Behceto liga vaikams

Behceto liga - sisteminis mažų kraujagyslių vaskulitas su kraujagyslių sienelės nekrozė ir perivaskulinių limfomonocitų infiltracija; pasižymi triadu, pasikartojančiu aortos stomatitu; lytinių organų plyšimas ir uveitas. Tai įvyksta bet kuriame amžiuje, tačiau vaikams Behceto liga yra retas patologija. Nustatyta genetinė polinkis, bendravimas su HLA-B5, B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

Behceto ligos priežastys vaikams

Behceto ligos priežastis nežinoma. Virusas, bakterijos veiksniai ir aplinkos veiksniai sukelia ligą.

Pathogenesis. Šios ligos širdyje yra mažų kraujagyslių vaskulitas. Aptiktų imuninių kompleksų, padidėjo vietiniai imunoglobulinai, C ₃ ir C ₉ komplemento komponentai ir neutrofilų chemotaksija. Pastebėta kraujagyslių sienelių nekrozė ir perivaskulinių limfomonocitų infiltracijos.

Neseniai aptinkant trombozinių pokyčių vystymą kartu su endotelinių ląstelių citokinais, dalyvauja vazokonstrikcinis peptidas - endotelinas.

[6], [7]

Behceto ligos simptomai vaikams

Ūmus ar laipsniškas pasireiškimas. Nemobilizuota karščiavimas, pasikartojantis stomatitas, akies pažeidimas dvišalio uveito pavidalu. Vaikams odos pokyčiai pasireiškia kaip nosies eritema, oda ir giliai randai. Sinovitas gali būti sąnarinis sindromas monoartrito arba vidurinių sąnarių oligoartrito pavidalu. Generalizuotu kraujagyslinių darinių stebėtų sunki Žinoma su virškinamojo trakto sužeidimus (erozinio ezofigit, opinio kolito, Krono liga-kaip), CNS (psichikos sutrikimų, meningoencefalitas. Vaikai yra retų lyties organų opos.

Behceto ligos diagnozė vaikams

Ūminėje fazėje - ESR padidėjimas, leukocitozė, lengvas anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Aprašytos "Nebaigtos" Behceto ligos formos. Tokiais atvejais naudojami šie diagnostikos kriterijai:

1. Pasikartojantis aftozinis stomatitas.
2. Sionovitas.
3. Odos vaskulitas.
4. Uveit.
5. Genitalijų opos.
6. Meningoencefalitas.

Kartu su privalomuoju simptomu (pasikartojančiu opiniuos stomatitu) turi būti du ar trys požymiai (jei nebaigta forma).

[8], [9],

Behceto ligos gydymas vaikams

Gliukokortikosteroidai skirti 1 mg / kg kūno svorio per parą, ciklofosfamidas, levamizolis 50-150 mg per parą 1-2 paros per savaitę. Kolchicinas 1 -1,5 mg per parą, pereinant prie palaikomojo gydymo 0,5-0,25 mg per parą dozėje. Visi vaistiniai preparatai palaikomosiose dozėse yra skiriami nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Sunkiais atvejais acikloviru į veną leidžiama 5 mg / kg dozė per vieną injekciją, skiriama kas 8 valandas 5 dienas. Plazmaferezė. Prednizolonas 1 mg / kg per parą.

Prognozė yra abejotina dėl sunkių ligos formų ir inkstų dalyvavimo (tai yra retas atvejis).