Apibendrintos lipodistrofijos simptomai

Pagrindinė apibendrintos lipodistrofijos sindromo simptomai yra pilnas ar dalinis išnykimas pacientams, turintiems poodinį riebalų sluoksnį. Remiantis šiais duomenimis, yra 2 klinikinės bendrosios lipodistrofijos formos: iš viso ir dalinės.

Bendra apibendrintos lipodistrofijos forma yra būdinga poodinių riebalų išnykimui iš veido ir visų kitų kūno dalių, dažnai yra nugaros smegenys. Dalinio pavidalo poodinis riebalinis audinys dingsta daugiausia iš kamieno ir galūnių, bet ne iš veido, o kai kuriuose pacientuose poodinio riebalų padidėjimas ant veido ir supraclavicular srityse. Tačiau abiem apibendrintos lipodistrofijos formoms atskleidžiami labai tikslūs, panašūs metaboliniai sutrikimai, turintys tą patį galą, todėl pasikeičia angliavandenių ir lipidų metabolizmas. Pagrindiniai yra atsparumas insulinui, hiperinsulinemija, hiperglikemija, hiperlipidemija. Kai kuriais atvejais tai ne tik gliukozės tolerancijos, bet ir cukrinio diabeto pažeidimas. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje: vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Lėtinis endogeninis hyperinsulinemia sukelia daugiausia savitą išvaizdą pacientams, nes tai veda į anabolinių katabolizmo procesų nei dominavimo. Tai tam tikru mastu aiškina paplitusi bendrųjų lipodistrofija tikrosios hipertrofija skeleto raumenų, sunkumo netaisyklinga sankanda, plėtros rankomis ir kojomis, vistseromegaliya, flebomegaliya, sustorėjimas visų dermos sluoksnius, sindromas hipertrichozė. Lėtinis endogeninis hiperinsulineminių daro jaučiamas periodiškai seansų sunkia silpnumas, prakaitavimas, drebulys, stiprus jausmas bado, atsirandančius po treniruotės, su dideliais tarpais tarp valgymų, o kartais - spontaniškai. Prieinama pacientams, sergantiems generalizuota lipodistrofija sindromo kūno, atsparumo insulinui per metus apsunkina ir veda į laipsnišką lengvų sutrikimų toleranciją angliavandenių į 7-12 metų vidurkį po to, kai ligos pradžios. Prieš tai hipoglikemijos priepuoliai fonas neišnyksta, nurodant, kad pacientams, sergantiems hiperinsulinemija išsaugojimo.

Lėtinis endogeninis hiperinsulinemijos generalizuotą lipodistrofijos sindromas skatina pernelyg proliferaciją jungiamojo audinio į parenchimines organų virškinamojo trakto gleivinės ir į kraujagyslių sienelių. Todėl šios ligos dažnai pasitaiko fibrozinių pokyčius kepenų ir kasos, ir distrofiniai pokyčius, skrandžio ir žarnų su atitinkamu simptomu. Hipertrofiją jungiamojo audinio formuojantis sienų laivų (ypač didelių) yra generalizuotą lipodistrofijos sindromas susiaurėjimas ertmių. Dėl to pacientai ankstyvą širdies ir kraujagyslių sutrikimų atsiradimą bei vidinių organų kraujo pasiūlos pablogėjimą.

Apibendrintos lipodistrofijos sindromo, reikšmingos hiperlipidemijos, atsirandančios dėl adipocitų nesugebėjimo kauptis neutralių riebalų, charakteristika, lemia greitą riebalų kepenų vystymąsi. Klinikiškai ši būklė būdinga sunkia hepatomegalija, kartumo ir sausumo jausmas ryte burnoje, sunkiu ir sunkiu skausmu dešinėje viršutinėje kvadrantėje. Kartu su pagrindinių kraujagyslių pokyčiais, būdingais apibendrintam lipodistrofijos sindromui, šios ligos hiperlipidemija prisideda prie hipertenzijos ir išeminių pokyčių miokardo atsiradimo jaunesniame amžiuje.

Sutrikimas rezultatai reguliavimo pagumburio sindromas apibendrinto lipodistrofija padidinti medžiagų apykaitos norma netrikdant skydliaukės funkciją, apie hiperpigmentacija sričių išvaizdą vietose trinties drabužių, dažnas laktorei. Pogumburio sutrikimai šios ligos, kartu su lėtiniu hiperinsulinemija poveikį jungiamojo audinio kiaušidės formavimas sukelti dažną pažeidimą kiaušidžių funkcija su įvairios apraiškos gipolyuteinizma ir 23-25% atvejų - nuo hyperandrogenic kiaušidžių disfunkcija plėtros ryškūs simptomai virilization.

Svarbus apibendrintos lipodistrofijos simptomas galima laikyti hipermetabolizmo būkle, maisto termogenezės pažeidimu. Mes manome, kad tai gali būti vienas iš svarbiausių ligos patogenezės veiksnių. Literatūros ataskaitose mes nesilankėme tyrimų rezultatų šia kryptimi, nors ligoniai su apibendrine lipodistrofija įrodė hipermetabolizmą.

Atliekant įprastinį patikrinimą pacientams, kuriems yra bendrosios lipodistrofijos sindromas, dažniausiai pasitaiko pokyčių. Klinikinė kraujo tikrojo vidutinio eritrocitozės ir hiperhemoglobinoemijos analizė. Šlapime - dažnai proteinurija. Biocheminių kraujo tyrimas atkreipiamas dėmesys į žymiai padidinti trigliceridų, ne esterinti riebalų rūgščių, bendro cholesterolio ir jo esterių, žemas ketoninių kūnų, net jei išreikštas spręsti angliavandenių apykaitą; pagreitis nuosėdų mėginių, į šarminės fosfatazės aktyvumo sumažinimo, padidėjo transaminazių, lengvas hiperbilirubinemiją, kuri yra būdinga kepenų suriebėjimas. Beveik visada yra padidėjęs bendras baltymų kiekis kraujo plazmoje. Apžvalgoje craniography bendros išvados yra kalcifikacija iš dura mater į priekinės ir pakauškaulio regionuose ir atsilieka nuo turkiabalnio metodus nugaros, giperpnevmatizatsiya sinusų pagrindinės kaulų, iš pacientų skaičius nustatomas rentgenologiškai didelis ephippium formos gulintis ovalą. Su elektroencefalografija praktiškai visiems pacientams pasireiškia smegenų mezodiazepinės struktūros disfunkcijos požymiai. EKG paprastai atskleidė hipertrofiją kairiojo skilvelio su metaboliniu ar kartu išeminių pokyčių; reguliarūs laidumo pažeidimo ženklai kairiojo kūno dalyje Hisso spindulio yra reguliarūs. Oftalmologas tyrimo pacientų, kurie neturi nuolatinės hipertenzijos dauguma, spazminis angioretinopathy nerasta.

Atsižvelgiant į apibendrintą lipodistrofiją fazėje sunkios bazinės ir stimuliuotos hiperinsulinemijos sindromu, daugumai pacientų nustatyta normali arba šiek tiek sumažėjusi gliukozės tolerancija. Tuo pačiu metu buvo atskleisti sutrikę koreliaciniai ryšiai tarp angliavandenių metabolizmo rodiklių ir kasos funkcinės būklės, taip pat tarp angliavandenių ir riebalų metabolizmo parametrų. Apibendrintos lipodistrofijos sindromu, šiek tiek sumažėjo IRI prisijungimas prie specifinių monocituose esančių insulino receptorių. Pacientų jautrumo išoriniam insulinui indeksas yra šiek tiek sumažintas ir nesiskiria nuo neinfiltraujamu cukriniu diabetu. Tai rodo, kad bendrosios lipodistrofijos sindromo rezistentiškumo insulinui priežastis yra kilęs iš receptorių.

Nustatant hipofizės hormonų atsargas pacientams, sergantiems generalizuota lipodistrofija sindromas atskleidė aptinkama nereikšmingais kiekiais padidinti bazinę prolaktino lygius: aukščiausio lygio prolaktino atsakas į tirotropino stimuliacijos buvo gerokai didesnis nei įprastai.

Nustatant augimo hormono hipofizio rezervus pacientams, kuriems yra generalizuotos lipodistrofijos sindromas, skirtumai nebuvo nustatyti lyginant su norma.

Įrodyta, kad pacientai su apibendrinta lipodistrofija suma padidėja kraujo plazmoje riebalų metabolizmo, kaip antai laisvo cholesterolio, laisvųjų riebalų rūgščių, trigliceridų ir bendro frakcijos visų lipidų sindromas, yra tiesiogiai priklausomi nuo hiperinsulinemija dydį.

Nustatyta, kad generalizuotos lipodistrofijos sindromo atveju širdies ir kraujagyslių sutrikimų sunkumas taip pat yra tiesiogiai susijęs su hiperinsulinemijos dydžiu. Kaip jau buvo minėta, pacientams su apibendrintas lipodistrofija sindromas dažnai kiaušidžių funkcijos pažeidimai, pasireiškia labiausiai Sunkiais atvejais yra policistinių kiaušidžių sindromas su ryškiais simptomais hiperandrogenizmu. Apibendrintos lipodistrofijos sindromu nustatytas tiesioginis ryšys tarp kiaušidžių hiperandrogenijos laipsnio ir hiperinsulinemijos dydžio.

Šie duomenys, kartu su klinikinių stebėjimų rodo, kad hyperinsulinemia yra viena iš pirmaujančių veiksnių hormonų ir medžiagų apykaitos santykius ir klinikinio vaizdo formavimosi apibendrintas lipodistrofija sindromas.

Sąlygiškai gali atskleisti 4 tipų ligos, priklausomai nuo amžiaus tai prasideda. Visų srautų sindromas apibendrinto lipodistrofija apibendrinta lipodistrofija tipų yra iškiliausius požymiai pradžioje riebalų kepenyse, taip pat klinikinių požymių lėtinio endogeninio hiperinsulinemija (pasikartojančių hipoglikemijos ir gimimo pacientams su bendrųjų lipodistrofija moterų didelių vaikų sindromas svėrimo daugiau nei 4 kg), kuri išsilaikė ir po to, kai sumažėja tolerancija angliavandenių kiekiui. I tipo yra pacientams, kurie apibendrintų lipodistrofija sindromas pasireiškia ne iš 4-7 metų amžiaus. Dėl pacientų dauguma šios grupės buvo būdingas apibendrintas lipodistrofija pasireiškimo pagal tipą viso lipoatrofijos. Buvo pažymėta, ilgą besimptomį ligos eigą, kai tik lipodistrofija vertinamas kaip kosmetikos defektu.

Gydant generalizuotos lipodistrofijos I tipo sindromą, pacientai ginekologinės būklės pažeidimų buvo nedaug: paprastai išlaikomas vaisingumas. Hipertenzijos ir miokardo hipertrofija su jo metabolinių pokyčių - - Iš vidutinio sumažėjimas gliukozės tolerancijos ir pokyčius širdies ir kraujagyslių sistemos atsiradimas pažymėta ilguoju laikotarpiu (30-35 metų) po pirmosios klinikinių ligos požymiai.

II tipo apibendrintos lipodistrofijos sindromo eigą stebima pacientams, sergantiems brendimo laikotarpiu. Šioje grupėje abiejų tipų poodinių riebalų persiskirstymas (bendra, lipoatrofija ir hipromustiline lipodistrofija) buvo pastebėta vienodai dažnai, kurie buvo pirmieji ligos požymiai. Pastebėtas paveldimų formų pavojus. Dėl ligos atsiradimo atsirado hiperpigmentacija trinties drabužių vietose. Daugumai pacientų, sergančių II tipo generalizuotos lipodistrofijos sindromu, anksčiau pasireiškė kiaušidžių funkcijos sutrikimai, dažnai pasireiškiantys kiaušidžių hiperandrogenizmo sindromu.

Aprašyta pacientų grupei būdingas greitas angliavandenių tolerancijos pažeidimas, taip pat ryškūs širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai nuolatinės hipertenzijos, klinikinės ir EKG miokardo išemijos požymių.

III klinikinė apibendrintos lipodistrofijos sindromo sindromas pasireiškė moterims 20-35 m., O neatidėliotina ligos priežastis buvo nėštumas ar gimdymas. Šios grupės pacientams liga pasireiškė hipertenzija, grįžtamuoju nėščių moterų diabetu, veido skeleto, rankų ir kojų išplėtimu. Apibendrinta lipodistrofija (daugiausia hipramusinės lipodistrofijos tipo), priešingai nei kiti klinikiniai apibendrintos lipodistrofijos sindromo variantai, prisijungė vėliau (po 2-4 metų).

Pacientai, kuriems yra III tipo generalizuotos lipodistrofijos sindromas, pastebėjo ankstyvą širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčių atsiradimą, panašų į II grupės pacientus. Vidutiniai angliavandenių metabolizmo sutrikimai buvo nustatyti 35% pacientų III grupės 6-12 metų po ligos atsiradimo. Be to, būdingas dažnis buvo didelis lakorėja ir didelė (viršutinė normos riba) Turkijos balnelio dydis.

Ir galiausiai, apibendrintos lipodistrofijos sindromo IV tipo eigoje yra pacientai, kurie vėluoja (po 35 metų) ligos pradžios. Dėl šios pacientų grupė buvo būdinga: generalizuota lipodistrofija sindromui pasireiškimo kaip lipodistrofija abiejų tipų, nuo ginekologinių sutrikimų įvairovę, bet žemo dažnio ir kiaušidžių hiperandrogenizmo laktorei; greitas angliavandenių apykaitos ir širdies bei kraujagyslių komplikacijų pažeidimų atsiradimas ir progresavimas. Su šia generalizuotos lipodistrofijos sindromo versija kartais būna keletas bendrų ligos pasireiškimų.

Šie duomenys rodo, kad labiausiai palankus prognostikos požiūris yra I tipo sindromas, apibendrintas lipodistrofija, o mažiausiai palankus II tipas, kurio dažnis yra 37,7%. Reikia pažymėti, kad širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai pasireikšti vienodai dažnai visų aprašytų įgyvendinimo variantuose, klinikinį sindromą generalizuotos lipodistrofijos, kuris daro juos ne komplikacijų ir pasireiškimo sindromageneralizovannoy lipodistrofija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]