Centrinė tinklainės distrofija

Involiucinė tinklainės geltonosios dėmės distrofija (sinonimai: su amžiumi susijusi, senatvinė, centrinė chorioretinalinė distrofija, su amžiumi susijusi geltonosios dėmės distrofija; su amžiumi susijusi geltonosios dėmės distrofija - AMD) yra pagrindinė regėjimo praradimo priežastis vyresniems nei 50 metų žmonėms. Tai genetiškai nulemta liga, kurios pirminė patologinio proceso lokalizacija yra tinklainės pigmento epitelyje, Brucho membranoje ir geltonosios dėmės srities choriokapiliaruose.

Oftalmoskopiškai išskiriami šie požymiai: drūza (mazginis tinklainės pigmentinio epitelio pamatinės membranos sustorėjimas), pigmentinio (geografinio) epitelio atrofija arba hiperpigmentacija, pigmentinio epitelio atsisluoksniavimas, subretinaliniai eksudatai (geltonas eksudatinis atsisluoksniavimas), kraujavimai, fibrovaskuliniai randai, gyslainės neovaskulinė membrana, kraujavimai į stiklakūnį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Centrinės tinklainės distrofijos simptomai

Pagal patoanatominius požymius išskiriamos trys pagrindinės distrofijos formos: dominuojanti Brucho membranos drūza, neeksudacinės ir eksudacinės formos.

Klinikiniai simptomai yra laipsniškas centrinio regėjimo praradimas, metamorfopija ir centrinė skotomija. Drūzos yra ankstyvas klinikinis ligos požymis. Regėjimo sutrikimas atsiranda išsivystant geltonosios dėmės distrofijai. Regėjimo aštrumas koreliuoja su vietinio ERG pokyčiais, o bendras ERG išlieka normalus. Dažniausiai pasitaiko sausoji, arba atrofinė, forma, kuriai būdinga pigmentinio epitelio atrofija. Rečiau pasitaiko eksudacinė, „šlapioji“ forma, kuriai būdingas greitas regėjimo aštrumo blogėjimas, susijęs su neovaskulinių membranų, fibrovaskulinių randų ir kraujavimų tinklainėje bei stiklakūnyje vystymusi. Pigmentinio epitelio atsiskyrimas dažnai derinamas su neovaskuline membrana ir yra su amžiumi susijusios centrinės tinklainės distrofijos eksudacinės formos požymis.

Dominuojanti Brucho membranos drūza yra abipusė autosominiu dominantiniu tyrimu pasižyminti liga, besimptomė. Drūzos yra geltonosios dėmės peripapiliarinėje srityje, rečiau – akies dugno periferijoje. Jos būna įvairių formų, dydžių ir spalvų (nuo geltonos iki baltos), gali būti apsuptos pigmento.

FAG pastebimos tipiškos daugiažidinės ribotos smulkiakampės vėlyvos hiperfluorescencijos sritys. Klausimas, ar drūzos visada atsiranda prieš su amžiumi susijusią geltonosios dėmės degeneraciją, ar gali būti nepriklausoma liga, lieka neaiškus.

Neeksudacinėje centrinės tinklainės distrofijos formoje drūzos randamos geltonosios dėmės srityje ir įvairios tinklainės pigmento epitelio patologijos apraiškos.

Geografinę pigmentinio epitelio atrofiją atspindi atskiros didelės depigmentuotos zonos, pro kurias matomi dideli gyslainės indai, sudarantys pasagos formos žiedą aplink fovealinę sritį, kur ksantofilinis pigmentas išlieka iki paskutinės stadijos. Neovaskulinės membranos susidarymo rizika maža. Geografinė atrofija gali išsivystyti esant vidutinio ir didelio dydžio drūzoms su neaiškiomis ribomis, nykstančiam, suyrančiam ar eksfoliuotam tinklainės pigmentiniam epiteliui; pastebima drūzų mineralizacija, kuri šiuo atveju primena blizgančius ryškiai geltonus intarpus.

Negeografinė atrofija neturi aiškių ribų ir pasireiškia kaip smulkių taškų hipopigmentacija kartu su pigmentinio epitelio hiperpigmentacija.

Židininė hiperpigmentacija gali būti nepriklausoma patologija arba derinama su drūzomis ar gretimomis pigmentinio epitelio atrofijos sritimis ir jo atsiskyrimu gyslainės neovaskuliarizacijos metu (susidarant neovaskulinei membranai). Pigmentinio epitelio plyšimai yra tinklainės atšokimo komplikacija ir atsiranda dėl susidariusios audinių įtampos.

Eksudacinė su amžiumi susijusi geltonosios dėmės degeneracija pasireiškia sensorinės tinklainės eksudaciniu atsisluoksniavimu su subretinalinėmis kraujosruvomis ir lipidų eksudacija, purvinai pilka arba geltona geltonosios dėmės edema (cistinė geltonosios dėmės edema), gyslainės raukšlėmis, pigmentinio epitelio atsisluoksniavimu ir subretinaline fibroze. Subretinalinis eksudatas paprastai yra neskaidrus dėl didelės baltymų, lipidų, kraujo produktų koncentracijos ir fibrino buvimo. Tinklainės pigmentinio epitelio sustorėjimas ir serozinis atsisluoksniavimas atsiranda dėl neovaskuliarizacijos susidarymo po pigmentiniu epiteliu.

Gyslainės neovaskuliarizacija yra kraujagyslių augimas per Brucho membraną į pigmentinį epitelį. Kraujas, lipidai ir plazma prateka po neuro- ir pigmentiniu epiteliu. Jie stimuliuoja fibrozę, kuri ardo pigmentinį epitelį ir išorinius tinklainės sluoksnius. Manoma, kad lipidų peroksidacija pigmentiniame epitelyje sukelia akispūdį didinančią neovaskuliarizaciją, išskirdama citokinus ir kitus augimo faktorius. FAG padeda diagnozuoti gyslainės neovaskuliarizaciją.

Centrinės tinklainės distrofijos gydymas

Gydymo tikslas – sulėtinti patologinį procesą. Tam pirmiausia naudojami antioksidantai. Klinikiniai stebėjimai rodo, kad α- ir β-karoteno, kriptoksantino, seleno ir kitų antioksidacinių savybių turinčių vaistų vartojimas sulėtina centrinės chorioretinalininės distrofijos eigą. Vitaminų E ir C poveikis yra panašus. Kadangi cinko, dalyvaujančio daugelyje fermentinių baltymų ir nukleorūgščių metabolizmo procesų, didelis kiekis yra tinklainės pigmentinio epitelio ir gyslainės komplekse, manoma, kad cinko turinčių vaistų vartojimas taip pat turėtų sulėtinti geltonosios dėmės distrofijos vystymąsi. Rekomenduojama mityba, kurioje gausu vaisių ir daržovių.

Siekiant užkirsti kelią destruktyviems procesams tinklainėje, būtina naudoti optines ir farmakologines apsaugos ir profilaktikos priemones, todėl pacientams, sergantiems su amžiumi susijusia geltonosios dėmės distrofija, rekomenduojama skirti antioksidantų, kraujagyslių vaistų ir lipotropinių medžiagų bei dėvėti apsauginius akinius nuo šviesos.

Eksudacinėje ligos formoje atliekama lazerinė fotokoaguliacija, remiantis FAG diagnostikos rezultatais.

Gyslainės neovaskuliarinės membranos ir subretinalinės kraujavimai pašalinami chirurginiu būdu. Šiuo metu kuriamos tinklainės pigmento epitelio ir fotoreceptorių sluoksnio transplantacijos operacijos. Teigiami fotodinaminės terapijos rezultatai gauti pacientams, sergantiems subfovealine gyslainės neovaskuliarizacija. Liga yra lėtinė, progresuoja lėtai ir lemia regėjimo aštrumo sumažėjimą.