Suaugusiųjų Behceto liga

Behceto liga (sinonimai: didžioji Tureno aftozė, Behceto sindromas, trigubas sindromas) yra nežinomos etiologijos uždegiminė, daugelį organų pažeidžianti liga, kurios klinikinį vaizdą sudaro aftinis stomatitas ir lytinių organų, akių bei odos pažeidimai.

Ligą pirmą kartą aprašė turkų dermatologas Behcetas 1937 m. Ji dažniausiai pasitaiko Japonijoje (1:10 000), Pietryčių Azijos ir Artimųjų Rytų šalyse. Behceto liga dažniausiai paveikia vyrus ir dažniausiai serga 20–40 metų amžiaus žmonėmis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behceto ligos priežastys ir patogenezė

Behceto ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo suprantama. Manoma, kad liga yra virusinės kilmės. Antikūnų aptikimas kraujo serume ir burnos gleivinėje rodo imuninių (autoimuninių) mechanizmų dalyvavimą dermatozės patogenezėje. Šeiminiai ligos atvejai, Behceto ligos buvimas keliose kartose vienoje šeimoje rodo genetinių veiksnių dalyvavimą ligos vystymesi. Numatomas virusinis pobūdis, parodytas infekcinių-alerginių, imuninių (autoimuninių) sutrikimų vaidmuo. Negalima atmesti genetinių veiksnių svarbos, ką gali rodyti šeiminių ligos atvejų, įskaitant dvynius, aprašymai. Yra ryšys su kraujo grupių antigenais HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Kai kurie mano, kad ligos pagrindas yra vaskulitas.

Behceto ligos patomorfologija

Pažeidimai atsiranda dėl alerginio vaskulito, pažeidžiančio kapiliarus, venules ir arterioles, kurių sienelės infiltruotos limfocitais ir plazminėmis ląstelėmis. Tai lydi enlotiocitų proliferacija, fibrino nusėdimas kraujagyslių sienelėse ir aplinkiniuose audiniuose. Aktyviosios proceso fazės metu audinių bazofilų skaičius padidėja viršutinėse dermos dalyse ir gleivinės poepiteliniame sluoksnyje, išskiriant histaminą, kuris padidina audinių pralaidumą. Odoje, esant nekrozinio pseudofollikulito tipo pažeidimui, aptinkamos paviršinės nekrozės sritys, padengtos šašu, išsiplėtę kapiliarai su patinusiu endoteliu ir poepiderminės kraujosruvos. Aplink epitelio plaukų folikulus išsivysto limfocitų, plazminių ląstelių ir audinių bazofilų infiltracija. Eritema nodosum tipo pažeidimuose aptinkami gilūs infiltratai ir maži kraujosruvos, išsidėstę dermoje ir poodiniame audinyje. Infiltracijos vietose aptinkama kolageno skaidulų homogenizacija ir fragmentacija. Aftinėse opose aptinkami limfocitai, mononuklearinės ląstelės ir neutrofiliniai granulocitai, kurie liečiasi su epitelio ląstelėmis palei opų kraštus. Aplink nekrozines zonas kartais nustatomi epitelio ląstelių histiocitiniai infiltratai tuberkuloidinių darinių pavidalu.

Behceto ligos histogenezė nebuvo tirta. Pagrindinis vaidmuo ligos patogenezėje priklauso nuo antikūnų priklausomos reakcijos į burnos gleivinės epitelį. T. Kapeko ir kt. (1985) aptiko IgM sankaupų pažeidimuose, tiek aftiniuose, tiek panašiuose į eritemą mazginę, taip pat fluorescenciją su serumu prieš streptokokų antigeną kraujagyslių sienelėse ir uždegiminio infiltrato ląstelėse. Kai kurie tyrimai rodo virusinę ligos etiologiją, ypač ryšį su herpes simplex virusu. Tiesioginė imunofluorescencija atskleidžia IgM ir komplemento C3 komponento sankaupas, difuziškai išsidėsčiusias tarp infiltrato ląstelių ir gilių pažeidimų kraujagyslių sienelėse. IgG ir IgA sankaupos randamos tik aftinių opų paviršiuje. Imuniniai kompleksai yra pacientų kraujo serume. Mokslininkai kraujagyslių sienelėse aptiko IgM, IgG ir IgA sankaupų, susijusių su komplemento C3 ir C9 komponentais, o tai rodo imuninio komplekso mechanizmą šios ligos vystymuisi. Reakcija naudojant monokloninius antikūnus atskleidė T limfocitų defektą. Ankstyvosiose ligos stadijose periferiniame kraujyje pastebėtas OKT4+- ląstelių skaičiaus sumažėjimas ir OKTX+ ląstelių skaičiaus padidėjimas. Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams suaktyvėjo imuniteto B ląstelių grandis: yra informacijos apie antikardiolipininių antikūnų nustatymą pacientų kraujo serume.

Behceto ligos simptomai

Dažniausia būdinga simptomų triada yra aftinis stomatitas, eroziniai ir opiniai anogenitalinės srities pažeidimai bei akių pokyčiai. Odos pokyčiai yra polimorfiniai: eritema nodosum tipo, pūlingi, mazginiai elementai, akneforminiai, hemoraginiai bėrimai, išsivystantys karščiavimo ir bendro negalavimo fone. Rečiau pasitaiko tromboflebitas, meningoencefalitas, širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų vidaus organų pažeidimai. Liga vystosi ūmiai, pasireiškia priepuoliais, paūmėjimų dažnis laikui bėgant mažėja. Prognozė priklauso nuo vidaus organų pažeidimo laipsnio.

Klinikiniai Behceto ligos požymiai yra burnos ir lytinių organų opos, odos pažeidimai, priekinis arba užpakalinis uveitas, artralgija, neurologiniai pažeidimai ir kraujagyslių trombozė. Pagrindiniai simptomai pasiskirsto tokiu dažniu: aftinis stomatitas (90–100 % pacientų), lytinių organų opos (80–90 % pacientų), akių simptomai (60–185 % pacientų). Toliau pagal dažnį seka tromboflebitas, artritas, odos bėrimai, nervų sistemos pažeidimai ir kt. Burnos gleivinės pažeidimams būdingas įvairių formų aftinių, į pienligę panašių erozijų ir opų susidarymas. Jie atsiranda ant liežuvio, minkštojo ir kietojo gomurio, gomurio lankų, tonzilių, skruostų, dantenų ir lūpų ir yra lydimi stipraus skausmo. Paprastai bėrimas prasideda ribotu skausmingu gleivinės sustorėjimu, ant kurio susidaro paviršinė opa, padengta skaidulinėmis apnašomis, o vėliau – kraterio formos opa su nedidele hiperemija aplink ją. Opa gali padidėti iki 2–3 cm skersmens. Kartais liga prasideda kaip paviršinė afta, tačiau po 5–10 dienų tokios aftos apačioje atsiranda infiltratas, o pati afta virsta gilia opa. Po gijimo lieka minkšti, paviršiniai, lygūs randai. Vienu metu gali būti 3–5 pažeidimai. Tokie aftiniai pažeidimai atsiranda nosies, gerklų, stemplės, virškinamojo trakto gleivinėje. Lyties organų pažeidimai susideda iš mažų pūslelių, paviršinių erozijų ir opų. Vyrų lytinių organų opos yra kapšelyje, varpos šaknyje ir vidinėje šlaunų pusėje. Opų kontūrai netaisyklingi, dugnas nelygus, padengtas seroziniu-pūlingu apnašu, skausmas ryškus. Moterims skausmingų opų, žirnio arba 10 kapeikų monetos dydžio, gausiai aptinkama ant didžiųjų ir mažųjų lytinių lūpų.

Akių pažeidimas prasideda periorbitaliniu skausmu ir fotofobija. Pagrindinis simptomas yra tinklainės kraujagyslių pažeidimas, kuris baigiasi aklumu. Ligos pradžioje stebimas konjunktyvitas, vėliau – hipopionas. Be to, stebimas iridociklitas. Negydant stebima regos nervo atrofija, glaukoma arba katarakta, dėl kurių apakama. Sergant Behceto liga, pažeidžiamos abi akys. Ant liemens ir galūnių odos atsiranda bėrimų mazgelinės ir daugiaformės eksudacinės eritemos, mazgelių, pustulių ir hemoraginių elementų pavidalu ir kt. Paviršinis pasikartojantis tromboflebitas pasireiškia 15–25 % Behceto liga sergančių pacientų, o širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos – 46 %. Šiuo atžvilgiu manoma, kad Behceto liga yra sisteminė liga, pagrįsta vaskulitu.

Paprastai ligą lydi sunki bendra paciento būklė, karščiavimas, stiprus galvos skausmas, bendras silpnumas, sąnarių pažeidimas, meningoencefalitas, galvinių nervų paralyžius ir kt. Periodiškai pastebimas pagerėjimas ir net savaiminė remisija, po kurios seka atkrytis.

Diferencinė diagnozė

Behceto ligą reikia skirti nuo aftozinio stomatito, ūminės Chapin-Lipschutz opos, aftozinio-opinio faringito, Reiterio okulo-genito-uretrinio sindromo ir daugiaformės eksudacinės eritemos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behceto ligos gydymas

Priklausomai nuo ligos sunkumo, kortikosteroidai, citostatikai, antibiotikai rekomenduojami atskirai arba kartu. Ryškus poveikis pastebimas vartojant kolchiciną (0,5 mg 2 kartus per dieną 4-6 savaites), ciklofosfamidą, dapsoną. Dezinfekavimo tirpalai ir kortikosteroidų tepalai naudojami išoriškai.