Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija vaikams: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra reta, nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingas laipsniškas dešiniojo skilvelio miocitų pakeitimas riebaliniu arba fibro-riebaliniu audiniu, dėl kurio skilvelio sienelė atrofuojasi ir plonėja, išsiplečia, lydimi įvairaus sunkumo skilvelių ritmo sutrikimų, įskaitant skilvelių virpėjimą.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos epidemiologija

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos paplitimas nežinomas arba, tiksliau, menkai suprantamas dėl to, kad liga dažnai prasideda besimptomiai. Be to, mažai informacijos apie natūralią šios ligos eigą, poveikį ilgalaikei klinikinei eigai ir pacientų išgyvenamumui. Tačiau manoma, kad aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra staigios mirties priežastis 26 % vaikų ir paauglių, mirusių nuo širdies ir kraujagyslių ligų.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Šios kardiomiopatijos priežastis iki šiol lieka neaiški ir yra daugybės diskusijų objektas. Galimiais etiologiniais veiksniais laikomi paveldimumas, cheminiai, virusiniai ir bakteriniai veiksniai bei apoptozė. Sprendimai apie miopatinių poslinkių ir aritmogenezės patogenezę dešiniojo skilvelio aritmogeninėje kardiomiopatijoje yra supaprastinami iki kelių pagrindinių prielaidų.

• Pagal vieną iš jų, aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra įgimtas dešiniojo skilvelio miokardo sutrikimas (displazija). Skilvelinės tachiaritmijos atsiradimas gali būti atidėtas 15 metų ar ilgiau, kol aritmogeninio substrato dydis taps pakankamas nuolatinėms skilvelių aritmijoms atsirasti.
• Kitas displazijos išsivystymo variantas yra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais, kurie sukelia laipsnišką miocitų pakeitimą.

Vieno ar kelių iš aukščiau išvardytų procesų galutinis rezultatas yra dešiniojo ir (arba) kairiojo skilvelių miokardo pakeitimas riebaliniu arba fibro-riebaliniu audiniu, kuris yra skilvelių aritmijų substratas.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos simptomai

Liga ilgą laiką yra besimptomė. Šiuo laikotarpiu organinis pažeidimas, dėl kurio atsiranda aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, lėtai progresuoja. Klinikiniai aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos požymiai (palpitacijos, paroksizminė tachikardija, galvos svaigimas ar alpimas) paprastai pasireiškia paauglystėje arba jauname amžiuje. Pagrindinės klinikinės apraiškos šiuo atveju yra gyvybei pavojingos aritmijos: skilvelinė ekstrasistolė arba tachikardija (dažniausiai pasireiškia kairiojo Hiso pluošto blokada), skilvelių virpėjimo epizodai ir rečiau supraventrikuliniai sutrikimai (prieširdžių tachiaritmijos, prieširdžių virpėjimas ar plazdėjimas). Pirmasis ligos požymis gali būti staigus kraujotakos sustojimas, atsirandantis fizinio krūvio ar intensyvios sportinės veiklos metu.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos diagnozė

Klinikinis tyrimas

Apskritai klinikinis tyrimas yra mažai informatyvus dėl įvairių šios būklės priežasčių, o tiksli diagnozė įmanoma tik ilgai stebint. Kartais ligą galima įtarti ir nesant širdies padidėjimo rentgenogramoje.

Instrumentiniai metodai

Elektrokardiografija

Ramybės būsenos EKG pacientams, sergantiems aritmogenine dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, turi būdingų požymių, rodančių ligos buvimą. Taigi, skilvelių kompleksų trukmė dešiniuosiuose krūtinės ląstos laiduose gali viršyti QRS kompleksų trukmę kairiuosiuose krūtinės ląstos laiduose. QRS komplekso trukmė VI laidyje viršija 110 ms, jautrumas – 55 %, specifiškumas – 100 %. Ilgesnė QRS kompleksų trukmė dešiniuosiuose krūtinės ląstos laiduose, palyginti su kairiaisiais, taip pat išlieka esant dešiniosios Hiso pluošto blokadai.

Labai būdingos įvairios ektopinės skilvelinės aritmijos, iki persistuojančios skilvelinės tachikardijos, kai skilvelių kompleksai dažniausiai atrodo kaip kairiojo Hiso pluošto blokada, o širdies elektrinė ašis gali būti nukrypusi tiek į dešinę, tiek į kairę. Paroksizminė skilvelinė tachikardija daugeliu atvejų pasireiškia dešiniajame skilvelyje ir lengvai sukeliama elektrofiziologinio tyrimo metu.

Krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimas

Rentgeno tyrimu atliekant krūtinės ląstos organų tyrimą, daugeliu atvejų nustatomi normalūs morfometriniai parametrai.

Echokardiografija

Echokardiografiniai aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos kriterijai:

• vidutinio dešiniojo skilvelio išsiplėtimas;
• vietinis apatinės širdies sienelės arba viršūnės išsikišimas ir diskinezija;
• izoliuotas dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto išsiplėtimas;
• padidėjęs atspindėtų signalų intensyvumas iš dešiniojo skilvelio;
• Padidėjęs dešiniojo skilvelio trabekuliarumas.

Magnetinio rezonanso tomografija

MRT laikomas perspektyviausiu vaizdinimo metodu aritmogeninei dešiniojo skilvelio kardiomiopatijai diagnozuoti, leidžiančiu aptikti struktūrinius sutrikimus, tokius kaip židinio sienelės plonėjimas ir vietinės aneurizmos.

Rentgeno kontrastinė ventrikulografija

Vertingą informaciją teikia radiokontrastinė ventrikulografija. Šiuo atveju būdingas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas kartu su segmentiniais jo susitraukimo sutrikimais, kontūro išsikišimais displazijos srityse ir trabekuliarumo padidėjimu.

Diferencinė diagnostika

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diferencinė diagnostika atliekama esant dilatacinei kardiomiopatijai su vyraujančiu dešiniojo skilvelio pažeidimu, kurioje vyrauja dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomai, o esant aritmogeninei dešiniojo skilvelio displazijai – skilvelių aritmijoms. Daroma prielaida, kad endomiokardo biopsija leidžia diferencijuoti dilatacinę kardiomiopatiją ir aritmogeninę dešiniojo skilvelio displaziją. Histologiškai ištyrus biopsijos mėginius ir autopsijas, nustatomi aritmogeninei dešiniojo skilvelio displazijai būdingi pokyčiai: riebalinė miokardo infiltracija (pakeitimas), atrofiniai ar nekroziniai kardiomiocitų pokyčiai, intersticinė fibrozė, intersticiniai infiltratai iš mononuklearinių ląstelių. Dešiniojo skilvelio dilatacinės kardiomiopatijos atveju biopsijos mėginiuose pastebima pastebima hipertrofija, dalinė atrofija ir intersticinė fibrozė.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos gydymas

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos gydymas skirtas širdies aritmijų pašalinimui. Šiuo tikslu vartojami skirtingų grupių antiaritminiai vaistai: sotalolis, amjodaronas, verapamilis ir kt. Esant nuolatinei skilvelių tachikardijai, atliekama aritmogeninio židinio kateterinė destrukcija arba implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius.

Prognozė

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos prognozė dažnai būna nepalanki. Kas penktas jaunas pacientas, miręs staiga, suserga šia patologija, kas dešimtas pacientas, sergantis aritmogenine dešiniojo skilvelio displazija, miršta nuo stazinio širdies nepakankamumo ir tromboembolinių komplikacijų. Pagrindinė mirties priežastis yra miokardo elektrinis nestabilumas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]