Atviras atrioventrikulinis kanalas: simptomai, diagnozė, gydymas

Atviras prieširdžių skilvelių kanalas sudaro apie 4% visų įgimtų širdies ydų. Šiam ydai būdingas greta AV vožtuvų esančių pertvarų neišsivystymas ir pačių vožtuvų anomalijos.

Nepilna (dalinė) atviro atrioventrikulinio kanalo forma

Būdingas įvairaus dydžio pirminis prieširdžių defektas. AV vožtuvai yra suformuoti tame pačiame lygyje (paprastai triburis vožtuvas yra pasislinkęs į širdies viršūnę) ir yra pritvirtinti prie tarpskilvelinės pertvaros viršutinio krašto. Mitralinio vožtuvo lapelio plyšys gali būti nedidelės marginalinės diastazės formos arba siekti jo pagrindą. Iš plyšio kraštų dažnai tęsiasi papildomos chordos, kurios yra pritvirtintos prie tarpskilvelinės pertvaros: galimos spenelių raumenų anomalijos. Hemodinamikos sutrikimams būdinga regurgitacija į mitralinį vožtuvą ir kraujo šuntavimas per prieširdžių pertvaros defektą. Atsiranda abiejų skilvelių tūrinis perkrovimas, išsivysto plaučių hipertenzija (iki sklerozinės fazės jau pirmaisiais gyvenimo metais). Esant plaučių arterijos stenozei, defekto eiga yra palankesnė, nes plaučių hipertenzija neišsivysto.

Būdingi skundai dėl uždelsto fizinio vystymosi, pasikartojančios plaučių uždegimo, apetito praradimo, greito nuovargio maitinantis, širdies nepakankamumo požymių, pasireiškiančių tachipnėja ir tachikardija. Atsiranda stazinis švokštimas plaučiuose, padidėja kepenys. Pirmųjų požymių atsiradimo laikas ir būklės sunkumas priklauso nuo mitralinio nepakankamumo sunkumo. Esant didelei regurgitacijai, naujagimių būklė nuo pirmųjų dienų yra sunki, nes žymiai padidėja slėgis kairiajame prieširdyje ir išskiriamo kraujo tūris.

Apžiūros metu nustatomas kairiosios pusės širdies kuprelis, sistolinis virpėjimas ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe ir (arba) virš širdies viršūnės. Auskultuojant nustatomi du ūžesiai su nepilna atviro AV kanalo forma: sistolinis mitralinio regurgitacijos ūžesys širdies viršūnėje ir sistolinis santykinės plaučių arterijos stenozės – prieširdžių pertvaros defekto – ūžesys (išstūmimo ūžesys).

EKG yra labai naudinga diagnostikoje. Daugumai pacientų širdies elektrinė ašis yra nukrypusi į kairę nuo 0 iki 150 s. Nenormalaus širdies laidžiosios sistemos formavimosi pasekmė yra AV mazgo ir Hiso pluošto poslinkis atgal, ankstyvas kairiosios Hiso pluošto šakos nukrypimas arba jos hipoplazija. Kaip dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos požymis, V1 laidyje atsiranda nepilna rSR formos Hiso pluošto dešiniosios šakos blokada.

Širdies šešėlio formą ir dydį rentgenogramoje lemia mitralinio vožtuvo nepakankamumo sunkumas, dėl kurio širdies forma panaši į miokardo ligų formą (padidėjusi daugiausia dėl kairiųjų sekcijų).

Esant nepilnai atviram AV kanalui, echokardiografija atskleidžia pirminio prieširdžių pertvaros defekto požymius (aido signalo iš prieširdžių pertvaros nutrūkimą) ir mitralinio vožtuvo anomalijas.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija atliekami siekiant nustatyti plaučių kraujagyslių pažeidimo mastą sergant plaučių hipertenzija.

Gydymas. Medikamentinis gydymas skirtas širdies nepakankamumo požymių sustabdymui. Defektą galima pašalinti tik chirurginiu būdu. Planinė intervencija nurodoma 1-2 metų amžiuje, o esant sunkiam mitralinio vožtuvo nepakankamumui ar bendram prieširdžiui - anksčiau. Atliekama defekto plastinė chirurgija ir suskilusio vožtuvo lapelio rekonstrukcija.

Pilna atrioventrikulinio kanalo forma atviras atrioventrikulinis kanalas

Defektas apima pirminį prieširdžių pertvaros defektą, skilvelių pertvaros defektą tiesiai po AV vožtuvais ir bendrą AV žiedą. Kraujas šuntuojamas prieširdžių ir tarpskilvelinių pertvarų lygyje, ir išsivysto AV vožtuvo nepakankamumas. Yra kairiosios ir dešiniosios širdies kamerų tūrio perkrova. Slėgis skilveliuose išsilygina, todėl iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos išsivysto didelė plaučių hipertenzija. Esant plaučių stenozei, kairės į dešinę jungiantis šuntas sumažėja.

Defektui būdinga sunki eiga iškart po vaiko gimimo. Reikšmingas pablogėjimas įvyksta iki pirmojo mėnesio pabaigos, kai sumažėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas ir padidėja plaučių kraujotaka. Šiuo laikotarpiu sustiprėja širdies nepakankamumo simptomai. Vaikai atsilieka vystymosi procese, o pakartotinė plaučių uždegimas nėra retas reiškinys.

Širdies ir kraujagyslių sistemos fizinio tyrimo metu palpuojant nustatomas sistolinis virpėjimas. Girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą (skilvelių pertvaros defektas), sistolinis vožtuvų nepakankamumo ūžesys ir antrojo garso virš plaučių arterijos akcentavimas.

EKG pokyčiai yra panašūs į tuos, kurie stebimi esant nepilnam atviram AV kanalui.

Rentgenogramoje plaučių modelis išilgai arterinės lovos yra žymiai paryškintas. Širdies šešėlis paprastai padidėja dėl visų kamerų. Esant kartu esančiai plaučių arterijos stenozei, plaučių modelis yra normalus, o širdies dydis mažas.

Echokardiografija leidžia gauti išsamią defekto morfologinę ir hemodinaminę charakteristiką. Chirurginiam gydymui svarbi ši informacija: defektų ir vožtuvų angų dydis, vožtuvų anatomija ir spenelių raumenų būklė, santykiniai ir absoliutūs skilvelių dydžiai.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija prarado savo reikšmę diagnozuojant atvirą prieširdžių skilvelių kanalą. Šie metodai naudojami plaučių kraujagyslių lovos būklei nustatyti esant didelei plaučių hipertenzijai.

Gydymas. Medikamentinis gydymas skirtas širdies nepakankamumo simptomams palengvinti. Kadangi pilnai išsiplėtusią AV kanalo formą greitai lydi didelė plaučių hipertenzija su skleroziniais kraujagyslių pokyčiais, nurodoma pirminė radikali defekto korekcija – prieširdžių ir tarpskilvelinių defektų uždarymas pleistrais ir AV vožtuvų plastinė chirurgija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]