Vaikų Behceto liga

Behceto liga yra sisteminis smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas su kraujagyslių sienelių nekroze ir perivaskuline limfomonocitine infiltracija; jai būdinga pasikartojančio aortos stomatito, lytinių organų opų ir uveito triada. Ji pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau vaikams Behceto liga yra reta patologija. Nustatytas genetinis polinkis, taip pat ryšys su HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behceto ligos priežastys vaikams

Behceto ligos priežastis nežinoma. Ligą išprovokuoja virusiniai, bakteriniai ir aplinkos veiksniai.

Patogenezė. Ligos pagrindas – smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas. Aptinkami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, padidėjęs vietinių imunoglobulinų kiekis, komplemento komponentai C3 ir C9 bei neutrofilų chemotaksė _{. Pastebėtakraujagyslių} sienelių nekrozė ir perivaskuliniai limfomonocitiniai infiltratai.

Pastaruoju metu, trombozinių pokyčių vystymesi, kartu su endotelio ląstelių citokinais, buvo aptartas vazokonstrikcinio peptido, endotelino, dalyvavimas.

[ 6 ], [ 7 ]

Behceto ligos simptomai vaikams

Ūminė arba laipsniška pradžia. Nemotyvuotas karščiavimas, pasikartojantis stomatitas, akių pažeidimas dvišalio uveito forma. Vaikams stebimi odos pokyčiai eritema nodosum, išopėjimas, po kurio atsiranda gilūs randai. Gali būti sąnarių sindromas vidurinių sąnarių monoartrito arba oligoartrito forma pagal sinovito tipą. Esant generalizuotam kraujagyslių pažeidimui, stebima sunki eiga, pažeidžiant virškinamąjį traktą (erozinis ezofigitas, opinis kolitas, panašus į Krono ligą), centrinės nervų sistemos pažeidimas (psichikos sutrikimai, meningoencefalitas). Lyties organų opos vaikams yra retos.

Behceto ligos diagnozė vaikams

Ūminėje fazėje – padidėjęs ESR, leukocitozė, vidutinio sunkumo anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Aprašytos „nepilnos“ Behceto ligos formos. Tokiais atvejais naudojami šie diagnostiniai kriterijai:

1. Pasikartojantis aftinis stomatitas.
2. Sinovitas.
3. Odos vaskulitas.
4. Uveitas.
5. Lyties organų opos.
6. Meningoencefalitas.

Kartu su privalomu simptomu (pasikartojančiu opiniu stomatitu) turi būti dar 2 ar 3 simptomai (nepilna forma).

[ 8 ], [ 9 ]

Behceto ligos gydymas vaikams

Gliukokortikosteroidai skiriami po 1 mg/kg/d., ciklofosfamidas, levamizolis – po 50–150 mg/d. 1–2 dienas per savaitę. Kolchicinas – 1–1,5 mg/d., pereinant prie palaikomosios terapijos 0,5–0,25 mg/d. doze. Visi vaistai palaikomosiomis dozėmis skiriami nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Sunkiais atvejais acikloviras leidžiamas į veną po 5 mg/kg per parą kas 8 valandas 5 dienas. Plazmaferezė. Prednizolonas – 1 mg/kg/d.

Prognozė abejotina esant sunkioms ligos formoms ir kai pažeidžiami inkstai (retai).