Autoimuninė enteropatija

Autoimuninė enteropatija yra nuolatinė baltymų praradimo viduriavimas kartu su autoantikūnų gamyba, tai yra aktyvaus autoimuninio T ląstelių uždegimo požymis. Morfologiškai lydi vilio atrofija ir plonosios žarnos gleivinės lamina propria masinė mononuklearinė infiltracija.

Yra 3 autoimuninės enteropatijos tipai:

• I tipo - / REX sindromas (imuninė disreguliacija, polyendocrinopatija, enteropatija, su X susijusi paveldėjimo rūšis) - sunkiausias variantas, tik sirgo berniukai;
• II tipo / REX tipo sindromas - minkštesnė eiga, serga berniukai ir merginos;
• III tipas - atskirtas virškinimo trakto pažeidimas.

ICD-10 kodas

D89.8. Kiti nurodyti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur.

Simptomai

Autoimuninė enteropatija pasireiškia 1-3 savaitės gyvenime, kartu su sunkiu viduriavimu. Viduriavimas nėra vienintelis simptomas, skirtingai nuo ligų, susijusių su enterocitų patologija. Dėl REX sindromo būdinga cukrinis diabetas, glomerulonefritas, hemolizinė anemija su teigiama Coombs reakcija. Būdingas kėdės su krauju, išskyrimo iš kraujo plazmos baltymais ir pašalinti juos išmatose, sumažinimas serumo albumino, padidėjo klirensą a1-antitripsino. Remiantis biocheminio kraujo tyrimo rezultatais ir kopografinio tyrimo duomenimis, yra uždegiminio sindromo požymių, rodo sisteminę uždegiminę reakciją. Kai imunohistocheminiai tyrimai dėl enterocitų paviršiaus yra nustatomi antikūnai prieš enterocitų antigenus. Daugeliu atvejų vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo metais.

Gydymas

Inneriško maitinimo visiškas atmetimas kartais sukelia tobulėjimą, tačiau esant stipriam smegenyse išlieka viduriavimas. Taip pat sudėtingame gydyme yra sisteminių gliukokortikosteroidų ir citotoksinių vaistų. Kai kuriais atvejais teigiamas poveikis pastebimas po kaulų čiulpų transplantacijos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],