melsvos spalvos ketera su gelsvu atspalviu. Pažeidimo centre oda atrodo šiek tiek atrofuota arba nepakitusi. Klinikinis vaizdas primena žiedinę granulomą.

Paviršinei apnašų formai būdingas daugybinių apvalių arba netaisyklingų, išraižytų kontūrų plokštelių susidarymas, kurių dydis svyruoja nuo mažos monetos iki suaugusiojo delno ar didesnio, rausvai gelsvo atspalvio, apjuostas violetinės-rausvos arba alyvinės-rožinės spalvos 2–10 cm pločio kraštu. Plokščių apačioje nėra sutankinimo, o jų paviršiuje galimas smulkiagrūdis lupimasis.

Histopatologija. Epidermyje stebima hiperkeratozė, kartais – bazinio sluoksnio atrofija ir vakuolinė degeneracija. Dermoje matomi produktyvūs kraujagyslių pokyčiai, kolageno nekrobiozė, lipoidų sankaupos ir infiltratas, sudarytas iš histiocitų, limfocitų, fibroblastų, epitelioidų ir svetimkūnių gigantinių ląstelių. Kraujagyslių sienelėse matomi būdingi diabetinės mikroangiopatijos požymiai (sienelių fibrozė ir hialinozė, endotelio proliferacija ir mažų kraujagyslių trombozė). Priklausomai nuo histologinio vaizdo, išskiriama granulomatozinė arba nekrobiotinė audinių reakcija. Dažant matomos lipoidų sankaupos.

Patomorfologija. Dermoje galimi dviejų tipų pokyčiai: nekrobiotinis ir granulomatozinis. Nekrobiotinio tipo atveju, daugiausia giliosiose dermos dalyse, yra įvairaus dydžio, neaiškiai apriboti kolageno skaidulų nekrobiozės židiniai. Skaidulos yra amorfinės, bazofilinės, nustatomas nedidelis kiekis „branduolinių dulkių“.

Perivaskuliniai ir židininiai limfoidinių ląstelių, histiocitų, fibroblastų infiltratai, kartais su epitelioidinių ląstelių grupėmis, išsidėstę nekrobiozės židinių periferijoje, taip pat visoje dermoje ir net poodiniame riebalų sluoksnyje. Dažnai aptinkamos milžiniškos daugiabranduolės svetimkūnio tipo ląstelės. Pastebimi reikšmingi kraujagyslių pokyčiai: endotelio proliferacija, sienelių sustorėjimas ir spindžių susiaurėjimas. Dažant Sudano raudona ir raudona spalvomis, nekrobiozės židiniuose dažnai (bet ne visada) randamas didelis riebalų kiekis, nusidažontis rūdžių ruda spalva, priešingai nei oranžinės-raudonos spalvos neutralūs poodinio riebalų sluoksnio riebalai. Granulomatinio tipo pakitimuose matomi granulomatiniai židiniai, susidedantys iš histiocitų, epihelioidinių ir milžiniškų ląstelių. Nekrobiozės ir riebalų sankaupų židiniai yra mažiau aiškiai išreikšti nei nekrobiotinio tipo atveju, o kartais jų visai nėra. Kai kurie autoriai tokius pokyčius laiko specifinės ligos – progresuojančios lėtinės Miescher-Leder diskoidinės granulomatozės (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder) – apraiškomis. Lipoidinės nekrobiozės metu epidermis nepakitęs arba šiek tiek atrofuotas, o opų židiniuose yra suiręs. Senuose židiniuose ryški sklerozė, šiose vietose esantys maži kraujagyslės yra sklerotiški, jų spindžiai užsidarę, pastebima perivaskulinė fibrozė, o gigantinių ląstelių reakcija labai reta.

Histogenezė. Pagrindinį vaidmenį ligos vystymesi atlieka įvairios kilmės, pirmiausia diabetinė, mikroangiopatija su vėlesniu lipidų nusėdimu. Fluorescencinės reakcijos pagalba nustatomas IgM ir komplemento C3 komponento nusėdimas kraujagyslių sienelėse ir odos ir epidermio ribos zonoje pažeidimuose. Svarbią reikšmę mikroangiopatijos vystymuisi turi hormoniniai sutrikimai, laisvųjų radikalų lipidų oksidacijos aktyvacija ir lipidų kiekio padidėjimas pacientų kraujo serume. Imunomorfologiniai tyrimai su antikūnais prieš S-100 antigeną parodė nervų galūnių skaičiaus sumažėjimą plokštelėse, o tai susiję su odos jautrumo sumažėjimu šiose srityse.

Lipoidinės nekrobiozės gydymas. Būtina nustatyti ir gydyti cukrinį diabetą. Rekomenduojama mažai angliavandenių ir riebalų turinti dieta, kraujagysles stiprinantys vaistai (nikotino rūgštis, trental ir kt.), antioksidantai (lipoinė rūgštis, alfa-tokoferolis), kortikosteroidų ir insulino injekcijos į pažeidimą. Išoriškai taikomas ilgalaikis kortikosteroidų tepalų įtrynimas, fizioterapijos procedūros (ultragarsas, lazerio terapija).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]