Syringoma

Siringoma (sin.: daugybinė siringoadenoma, erupcinė hidradenoma) yra ekrininės prakaito liaukos vystymosi defektas, savo struktūra panašus į latakų skyrių viršutinėje dermos dalyje.

Epidemiologija

Siringomos dažnis pacientams, sergantiems Dauno sindromu, yra 30 kartų didesnis nei pacientų, sergančių kitomis psichikos ligomis, populiacijoje. Siringoma yra Nicolau-Balus sindromo (erupcinės siringomos, miliarinių cistų ir kirmforminės atrofodermos) komponentas. Siringoma dažnai derinama su gerybiniais navikais ar odos defektais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Paviršinėje ir vidurinėje dermos dalyse yra daug mažų ir vidutinio dydžio apvalios arba ovalios formos cistų, išklotų dviem epitelio ląstelių sluoksniais. Ląstelių sluoksnis, esantis greta pamatinės membranos, yra suplokštėjęs, jų branduoliai intensyviai dažomi; sluoksnis, nukreiptas į cistos ertmę, sudarytas iš šviesesnių kubinių arba prizminių ląstelių. Cistų turinys yra homogeniškas arba šiek tiek granuliuotas.

Be cistų, siringomoje yra plonų smulkių ląstelių su tamsiais branduoliais siūlų. Kai kurie siūlai yra cistiškai išsiplėtę viename poliuje, savo forma primenantys buožgalvius, kas būdinga šiam navikui. Gali būti stebimos cistos, išklotos stratifikuotu plokščiuoju epiteliu ir užpildytos sluoksniuotomis keratino masėmis. Šios cistos kartais plyšta, jų turinys patenka į dermą, sukeldamas milžiniškų ląstelių reakciją, o vėliau kalcifikuojasi. Kartais siringomos cistose stebima ryški gleivinės ląstelių proliferacija, susidarant kietoms siūlams, augantiems per pamatinę membraną – siringoscistadenomai. Naviko stroma dažniausiai nepakitusi, tačiau kartais joje aptinkama limfohistiocitinių infiltratų. Be įprasto histologinės struktūros varianto, aprašytas ir skaidrus siringomos ląstelių variantas.

Histocheminiu tyrimu atskleidžiamas ekrininėms liaukoms būdingų fermentų – sukcinato dehidrogenazės, fosforilazės ir leucino aminopeptidazės – aktyvumas, o apokrininėms struktūroms būdingi lizosominiai fermentai (rūgštinė fosfatazė ir beta-gliukuronidazė) aptinkami labai silpnai. Skaidriųjų ląstelių siringomos variantui būdingas didelis glikogeno kiekis. Elektroninės mikroskopijos metu vamzdines struktūras išklojančiose ląstelėse aptinkami mikrogaureliai, gana daug lizosomų ir tonofilamentų.

Siringomos histogenezė

Yra įvairių požiūrių į siringomos histogenezę. Kai kurie autoriai, remdamiesi histocheminiais ir elektroninės mikroskopijos duomenimis, mano, kad šis navikas turi ekrininę diferenciaciją, o lokalizacija apokrininių liaukų sankaupų vietose, elementų bėrimas daugiausia brendimo laikotarpiu ir histotopinis ryšys su nesubrendusiais plaukų folikulais ir riebalinėmis liaukomis kai kuriais atvejais neatmeta apokrininės genezės.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai siringomos

Navikas dažnai būna daugybinis, simetriškai išsidėstęs veide, ypač vokų srityje, ant krūtinės, rečiau kitose vietose. Dažniau išsivysto moterims brendimo metu, aprašyti šeimyniniai atvejai. Be to, aprašyta ribota siringomos lokalizacija ant vulvos, varpos, proksimalinių rankų pirštų pirštų kaulų. Ant galvos odos lokalizuota siringoma gali būti lydima difuzinės alopecijos.

Daugybinį siringomos variantą vaizduoja maži mazgeliai, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus, šiek tiek blizgūs, tarsi permatomi arba gelsvi.

Diferencialinė diagnostika

Siringomos diferencinė diagnozė yra gana paprasta ir pagrįsta kelių mažų cistų ir buožgalvio formos latakų struktūrų buvimu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]