Ausies labirinto pažeidimai sergant sifiliu

Sifiliniai ausies labirinto pažeidimai pasižymi sudėtinga patogeneze, kurios kai kurie aspektai iki šiol nėra ištirti. Daugelis autorių šiuos pažeidimus interpretuoja kaip vieną iš neurosifilio (neurolabirintito) apraiškų, kurią sukelia sifiliniai vidinės ausies skysčių aplinkos pokyčiai (analogiškai sifilio pokyčiams smegenų skystyje). Kiti autoriai vidinės ausies disfunkcijas sieja su sifiliniu meningoencefalitu ir vaskulitu, atsirandančiais nuo labirinto priklausančiose smegenų struktūrose ir kraujagyslėse, maitinančiose klausos ir vestibiuliarinių nervų dangalus.

Kochleovestibuliariniai sutrikimai gali pasireikšti bet kurioje įgyto ar įgimto sifilio stadijoje, tačiau dažniausiai jie pasireiškia antrinio sifilio metu ir vėlesniais ligos laikotarpiais progresuoja. Dažniausiai antrinio laikotarpio kochleovestibuliariniai sutrikimai pasireiškia spirochetemija ir proceso generalizacija, pagrįsta sumažėjusiu imunitetu, padidėjusiu smegenų ir stuburo barjero pralaidumu bei šviesiųjų treponemų ir jų egzotoksinų prasiskverbimu į smegenų skystį ir smegenų medžiagą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sifilio ausies labirinto pažeidimo simptomai

Įvairių autorių duomenimis, prieš 25–30 metų klausos sutrikimas skirtingose sifilio stadijose buvo pastebėtas 13–14 % pacientų. Pasak N. N. Reshteyn (1986), maždaug prieš 20 metų klausos sutrikimas pacientams, sergantiems užkrečiamomis sifilio formomis, sudarė 43,4 %. Sifilinių kochleovestibuliarinių sutrikimų klinikines apraiškas galima suskirstyti į keturias formas – hiperakutinę apoplektiforminę, ūminę, poūmę ir latentinę.

Hiperakutinei formai būdingas staigus galvos svaigimas, stiprus pusiausvyros sutrikimas, stiprus savaiminis nistagmas, garsus triukšmas vienoje ar abiejose ausyse, sparčiai progresuojantis klausos praradimas ir kurtumas. Šioje stadijoje atsiranda ryškiai teigiamų serologinių reakcijų tiek kraujyje, tiek smegenų skystyje. Sergant šia sifilinio labirintito forma, visiškai ir negrįžtamai sutrinka klausos ir vestibiuliarinės funkcijos.

Ūminė sifilinių kochleovestibuliarinių sutrikimų forma pasireiškia lėtai stiprėjančiais, bet aiškiai diferencijuotais kochleopatijos požymiais (spengimas ausyse, progresuojantis klausos praradimas, palaipsniui didėjantis galvos svaigimas ir pusiausvyros sutrikimai). Vestibuliarinius sutrikimus sunkina provokuojantys testai ir optokinetiniai dirgikliai, klausos sutrikimus – triukšmo sąlygomis, kalbos suprantamumas smarkiai sutrinka. Jei gydymas pradedamas vėlai, gali atsirasti kurtumas.

Poūmei formai būdinga latentinė sifilinio labirinto uždegimo eiga, kai klausos ir vestibuliariniai sutrikimai ilgą laiką nepastebimi. Po kelių mėnesių atsiranda nedidelis spengimas ausyse, daugiausia naktį, vėliau po kelių savaičių ar mėnesių prisijungia toninės klausos aštrumo sumažėjimas ir kalbos suprantamumo pablogėjimas. Vestibuliariniai simptomai nėra arba yra silpni, daugiausia dėl pusiausvyros nestabilumo tamsoje.

Latentinis sifilinis neurolabirintitas pasireiškia be labirintinių simptomų. Klausos funkcija palaipsniui, per mėnesius ir metus, tolygiai silpsta, kol galiausiai visiškai prarandama klausa.

Būdingas sifilinio klausos praradimo bruožas yra staigus audinių (kaulų) garso laidumo sutrikimas iki visiško praradimo. Tuo pačiu metu oro tipo garso laidumas gali būti palaikomas patenkinamai. Nurodytas audinių garso laidumo funkcijos pokytis sergant sifiliu dar nerado išsamaus paaiškinimo. Esama nuomonė, kad audinių garso laidumo praradimo reiškinį lemia savitas sifilinio neurotoksino neurotropizmas ir struktūriniai specifiniai labirinto kaulinės kapsulės pokyčiai, įgyjantys amorfinės medžiagos, prastai praleidžiančios garsą, savybes, nėra labai įtikinama.

Įgimto sifilio atveju vidinės ausies pažeidimas pasireiškia 15–20 % atvejų ir pasireiškia akivaizdžių arba latentinių neurolabirintito, sifilinio meningito ir vestibiuliarinio-kochlearinio nervo meningoradikulito formų pavidalu. Klausos sutrikimas sergant įgimtu sifiliu vaikams nustatomas po vienerių metų amžiaus, tačiau kiti akivaizdūs įgimti liutinės genezės defektai leidžia įtarti vidinės ausies ligą. Žinojimas apie kai kurių specifinių sindromų apraiškas palengvina įgimto sifilio diagnozę vaikams.

Deniso-Marfano sindromas yra centrinės nervų sistemos pažeidimas vaikams, sergantiems įgimtu sifiliu: galūnių spazminis paralyžius, protinis atsilikimas, dažnai karščiavimas, traukuliai, katarakta, nistagmas. Kai nistagmas derinamas su karščiavimu, gali kilti įtarimų dėl banalaus labirintito, ypač jei šie požymiai pastebimi lėtinio pūlingo vidurinės ausies uždegimo fone, kuris yra dažnas pacientams, sergantiems šia patologine būkle.

Enneberto simptomas yra ankstyvojo įgimto sifilio požymis: paroksizminis savaiminis nistagmas su galvos svaigimu, atsirandantis padidėjus slėgiui išoriniame klausos kanale (pseudo-fistulės simptomas).

Hutchinsono sindromas (triada) – parenchiminis keratitas, sifilinis labirintitas, kalto arba statinės formos priekiniai viršutiniai kandžiai.

Paprastai vėlyvasis įgimtas sifilinis labirintitas pasireiškia brendimo metu. Suaugusiesiems staiga atsiranda visiškas kurtumas. Procesą sukelia infiltracinis membraninio labirinto struktūrų uždegimas ir klausos nervo degeneracija. Šiuo laikotarpiu išsivysto patologiniai pokyčiai poodiniuose ir žieviniuose klausos centruose.

Sifilinių ausies labirinto pažeidimų diagnozė

Sifilinio labirintito diagnozė pagrįsta „be priežasties“ sukeltu klausos praradimu kartu su aukščiau aprašytais simptomais ir sindromais, patvirtintais specifiniais serologiniais tyrimais. Diagnozės sunkumų kyla esant seronegatyvioms sifilio formoms. Tokiu atveju taikomas bandomasis antisifilitinis gydymas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sifilinių ausies labirinto pažeidimų gydymas

Sifilinių ausies labirinto pažeidimų gydymas yra įtrauktas į planinę bendrosios sifilinės infekcijos terapiją. Vestibuliarinių krizių atveju skiriamas tinkamas simptominis gydymas; sensorineuralinio klausos praradimo profilaktikai ir gydymui skiriamas kompleksinis antineuritinis gydymas pagal visuotinai priimtas schemas. Intensyvus antibiotikų vartojimas ir masinė treponemų žūtis, išsiskiriant jų endotoksinui, gali lydėti vadinamoji Herxheimerio reakcija, kuri pasireiškia uždegiminių reakcijų paūmėjimu mikroorganizmų, įskaitant vidinę ausį, vietose, kurios gali išprovokuoti ūminį labirinto patologijos priepuolį ir visiškai išjungti klausos ir vestibuliarinį aparatą. Paprastai ši reakcija pasireiškia nuo 3 valandų iki 3 dienų nuo specifinio gydymo, naudojant dideles antibiotikų dozes, pradžios, todėl kartu su antibiotikų terapija reikia skirti neuroprotektorių, B grupės vitaminų, antihipoksantų ir antihistamininių vaistų.