Autoimuninė enteropatija

Autoimuninė enteropatija yra nuolatinis viduriavimas su baltymų netekimu, lydimas autoantikūnų gamybos, aktyvaus autoimuninio T ląstelių uždegimo požymis. Morfologiškai ją lydi gaurelių atrofija ir masinė mononuklearinė plonosios žarnos gleivinės lamina propria infiltracija.

Yra 3 autoimuninės enteropatijos tipai:

• I tipo – /PEX sindromas (imuninė disreguliacija, poliendokrinopatija, enteropatija, su X chromosoma susijęs paveldimumas) – sunkiausias variantas, serga tik berniukai;
• II tipo – /PEX tipo sindromas – lengvesnė eiga, serga ir berniukai, ir mergaitės;
• III tipas – izoliuotas virškinamojo trakto pažeidimas.

TLK-10 kodas

D89.8 Kiti patikslinti imuninio mechanizmo sutrikimai, neklasifikuojami kitur.

Simptomai

Autoimuninė enteropatija pasireiškia jau 1–3 gyvenimo savaitę, lydima stipraus viduriavimo. Viduriavimas nėra vienintelis simptomas, skirtingai nei ligos, susijusios su enterocitų patologija. PEX sindromui būdingas cukrinis diabetas, glomerulonefritas, hemolizinė anemija su teigiama Kumbso reakcija. Būdingas išmatų su kraujo priemaiša buvimas, plazmos baltymų išsiskyrimas su išmatomis, serumo albumino kiekio sumažėjimas, α1-antitripsino klirenso padidėjimas. Aptinkami sisteminės uždegiminės reakcijos požymiai, remiantis biocheminio kraujo tyrimo ir koprologinio tyrimo duomenimis, yra uždegiminis sindromas. Imunohistocheminio tyrimo metu enterocitų paviršiuje randami antikūnai prieš enterocitų antigenus. Daugeliu atvejų vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo metais.

Gydymas

Visiškas enterinio maitinimo nutraukimas kartais pagerina būklę, tačiau sunkiais atvejais viduriavimas išlieka. Į kompleksinį gydymą taip pat įtraukiami sisteminiai gliukokortikosteroidai ir citostatikai. Kai kuriais atvejais teigiamas poveikis pastebimas po kaulų čiulpų transplantacijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]