Vaikų ir suaugusiųjų angiofibroma: priežastys, gydymas

Terminas „angiofibroma“ vartojamas bet kokiems navikams, kurie gali būti klasifikuojami kaip angiomos, turinčios jungiamojo audinio skaidulų, arba kaip fibromos, prasiskverbiančios per kraujagyslių tinklą, apibūdinti. Tokiems navikams priskiriamos, pavyzdžiui, skaidulinės papulės, riebalinės adenomos, nagų fibromos, perlinės papulės, Koeneno navikai ir kt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

• Angiofibroma diagnozuojama gana dažnai.
• Auglys gali išsivystyti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau dažniau jis nustatomas vyresniems nei 40 metų pacientams.
• Angiofibroma atsiranda nepriklausomai nuo rasės.
• Neoplazmos plitimas yra vienodas tiek vyrams, tiek moterims. Tačiau paauglystėje berniukai dažniau serga.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Priežastys angiofibromos

Ekspertai negali įvardyti tikslios tokios ligos kaip angiofibroma atsiradimo priežasties. Yra keletas teorijų, kurios naudojamos patologijos priežastims paaiškinti:

• Hormonų teorija.

Dažnas ligos diagnozavimas paauglystėje vaikams leidžia manyti, kad tam tikras rizikos veiksnys gali būti hormonų disbalansas. Tačiau informacija apie šią prielaidą yra prieštaringa: vieni mokslininkai nepripažįsta neigiamos hormonų disbalanso įtakos galimybės, o kiti patvirtina lytinių liaukų funkcijos pažeidimą. Ekspertai dar nepadarė galutinės išvados.

• Genetinė teorija.

Ši prielaida laikoma viena iš labiausiai paplitusių. Informacija apie visišką ar dalinį Y ir X chromosomų nebuvimą ar sutrikimą naviko ląstelėse tarnauja kaip patvirtinimas. Tokios išvados nėra galutinės ir reikalauja papildomų tyrimų.

• Amžiaus įtakos teorija.

Kai kurie specialistai linkę manyti, kad ši liga yra su amžiumi susijusių kūno pokyčių pasekmė.

Be to, yra pasiūlymų, kad tam tikri veiksniai turi įtakos ligos vystymuisi.

Angiofibromos išsivystymo rizikos veiksniai gali būti šie:

• veido, galvos, nosies ir kt. sužalojimai;
• uždegiminės ligos, ypač lėtiniai uždegimai (pavyzdžiui, lėtinis sinusitas ir kt.);
• kenksmingų medžiagų buvimas, prasta ekologija, nepriimtinas gyvenimo būdas ir kt.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Angiofibroma gali pasireikšti beveik bet kuriame amžiuje, bet kurios lyties ir rasės žmonėms.

Dažniausias nosiaryklės navikas – angiofibroma, išsivysto ant pagrindinės ryklės fascijos pagrindo ir yra bazinio arba bazosfenoidalinio tipo navikas. Auglys dengia sfenoidinio kaulo paviršių ir/arba akytkaulio užpakalinių ląstelių sritį (sfenoetmoidalinis tipas).

Kai kuriais atvejais liga prasideda pterygopalatine duobėje, plinta į nosies ertmę ir į erdvę už žandikaulio. Šio tipo angiofibromos augimas diagnozuojamas pterygomaxillary naviko vystymosi variantu.

Šis navikas laikomas gerybiniu, nors dažnai greitai auga, paveikdamas netoliese esančius audinius, ertmes ir sinusus. Ypač pavojinga yra angiofibroma, išaugusi į kaukolės ertmę.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomai angiofibromos

Angiofibroma atrodo kaip mažas (3–15 mm) vienas mazgelis su aiškiai apibrėžtais kontūrais ir elastinga struktūra. Formavimo spalva gali skirtis nuo rausvai geltonos iki rudos.

Paprastai mazgelis yra šiek tiek iškilęs virš aplinkinių audinių.

Kai kuriais atvejais mazgelis turi turtingą kapiliarų tinklą ir turi permatomą struktūrą: tai galima pamatyti mikroskopu.

Dažniausiai navikas randamas viršutinių kvėpavimo takų gleivinėse arba viršutinėse ar apatinėse galūnėse, rečiau organuose (pavyzdžiui, inkstuose).

Pirmieji naviko požymiai priklauso nuo jo vietos. Pavyzdžiui, jei pažeista nosiaryklė, pacientas skundžiasi pasunkėjusiu kvėpavimu per nosį, net ir visišku nosies nebuvimu. Užsikimšimas gali pasireikšti tik vienoje pusėje, palaipsniui stiprėjant. Tačiau jokie nosies lašai šios problemos neišspręs.

Laikui bėgant atsiranda knarkimas (net ir pabudus), sausumo jausmas gerklėje ir vienpusis ar dvipusis klausos praradimas. Galimi dažni galvos skausmai ir savaiminis kraujavimas iš nosies.

Angiofibroma pradinėje stadijoje ne visada pasireiškia kraujo nuotraukos pokyčiais. Daugumai pacientų anemijos požymiai – raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas – nustatomi jau vėlesnėse patologinėse stadijose.

Vaiko angiofibroma gali būti panaši į adenoidų požymius, todėl vaikystėje įprasta atskirti šias patologijas.

Vaikams dažniausiai diagnozuojamos skeleto patologijos yra neosifikuojančios fibromos ir metafiziniai defektai; tai gana dažnos skeleto patologijos vaikams.

Augant navikui, paciento sveikata blogėja. Miegas tampa neramus, sutrinka apetitas, keičiasi veido bruožai (galima deformacija ir asimetrija).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Etapai

Juvenilinė angiofibroma paprastai skirstoma į kelis etapus:

1. Neoplazma turi ribotą augimą ir neperžengia nosies ertmės ribų.
2. Neoplazma įauga į pterygopalatine duobę arba nosies sinusus.
3. Navikas plinta į orbitą arba infratemporalinę duobę be intrakranijinio augimo (stadija) arba su ekstraduraliniu augimu (stadija).
4. Navikui būdingas intraduralinis augimas, nepažeidžiant kaverninio sinuso, hipofizės ar regos nervo chiasmos ( stadija), arba pažeidžiant išvardytas sritis ( stadija).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formos

Ligos rūšių klasifikacija yra susijusi su naviko lokalizacija, taip pat su kai kuriomis jo struktūrinėmis ir patogenetinėmis savybėmis.

• Nosiaryklės angiofibroma yra gerybinis darinys, susidedantis iš kraujagyslių ir jungiamojo audinio, vystantis nosiaryklės ertmėje. Dažniausiai tokia liga kaip nosies angiofibroma nustatoma paaugliams berniukams, todėl ji dar vadinama terminu „jaunatvinė angiofibroma“ – tai dažniausiai pasitaikantis navikas vaikams.
• Odos angiofibroma dažnai painiojama su hemangioma: tai jungiamojo audinio darinys, panašus į karpą. Toks navikas paprastai būna apvalus, turi pagrindą ir giliai įsiskverbia į odą. Dažniausiai jis aptinkamas viršutinėse ir apatinėse galūnėse, taip pat kakle ir veide. Dažniausiai serga 30–40 metų moterys.
• Gerklų angiofibroma yra gerybinis navikas, užimantis balso stygas. Panašus ligos pavadinimas yra balso stygų angiofibroma. Navikas yra rausvo arba melsvo atspalvio, nelygios struktūros ir yra ant kotelio. Pirmieji ligos požymiai yra būdingo užkimimo atsiradimas iki visiško balso praradimo.
• Veido angiofibromos išsidėsčiusios skirtingose vietose. Jos gali būti aptiktos bet kuriame amžiuje. Pagrindinis klinikinis ligos simptomas yra staigus mažo, tankaus arba elastingo darinio atsiradimas. Paprastai kitų simptomų nebūna. Jei navikas nuolat liečiamas ir pažeidžiamas, jis gali kraujuoti ir sparčiai didėti. Dažnai darinys aptinkamas nosies ar ausies ertmėse, ant vokų.
• Veido angiofibromos sergant tuberozine skleroze yra tipiškos šios patologijos apraiškos. Tuberozinė sklerozė yra paveldima neuroektoderminė liga, kurios pagrindiniai simptomai yra traukuliai, protinis atsilikimas ir tokių navikų kaip angiofibromos atsiradimas. Navikai aptinkami daugiau nei pusei pacientų, sergančių tuberozine skleroze. Jie gali būti aptikti po 4 metų amžiaus.
• Kaukolės pamato angiofibroma yra rečiausia ir tuo pačiu sunkiausia ligos forma, kai kaukolės pamato kaulinėje struktūroje susidaro gerybinis darinys. Ligą sunku diagnozuoti ankstyvoje stadijoje dėl jos panašumo į hipertrofines ir uždegimines nosies ir ryklės srities patologijas. Šio tipo angiofibroma linkusi sparčiai augti, irstant kaukolės kaulams, ir plisti į netoliese esančias anatomines smegenų struktūras. Didžioji dauguma pacientų yra 7–25 metų berniukai ir jaunuoliai.
• Minkštųjų audinių angiofibroma pacientams dažnai išsivysto ant odos, pieno liaukų, sausgyslių. Daugiausia pažeidžiami minkštieji audiniai ant galūnių, liemens, veido ar kaklo. Kai kuriais atvejais navikiniai procesai išsivysto ir vidaus organų srityje – gimdoje, kiaušidėse, plaučiuose, pieno liaukose.
• Inkstų angiofibroma yra gerybinis darinys, kuris ilgą laiką gali išlikti be jokių simptomų. Retai liga nustatoma dėl skausmo atsiradimo inkstuose. Liga išgydoma chirurginiu būdu: jei neoplazma yra maža, galima dinamiškai stebėti naviką.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Pati savaime tokia neoplazma kaip angiofibroma priklauso gerybinei grupei, ir tik itin retais atvejais liga gali tapti piktybine.

Tačiau naviko vystymasis dažnai vyksta greitai. Spartus naviko augimas gali išprovokuoti netoliese esančių struktūrų sunaikinimą: pažeidžiami net tankūs audiniai, pavyzdžiui, kaulai. Todėl spartus naviko augimas gali sukelti ilgalaikį ir didelį kraujavimą (dažnai pasikartojantį), veido dalies deformaciją, kvėpavimo ir regos funkcijų sutrikimus. Siekiant išvengti angiofibromos komplikacijų, labai svarbu laiku nustatyti naviko buvimą ir pradėti gydymą.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibromos

Ligos diagnozė turi savo ypatybes. Visų pirma, apžiūros metu gydytojas atkreips dėmesį į patologinių darinių skaičių, jų pobūdį. Pacientui bus užduodami klausimai apie panašių patologijų buvimą šeimos nariams ir giminaičiams, apie piktybinių ligų nustatymą artimiems žmonėms, apie galimus centrinės nervų sistemos sutrikimus.

Jei aptinkami keli naviko židiniai, pacientui rekomenduojama atlikti tuberozinės sklerozės arba MEN I tyrimą.

Kraujo tyrimai parodys anemiją ir uždegimą organizme. Taigi, gali būti pastebėtas hemoglobino kiekio sumažėjimas iki 80 g/l, o eritrocitų – iki 2,4/10¹²/l. Kraujo biochemija dažnai rodo bendro baltymo, albumino kiekio sumažėjimą, taip pat ALT, AST ir šarminės fosfatazės kiekio padidėjimą.

Audinių biopsija yra audinio dalies tyrimas mikroskopu, kuris leis tiksliai nustatyti gerybinį neoplazmos pobūdį.

Be to, gydytojas dažnai skiria kraujo tyrimą specifiniams naviko žymenims, kad atmestų piktybinį naviką.

Papildoma instrumentinė diagnostika dažnai apima fibroskopiją arba endoskopiją. Tokios procedūros atliekamos naudojant specialų prietaisą – endoskopą, kuris leis aptikti ir ištirti naviką ertmėse, pavyzdžiui, nosiaryklėje. Šis metodas padės įvertinti paviršinę naviko būklę, vizualizuoti kraujagyslių tinklą ir nustatyti uždegiminės reakcijos buvimą.

Deja, radiografinis metodas šioje situacijoje yra neinformatyvus. Naudojant šį metodą, galite matyti darinio buvimą, tačiau negalėsite atlikti diferencinės angiofibromos diagnozės.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su siringoma, angioleiomyoma, kavernine hemangioma, plokščiu pigmentiniu apgamu, Oslerio-Rendu liga, angiokeratoma, plokščialąsteliniu karcinoma ir kt.

Gydymas angiofibromos

Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems angiofibromomis, skiriamas chirurginis gydymas. Chirurginės intervencijos apimtis ir tipas parenkami atsižvelgiant į patologinio židinio stadiją ir lokalizaciją.

Jei naviko procesas yra labai išplitęs ir jį prasiskverbia daug kraujagyslių, gali tekti iš anksto paruošti pacientą. Tai daroma siekiant sumažinti kraujavimo riziką operacijos metu ir po jos.

Gydymas gali apimti šiuos metodus:

• Rentgeno endovaskulinė okliuzija – naudojama, kai neįmanoma atlikti pilnos chirurginės intervencijos, kaip pradinis spindulinės terapijos etapas. Šio metodo naudojimas leidžia sumažinti intraoperacinio kraujo netekimo tūrį.
• Spindulinė terapija padeda maždaug 50 % angiofibromos atvejų, tačiau gali sukelti daug komplikacijų. Dėl šios priežasties ji naudojama tik tada, kai neįmanoma atlikti pilnos chirurginės intervencijos.

Vaistai

Narkotikų gydymas skirtas pašalinti pagrindinius skausmingus angiofibromos simptomus, taip pat palengvinti ir pailginti pacientų gyvenimą.

• Jei atsiranda skausmas, rekomenduojama vartoti Baralgin arba No-shpa 1-2 tabletes iki trijų kartų per dieną. Gydymo trukmė yra nuo vienos iki keturių savaičių.
• Siekiant pagerinti organų funkciją ir sustiprinti kraujagysles, Stimol skiriamas po 1 pakelį du kartus per dieną, taip pat multivitaminų kompleksai - pavyzdžiui, Duovit, 2 tabletės per dieną 4 savaites arba Vitrum, 1 tabletė per dieną 4-12 savaičių.

Kombinuota chemoterapija taikoma individualiai, atsižvelgiant į poreikį. Gali būti pasiūlyta:

• adriamicino, sarkolizino ir vinkristino derinys;
• Vinkristino, dekarbazino, adriamicino, ciklofosfamido derinys.

Pavyzdžiui, toks gydymas gali būti taikomas prieš operaciją ir (arba) po jos.

Vitaminai

Aukštos kokybės angiofibromos gydymas neįsivaizduojamas be vitaminų terapijos. Tam tikrų vitaminų vartojimas neturi įtakos naviko augimui, tačiau padeda stiprinti kraujagysles, išvengti anemijos ir normalizuoti imuninę sistemą.

• Vitaminas A užkirs kelią antrinei infekcijai, pagerins audinių turgorą ir pagreitins atsigavimą. Šio vitamino galima gauti valgant augalinį maistą arba vaistinėse perkant kapsules su aliejiniu vitaminų tirpalu.
• Tokoferolis apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo kraujagyslėse, atjaunina ir atnaujina audinius. Vaisto galima įsigyti bet kurioje vaistinėje be recepto, jo taip pat yra tokiuose produktuose kaip sviestas ir saulėgrąžų aliejus, riešutai, sėklos ir pienas.
• Askorbo rūgštis dalyvauja reguliuojant organizmo atsistatymo reakcijas, normalizuoja hormonų gamybą. Askorbo rūgšties galima gauti iš vitaminų preparatų arba iš maisto produktų, tokių kaip uogos, obuoliai, kiviai, citrusiniai vaisiai, žalumynai, kopūstai.
• B grupės vitaminai reguliuoja neuroendokrininę funkciją. Jų pakankamu kiekiu galima gauti valgant mėsos produktus, riešutus ir pieną.
• Vitaminas K gerina kraujo krešėjimą ir šalina nedidelį kraujavimą. Šis vitaminas yra daugelio multivitaminų produktų ir monopreparatų sudėtyje.

Kineziterapijos gydymas

Angiofibromos atveju gali būti skiriamos fizioterapijos procedūros, sustiprinančios vaistų poveikį navikui. Dažnai skiriami onkodestruktyvūs metodai: fotodinamika, didelio intensyvumo lazerio terapija, decimetro terapija, ultragarsas. Tuo pačiu metu galima naudoti citolizinius metodus, kurie apima, visų pirma, citostatinę elektroforezę.

Kompleksinis pacientų, kuriems buvo atlikta operacija, skirta pašalinti tokią neoplazmą kaip angiofibroma, gydymas apima šiuos fizioterapinius metodus:

• imunosupresinės procedūros (elektroforezė su imunosupresantais);
• chemoterapijos procedūros (žemo dažnio magnetinė terapija).

Vegetatyviniams sutrikimams normalizuoti naudojama elektromiego terapija, transkranijinė elektroanalgezija, žemo dažnio magnetinė terapija ir galvanizavimas.

Visiškai pašalinus angiofibromą, fizioterapijos kontraindikacijos yra bendros.

Liaudies gynimo priemonės

Norint atsikratyti naviko – angiofibromos, rekomenduojama atkreipti dėmesį į savo mitybą: tam tikri maisto produktai gali padėti sustabdyti ligos plitimą.

• Pomidorai – dažni svečiai ant mūsų stalo. Ekspertai pataria kasdien suvalgyti penkis didelius pomidorus, taip pat į patiekalus įpilti pomidorų pastos arba sulčių.
• Burokėlių sultis rekomenduojama lygiomis dalimis sumaišyti su medumi ir gerti tris kartus per dieną prieš valgį, po 100 ml.
• Graikinius riešutus reikia susmulkinti kartu su kevalu, užpilti verdančiu vandeniu ir pritraukti penkiolika minučių. Santykis yra 300 g riešutų 1 litrui vandens. Užpilą reikia gerti tris kartus per dieną, po 1 valg. šaukštą.

Be to, primygtinai rekomenduojama smarkiai apriboti mėsos ir druskos vartojimą.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Žolelių gydymas

Žolelių gydymas veiksmingai papildys pagrindinę angiofibromos vaistų terapiją. Veiksmingiausi namų vartojimui skirti receptai yra šie:

• Hemlocko pagrindu pagamintas tepalas.

Augalo žiedynai susmulkinami ir lygiomis dalimis sumaišomi su vazelino aliejumi. Pažeistos vietos sutepamos kartą per tris dienas.

• Vaistas iš ugniažolės.

Išspauskite ugniažolės sultis (1 valg. šaukštą), praskieskite ¼ stiklinės vandens ir gerkite kasdien pagal schemą: vieną kartą per dieną gerkite didėjančia tvarka, pradedant nuo vieno lašo ir didinant iki 25 lašų. Vėliau mažinkite po vieną lašą kasdien.

• Dilgėlė.

Dilgėlės užpilamos verdančiu vandeniu ir paliekamos pritraukti dvi valandas (3 šaukštams dilgėlių reikės 0,5 litro verdančio vandens). Užpilą gerkite keturis kartus per dieną, po 100 ml.

Homeopatija

Homeopatinių vaistų nuo angiofibromos sąrašas gali apimti Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Toks receptas laikomas veiksmingu plokščių odos navikų ir mažų darinių, neturinčių tendencijos sparčiai augti, atveju.

Sparčiai augantiems navikams tradicinis gydymas yra privalomas.

• _{Abrotanum naudojamas D4} - _C30 tirpalo pavidalu.
• _{Acidum fluoricum yra ištirpinamas C6} ( _D12 ) _–C30 tirpale.
• _{Kalcio fluoritas naudojamas C 6} (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ serijoje tablečių pavidalu.

Rečiau skiriamos Carbo animalis ir Natrium sulfuricum tabletės C ₆ (D _{12 ).}

Šio tipo gydymas neturėtų būti taikomas savarankiškai. Labai svarbu pasikonsultuoti su gydytoju – tiek tradiciniu terapeutu, tiek homeopatu.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija šiuo metu yra praktiškai vienintelis patikimas būdas atsikratyti tokio naviko kaip angiofibroma. Operacija paprastai atliekama po preliminaraus sklerozinio gydymo kurso.

Prieigos prie naviko būdas parenkamas atsižvelgiant į jo vietą. Pavyzdžiui, esant nosiaryklės arba kaukolės pagrindo navikui, prieiga galima per minkštąjį arba kietąjį gomurį, per nosies ertmę, per veido kaulus.

Jei angiofibroma įauga giliai į kaukolę, į smegenis, pterygopalatininę duobę ar kitas neoperuotinas sritis (pavyzdžiui, ji išplinta į regos nervą, chiasmą ir/ar turkinąją duobutę), operacija neatliekama arba atliekamas dalinis angiofibromos pašalinimas. Deja, tokie atvejai nėra reti. Atlikus dalinę rezekciją, naviko recidyvas stebimas 10–40 % pacientų.

Viena iš galimų naviko pašalinimo galvos srityje pasekmių yra kosmetinių defektų susidarymas.Kartais pacientai dėl šios priežasties atsisako operacijos.

Be chirurginės intervencijos, angiofibromai gydyti gali būti taikomi tokie metodai kaip hormonų gydymas, kriodestrukcija, lazerinė koaguliacija ir chemoterapija. Patys išvardyti metodai šiuo metu laikomi neveiksmingais: jie naudojami itin retai.

Prevencija

Siekiant išvengti angiofibromos išsivystymo, rekomenduojama palaikyti sveiką gyvenimo būdą ir valgyti išmintingai bei gerai.

Žmogaus kūnas turi būdingą bruožą: jis gali savarankiškai atsispirti patologiškai pakitusių ląstelių dauginimuisi, jei turi pakankamai poilsio, kokybiško miego ir nėra dirginančių veiksnių (streso, blogų įpročių, nepalankios spinduliuotės ir kt.).

Reguliarūs profilaktiniai specializuotų gydytojų tyrimai leis laiku nustatyti ir išnaikinti ligą.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognozė

Nepriimtina išrasti ir skirti vaistus sau. Liaudies receptai gali būti naudojami tik kaip pagrindinio gydymo papildas: savaime tokios priemonės vargu ar padės nugalėti naviką.

Angiofibroma neturi polinkio regresuoti. Auglį pašalina chirurgai, toliau stebint pacientą, nes yra ligos pasikartojimo galimybė.

[ 55 ]