Diffrofia priedai

Choroido distrofiniai procesai gali būti paveldimos arba antrinio pobūdžio, pavyzdžiui, būti perduotų uždegiminių procesų pasekmė.

Pagal lokalizaciją, jie gali būti apibendrinami arba židiniai, pavyzdžiui, esantys tinklainės makuloninėje srityje. Choroidinės distrofijos atveju tinklainė visada dalyvauja patologiniame procese, ypač pigmento epiteliu.

Paveldima gyslainės distrofija patogenezę yra genetiškai nustatoma abiotrophy (nėra kraujagyslių sluoksniai) ir antrinė, susijusių su jų pokyčius fotoreceptoriuose ir RPE.

Ophthalmoscopic pagrindinis bruožas ligos yra choroidinis atrofija lydi į tinklainės pigmentinio epitelio su kaupimo pigmento granulių kaitos, ir metalo reflekso buvimas. Pradiniame etape atrofija choriocapillary sluoksniu didelių ir vidutinių laivų, atrodo nepakitusi, tačiau jau pažymėta tinklainės fotoreceptorius disfunkcija sukelia mitybos jos išoriniai sluoksniai. Kai procesas vyksta, kraujagyslės sklerozuojamos ir įgauna gelsvai baltą spalvą. Paskutinėje ligos stadijoje tinklainė ir choroidas yra atrofiniai, indai išnyksta, o sklero fone yra tik nedidelis skaičius didelių choroidinių indų. Visi dirofinio proceso požymiai yra aiškiai matomi fluorescencinėje angiografijoje (PHAG).

Choroido atrofija yra bendras daugelio paveldimų tinklainės ir pigmento epitelio distrofijų požymis.

Yra įvairių formų apibendrintos choroidinės distrofijos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Terapinė

Choroideremija yra paveldima choroidinės distrofija. Tai retas vyrų liga. Jau ankstyvosiose stadijose kartu su atrofijos požymiais choroido srityje yra fotoreceptorių pokyčių, daugiausia juostose vidurinėje periferijoje tinklainės.

Paveldėjimo rūšis, susijusi su X chromosoma, genų lokusu Xq21.

• Visos ligonio tėvo dukterys yra vežėjai. 50% moterų vežėjų sūnų serga. 50% moterų vežėjų dukterų taip pat yra vežėjai.
• Sergantis tėvas negali perduoti genų savo sūnums.
• Veislių moterys - minimalūs pokyčiai, periferinės atrofijos zonos ir rapsai RPE sluoksnyje. Regos aštrumas, periferiniai laukai ir elektroretinograma yra normalūs.
• Tai pasireiškia niktalopija pirmajame gyvenimo dešimtmetyje.

Procesui progresavus, naktinis regėjimas mažėja, regimas laukų koncentrinis siaurėjimas atskleidžiamas, ERG yra subnormalus. Centrinė vizija išlieka iki vėlyvos ligos stadijos.

Ophthalmoscopic pacientai vyrai atskleidžia platų pokyčių - nuo atrofija choriocapillaries ir nedidelių pokyčių tinklainės pigmentinio epitelio į visiškai nėra gyslainę ir išorinio sluoksnių tinklainėje. Į pirmą arba antrą dešimtmetį gyvenimo pokyčių yra išreikšta patologinės reflekso išvaizdą ophthalmoscopy metu, monetiškoji židinių formavimas atrofiją gyslainei ir tinklainės pigmentinio epitelio, pigmento kauptis forma fanul arba kaulų ląstelių.

Diagnozę galima nustatyti remiantis šeimos istorija, pacientų ir jų šeimos narių, ERG tyrimo ir regėjimo lauko tyrimų rezultatais.

Simptomai (pasireiškimo tvarka)

• Viduriniuose periferijose - RPO choroidinės atrofijos ir atrofijos sritys.
• Chorio kapiliarų ir RPE difuzinė atrofija su vidutinių ir didelių indų išsaugojimu.
• Vidutinių ir didelių choroidinių kraujagyslių atrofija su ekspozicija ant pagrindinio sklero.

Palyginus su tinklainės pirminėmis distrofijomis, fovea yra saugoma ilgą laiką; Vaizdinio nervo diskas ir tinklainės indai yra santykinai normalūs.

• Elektroretinograma. Scotopic electroretinogram nėra registruojamas, fotopic - yra neįprastai subnormalus.
• Elektro okulograma yra subnormalus.
• Vidurinės choroidermijų stadijos fagas atskleidžia tinklainės indų ir didelių choroidinių kraujagyslių užpildymą, bet ne chorio kapiliarus. Hipofluorescencija atitinka nepažeistą fovea, aplinkinę hyperfluorescence zoną - su "galutiniais" defektais.

Prognozė yra labai nepalanki, tačiau daugumoje pacientų iki 6 gyvenimo vizijos dešimtmečių yra išsaugota, nepaisant to, kad jis smarkiai sumažėjo.

[9], [10], [11], [12], [13]

Vidurinė isolinė choroidinė distrofija

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis, geno lokusas yra 17 p. Trečiajame gyvenimo dešimtmetyje tai pasireiškia palaipsniui mažinant centrinę viziją.

Simptomai (pasireiškimo tvarka)

• Nespecifinis granuliacija fovea.
• RP atrofijos ir choriokapillarinio sluoksnio atrofijos dėmėse apimtys.
• Lėtai išsiplėtusi "geografinės" atrofijos zona su didelių choroidinių kraujagyslių vizualizavimu.

Elektroteretinograma yra normalus. Elektro okulograma yra normalus.

Prognozė yra nepalanki: menkos vizualinės funkcijos - iki 6-7 gyvenimo dešimtmečių.

[14], [15], [16]

Choroido difuzinė atrofija

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Tai pasireiškia 4-5 gyvenimo dešimtmečiais, kai sumažėja centrinė regėjimas ar niktalopija.

Simptomai (pasireiškimo tvarka)

• RP ir chorio kapiliarų parapapilinis ir perikentralinis atrofija.
• Palaipsniui plečiamos zonos iki viso dugno.
• Daugumos didžiųjų choroidinių kraujagyslių atrofija ir skleralo peršvietimas.
• Tinklainės indai yra normalios kalibro ar šiek tiek susiaurintos.
• Elektroretinograma subnormalinė.

Prognozė yra nepalanki dėl ankstyvų makulos pokyčių.

[17], [18], [19], [20], [21]

Helicoidal parapapillary chorioretinal deģeneracija

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Tai pasirodo vaikystėje.

Simptomai

• Dvipusė, lėtai išsiplėtusi forma, panaši į liežuvius, aiškiai apibrėžtos chorioretinalinės atrofijos juostos, pradedamos nuo regos nervo disko.
• Foci gali būti atskiros, periferinės, apskritos.
• Elektrotereinotograma nuo normalaus iki patologinio.

Prognozė yra kitokia: jaunas gali turėti sunkų kelią, senyvo amžiaus žmonėms jis yra palankesnis.

Pigmentinė paraveninė retinochorinė atrofija

Pigmentinė paraveninė retinochoroidinė atrofija yra reta liga, dažniausiai aptikta jaunų vyrų atsitiktinumo. Paveldėjimo rūšis nėra žinoma patikimai, yra apibūdinami abu tipai, susieti su X chromosoma ir netgi susiję su Y chromosoma.

Simptomai

• Dvigubas pigmento nusodinimas "kaulinių kūnų" formoje išilgai didžiųjų tinklainės indų.
• Gretimos apibūdintos chorioretinalinės atrofijos zonos, kurios gali būti aplink regos nervo disko.
• Paprastai elektroretinograma yra normalus.

Prognozė yra palanki, nes pokyčiai makulos yra reti.