Atrezija ir nosies ertmės susiaurėjimas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Atrezija ir nosies takų susiaurėjimas gali būti įgimtas arba įgytas. Pastaruoju atveju juos gali sukelti nespecifinio ir specifinio pobūdžio uždegiminės-pūlingos ligos, pasibaigiančios randėjimo procesu su sinechijų arba visiškų randinių membranų susidarymu, visiškai pašalinančios vieną arba abi nosies puses iš kvėpavimo proceso. Pagal anatominę vietą šios patologinės būklės skirstomos į priekines, susijusias su šnervėmis ir nosies prieangiu, vidurines, esančias vidinės nosies vidurinėse dalyse, ir užpakalines, esančias choanų lygyje.

Priekinė nosies prieangio atrezija ir stenozė. Šnervių užsikimšimas gali būti įgimtas arba įgytas. Įgimtas užsikimšimas yra retas ir pasireiškia odos membranos, rečiau – jungiamojo audinio, o itin retai – kremzlinės arba kaulinės pertvaros buvimu. Ši deformacija atsiranda dėl epitelio audinio rezorbcijos sutrikimo, kuris užkemša vaisiaus šnerves iki 6-ojo nėštumo mėnesio. Įgytas užsikimšimas stebimas dažniau, jį sukelia randėjimo procesas, atsirandantis sergant tokiomis ligomis kaip sifilis, vilkligė, tymai, difterija, skarlatina, traumos, dažnas pasikartojantis prideginimas nurodytoje srityje. Paprastai šnervių užsikimšimas yra vienpusis, retai – dvipusis. Užstojančioji diafragma gali būti įvairaus storio ir tankio, pilnavidurė arba perforuota, kraštinė arba turėti vieną ar dvi angas.

Gydymas yra chirurginis, ilgas ir dažnai nesėkmingas dėl ryškaus polinkio atkurti okliuziją randinio audinio proliferacija ir šnerves formuojančių audinių susitraukimu. Pakartotinės operacijos dažnai sukelia dar didesnes nosies prieangio deformacijas, o tai dažnai sukelia konfliktą tarp paciento ir gydytojo.

Pagrindinis nosies angos atrezijos gydymo principas yra perteklinio audinio pašalinimas ir žaizdos paviršiaus uždengimas plonu odos atvartu ant kojytės, paimtos iš artimiausios veido srities. Atvartas tvirtinamas plaukų siūlais ir tamponais arba elastingu guminiu vamzdeliu, kuris neturėtų spausti atvarto, kitaip jis numirs, o tik laikyti jį prigludusį prie žaizdos paviršiaus.

Nosies sparnelių nepakankamumas („silpnumas“). Šią raidos anomaliją sukelia dvišalė išorinės nosies raumenų atrofija: raumens, keliančio viršutinę lūpą ir nosies sparnelį, ir paties nosies raumens, susidedančio iš dviejų pluoštų – skersinio, siaurinančio nosies angas, ir nosies sparnelio, kuris traukia nosies sparnelį žemyn ir plečia šnervę. Šių raumenų funkcija yra ta, kad padažnėjus kvėpavimui įkvėpus, jie plečia nosies angą, išskirdami nosies sparnelius, o iškvėpdami juos suartina. Šių raumenų atrofiją lydi ir kremzlės atrofija. Atrofuojant šiuos raumenis, atrofuojasi ir nosies šoninės sienelės kremzlės, dėl kurių nosies sparnelis suplonėja ir praranda standumą. Šie pokyčiai lemia šnervių fiziologinės funkcijos praradimą, nosies sparneliai virsta pasyviais vožtuvais, kurie įkvėpus sulinksta, o iškvepiant išsiplečia veikiami oro srauto.

V. Rakovyanu stebėjimais, nosies sparnų nepakankamumas išsivysto ilgą laiką (15–20 metų), esant lėtiniams nosies kvėpavimo sutrikimams (adenoidui, nosies polipozei, choaninei atrezijai ir kt.).

Šios anomalijos gydymas susideda iš pleišto formos pjūvių padarymo nosies sparnelių vidiniame paviršiuje ir jų kraštų susiuvimo, kad nosies sparneliai būtų tam tikro standumo, arba vamzdinių protezų nešiojimo. Esant tinkamoms anatominėms sąlygoms, galima implantuoti iš nosies pertvaros paimtas autokremzlės plokšteles.

Vidurinė nosies takų atrezija ir stenozė. Šio tipo nosies takų obstrukciją sukelia sinechijų (pluoštinių siūlų) susidarymas tarp nosies pertvaros ir nosies kriauklių, dažniausiai apatinės. Sinechijų susidarymą gali sukelti pakartotinės chirurginės intervencijos nosyje, kurių metu pažeidžiamas priešingų paviršių gleivinės vientisumas. Abiejose pusėse susidariusios granuliacijos, augančios ir besiliečiančios, organizuojasi į randinį audinį, sutraukia šoninius ir vidurinius nosies takų paviršius, juos siaurina iki visiško išnykimo. Sinechijų priežastis taip pat gali būti vidinės nosies pažeidimai, dėl kurių nebuvo laiku suteikta specializuota pagalba, taip pat įvairios infekcinės, banalios ir specifinės ligos.

Gydymas chirurginis, susidedantis iš tūrinės sąaugų rezekcijos ir žaizdų paviršių atskyrimo naudojant tamponus arba specialias įdėklas, pvz., išvalytą rentgeno nuotrauką. Esant dideliems sąaugams, norint pasiekti teigiamą rezultatą, kartais pašalinami ne tik sąaugos, bet ir rezekuojama nosies kriauklė arba kriauklės, o nosies pertvarai nukrypus link iškirptų sąaugų, atliekama kristotomija arba submukozinė nosies pertvaros rezekcija.

Kita nosies takų vidurinės stenozės forma gali būti kai kurių vidinės nosies morfologinių elementų disgenezė, kai pasikeičia jų forma, lokalizacija ir tūris. Iš esmės šio tipo anomalija apima nosies kriauklių hiperplaziją, pažeidžiančią tiek jų minkštuosius audinius, tiek kaulinį skeletą. Šiuo atveju, priklausomai nuo hiperplazijos tipo, atliekama nosies kriauklių submukozinė rezekcija arba jų šoninė dislokacija, priverstinai jas sulaužant Killiano nosies veidrodėlio šakų pagalba. Pastaruoju atveju, norint išlaikyti kriaukles tam tikroje padėtyje, operacijos pusėje atliekama tvirta nosies tamponada, kuri palaikoma iki 5 dienų.

Jei aprašytu būdu neįmanoma išstumti apatinės nosies kriauklės, B. V. Ševryginas (1983) rekomenduoja tokią manipuliaciją: nosies kriauklė suimama per visą jos ilgį stipriomis žnyplėmis ir, keliant ją aukštyn (svirtinis mechanizmas), nulaužiama tvirtinimo vietoje. Po to ją lengviau išstumti link šoninės nosies sienelės.

Esant medialinei vidurinės nosies kriauklės padėčiai, kuri uždengia uoslės plyšį ir neleidžia ne tik kvėpuoti pro nosį, bet ir uoslės funkcijai, šios kriauklės šoninė padėtis atliekama pagal B. V. Ševrygino ir M. K. Manyuko (1981) metodą. Šio metodo esmė tokia: po anestezijos nosies kriauklė skersai perpjaunama Struicken žirklėmis didžiausio išlinkimo vietoje. Tada išlenktas segmentas Killian veidrodžio šakelėmis perkeliamas į šoną, o tarp jo ir nosies pertvaros įkišamas sandariai susuktas marlės volelis. Esant kriauklės priekinės dalies išlinkimui, autoriai rekomenduoja operaciją papildyti pjūviu jos prisitvirtinimo vietoje, kuris užtikrins didesnį jos mobilumą.

Vidurinio nosies takų nepraeinamumo priežastys taip pat gali būti atskirų nosies ertmės anatominių struktūrų distopijos, kurioms būdinga tai, kad normalios struktūros jų vystymosi metu atsiduria neįprastoje vietoje. Tokios anomalijos yra pūslinė vidurinė nosies kriauklė (concha bullosa), nosies pertvaros ir jos dalių distopijos ir kt.

Dažniausia endonazalinių struktūrų vystymosi anomalija yra vidurinės nosies kriauklės pūslė – viena iš etmoidinio kaulo ląstelių. Bulės kilmė gali būti susijusi su konstituciniu etmoidinio kaulo vystymosi ypatumu, kuris gali būti derinamas su kitomis veido skeleto vystymosi anomalijomis, tačiau ji taip pat gali būti dėl lėtinio ilgalaikio etmoidito, dėl kurio padidėja ląstelių, įskaitant vidurinės nosies kriauklės ląstelę, tūris, dažniausiai atliekamas išpjovimu su langeliniu konchotomu, tačiau tai dažnai veda prie sinekijos susidarymo, todėl nemažai autorių rekomenduoja atlikti šio tipo displazijai atlikti arba sublimatizuotą pneumatinės pūslės dalies rezekciją (mažiems ir vidutiniams dydžiams), arba vadinamąją kaulų plastiką didelėms pūslėms.

Pirmasis metodas apima vertikalų gleivinės pjūvį virš pūslės, jos atskyrimą nuo kaulinės dalies, kaulinės pūslės rezekciją, gauto gleivinės atvarto uždėjimą ant nosies šoninės sienelės ir fiksavimą tamponu.

Antrasis metodas skiriasi tuo, kad pašalinamas ne visas kaulinis maišelis, o tik ta dalis, kuri yra greta nosies pertvaros. Likusi dalis mobilizuojama ir panaudojama normaliai vidurinei nosies kriauklei suformuoti. Susiformavusi kriauklė uždengiama gleivinės atvartu, kitaip atviras kaulas gali pasidengti granuliaciniu audiniu, dėl kurio gali atsirasti randų ir sąaugų.

Užpakalinė atrezija.

Patologinė anatomija. Šio tipo patologinėms būklėms daugiausia būdinga choaninė atrezija, kuri gali būti pilna arba dalinė, dvišalė arba vienpusė, kai užsikemšančiame audinyje yra kelios angos, pastarosios gali būti skaidulinės, kremzlinės arba kaulinės, taip pat ir trijų audinių tipų deriniai. Diafragmos, skiriančios nosies ertmę nuo nosiaryklės, storis svyruoja nuo 2 iki 12 mm. Dažniausiai stebima vienpusė choaninė okliuzija. Šio tipo kilmė dažniausiai būna įgimta, rečiau – radikalių chirurginių intervencijų šioje srityje rezultatas, nes pacientui būdingas polinkis į per didelį randinio audinio susidarymą.

Įgimtos choanalinės atrezijos patogenezė iki šiol išlieka prieštaringai vertinama tema: nemažai autorių mano, kad jų priežastis yra įgimtas sifilis, kiti – kad choanalinė atrezija yra embriono vystymosi anomalija, kai nėra burnos ir nosies membranos, iš kurios formuojasi minkštasis gomurys, rezorbcijos.

Simptomai daugiausia pasireiškia sutrikusiu nosies kvėpavimu, priklausomai nuo choanų praeinamumo laipsnio. Esant vienpusei atrezijai, kuri yra dažniausiai pasitaikanti, užsikemša viena nosis, o esant dvipusei – visiškai nėra kvėpavimo pro nosį. Naujagimis, sergantis visiška choanine atrezija, negali normaliai kvėpuoti ar žįsti ir anksčiau mirdavo per pirmąsias dienas po gimimo. Esant dalinei choaninei atrezijai, vaikas gali valgyti, tačiau labai sunkiai (užspringsta, kosėja, pasunkėja kvėpavimas, stridoras, cianozė). Vaiko, sergančio visiška atrezija, išgyvenimas įmanomas tik tuo atveju, jei laiku, pirmąją dieną po gimimo, atliekama tinkama chirurginė intervencija, užtikrinanti kvėpavimą pro nosį. Esant dalinei atrezijai, vaiko gyvybingumas priklauso nuo jo prisitaikymo prie kvėpavimo pro burną laipsnio. Vaikams ir suaugusiesiems dalinė choaninė obstrukcija dažniausiai stebima įvairaus laipsnio, užtikrinant bent minimalią nosies kvėpavimo galimybę.

Kiti simptomai yra uoslės ir skonio sutrikimai, galvos skausmai, prastas miegas, dirglumas, padidėjęs nuovargis, fizinio (svorio ir ūgio) ir intelekto vystymosi atsilikimas, kraniofacialinė dismorfija ir kt.

Priekinės rinoskopijos metu paprastai aptinkama iškrypusi nosies pertvara atrezijos pusėje, nosies kriauklės atrofinės, toje pačioje pusėje cianotiškos, o bendros nosies ertmės spindis susiaurėjęs choanų link. Užpakalinės rinoskopijos metu aptinkamas vienos arba abiejų choanų spindžio nebuvimas dėl jų padengimo lygiu skaiduliniu audiniu.

Diagnozė nustatoma remiantis subjektyviais ir objektyviais duomenimis. Papildomi tyrimai atliekami zonduojant per nosį sagos formos zondu, taip pat rentgenografija, kuri leidžia atskirti skaidulinę ir kremzlinę atreziją nuo kaulinės atrezijos.

Diferencinė diagnozė atliekama su adenoidais ir nosiaryklės navikais.

Gydymas. Naujagimiams kvėpavimas pro nosį atkuriamas skubios pagalbos būdu iškart po gimimo. Choaninės atrezijos požymiai yra nosies kvėpavimo nebuvimas uždarius burną, lūpų ir veido cianozė, stiprus nerimas, normalaus pogimdyvinio įkvėpimo ir verksmo nebuvimas. Tokiems naujagimiams diafragmoje padaroma anga, kuri uždaro choanas nuo nosiaryklės, naudojant zondą, trokarą arba bet kokį metalinį instrumentą, pvz., kaniulę klausos vamzdeliui zonduoti, ir nedelsiant praplečiama anga naudojant kiuretę.

Vaikams, paaugliams ir suaugusiesiems chirurginė intervencija atliekama planingai, ją sudaro skaidulinės arba kremzlinės diafragmos iškirpimas ir choanos spindžio išsaugojimas, įdedant į ją atitinkamo skersmens zondą. Esant kaulinei atrezijai, chirurginė intervencija yra labai sudėtinga, nes prieš atliekant pagrindinį operacijos etapą, būtina pasiekti rezekuojamą kaulinę pertvarą. Tam atliekama keletas parengiamųjų etapų, įskaitant apatinių nosies kriauklių pašalinimą, dalinę arba visišką nosies pertvaros rezekciją arba jos mobilizaciją, ir tik po to kaulinė kliūtis pašalinama numušant ją kaltu ir praplečiant angą kaulinėmis žnyplėmis. Rinologijos chirurgai sukūrė įvairius veikimo objekto gydymo metodus – endonazalinį, transseptalinį, transmaksiliarinį ir transpalatininį. Padaryta anga išsaugoma specialių drenų pagalba.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]