Syringoma

Siringoma (syn: siringoadenoma daug, Erupcyjny gidradenoma.) - išsigimimas ekkrinnoy prakaito liaukos, kurios struktūra yra panaši į latakų skyriaus viršutiniuose dermos. 

Epidemiologija

Syringomos dažnis pacientams, sergantiems Dauno sindromu, yra 30 kartų didesnis nei pacientų, sergančių kitomis psichinėmis ligomis, populiacija. Syringoma yra neatskiriama Nicolau-Balus sindromo dalis (išsiveržusi syringoma, miliariniai cistos ir vermikulinė atrofodermija). Syringoma dažnai derinama su gerybiniais navikais arba odos formavimosi formomis. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Viršutinėje ir vidurinėje dermos dalyje yra daug mažų ir vidutinių apvalios arba ovalios formos cistos, išklotos dviem epitelio ląstelių sluoksniais. Ląstelių, besiribojančių su bazine membrana, sluoksnis yra suplaktas, jų šerdys intensyviai spalvos; sluoksnis, nukreiptas į cistos ertmę, susideda iš lengvesnių kubinių pėsčiųjų prizminių ląstelių. Cistų turinys yra vienalytis arba šiek tiek granuliuotas.

Be cistų, širdies plotuose yra ir plonų mažųjų ląstelių su tamsiais branduoliais. Kai kurie vienos iš polių gijos yra cistiškai išsiplėtusios, panašios į šias navikas, būdingas kulkšnių formas. Galima stebėti cistatus, išklotos daugiasluoksniu plokščiu epiteliu ir užpildytas sluoksniu keratinu. Kartais šie cistos ruošiasi, jų turinys patenka į dermą, sukelia milžinišką ląstelių reakciją, o tada yra kalcifiuota. Kartais širdies ritmo cistose pastebėta, kad ląstelės išpjauna į ląsteles, formuojant kietąsias gijotes, ir sudarančios bazinę membraną - syringocystadenoma. Vėžinio audinio stroma yra daugiausia nepakitusi, tačiau kartais yra ir limfichistocitiniai infiltratai. Be įprasto histologinės struktūros varianto, aprašoma aiški širdies ritmo ląstelių versija.

Kai histocheminiam analizė parodė, fermentinio aktyvumo charakteristika ekkriniyh liaukos, - sukcinato, fosforilazę ir leucino aminopeptidazę, o lizosominių fermentų yra būdinga apocrine struktūrų (rūgšties fosfatazės ir beta-gliukuronidazės), labai silpnai aptikti. Širdies spindulių ląstelių variantas pasižymi dideliu glikogeno kiekiu. Elektronų mikroskopija ląstelėse pamušalas Konstrukcijos iš vamzdžių, microvilli galima pamatyti, iš lizosomas ir tonofilaments daug.

Syringomos histogenezė

Yra įvairių požiūrių į širdies ritmo histogenezę. Kai kurie autoriai dėl histocheminiu ir elektronų mikroskopiniai duomenų pagrindu manyti, kad tai auglys turi ekkrinnuyu diferenciaciją, o lokalizacija tose vietose, kur apocrine liaukos, bėrimas elementai daugiausia paauglystėje ir gistotopicheskaya ryšium su nesubrendusių plaukų folikulus ir riebalinių liaukų neatmeta apocrine kilmę kai kuriais atvejais

[7], [8], [9], [10]

Simptomai švirkštai

Vėžys dažnai yra daug, simetriškai yra ant veido, ypač akių vokuose, ant krūtinės, retai kitose vietose. Ji dažniau vystosi moterims brendimo laikotarpiu, yra apibūdinamos šeimos bylos. Be to, apibūdinama ribota širdies plotai lokalizavimui ant vulvos, varpos, proksimalių rankų falangų. Syringoma, lokalizuota ant galvos odos, gali būti kartu su difuzine alopecija.

Daugkartinė širdies ritmo versija yra mažas mazgelis, šiek tiek išsikišęs virš odos paviršiaus, šiek tiek blizgus, nes jis yra permatomas arba gelsvas.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė yra labai paprasta ir yra daugelio mažų cistų ir kanalų struktūrų, tokių kaip "kaukė", buvimas.

[11], [12], [13], [14]