Vaikų kardiomiopatijos

Kardiomiopatijos yra heterogeninė lėtinių, sunkių miokardo ligų grupė, sukelianti miokardo disfunkciją.

Terminą „kardiomiopatija“ pirmasis pasiūlė W. Brigdenas (1957 m.), norėdamas apibrėžti nežinomos kilmės miokardo ligas. Šiuo metu ši sąvoka negali būti laikoma aiškiai apibrėžta, jai dažnai suteikiamos skirtingos reikšmės. Šiuolaikinėje ligų nomenklatūroje (PSO, 1996 m.) skiriamos idiopatinės (neaiškios arba nežinomos etiologijos), specifinės (esant įvairioms ligoms, susijusioms su kitų organų pažeidimu, arba su žinoma etiologija) kardiomiopatijos ir neklasifikuojamos miokardo ligos.

Klasifikacija

Šią kardiomiopatijos klasifikaciją PSO patvirtino 1996 m.

1. Idiopatinė kardiomiopatija (nežinomos kilmės).
2. Specifinės kardiomiopatijos.
   1. Uždegiminės kardiomiopatijos:
      • užkrečiamas;
      • autoimuninis.
   2. Išeminė kardiomiopatija yra difuzinis miokardo susitraukimo sutrikimas, pasižymintis ryškiais vainikinių arterijų pokyčiais.
   3. Hipertenzinė kardiomiopatija – kairiojo skilvelio hipertrofija dėl arterinės hipertenzijos kartu su išsiplėtusios arba ribojančios kardiomiopatijos požymiais.
   4. Metabolinės kardiomiopatijos:
      • endokrininė (sergant akromegalija, hipokorticizmu, tireotoksikoze, miksedema, nutukimu, cukriniu diabetu, feochromocitoma);
      • infiltraciniuose ir granulomatiniuose procesuose, kaupimo ligose (amiloidozėje, hemochromatozėje, sarkoidozėje, leukemijoje, mukopolisacharidozėje, glikogenozėje - Pompės ligoje), lipidozėje (Gošė liga, Fabry liga);
      • trūkstant mikroelementų (kalio, magnio, seleno ir kt.), vitaminų ir maistinių medžiagų (beriberio, kvašiorkoro), taip pat sergant mažakraujyste.
   5. Kardiomiopatija sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis (dermatomiozitu, reumatoidiniu artritu, sistemine sklerodermija, sistemine raudonąja vilklige).
   6. Kardiomiopatija sisteminėse neuromuskulinėse ligose:
      • neuromuskuliniai sutrikimai (Friedreicho ataksija, Noonano sindromas);
      • raumenų distrofijos (Duchenne, Becker, miotonija).
   7. Kardiomiopatija, kurią sukelia toksinių ir fizinių veiksnių (alkoholio, kobalto, švino, fosforo, gyvsidabrio, antraciklinų grupės antibiotikų, ciklofosfamido, uremija, jonizuojančiosios spinduliuotės) poveikis.
3. Neklasifikuojamos kardiomiopatijos (endomiokardinė fibroelastozė, nekompaktinis miokardas, mitochondrijų ligos, minimali dilatacinė sistolinė disfunkcija).

Šiuo metu visuotinai pripažinta klinikinė kardiomiopatijų klasifikacija (PSO, 1980 m., modifikuota atsižvelgiant į PSO duomenis, 1995 m.), sudaryta atsižvelgiant į pagrindinius patofiziologinius mechanizmus.

Kardiomiopatijų patofiziologinė klasifikacija (PSO, 1995).

• Išsiplėtusi kardiomiopatija (DKM). Jai būdingas kairiojo arba abiejų skilvelių miokardo išsiplėtimas ir sutrikęs susitraukimo gebėjimas.
• Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM). Tipiškas simptomas yra kairiojo ir (arba) dešiniojo širdies skilvelio miokardo hipertrofija su išsaugota susitraukimo ir sutrikusia diastoline funkcija; skiriamos dvi formos:
  • su obstrukcija;
  • be kliūčių.
• Restrikcinė kardiomiopatija (RKM). Jai būdingas prieširdžių išsiplėtimas ir sutrikęs diastolinis skilvelių prisipildymas; skiriamos trys formos:
  • pirminis miokardas;
  • endomiokardinis su eozinofilija;
  • endomiokardinis be eozinofilijos.
• Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC). Jai būdingas laipsniškas dešiniojo ir (arba) kairiojo skilvelio miokardo pakeitimas fibro-riebaliniu audiniu, sukeliančiu sunkias aritmijas ir staigią mirtį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]