Centrinė tinklainės distrofija

Involiucinės geltonosios dėmės degeneracija (sinonimai:. Amžiaus, senatvinis, centrinis choriotinklainės distrofija, geltonosios dėmės distrofija, susijusių su amžiumi, Anglų amžiumi susijusios geltonosios dėmės distrofija - AMD) yra pagrindinė priežastis, regėjimo praradimo žmonių per 50 metų. Tai yra genetiškai nustatoma liga pirminės lokalizacijos patologinio proceso tinklainės pigmentinio epitelio ir Brucho membranos, geltonosios dėmės choriocapillaries.

Ophthalmoscopically atskirti šias funkcijas: Drusena (limfmazgių sustorėjimas baziniuose membranos pigmentinio epitelio tinklainės), pigmentas (geografinė) epitelio atrofija arba hiperpigmentacija, atsiskyrimas pigmentinio epitelio, subretinalinės eksudato (geltonas eksudacinė atšoka), kraujavimo, fibrovascular randai, gyslainės neovaskulinis membranos, stiklakūnio kraujosruvos .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Centrinės tinklainės distrofijos simptomai

Trys pagrindinės distrofijos formos skiriamos pagal patoanatominius požymius: dominuojančias Brucho membranos druskas, neeksuatyvines ir eksudacines formas.

Klinikiniai simptomai apima laipsnišką centrinės regos, metamorfozės ir centrinės skotomos sumažėjimą. Drusai yra ankstyvas klinikinis ligos požymis. Vaizdinių funkcijų sutrikimai būdingi makulos degeneracijos vystymuisi. Regos aštrumas koreliuoja su vietos ERG pokyčiais, o bendras ERG išlieka normalus. Dažniausiai pastebima sausa arba atrofinė forma, kuriai būdinga pigmentinio epitelio atrofija. Rečiau pastebėtas eksudacinė su "šlapias" formą, kuri yra būdinga greitai pablogėjimo regos aštrumo, susijusio su neovaskulinių membranų fibrovascular randai ir hemoragijų, esantys tinklainės ir stiklakūnio vystymosi. Atsiskyrimas pigmentinio epitelio yra dažnai susijęs su neovaskulinės membranos ir yra eksudacinė su amžiumi susijusios degeneracijos centrinės tinklainės ženklas.

Dominuojanti Brucho membranos džiuzė yra dvišalė liga, kurios autosominis dominuojantis tyrimas yra besimptomai. Drusai yra geltonos srities peripapillyarno, retai - ant dugno periferijos. Jie turi skirtingą formą, dydį ir spalvą (nuo geltonos iki baltos spalvos), gali būti apsupti pigmentu.

PHAG atveju pastebimi tipiniai kelias židinio sritis, kuriose yra nedidelio taško vėlyvasis hiperfluorescencija. Iki šiol lieka neaišku, ar drusos visada yra prieš amziaus geltonosios dėmės degeneraciją ar gali būti savarankiška liga.

Neekscirkuliuojančiame centrinės tinklainės distrofijos formoje yra geltonosios dėmės srityje ir įvairios tinklainės pigmento epitelio patologijos aptikimo druskos.

Geografinė atrofija RPE atstovauja atskirų didelių praranda pigmentą srityse, kurios yra matomos per didelių gyslainės laivų, sudarančių žiedas aplink pasagos foveal regione, kur paskutinis etapas yra saugomi ksantofilny pigmentą. Neovaskulinės membranos susidarymo rizika yra nedidelė. Geografinė atrofija gali kurti ant vidutinio ir didelio drusena su neryškus sienos nyksta, išsiskaidančių arba atsiskyrimas tinklainės pigmentinio epitelio fone; pažymima drusenų mineralizacija, kuri šiuo atveju primena nuostabius ryškiai geltonus inkliuzus.

Negeografinė atrofija neturi aiškių ribų, atrodo kaip mažo taško hipopigmentacija kartu su pigmentinio epitelio hiperpigmentacija.

Alopecija hiperpigmentacija gali būti nepriklausomas arba kartu su drusena arba aplinkinių regionų atrofija pigmentinio epitelio atšokimas ir gyslainės neovaskuliarizacijos patologijos esant (formavimo neovaskulinių membranų). Tarpai yra pigmentinio epitelio atšoka ir tinklainės komplikacijų dėl audinių įtampa.

Eksudacinė su geltonosios dėmės degeneracija, su amžiumi susijusios pasireiškia eksudacinė su tinklainės atšokimas ryšį su subretinalinės kraujosruvos, ambliopijos ir išsiskyrimo lipidų nešvarus pilkos arba geltonos makulos edema (cistinės makulos edema), gyslainės formos raukšlės, pigmentinio epitelio atšoka, subretinalinės fibrozės. Subretinalinės eksudato paprastai nepermatomas dėl didelės koncentracijos baltymų, lipidų, kraujo produktus, fibrino buvimą. Sustorėjimas ir serous atsiskyrimas tinklainės pigmentinio epitelio kyla dėl to, kad neovascularization formavimo pagal pigmentinio epitelio.

Choroidinė neovaskuliarizacija yra kraujo indų peraugimas per Brucho membraną į pigmento epitelią. Kraujas, lipidai ir plazma pratekėja per nervų ir pigmento epitelią. Jie stimuliuoja fibrozę, kuri naikina pigmentinį epitelią ir išorinius tinklainės sluoksnius. Manoma, kad lipidų oksidacija peroksidu pigmento epiteliu gali paskatinti intraokulinį neovaskuliarizaciją dėl citokinų ir kitų augimo faktorių išsiskyrimo. FAG padeda diagnozuoti choroidinę neovaskuliarizaciją.

Centrinės tinklainės distrofijos gydymas

Gydymas skirtas sulėtinti patologinį procesą. Šiuo tikslu antioksidantai pirmiausia naudojami. Klinikiniai stebėjimai rodo, kad A ir B-karotino, kriptoksantino, seleno ir kitų medžiagų su antioksidacinėmis savybėmis naudojimas, lėtina per centrinę choriotinklainės distrofijos. Be to, vitaminų E ir C. Veiksmų, nes cinkas dalyvauja daugelyje fermentinių medžiagų apykaitos procesuose baltymų ir nukleino rūgščių, yra pateiktas dideliais kiekiais sudėtingos tinklainės pigmentinio epitelio - gyslainės rodo, kad cinko turinčių preparatų vartojimas taip pat turi sulėtinti makulos degeneracijos progresavimą. Rekomenduojama vartoti vaisius ir daržoves.

Norėdami išvengti destruktyvių procesų tinklainėje, reikia optinių ir farmakologinių gynimo ir profilaktikai naudoti, todėl pacientai, sergantys tinklainės geltonosios dėmės degeneracija, susijusių su amžiumi, rekomenduojama paskirti, be to, antioksidantų, širdies ir kraujagyslių narkotikų ir lipotropic agentų, dėvėti šviesą ekranavimas akinius.

Esant eksudacinei ligos forma, lazerinė fotokoaguliacija atliekama vadovaujantis FAG diagnostikos rezultatais.

Chirurginiai metodai pašalina choroidines neovaskulines membranas ir subretinalinius kraujavimus. Šiuo metu vyksta operacijos, skirtos pigmentinio epitelio ir fotoreceptoriaus tinklainės sluoksnio transplantacijai. Teigiami fotodinaminės terapijos rezultatai buvo gauti pacientams, kuriems buvo subfovealinė choroidinė neovaskuliarizacija. Liga yra lėtinė, lėtai praeina ir sumažėja regėjimo aštrumas.