^

Sveikata

A
A
A

Autoimuninė enteropatija

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Autoimuninė enteropatija yra nuolatinė baltymų praradimo viduriavimas kartu su autoantikūnų gamyba, tai yra aktyvaus autoimuninio T ląstelių uždegimo požymis. Morfologiškai lydi vilio atrofija ir plonosios žarnos gleivinės lamina propria masinė mononuklearinė infiltracija.

Yra 3 autoimuninės enteropatijos tipai:

  • I tipo - / REX sindromas (imuninė disreguliacija, polyendocrinopatija, enteropatija, su X susijusi paveldėjimo rūšis) - sunkiausias variantas, tik sirgo berniukai;
  • II tipo / REX tipo sindromas - minkštesnė eiga, serga berniukai ir merginos;
  • III tipas - atskirtas virškinimo trakto pažeidimas.

ICD-10 kodas

D89.8. Kiti nurodyti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur.

Simptomai

Autoimuninė enteropatija pasireiškia 1-3 savaitės gyvenime, kartu su sunkiu viduriavimu. Viduriavimas nėra vienintelis simptomas, skirtingai nuo ligų, susijusių su enterocitų patologija. Dėl REX sindromo būdinga cukrinis diabetas, glomerulonefritas, hemolizinė anemija su teigiama Coombs reakcija. Būdingas kėdės su krauju, išskyrimo iš kraujo plazmos baltymais ir pašalinti juos išmatose, sumažinimas serumo albumino, padidėjo klirensą a1-antitripsino. Remiantis biocheminio kraujo tyrimo rezultatais ir kopografinio tyrimo duomenimis, yra uždegiminio sindromo požymių, rodo sisteminę uždegiminę reakciją. Kai imunohistocheminiai tyrimai dėl enterocitų paviršiaus yra nustatomi antikūnai prieš enterocitų antigenus. Daugeliu atvejų vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo metais.

Gydymas

Inneriško maitinimo visiškas atmetimas kartais sukelia tobulėjimą, tačiau esant stipriam smegenyse išlieka viduriavimas. Taip pat sudėtingame gydyme yra sisteminių gliukokortikosteroidų ir citotoksinių vaistų. Kai kuriais atvejais teigiamas poveikis pastebimas po kaulų čiulpų transplantacijos.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kas tau kelia nerimą?

Ką reikia išnagrinėti?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.