Nosies sifilis

Nosies sifilis skirstomas į įgytą ir įgimtą. Įgytas nosies sifilis gali pasireikšti visais trimis laikotarpiais – pirminiu, antriniu ir tretiniu. Didžiausią praktinę reikšmę turi nosies sifilis tretiniu laikotarpiu.

Įgytas nosies sifilis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nosies sifilio priežastis

Sukėlėjas yra blyški treponema, kurios plonas spiralinis siūlas yra nuo 4 iki 14 mikronų ilgio su mažais vienodais garbanomis.

Nosies sifilis pirminiu laikotarpiu (6–7 savaitės) pasireiškia kaip kieta šankra, tai labai reta lokalizacija. Remiantis statistika, XX amžiuje pirminė ekstragenitalinė šankra pasireiškė 5 % visų infekcijų atvejų, iš kurių tik 1 % sudarė pirminis nosies sifilis. Infekcija daugiausia vyksta per pirštus perduodant infekciją krapštant nosį, todėl pagrindinė šankro lokalizacija yra nosies prieangis.

Patologinė anatomija

Praėjus trims–keturioms savaitėms po užsikrėtimo, infekcijos vietoje atsiranda pirminis pažeidimas – kietas šankras ir regioninis (submandibulinis) limfadenitas. Kietas šankras, arba pirminė sifiloma, yra nedidelė neskausminga apvalios arba ovalios formos erozija (0,5–1 cm) arba opa, su lygiais kraštais ir tankiu infiltratu prie pagrindo, lygiu, blizgančiu, raudonu paviršiumi. Infiltrate yra daug limfocitų ir plazminių ląstelių. Endarteritas, atsirandantis infiltrato vietoje, sukelia kraujagyslių susiaurėjimą ir dėl to pažeisto audinio nekrozę bei išopėjimą. Praėjus penkioms–septynioms dienoms po kieto šankro atsiradimo, padidėja arčiausiai jo esantys limfmazgiai – ipsaurikulinis arba pokampinis mandibulinis. Jie tankūs, iki 2–3 cm skersmens, neskausmingi, nesuaugę su oda ar vienas su kitu, oda virš jų nepakitusi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Nosies sifilio simptomai

Infekcijos vietoje atsirandantys pokyčiai paprastai būna vienpusiai ir iš pradžių pasižymi ūminiu uždegimu: skausmingas patinimas nosies prieangyje, priekinės apatinės nosies pertvaros dalies lygyje. Po to atsiranda opa su pakilusiais kraštais, tankiu dugnu ir neskausminga liečiant. Po savaitės atsiranda regioninė limfmazgių uždegimas.

Diagnozė nustatoma remiantis epidemiologine anamneze, būdingais patologiniais pokyčiais, taip pat naudojant Wassermano, Kahno, Sachso-Vitebskio serologines reakcijas ir imunofluorescencinę reakciją, kuri tampa teigiama tik po 3–4 savaičių nuo kietos šankros atsiradimo.

Diferencinė diagnostika atliekama su piktybiniais navikais, nosies vestibiulio furunkuloze, vilklige ir kai kuriais kitais uždegiminiais-produktyviais procesais.

Gydymas atliekamas naudojant pirminio sifilio laikotarpiu naudotas priemones ir metodus. Geltonasis gyvsidabrio tepalas skiriamas lokaliai.

Antriniu laikotarpiu nosies sifilis kartais pasireiškia kaip nuolatinis abipusis katarinis rinitas, skausmingi, šlapiuojantys įtrūkimai odoje nosies prieangyje, kurie negydomi. Sifiliniai nosies gleivinės pokyčiai šiuo laikotarpiu yra reti, tačiau šie pokyčiai gali būti stebimi burnos ertmės ir ryklės gleivinėje, kur juos supa difuzinė eritema.

Nosies sifilis tretiniu laikotarpiu pasireiškia 5–7 % atvejų po 3–4 metų pacientams, kurie nebuvo visiškai išgydyti. Kartais tretinio sifilio nosies formos gali pasireikšti praėjus 1–2 metams po pirminės infekcijos arba 20 metų po jos. Tretiniam laikotarpiui būdingi odos ir gleivinės, vidaus organų (dažniausiai sifilinis aortitas), kaulų ir nervų sistemos (neurosifilis: sifilinis meningitas, nugaros smegenų nosies gleivinės uždegimas, progresuojantis paralyžius ir kt.) pažeidimai.

Patologinė anatomija

Tretiniu laikotarpiu pažeidžiama nosies pertvaros gleivinė, procesas plinta į kietojo ir minkštojo gomurio gleivinę, susidarant šiek tiek skausmingiems melsvai raudonos spalvos dantenų infiltratams. Šie infiltratai greitai suyra ir išopėja, ardydami kaulinį ir kremzlinį audinį. Dantenų irimas prasideda nuo centrinės dalies ir veda prie gilios opos su stačiais tankiais kraštais susidarymo, kurios dugnas padengtas nekroziniu irimu. Įsiskverbiančių skylių susidarymas nosies pertvaroje, minkštajame ir kietajame gomuryje sukelia sunkius kvėpavimo, kalbos ir valgymo sutrikimus. Nosies vidinių kaulinių ir kremzlinių audinių nekrozė ir irimas veda prie sekvestrų susidarymo. Vėliau išsivysto sunkus atrofinis rinitas ir nosies piramidės randinis pažeidimas.

[ 14 ]

Klinikinė nosies sifilio eiga

Pacientai skundžiasi nosies užgulimu, galvos skausmais, kurie sustiprėja naktį. Jei dantenos yra viršutinėje nosies pertvaros dalyje, tai nosies tiltelyje pastebima hiperemija, patinimas ir skausmas palpuojant. Jei dantenos yra apatinėje nosies pertvaros dalyje, tai infiltratas po kurio laiko atsiranda gomuryje palei vidurinę liniją rausvo patinimo pavidalu. Išoriniai dantenų požymiai labiausiai pastebimi, kai jis lokalizuojasi nosies kaulų srityje. Nosies šaknies srityje atsiranda sparčiai didėjantis infiltratas, padengtas hiperemine oda, nosies tiltelis plečiasi, odoje susidaro fistulės, pro kurias išsiskiria kaulų sekvestracijos ir nekrozinės masės.

Priekinės rinoskopijos metu matoma hipereminė, edematinė gleivinė, padengta gleivingomis-serozinėmis išskyromis. Dantenoms irstant, išskyrų kiekis didėja, jos įgauna purvinai pilką spalvą su kraujo priemaiša, joje yra kaulų ir kremzlių sekvestrų, skleidžia stiprų puvimo kvapą. Palpuojant dantenų irimo zoną sagos formos zondu, nustatomas atviras kaulas. Audinių irimo proceso vystymasis lemia visišką endonazalinių struktūrų ir nosies šoninių sienelių sunaikinimą, susidarant vienai didžiulei ertmei, jungiančiai nosies ertmę su viršutiniu žandikaulio sinusu. Iki to laiko pacientui išsivysto negrįžtama anosmija. Dantenų irimo procesas yra neskausmingas, o tai yra svarbus nosies sifilio tretiniame laikotarpyje diagnozės požymis, taip pat tai, kad nosies sifilis tretiniame laikotarpyje nėra lydimas limfmazgių.

Pavojingiausia nosies sifilio forma yra danteninio ataugo lokalizacija nosies ertmės skliauto srityje. Dantenų irimas šioje srityje gali sukelti intrakranijinių komplikacijų. Tos pačios komplikacijos gali pasireikšti ir sifilinio infiltrato lokalizacijai akytkaulio srityje arba sfenoidiniame sinuse.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Nosies sifilio diagnozė

Pradinėje nosies sifilio stadijoje tretiniu laikotarpiu diagnozė yra sudėtinga, nes nosyje kylantys uždegiminiai reiškiniai turi panašių savybių kaip ir ūminis peršalimas, todėl nepagrįstai užsitęsusio ūminio ar poūmio katarinio rinito, linkusio į neįprasto infiltrato atsiradimą nosies ertmėje, atveju visada reikėtų prisiminti „prancūzų aviganio sifilį“. Galutinė diagnozė šiame etape nustatoma naudojant specifines serologines reakcijas.

Trečiojo laikotarpio nosies sifilis diferencijuojamas nuo hipertrofinio rinito, nosies pertvaros hematomos. Taip pat reikėtų žinoti, kad nosies kaulų nekrozė pasireiškia tik esant sifilinei infekcijai ir tik trečiuoju šios ligos laikotarpiu. Gautus sekvestrinius darinius reikia diferencijuoti nuo svetimkūnio nosyje ar rinolitų. Iš nosies ertmės išskiriamų šašelių kvapas ir jos ertmių išsiplėtimas verčia galvoti apie ozeną. Tačiau „sifilinis“ kvapas skiriasi nuo ozino kvapo, kurį lengva nustatyti turint atitinkamą klinikinę patirtį, be to, sergant ozena niekada nebūna išopėjimų, irstančių infiltratų ir sekvestracijos. Tie patys skirtumai būdingi ir rinoskleromai, kuriai infiltrato išopėjimas visiškai nebūdingas, nors pastebimas nosies takų susiaurėjimas. Didžiausi sunkumai kyla diferencijuojant tretinį nosies sifilį nuo irstančio piktybinio naviko (beveik visada vienpusis pažeidimas) ir nosies vilkligės. Pirmuoju atveju galutinė diagnozė nustatoma atlikus biopsiją ir serologinę diagnostiką. Antruoju atveju sunkumas slypi tame, kad kartais tretinis nosies sifilis įgyja pseudovilkligės požymių ir tęsiasi be dantenų irimo bei sekvestracijos. Taip pat reikėtų nepamiršti, kad visais savaiminio nosies pertvaros perforacijos atvejais, atsiradusiais dėl nenustatyto infiltrato, visada reikia manyti, kad yra sifilinė infekcija, ir atlikti atitinkamas diagnostines priemones. Visais abejotinais atvejais atliekama biopsija ir, be išimties, serologiniai tyrimai. Svarbią vietą diagnozuojant nosies sifilį užima bandomasis antisifilinis gydymas.

[ 18 ], [ 19 ]

Įgimtas nosies sifilis

Naujagimiams tipiškas įgimto nosies sifilio pasireiškimas yra nuolatinė sloga, kuri paprastai atsiranda praėjus 2–6 savaitėms po gimimo. Iš pradžių ši sloga nesiskiria nuo įprasto katarinio uždegimo, vėliau išskyros iš nosies tampa pūlingos, nosies prieangyje atsiranda kraujavimo įtrūkimų, o ant viršutinės lūpos – įbrėžimų. Sutrinka kvėpavimas per nosį, o tai labai apsunkina čiulpimą. Diagnozę lengviau nustatyti, kai vienu metu stebimi odos sifilidai ir specifiniai vidaus organų pažeidimai. Ankstyvosios įgimto nosies sifilio apraiškos palieka sinechijas nosies prieangyje, nosies gleivinės atrofiją ir būdingus randus burnos kampučių srityje.

[ 20 ], [ 21 ]

Įgimto nosies sifilio diagnozė

Vėlyvos įgimto nosies sifilio apraiškos praktiškai nesiskiria nuo tretinio nosies sifilio apraiškų.

Diagnozę palengvina Hutchinsono simptomų triada, būdinga vėlyvam įgimtam sifiliui:

1. viršutinių vidurinių kandžių deformacijos (dantys siaurėja žemyn kaip kaltas, apatinis kraštas yra įgaubto į viršų lanko formos; nuolatiniai dantys yra linkę į ankstyvą kariesą ir emalio hipoplaziją;
2. parenchiminis keratitas;
3. Sensorineuralinis klausos praradimas, kurį sukelia ausies labirinto pažeidimas.

Pastaruoju atveju, esant patenkinamam oro laidumui, garso laidumas per kaulus gali nebūti arba būti žymiai sumažėjęs. Kai kuriais atvejais gali nebūti ir nistagmo reakcijos iš vestibiuliarinio aparato pusapvalių kanalų. Diagnozę taip pat palengvina tai, kad visoms gimdančioms moterims atliekami serologiniai tyrimai, siekiant atmesti sifilinę infekciją.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Įgimto nosies sifilio gydymas

Nosies sifilio gydymas apima priemonių rinkinį, numatytą atitinkamose nuostatose ir instrukcijose, skirtose pacientams, sergantiems įgimtu sifiliu, gydyti.