Lipoidinė nekrobiozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Nekrobiozės lipoidas (sinonimai: lipoidinė diabetinė nekrobiozė, atrofinis pastebėtas lipoidinis dermatitas) atsiranda 4% pacientų, sergančių cukriniu diabetu.

Lipoido nekrobiozės priežastys ir patogenezė iki šiol nebuvo visiškai nustatytos. Manoma, kad dėl ligos pagrindas yra mikrocirkuliacijos sutrikimai in the yra labai svarbi atsiradimo, kuris yra cirkuliuojančių toksinų, imuninės kompleksų, neuro-endokrininių sutrikimų kraujyje. Lipoidinė nekrobiozė dažnai būna diabetu sergantiems pacientams, nes diabetinė mikroangiopatija lydima jungiamojo audinio disorganizavimas ir glikoproteino nusėdimas kraujagyslių sienose. Dėl to lipidai patenka į pažeidimą. Triggerio veiksniai gali būti įvairūs odos sužalojimai (mėlynės, įbrėžimai, vabzdžių įkandimai ir tt). Yra pranešimų apie lipidų peroksidacijos vaidmenį lipoidinio nekrobiozės patogenezėje.

Lipoido nekrobiozės simptomai. Kliniškai, paprastai yra sklerodermopodobnye plaketės, dažniausiai ant priekinės paviršiaus blauzdikaulio su ryškia centrine rubtsevidnoy atrofija ir telangiektazija, kartais su išopėjimu; mažiau paviršiniai pažeidimai išbarstyti su maža antspaudas arba be jo, ir vos pastebimas atrofija, apsuptas stovinčio tipo eritemos: išsklaidyta arba sugrupuoti mazginės paprastųjų pakitimus su nuo pažeidimo, panašių į žiedinį granulioma formavimas. Kai kurių retų variantai: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny panašus nuolatinis eritema staklės, panikulitas, mazginė eritema, ksantomos sistemine raudonąja vilklige, piktybiniai atrofinio papulosis Degosa.

Lipoidinė nekrobiozė gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Moterys dažniau serga. Daugumoje pacientų pažeidimai yra apatinių galūnių (blauzdų, pėdų) srityje, tačiau taip pat gali pasireikšti ir kitose odos dalyse. Liga prasideda pastebimomis arba mazgelineis elementais, kurių spalva nuo gelsvai rausvos, rausvai rudos iki alyvmedės. Elementai turi aiškias ribas, lygaus paviršiaus, apvalios arba netaisyklingos formos, mažą infiltraciją. Kartais ant paviršiaus yra šiek tiek šveitimas. Laikui bėgant, pastebimas periferinis augimas ir šių elementų suliejimas, dėl kurio susidaro apvalios arba ovalios formos plaušeliai, policikliniai kontūrai, susidedantys iš periferinių ir centrinių dalių. Periferinė dalis turi rausvai rudą ar raudoną cianotinį atspalvį ir šiek tiek pakyla virš aplinkinės odos lygio. Centrinė gelsvai rudos spalvos dalis ar dygiuotą dramblio kaulą šiek tiek nuleidžia. Židininis pažeidimas kartais primena pleuros sklerodermiją. Labai dažnai dėl traumų - erozijos, opų - yra daugybė telangiectasias ant pažeidimų paviršiaus. Subjektyvių pojūčių nėra.

Be pirmiau aprašytos klasikinės formos, yra sklerodermos tipo paviršiaus plokštelės, tokios kaip lipoidinės nekrobiozės formos žiedinė granuloma.

Labiausiai paplitusi Sclerodermo forma. Tai būdinga tai, kad ant odos yra vienos, retai - keletos suapvalintų netaisyklingų kontūrų plokštelės su blizgančiu paviršiumi. Išskirtosios infiltracijos sąskaita, susidariusi nugaros centrų palpacijai, yra apibrėžta sklerodermo tipo kondensacija. Odos per lankstinukus raukšlėse nevyksta. Šis procesas dažnai baigiasi rubnevitinio atrofijos formavimu. Kai kuriuose pacientuose (ypač su diabetu) ant židinio paviršiaus atsiranda paviršinių netaisyklingų kontūrų opų su minkštais, šiek tiek suskaidytais kraštais. Kiaušidėse yra serozinės-hemoraginės išlydžio, kai džiovinant susidaro tamsiai rudi spygliuočiai. Subjektyvūs pojūčiai dažniausiai nėra, tik su išopėjimu atsiranda skausmas.

Žiedinės granulomos rūšies lipoidinė nekrobiozė dažnai būna lokalizuota į rankas, riešo sąnarius, retai - ant veido, liemens. Žaizdos pažeidimai turi žiedinę formą, išilgai periferijos yra apsupta cianotiškai raudonos spalvos ritinėlio arba rausvos-cianotiškos spalvos su gelsvu atspalviu. Židinio centre oda yra šiek tiek atrofinė arba nepakitusi. Klinikinis paveikslas primena žiedinę granulomą.

Paviršinio aktyvumo medžiagos fragmentiškas forma, charakterizuojama daugiapluoštį plokštelių formavimosi suapvalinta Troškinti arba netaisyklingos formos, esančių smulkių monetų dydžiai palmių suaugusiems ir daugiau rausvos-geltonos spalvos raudonai violetinę-fringed arba dėmės rožinė ratlankio plotis 10,2 cm. Sandarinimo tuo bazinės plokštelės nėra, galbūt mažų plokščių mastelis ant jų paviršiaus.

Histopatologija. Hiperkeratozė pastebėta epidermyje, kartais atrofija ir bazinio sluoksnio vakuuminis degeneracija. Pastebėti pokyčiai dermos laivų gamybinio pobūdžio, nekrobiozę kolageno, lipidų nusėdimo, įsiskverbti susidedanti iš histiocytes, limfocitai, fibroblastai ir epitelioidinis ir milžinas ląstelių svetimkūnių. Kraujagyslę sienos yra tipiniai požymiai diabetinės mikroaigiopatii (fibroze ir hyalinosis sienos, endotelio proliferaciją ir trombozė mažų kraujagysles). Atsižvelgiant į histologinį vaizdą, išskiriamas granulomatinis arba nekrobiozinis audinių reakcijos tipas. Kai dažymas atskleidžia lipoidų nuosėdas.

Patomorfologija. Dermoje galimi du pokyčiai: nekrobiozė ir granulomatozė. Su nekrobiotiško tipo, daugiausia giliuose dermos skyriuose, yra įvairių dydžių, nesuskaičiuojami riboti kolageno skaidulų nekrobiozės kampai. Apibrėžtos amorfinės, bazofilinės rišamosios medžiagos, nedidelis "branduolinių dulkių" kiekis.

Dėl nekrobiozės kamienų periferijos. Taip pat kaip ir visoje storio dermos, ir net ir poodinių riebalų sluoksnį, esantį perivaskuling ir židinio infiltracija limfinių ląstelių, histiocytes, fibroblastų, kartais su grupių epitelioidinėmis kūnelių kiekiui. Dažnai randama milžiniškų daugiakryptinių ląstelių, tokių kaip svetimkūniai. Pastebima reikšmingų kraujagyslių pokyčių: endotelio proliferacija, sienelių storinimas, liumenų susiaurėjimas. Kai tamsintas raudonas Sudano Scarlet ir židinių nekrobiozę dažnai (bet ne visada) aptiktas didelis kiekis riebalų buvo beicuoti rūdžių rudos spalvos, skirtingai nuo raudonai oranžinės spalvos neutrali riebalų poodinių riebalų sluoksnį. Su granulomatiniais pokyčių tipais matosi granulomatiniai židiniai, susidedantys iš histiocitų, epigliozės ir milžiniškų ląstelių. Nebrobiozės ir riebalų sluoksniai yra mažiau ryškūs nei nekrobiozės tipo, o kartais ir nėra. Pokyčiai tokio pobūdžio, kai kurie autoriai laiko kaip pasireiškimo ligos rūšies - laipsniškai lėtinio disko formos granulomatoze Miescher-Leder (granulomatoze discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Lipidinio nekrobiozės epiderma nepakitusi ar šiek tiek atrofinė, sunaikinti išardymo duobes. Iš senosios židinių išreikšta skleroze, maži laivai šiose srityse Sklerozes, apšviesti juos uždaryti, yra periferinių kraujagyslių fibrozė, labai retai - milžinas ląstelių reakcija.

Histogenezė. Pagrindinis vaidmuo ligos vystymuisi skiriamas įvairios kilmės mikroangiopatijoms, pirmiausia diabetinėms, ir lipidų nusėdimui. Atsižvelgiant į fluorescencijos reakciją, nustatomas IgM ir C3 komplemento komponentų nusėdimas į kraujagyslių sienas ir zonoje dermo-epidermio sienelės pažeidimų. Mikroangiopatijų vystymuisi svarbūs yra hormoniniai sutrikimai, laisvųjų radikalų lipidų oksidacijos aktyvinimas, lipidų kiekio kraujo serume padidėjimas. Imunomorfologinis tyrimas su antiserumi antigenui S-100 parodė, kad sumažėjo nervų galūnių skaičius plokštelėse, o tai susiję su odos jautrumo sumažėjimu šiose zonose.

Lipoido nekrobiozės gydymas. Būtina nustatyti ir gydyti diabetą. Rekomenduojama dietos prastos angliavandenių ir riebalų, širdies ir kraujagyslių narkotikų (nikotino rūgšties, Trentalum ir kt.), Antioksidantai (lipo rūgšties, alfa-tokoferolio), intralesional kortikosteroidų injekcijos ir insulino. Išoriniai yra ilgalaikiai kortikosteroidiniai tepalai, fizioterapija (ultragarsu, lazerio terapija).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]