Angiofibromas vaikams ir suaugusiems: priežastys, gydymas

Terminas "angiofibromas" taikomas bet kuriems navikams, kuriuos galima priskirti angiomams, esant jungiamųjų audinių pluoštui, arba fibrozėms, pernešamiems kraujagyslių tinkle. Toks neoplazmas gali būti, pavyzdžiui, pluoštinė papulė, riebalinė adenoma, nagų fibroma, perlų papulė, Koeneno navikas ir tt

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

• Angiofibromas diagnozuotas palyginti dažnai.
• Nepaisant amžiaus, auglys gali išsivystyti, bet dažniau jis pasireiškia vyresniems kaip 40 metų pacientams.
• Angiofibromas įvyksta, nepriklausomai nuo rasės.
• Neoplazmo paplitimas yra tas pats, tiek vyrams, tiek moterims. Tuo pačiu paauglystėje berniukai dažniau serga.

[7], [8], [9], [10]

Priežastys angiofibromas

Tikslios tokios ligos kaip angiofibromos atsiradimo priežastys, specialistai negali. Yra keletas teorijų, kurios naudojamos paaiškinti patologijos priežastis:

• Hormoninė teorija.

Nuolatinė vaikų ligos diagnozė paauglystėje parodė, kad tam tikra hormoninė rizika gali būti sutrikęs hormoninis fonas. Nepaisant to, informacija apie šią prielaidą yra prieštaringa: kai kurie mokslininkai neleidžia neigiamo hormoninio disbalanso poveikio, o kiti patvirtino lytinių liaukų funkciją. Specialistai dar nėra padarę galutinės išvados.

• Genetinė teorija.

Ši prielaida laikoma viena iš labiausiai paplitusių. Kaip patvirtinimas, pateikiama informacija apie visišką arba neišsamią Y ir X chromosomų pažeidimą neoplastinėse ląstelėse. Tokios išvados nėra galutinės ir reikalauja papildomų tyrimų.

• Amžiaus teorija.

Individualūs specialistai linkę gydyti ligą dėl su amžiumi susijusių pokyčių organizme.

Be to, yra prielaidų apie tam tikrų veiksnių įtaką ligos vystymuisi.

Angiofibromo vystymosi rizikos veiksniai gali būti tokie:

• traumos prie veido, galvos, nosies ir tt;
• uždegiminės ligos, ypač lėtinio uždegimo (pvz., lėtinio sinusito ir kt.) uždegimai;
• kenksmingumo buvimas, bloga ekologija, nepriimtinas gyvenimo būdas ir tt

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Angiofibromas gali atsirasti beveik bet kokio amžiaus žmonėms, priklausomai nuo lyties ir rasės.

Labiausiai paplitęs nazofaringo neoplazmas: angiofibromas išsivysto iš pagrindinės ryklės pagrindo ir yra bazinis arba bosofenoidinis naviko tipas. Perauga apima pagrindo kaulo paviršių ir (arba) užpakalinių ląstelių plotą, esantį užpakalinėje kaulo dalyje (sphenoidmoidas).

Kai kuriais atvejais liga prasideda nuo sparno-palmitinės nosies srities, praplečiama į nosies ertmę ir į už žandikaulio erdvę. Šis angiofibromo augimo tipas yra diagnozuotas pterigo-viršutinių žandikaulių navikų vystymosi variante.

Šis neoplazmas laikomas gerybine, nors jis dažnai sparčiai auga, paveikdamas daugybę išdėstytų audinių, ertmių, sinusų. Ypatingas pavojus skiriasi nuo angiofibromo, prasiskverbto į kamieno ertmę.

[15], [16], [17], [18]

Simptomai angiofibromas

Angiofibromas išoriškai primena mažą (3-15 mm) viengungį, kuris aiškiai apibūdino kontūras ir elastinę struktūrą. Formacijos spalva gali skirtis nuo rausvos-geltonos iki rudos spalvos.

Paprastai mazgelis šiek tiek pakyla virš aplinkinių audinių.

Kai kuriais atvejais mazgelis turi turtingą kapiliarų tinklą ir turi permatomą struktūrą: tai gali būti laikoma naudojant mikroskopą.

Virusas dažniausiai aptinkamas viršutinių ir apatinių galūnių viršutinių kvėpavimo takų gleiviniuose audiniuose, rečiau - organuose (pvz., Inkstus).

Pirmieji neoplazmo požymiai priklauso nuo jo lokalizacijos. Pavyzdžiui, jei pažeidžiama nasofarinė liga, pacientas skundžiasi sunkiu nosies kvėpavimu, net jei jis visiškai nėra. Zaloghennost gali pasireikšti tik iš vienos pusės, paaštrėjus pamažu. Tokiu atveju, nė lašai nosies, ši problema nėra pašalinta.

Laikui bėgant atsiranda kirpimas (net bėgančioje būsenoje), gerklės sausumas, vienos ar dvipusio klausos sutrikimas. Galimi dažni galvos skausmai, kraujavimas iš spontaninio pobūdžio nosies.

Angiofibromas pradiniame etape ne visada pasireiškia pokyčiais kraujo nuotraukoje. Daugumoje pacientų anemijos požymiai - eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas nustatomi jau vėlesniais patologiniais etapais.

Vaikų angiofibromas gali būti panašus į adenoidų požymius, todėl vaikystėje įprasta diferencijuoti šias patologijas.

Vaikams dažniausiai diagnozuojami neklasifikuojami fibroids ir metafiziologiniai defektai, tai yra gana dažna vaikų skeleto patologija.

Kai padidėja neoplazma, pablogėja paciento sveikatos būklė. Miegas tampa neramios, apetitas yra pažeistas, veido funkcijos pasikeičia (deformacija ir asimetrija gali būti).

[19], [20], [21]

Etapai

Nepilnamečių angiofibromas yra sąlygiškai suskirstytas į kelis etapus:

1. Neoplazmas turi ribotą augimą, kuris neviršija nosies ertmės.
2. Neoplazma išsivysto į foveal-palatine nosies ar nosies sinusus.
3. Vėžys tęsiasi per orbitą ar infrasmmatinę nosį be intrakranijinio augimo (stadija) arba extradural augimo (stadija).
4. Vėžys skiriasi intradulinio augimo, nepritraukiant į pilvo ertmės sinuso, hipofizio arba regėjimo crossoverio (stadijos) regiono arba įtraukiant išvardytas sritis (stadiją).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Formos

Konkretus ligos klasifikavimas yra susijęs su naviko lokalizavimu, taip pat su kai kuriomis jo struktūrinėmis ir patogeninėmis savybėmis.

• Neovaskuliarinės glaukomos iš nosiaryklės - yra gerybinė, kuris yra sudarytas iš kraujagyslių ir jungiamojo audinio ir vystosi nosiaryklės ertmę. Dažniausiai ši liga, pavyzdžiui, nosies angiofibromą, randamas paauglio berniukų, todėl taip pat vadinama sąvoka "jaunimo, nepilnamečių neovaskuliarinės glaukomos" yra labiausiai paplitusi navikai vaikams.
• Dažniausiai odos angiofibromas imamas už hemangiomą: tai jungiamojo audinio formavimas, kuris atrodo kaip karpas. Toks navikas daugeliu atvejų yra apvalus, turi pagrindą ir giliai įsiskverbia į odą. Tai dažniausiai būna viršutinės ir apatinės galūnių, taip pat kaklo ir veido. Daugiausia moterys serga 30-40 metų.
• Garsio angiofibromas yra gerybinis formavimas, užimantis garsinių virvių plotą. Panašus terminas ligai yra angiofibroma balsų virve. Vėžys yra rausvas arba melsvas, yra nevienodos struktūros ir yra ant kotelio. Pirmieji ligos požymiai - tai būdingas silpnumas iki visiško balso praradimo.
• Veido angiofibromas yra skirtingose jo dalyse. Galite juos aptikti bet kuriame amžiuje. Pagrindinis klinikinis ligos simptomas yra staigus mažo, tankio ar elastingo kaupimosi atsiradimas. Kiti simptomai, kaip taisyklė, nėra. Jei navikas yra nuolat liečiamas ir pažeistas, jis gali kraujuoti ir greitai augti. Dažnai švietimas aptinkamas nosies arba ausų ertmėje, ant akių vokų.
• Tipiški šios patologijos požymiai yra tuberkuliozės sklerozės veido veido angiofibromas. Tuberinė sklerozė yra paveldima neuroektoderminė liga, kurios pagrindiniai požymiai yra konvulsiniai išpuoliai, protinis atsilikimas, angiofibromo rūšies neoplazmų atsiradimas. Neoplazmas pasireiškia daugiau nei pusėje tuberkulinės sklerozės pacientų. Galite juos aptikti po 4 metų amžiaus.
• Kaukolės pagrindo angiofibromas yra labiausiai retas ir tuo pačiu metu sunkiausias ligos formos, kuriam esant kaukolės pagrindo skeleto struktūroje susidaro gerybinė forma. Ligą sunku diagnozuoti ankstyvame etape, nes jis panašus į hipertrofines ir uždegimines nosies ir ryklės patologijas. Šio tipo angiofibromas yra linkusios greitai augti su kaukolės kaulų sunaikinimu ir daugybe išdėstytų anatominių smegenų struktūrų. Didžioji dauguma berniukų ir jaunų žmonių serga 7-25 metus.
• Minkštųjų audinių angiofibromas dažnai vystosi pacientams ant odos, pieno liaukose, sausgyslėse. Pažeidžiami minkšti audiniai ant galūnių, bagažo srityje, ant veido ar kaklo. Kai kuriais atvejais vėžio procesai vystosi vidaus organų srityje - gimdoje, kiaušidėse, plaučiuose, pieno liaukose.
• Inkstų angiofibromas yra gerybinis formavimas, kuris gali trukti ilgą laiką, be jokių simptomų pasireiškimo. Retai liga pasireiškia dėl skausmo atsiradimo inkstuose. Liga išgydoma chirurginiu metodu: mažu naviko dydžiu galima dinamiškai stebėti naviką.

[28], [29], [30], [31], [32]

Komplikacijos ir pasekmės

Pati savaime toks angiofibromo neoplazmas priklauso daugeliui gerybinių, o tik labai retais atvejais liga gali tapti piktybine.

Nepaisant to, dažnai auglys vystosi greitai. Spartus švietimo padidėjimas gali paskatinti netoliese esančių struktūrų sunaikinimą: netgi sugadinti net tankūs audiniai, tokie kaip kaulai. Todėl greitas auglio augimas gali sukelti ilgalaikį ir masyvų kraujavimą (dažnai pasikartojančią), veido dalies deformaciją, nusivylimą ir kvėpavimo regos funkciją. Siekiant išvengti angiofibromo komplikacijų, labai svarbu laiku nustatyti neoplazmą ir pradėti gydymą.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Diagnostika angiofibromas

Diagnozė ligos turi savo ypatybes. Visų pirma, gydytojas atkreips dėmesį į patologinių formacijų skaičių, jų charakterį. Pacientui bus pateikti klausimai apie tokių patologijų buvimą šeimos nariams ir artimiesiems, apie artimų žmonių piktybinių ligų aptikimą, galimus centrinės nervų sistemos pažeidimus.

Jei nustatomos kelios navikų vietos, pacientui rekomenduojama atlikti tuberkuliozės sklerozei ar MEN I tyrimą.

Kraujo tyrimai parodo, kad organizme yra anemija ir uždegiminis procesas. Taigi, gali pasireikšti hemoglobino koncentracijos sumažėjimas iki 80 g / l ir eritrocitų iki 2,4 už 10 ¹² / l. Kraujo biochemija dažnai rodo, kad sumažėja bendras baltymas, albuminas, taip pat padidėja ALT, AST ir šarminės fosfatazės kiekis.

Audinių biopsija - tiriamojo audinio dalis naudojant mikroskopą leis tiksliai nustatyti gerą naviko kokybę.

Be to, gydytojas dažnai nurodo kraujo tyrimą specifiniams navikų žymenims, kad pašalintų piktybinę formaciją.

Papildoma instrumentinė diagnostika dažnai apima fibroskopijos ar endoskopijos atlikimą. Tokios procedūros atliekamos naudojant specialų prietaisą - endoskopą, kuris aptinka ir gydo navikus į ertmes, pavyzdžiui, nasopharynx. Šis metodas padės įvertinti paviršinio naviko būklę, vizualizuoti kraujagysles, nustatyti uždegiminės reakcijos buvimą.

Deja, rentgeno metodas šioje situacijoje nėra labai informatyvus. Šio metodo pagalba galima pamatyti švietimo buvimą, tačiau nebus įmanoma diferenciškai diagnozuoti angiofibromo.

[39], [40], [41],

Diferencialinė diagnostika

Diferencinės diagnostikos atliekamas siringomoy, angioleyomiomoy, Uostai hemangiomos, butas pigmentuota Apgamai, Osler'io-rendu liga, angiokeratoma, suragėjusių ląstelių karcinoma ir kt.

Gydymas angiofibromas

Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems angiofibromu, skiriamas chirurginis gydymas. Chirurginės intervencijos apimtis ir rūšis parenkamos atsižvelgiant į patologinio dėmesio etapą ir lokalizaciją.

Jei naviko procesas yra labai išplitęs ir yra įsiskverbęs į daugelį kraujagyslių, gali reikėti iš anksto paruošti pacientą. Tai daroma siekiant sumažinti kraujavimo riziką operacijos metu ir po jo.

Gydymas gali apimti tokius metodus:

• Rentgeno endovaskulinė okliuzija - naudojama, kai neįmanoma atlikti visiškos chirurginės intervencijos, kaip pirminio radioterapijos etapo. Metodo taikymas leidžia sumažinti intraoperacinį kraujo netekimą.
• Radiacinis gydymas - padeda maždaug 50% angiofibromų atvejų, tačiau gali būti daugybė komplikacijų. Dėl šios priežasties jis vartojamas tik tuo atveju, jei neįmanoma atlikti visos chirurginės intervencijos.

Vaistiniai preparatai

Narkotikų gydymas nukreiptas į pagrindinių skausmingų angiofibromo požymių pašalinimą, taip pat palengvinti ir pailginti pacientų gyvenimą.

• Jei turite skausmą, rekomenduojama vartoti Baralgin arba No-shpa 1-2 tablečių. Iki trijų kartų per dieną. Priėmimo trukmė - nuo vienos iki keturių savaičių.
• Norint pagerinti organų darbą ir stiprinti indus, Stimol skiriamas 1 pakelio pakuotėje du kartus per dieną, taip pat multivitaminų kompleksai - pavyzdžiui, "Duovit 2" skirtukas. Kasdien 4 savaites, arba Vitrum 1 tab. Kasdien 4-12 savaičių.

Kombinuota chemoterapija yra taikoma atskirai. Galima pasiūlyti:

• adriamicino, sarkolizino ir vinkristino derinys;
• Vinkristinas, dekarbazinas, adriamicinas, ciklofosfanas.

Pavyzdžiui, toks gydymas gali būti taikomas prieš ir / ar po operacijos.

Vitaminai

Kalbant apie angiofibromą, negalima įsivaizduoti be vitaminų terapijos. Kai kurių vitaminų vartojimas maiste neturi įtakos auglio augimui, bet padeda stiprinti indus, užkirsti kelią anemijai ir normalizuoti imuninės sistemos funkciją.

• Vitaminas A padės užkirsti kelią antrinei infekcijai, pagerins audinio turgorą ir pagreitins išgijimą. Šis vitaminas gali būti gaunamas naudojant augalinius maisto produktus arba vaistinėse įsigyjant kapsules su riebais vitamino tirpalu.
• Tokoferolis apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymą induose, atjaunina ir atnaujina audinius. Vaistas yra parduodamas bet kurioje vaistinėje be recepto, taip pat yra tokiuose produktuose kaip kremas ir saulėgrąžų aliejus, riešutai, sėklos ir pienas.
• Askorbo rūgštis dalyvauja reguliuojant organizmo atstatomas reakcijas, normalizuoja hormonų gamybą. Askorbo rūgštį galima gauti iš vitaminų preparatų arba iš maisto produktų, kurie apima uogas, obuolius, kivi, citrusus, žalius, kopūstai.
• B vitaminai reguliuoja neuroendokrininę funkciją. Jų galima gauti pakankamu kiekiu valgydami mėsos produktus, riešutus, pieną.
• Vitaminas K gerina kraujo krešėjimą, mažina kraujavimą. Vitaminas yra daugybė multivitaminų preparatų ir monopreparatų.

Fizioterapinis gydymas

Su angiofibroma, gali būti išrašytos fiziologinės procedūros, kuriomis padidėja vaistų poveikis navikui. Dažnai skiriami onkodestrikcijos padariniai: fotodinamika, intensyvi lazerio terapija, deimanto terapija, ultragarsas. Tuo pačiu metu galima naudoti citolitinius metodus, kurie visų pirma apima citostazinį elektroforezę.

Kompleksinis gydymas pacientams, kuriems buvo atlikta tokio naviko pašalinimo operacija, kaip angiofibromas, apima šiuos fizioterapijos metodus:

• imunosupresantai (elektroforezė su imunosupresantais);
• chemoterapijos modifikavimo procedūros (žemo dažnio magnetinė terapija).

Normalizuoti vegetatyviniai sutrikimai, elektroterapija, transkranialinė elektroanalgezija, žemo dažnio magnetinė terapija, galvanizavimas.

Po to, kai visiškai pašalinamas angiofibromas, kondicentinės fizioterapijos gydymas yra bendro pobūdžio.

Alternatyvus gydymas

Norėdami atsikratyti naviko - angiofibromo, rekomenduojama atkreipti dėmesį į mitybą: atskiras maistas gali padėti sustabdyti ligos plitimą.

• Mūsų stalo pomidorai yra dažni svečiai. Ekspertai pataria valgyti penkis didelius pomidorus kasdien, taip pat įdėti pomidorų pasta ar sultys į indus.
• Burokėlių sultis rekomenduojama sumaišyti su medumi lygiomis dalimis ir gerti tris kartus per dieną prieš kiekvieną 100 ml valgymą.
• Graikinius riešutus reikia nulupti apvalkalu, užpilti kietu verdančiu vandeniu, reikalauti penkiolika minučių. Proporcija - 300 g riešutų už 1 litrą vandens. Infuziją reikia vartoti tris kartus per dieną 1 valgomasis šaukštas. L

Be to, labai primygtinai rekomenduojama smarkiai apriboti mėsos ir druskos naudojimą.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Vaistažolių gydymas

Žolelių gydymas veiksmingai papildo pagrindinį vaistų vartojimą su angiofibromu. Patys efektyviausi namų vartojimo receptai:

• Tepalas, pagrįstas hemlock.

Augalų žiedynas yra sumaltas ir sumaišomas su parafino aliejumi lygiomis dalimis. Skystą zoną sutepkite kas tris dienas.

• Vaistas pagamintas iš celandine.

Išspausti ugniažolės sultys (.. 1 šaukštai), ištirpinti ¼ puodelio vandens ir imtis kasdien pagal schemą: vieną kartą per dieną, imtis didėjimo, iš lašo, ir todėl iki 25 lašų. Po to vienas lašas paimamas kasdien.

• Nettles

Dilgėlį užpilama verdančiu vandeniu ir paliekama stovėti dvi valandas (3 litrai dilgėlių reikės 0,5 litro verdančio vandens). Įlašinkite infuziją 4 kartus per dieną 100 ml.

Homeopatija

Angiofibromo homeopatinių vaistų sąrašas gali apimti Abrotanum, Acidum Fluoricum, Calcium Fluoricum. Efektyvus laikomas panašiomis paskatomis skirti plokštiems odos navikams ir mažoms formacijoms, neturinčioms tendencijos sparčiai augti.

Su sparčiai augančiais navikais privalomas tradicinis gydymas.

• Abrotanum naudojamas kaip D _4- C ₃₀ tirpalas .
• Skysčio fluoridas paimamas C ₆  (D ₁₂ ) -C ₃₀ tirpale .
• Kalcio fluoridas yra naudojamas serijos C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  tablečių pavidalu.

Paprastai Carbo animalis ir Natrium Sulfuricum skirti C ₆ tabletėse  (D ₁₂ ).

Toks gydymas negali būti naudojamas atskirai. Labai svarbu pasikonsultuoti su gydytoju - tiek su tradicine terapija, tiek su homeopatiniu gydytoju.

Chirurginis gydymas

Dabar chirurginė intervencija yra vienintelis patikimas būdas atsikratyti tokio naviko, kaip angiofibromas. Paprastai operacija atliekama po pirminio sklerozinio gydymo ciklo.

Prieigos prie neoplazmo variantas pasirenkamas priklausomai nuo jo lokalizacijos. Pavyzdžiui, su nosies kraujagyslės ar kaukolės pagrindu gali patekti per minkštą arba kietą gomurį per nosies ertmę per veido kaulus.

Jei neovaskuliarinės glaukomos auga giliai kaukolėje, smegenų, krylonobnuyu skylę arba neveikia kitose zonose (pvz, tęsiasi iki regos nervo, chiasm ir / arba regiono Sella), operacija nėra atliekamas arba yra atliekamas dalinis pašalinimas angiofibromą. Deja, tokie atvejai nėra neįprasti. Su daline rezekcija, kartotinis navikų vystymasis stebimas 10-40% pacientų.

Viena iš galimų naviko pašalinimo galvos srityje srityje yra kosmetikos trūkumų atsiradimas. Kartais pacientai dėl šios priežasties atsisako chirurgijos.

Be chirurgijos, angiofibromas taip pat gali būti naudojami tokie metodai kaip hormoninis gydymas, kriodestrukcija, lazerio koaguliacija ir chemoterapija. Patys savaime šie metodai šiuo metu pripažįstami neefektyviais: jie naudojami labai retai.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią angiofibromų vystymuisi, rekomenduojama laikytis sveiko gyvenimo būdo, kompetentingai ir kokybiškai valgyti.

Žmogaus kūnas turi unikalią savybę: ji gali savarankiškai priešintis išplėtimui nenormalių ląstelių, jei jie tapo prieinama visiškai atsipalaiduoti, kokybės miego ir dirginančių veiksnių (stresas, žalingi įpročiai, bloga šviesa, ir tt), jam trūksta.

Reguliarūs profilaktiniai patikrinimai specializuotuose gydytojose lems laiku nustatyti ir išnaikinti ligą.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Prognozė

Nepriimtina savarankiškai išrasti ir skirti vaistus. Alternatyvūs receptai gali būti naudojami tik kaip papildai pagrindiniam gydymui: patys tokie vaistiniai preparatai greičiausiai nepadeda nugalėti naviko.

Angiofibromas nėra linkęs regresuoti. Vėžys pašalinamas chirurgais, toliau stebint pacientą, nes yra tikimybė, kad liga vėl išaugs.

[55]