Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija vaikams: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Aritmiją dešiniojo skilvelio kardiomiopatija - reta liga nežinomos etiologijos būdingas palaipsniui pakeisti dešiniojo skilvelio ląstelėse riebalų arba Fibro-riebalinio audinio, todėl atrofija ir retinimo iš skilvelio sienos, tai išsiplėtimas lydi skilvelio ritmo sutrikimai įvairaus sunkumo, įskaitant skilvelių virpėjimą.

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos epidemiologija

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos paplitimas nėra žinomas arba, tiksliau sakant, mažai ištirtas dėl to, kad ligos atsiradimas dažnai būna besimptomai. Be to, trūksta informacijos apie natūralią šios ligos eigą, poveikį ilgalaikiam klinikiniam progresui ir pacientų išlikimą. Tačiau manoma, kad dešiniojo skilvelio aritmogeninė kardiomiopatija sukelia staigų mirtį 26% vaikų ir paauglių, mirusių nuo širdies ir kraujagyslių ligų.

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Šios kardiomiopatijos priežastys vis dar neaiškios ir daug diskutuojama. Įvertinami galimi etiologiniai veiksniai, paveldimumo, cheminės, virusinės ir bakterinės medžiagos, apoptozė. Sprendimai dėl miopatinių poslinkių ir aritmogenezės patogenezės dešiniojo skilvelio aritmogeninėje kardiomiopatijoje yra suskirstyti į keletą pagrindinių prielaidų.

• Pagal vieną iš jų, dešiniojo skilvelio aritmogeninė kardiomiopatija yra įgimtas dešiniojo skilvelio miokardo vystymosi pažeidimas (displazija). Skilvelių tacharitmijos atsiradimas gali būti atidėtas 15 ar daugiau metų, kol patvarių skilvelių aritmijų atsiradimui pakanka aritmogeninio substrato dydžio.
• Kitas displazijos atsiradimo variantas yra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais, dėl kurių progresuoja miocitų pakeitimas.

Galutinis rezultatas iš vieno ar daugiau iš minėtų procesų tampa pakeitimo infarktas teisės ir / arba kairiojo skilvelio riebalų arba Fibro-riebalų audinio, kuris yra substratas skilvelių aritmijos.

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos simptomai

Ilgą laiką liga yra besimptomiai. Per šį laikotarpį, organinė žala pagrindinis aritmiją dešiniojo skilvelio kardiomiopatija progresuoja lėtai. Klinikiniai požymiai aritmogeninio širdies dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (širdies susitraukimų dažnis, tachikardija, galvos svaigimas ar alpimas) paprastai atsiranda paauglystėje ar jaunystėje. Vedantis klinikinius simptomus tada kelti pavojų gyvybei aritmijos: skilvelių priešlaikinių plakimas ar tachikardija (paprastai grafikos blokada Heathas kairiosios Hiso pluošto), epizodai skilvelių virpėjimą, mažiausiai - supraventrikulinė (prieširdžių tachiaritmija, prieširdžių plazdėjimas arba virpėjimas). Pirmasis pasireiškimas ligos gali būti staigus širdies sustojimas vyksta pratybų ar sunkus sporto veiklos metu.

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos diagnozė

Klinikinis tyrimas

Apskritai, klinikinis tyrimas yra prastai informatyvus dėl skirtingų šios būklės priežasčių, o tikslus identifikavimas yra įmanomas tik ilgalaikiu stebėjimu. Kartais ligą galima įtarti nesant padidėjusio širdies dydžio rentgenogramoje.

Instrumentiniai metodai

Elektrocardiografija

Pacientams, kuriems yra dešiniojo skilvelio aritmogeninė kardiomiopatija, atsirandanti raumenų EKG būdingos ypatybės, leidžiančios manyti, kad yra šios ligos. Taigi, skilvelių kompleksų trukmė tinkamose krūtinės ląstos laidose gali viršyti QRS kompleksų ilgį kairiojo krūtinės ląstos viduje. QRS komplekso VI virpesio trukmė viršija 110 ms, jautrumas 55% ir 100% specifiškumas. Ilgalaikis QRS kompleksų tinkamas krūtinės ląstos vėžys, palyginti su kairiaisiais, taip pat saugomas tais atvejais, kai blokuojamos dešinės kojos kojos.

Labai būdingi skirtingi negimdinis skilvelių aritmija, kol ilgalaikis skilvelio tachikardija, skilvelių kompleksai, per kurį paprastai turi forma blokadą kairiosios Hiso pluošto kojytės blokada sija ir elektros ašis širdies gali būti atmestas kaip dešinę ir į kairę. Daugumoje atvejų paroksizminė skilvelinė tachikardija įvyksta dešinėje skilvelėje ir lengvai sukelia elektrofiziologinis tyrimas.

Krūtinės rentgeno tyrimas

Krūtinės organų radiacinė ištyrimas didžiąja dalimi atvejų atskleidžia įprastus morfometrinius parametrus.

Echokardiografija

Echokardiografiniai dešiniojo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos kriterijai:

• vidutinio dešiniojo skilvelio dilatacija;
• širdies apatinės sienos arba viršūnės vietos išsiplėtimas ir diskinezija;
• atskirtas dešiniojo skilvelio išėjimo trakto padidėjimas;
• padidėjęs atspindėtų signalų intensyvumas iš dešiniojo skilvelio;
• padidėjęs dešiniojo skilvelio trajektorija.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas

MRT yra laikoma perspektyviausia vaizdavimo diagnostikos metodas aritmiją dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, leidžianti aptikti struktūrinių pokyčių, pavyzdžiui, židinio retinimas sienų ir vietos aneurizma.

Radiokontroliuojama ventrikulografija

Vertinga informacija pateikiama radiokontrastinės ventrikuliacijos būdu. Tai būdinga dešiniojo skilvelio išsiplėtimui kartu su segmentiniu sutrikusio jo susitraukimo, kontūro iškyšulio displazijos srityse ir trabekuliškumo padidėjimu.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika aritmogeninio širdies dešiniojo skilvelio displazija yra vykdoma su išplitusios kardiomiopatijos su pirminiu pažeidimo dešiniojo skilvelio, kurių pagrindinė paskirtis simptomai dešinės širdies nepakankamumo, ir, esantys aritmogeninio dešiniojo skilvelio displazija - skilvelių aritmijos. Rodo, kad endomiokardinės biopsija leidžia diferencijuoti išsiplėtę kardiomiopatija ir aritmiją dešiniojo skilvelio displazija. Histologiniai biopsijos ir autopsija parodė keitimai būdingą aritmogennoi dešiniojo skilvelio displazija: riebalų infiltracija (Keitimas) infarktas, atrofijos ar nekroziniai keitimai kardiomiocitų, intersticinė fibrozė, intersticinis infiltratai vienbranduoliniq ląsteles. Į dešiniojo skilvelio išplėstinė kardiomiopatija atveju biopsija yra pažymėtas hipertrofija, dalinė atrofija ir intersticinė fibrozė.

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos gydymas

Teisingo skilvelio aritmogeninės kardiomiopatijos gydymas skirtas širdies aritmijų pašalinimui. Dėl šio naudojimo antiaritminiai vaistai skirtingos grupės. Sotalolio, amjodarono, verapamilis, ir tt Kai stabilų skilvelių tachikardija atliekamas kateteris sunaikinimo aritmogeninio dėmesio ar implantuoto elektrinio širdies defibriliatoriaus.

Prognozė

Aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos prognozė dažnai yra nepalanki. Kas 5 jauni pacientai miršta staiga, sergantys šia liga, kiekvieną 10. Pacientas aritmogennoi širdies dešiniojo skilvelio displazija, mirė nuo stazinio širdies nepakankamumo ir tromboembolijos, iCal įvykiais. Svarbiausia mirties priežastis yra elektros miokardo nestabilumas.

[1], [2], [3], [4], [5]