Deformuojanti nosies polipozė

Deformuojanti nosies polipozė yra specifinė nosies polipozės forma, kuri dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms, dar vadinama Vaquezo sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Deformuojančios nosies polipozės priežastys

Šio negalavimo priežastis nėra iki galo suprantama. Įvairiais laikais buvo manoma, kad šios ligos pagrindas yra genetinis veiksnys, tuberkuliozė, sifilis, tačiau šio teiginio patvirtinimo nerasta. Atsižvelgiant į alergijos doktrinos vystymąsi, šiuo metu dominuoja deformuojančios nosies polipozės infekcinės-alerginės kilmės teorija, kurią patvirtina genetinio polinkio į šią ligą koncepcija. V. Racoveanu (1964) stebėjimai parodė, kad jei vaikui ar paaugliui aptinkami nosies polipai, kuriems pradeda reikštis jų deformuojantis poveikis rino-akiduobės sričiai, ir jei šiems asmenims atliekamas radikalus vienkartinis ar daugkartinis polipų pašalinimas, nosies deformacijos procesas sustoja arba jo visai nepastebima. Nosies deformacija nepastebima tais atvejais, kai nosies polipai atsiranda po 20 metų. Priešingai, vaikams, sergantiems nosies polipoze, kuriems laiku nebuvo atlikta tinkama chirurginė intervencija, nosies deformacijos pradžia progresuoja, nepaisant bet kokių nechirurginių gydymo metodų. Šie ir kiti stebėjimai leido V. Racoveanu (1964) išreikšti savo prielaidas apie deformuojančios nosies polipozės pobūdį ir priežastis: vaikams ir paaugliams ji nesiskiria nuo nosies polipozės suaugusiesiems; skirtumas tik tas, kad esant deformuojančiai nosies polipozei, polipai atsiranda vaikystėje; deformuojanti nosies polipozė atsiranda dėl mechaninio spaudimo lanksčioms, trapioms nosies ertmės formacijoms vaikams ir paaugliams; deformuojančios nosies polipozės atsiradimą taip pat palengvina šiems vaikams stebimi neurovegetatyviniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai, kurie sulėtina veido skeleto kaulėjimo procesą ir taip pailgina augančių polipinių masių suspaudžiamojo poveikio nosies audiniams veiksmingumą.

Patologinė anatomija ir patogenezė

Deformuojančios nosies polipozės atveju intensyvus polipų formavimasis prasideda ankstyvoje vaikystėje ir kulminaciją pasiekia labai anksti, kai nosies ir veido audiniai dar nėra susiformavę. Polipinės masės užpildo visas pakeliui esančias ertmes, iš dalies išstumdamos nosies tiltelio audinius, viršutinių žandikaulių kaktines ataugas, nosies ertmės vidinius darinius, užpildydamos beveik visus prienosinius latakus ir pirmiausia akytkaulį, pasiekdamos sfenoidinį sinusą. Pakeliui polipinės masės, darydamos spaudimą jauniems besivystantiems audiniams, sukelia jų hipotrofiją, neišsivystymą ir rezorbciją. Visi atsiradę pokyčiai įgauna piktybinio polipinio pansinusito aspektą, kurio išoriniai požymiai pasireiškia nosies piramidės padidėjimu kaulo dugno lygyje. Nosies kvėpavimo nebuvimas verčia vaikus nuolat būti atvira burna, o tai sukelia veido ir žandikaulių aparato vystymosi sutrikimus (mikrogeniją, viršutinę prognatiją, sąkandžio sutrikimą).

Deformuojančios nosies polipozės simptomai

Pacientai dažniausiai skundžiasi visišku nosies kvėpavimo trūkumu, spaudimu nosies srityje ir periodiškais galvos skausmais. Dėl masyvių išsipūtusių polipų nosies ertmėje ir sinusuose atsiranda venų užgulimas ir limfos tekėjimo sutrikimas ne tik rinosino sistemoje, bet ir intrakranijiniuose dariniuose, pirmiausia smegenų veninėje sistemoje, o tai savo ruožtu gali sukelti išorinę ir vidinę hidrocefaliją su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis. Deformuojantis nosies polipozei dėl suspaudimo atsiranda uoslės receptorių atrofija, todėl anosmija yra ne tik mechaninė, bet ir neuroatrofinė bei negrįžtama.

Deformuojančios nosies polipozės išsivystymas vaikystėje dėl intrakranijinių kraujotakos sutrikimų ir hidrocefalijos sukelia vaikų protinio ir fizinio vystymosi atsilikimą. Būdingas vietinio proceso bruožas yra jo progresavimas, pasireiškiantis gausiu polipinių darinių augimu ir nuolatiniu proceso pasikartojimu, nepaisant kruopščiausio jų pašalinimo. Polipų susidarymo procesas gali trukti metus, dešimtmečius ir net visą gyvenimą, tačiau jis niekada nebūna komplikuotas polipų piktybiškumu, nepaisant jų pakartotinio pašalinimo. Ilgai trunkant deformuojančios nosies polipozės eigai, polipų deformuojantis poveikis suaugus gali pasiekti ekstremalių apraiškų. Deformuojančios nosies polipozės komplikacijos yra tokios pačios kaip ir įprastos nosies polipozės: infekcinis-alerginis mono-, hemi- arba pansinusitas, salpingotitas, katarinis arba pūlingas otitas ir kt. Svarbią vietą tarp tolimųjų deformuojančios nosies polipozės komplikacijų užima antriniai patologiniai procesai apatiniuose kvėpavimo takuose. Visų pirma, tarp šių komplikacijų yra kvėpavimo sutrikimai, kuriuos sukelia astminė būklė, kurių pasekmė gali būti lėtinis bronchitas, pneumonija ir jų komplikacijos. Taip pat stebimos virškinimo trakto komplikacijos (aerofagija, žarnyno išsiplėtimas, dispepsiniai sutrikimai dėl lėtinės piofagijos, cholecistitas, pankreatitas, lėtinis kolitas).

Deformuojančios nosies polipozės diagnozė

Deformuojančios nosies polipozės, turinčios tipišką klinikinį vaizdą, diagnozė nesukelia sunkumų (anamnezė, išvaizda, priekinės ir užpakalinės rinoskopijos duomenys, rentgeno tyrimai, KT arba MRT). Deformuojančią nosies polipozę reikia diferencijuoti nuo banalios infekcinės-alerginės nosies polipozės, polipinio rinosinusito. Banaliems procesams dažniausiai būdingi vienpusiai pažeidimai, išorinės nosies skeleto deformacijos požymių nebuvimas ir atitinkama anamnezė. Deformuojančią nosies polipozę taip pat reikia diferencijuoti nuo jaunatvinės kaukolės pamato angiofibromos, kuriai būdingas pasireiškimas tik vyrams, mėsingai raudona spalva, tanki konsistencija, padidėjęs savaiminis kraujavimas ir kraujavimas liečiant zondu.

Ypač sudėtinga diferencinė diagnostika esant piktybiniams etmoidinio labirinto navikams (sarkoma, vėžys), susijusiems su nosies polipoze. V. I. Voyachekas įrodė, kad polipų susidarymas aplink naviką yra neurotrofinių sutrikimų, atsirandančių veikiant navikui, pasekmė. Tačiau ir čia reikėtų atkreipti dėmesį į padidėjusį šių polipų kraujavimą ir į tai, kad net ir pakartotinai atliekant histologinį polipinio audinio tyrimą, piktybinės ląstelės ne visada aptinkamos, o rezultatas rodo tik paprastų nosies polipų buvimą. Skiriamieji piktybinio nosies ar prienosinių ančių naviko požymiai yra ankstyvas kruvinų-pūlingų išskyrų iš nosies atsiradimas su nemaloniu puvėsių kvapu, neuralginis skausmas etmoidomaxillary srityje, taip pat būdingi rentgeno (KT, MRT) tyrimo duomenys.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Deformuojančios nosies polipozės gydymas

Deformuojančios nosies polipozės gydymas susideda iš dviejų dalių – pagrindinio (bendro antialerginio) ir simptominio, kuris apima vaistus (raminamųjų, analgetikų ir migdomųjų vaistų skyrimą) ir chirurginį gydymą, kuris iš principo taip pat yra simptominio (paliatyvaus) pobūdžio. Tačiau pastarasis, jei pradedamas laiku, daugeliu atvejų užkerta kelią deformuojančio proceso vystymuisi, kuris savaime sustoja vyresniam nei 20 metų pacientui dėl veido skeleto kaulų vystymosi ir sutvirtėjimo.

Deformuojančios nosies polipozės prevencija

Prevencija apima ankstyvą vaikų nosies polipų nustatymą, savalaikį jų pašalinimą, pagrindinį antialerginį gydymą, infekcijos židinių sanitarijos ir, visų pirma, lėtinio etmoidito gydymą.