Eritrokeratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Erythrokeratoderma užima tarpinę padėtį tarp difuzinių ir lokalizuotų keratozių formų. Yra keletas spektrokardodermos formų: figūrinis kintamasis Mendes da Costa; įgimtas progresyvus simetriškas Gottronas; Ichtiozė linijinis Cometo paketas; genodermatosis kokardovidny Degos ir tt, kurių santykiai vis dar neaiškūs. Gali būti, kad jie yra vienos ligos variantai.

Eythrokeratodermia garbanotas kintamasis Mendes da Costa (sin keratozės variabilis figurata.) - dažnai liga iš grupės zritrokeratolermy paveldima autosominis dominuojančia purvo. Geno lokalizacija yra 1p36.2-p34. Paprastai per pirmuosius gyvenimo metus paprastai atsiranda eriteminiai ir plokščiniai pypkių, keistinų briaunų išsiveržimai, kurie keičia sienas per kelias valandas ar dienas. Ilgalaikiuose eritemos kampuose pasireiškia šiek tiek daugiau ryškių periferinių hipereratinių pokyčių, kurie skiriasi negu eritema. Be šios ligos taip pat buvo aprašyta universalų Difuzinis hiperkeratozė, delnų ir padų keratoderma, achromatinis dėmės, nago plokštelės pakeitimus, pūslelinis bėrimas.

Patomorfologija. Acanthozė, papilomatozė, išreikšta plokštelinė hiperkeratozė, raguos kištukai plaukų folikulų burnose. Granuliuotas įprasto storio sluoksnis. Kartais paprastojo dermos sluoksnyje pastebimi maži paplitūs uždegiminiai infiltratai. Kai kurie autoriai pastebėjo parekeratozę, spongiozę ir eozinofilines homogenines struktūras su branduolių liekanomis ragenos sluoksnyje, taip pat žymiai sumažino intraepirurginių makrofagų skaičių.

Ligos histogenezė yra neaiški. 3H-timidino sekcijų inkubavimas atskleidžia normalią ląstelių proliferaciją; tariamai, yra sulaikymo hiperkeratozė.

Įgimta simetriška progresuojanti Gritron eritroceratodermija paveldima galbūt autosominiu dominuojančiu tipu. Paprastai atsiranda vaikystėje, simetriškai su bėrimų eritema raudonai rudos su šveitimas plokštės, pageidautina jo krašto plotas apsuptas dažnai vainikėlis pigmentaciją forma. Būdingi pažeidimai aplink burną ir nasolabial raukšlės, odos lupimusi ir eritemos galvos odos odos, dideli plokštelėmis ant alkūnių ir kelių, juostelės pavidalo hiperkeratoze apie FLEXOR paviršių sąnarių. Žarnos auga lėtai. Yra plaukų ir pėdų hiperkeratozės atvejų, kartu su katarakta.

Patomorfologija. Atraskite acanthosis su nelygiu plėtros ir pailgėjimas epidermio outgrowths, hiperkeratozė, židinio parakeratosis šalia plauko folikulas tipo kornoidnoy plokštės, folikulų hiperkeratozė. Granuliuotas sluoksnis šiek tiek susitraukiamas, pastebima atskirų epitelio ląstelių vakuuminė distrofija. Viršutinėje dermos dalyje yra vidutinio sunkumo perivaskulinių limfichistocitinių infiltratų. Elektroninėje mikroskopijoje raguojančiose svarstyklėse yra lipidų lašelių, desmomozių. Stuburo tipo sluoksnio ląstelėse randamas tonoidinių siūlų storinimas ir jų skaičius. Pagrindiniame sluoksnyje padidėja desmomosų kiekis. Histogenezė nėra aiški, siūloma, kad pernelyg didelis desmomozių susidarymas ir tonofilamentų patologija vaidina svarbų vaidmenį plėtojant patologinį procesą.

Ichtiozės linijinis perimetru einančios užpakalis (sin dyskeratosis ichthyosiformis congenita migruojanti.) - retas liga, kuri yra paveldima, tikriausiai autosominę retsecsivnomu tipo. Sergančiųjų policiklinių eritematomų-skvamuotų migruojančiųjų kampelių klinikinis požymis yra dvigubas žvynelinis kraštas. Būdinga tai odos raukšlių pažeidimas. Dauguma pacientų turi bambuko tipo plaukų, kaip ir "Netergone" sindromas.

Patomorfologija. Šie pokyčiai yra nespecifiniai, jie rodo hiperaktyvumą ir parakeratozę. Vidutinio sunkumo acanthosis, viduje ir tarpląstelinės edemą, ypač ryškus periferinės aktyvaus srityje nuo pažeidimo, kartais su burbuliukų susidarymo dermos - kraujagyslių išsiplėtimo papiliariniame sluoksnio ir mažo perivaskulinių audinių Infiltrate, susidedančios iš limfocitų ir histiocytes.

[1], [2]