Gerklų papilomatozė

Gerklų papilomatozė (papiloma) yra gerybinis navikas, išsivystantis iš plokščio arba pereinamojo epitelio ir išsikišantis virš jo paviršiaus papilomos pavidalu. Papilomatozė yra patologinis procesas, kuriam būdingas daugybinių papilomų susidarymas bet kurioje odos ar gleivinės vietoje. Gerklų papilomos yra beveik tokios pat dažnos kaip ir gerklų polipai. Jos yra proliferacinio proceso, kuris išsivysto gerklų gleivinės epitelyje ir jungiamojo audinio elementuose, rezultatas.

Pavienės papilomos yra labai retos, didžiąja dauguma atvejų tai yra daugybiniai dariniai, kurie gali atsirasti ne tik gerklose, bet ir vienu metu ant minkštojo gomurio, tonzilių, lūpų, odos ir trachėjos gleivinės. Tikriausiai dėl ypatingo epitelio polinkio papilomos labai dažnai kartojasi, todėl ši liga vadinama papilomatoze.

Papilomos dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir retai suaugusiesiems. Aprašyti įgimtų papilomų atvejai.

Daugeliu atvejų papilomos yra virusinės etiologijos, ką įrodė nemažai autorių, kuriems pavyko atkurti šį naviką autoinokuliuojant jo filtratą. Taip pat manoma, kad papilomatozė yra tam tikra diatezės rūšis, pasireiškianti tik kai kuriems žmonėms, turintiems individualų polinkį į ją. Negalima atmesti androgeninių hormonų vaidmens šios ligos atsiradime, o tai tikriausiai gali paaiškinti jos atsiradimą tik berniukams. Nemažai autorių papilomatozės patogenezėje įžvelgia nevienodą su amžiumi susijusį įvairių audinių, kurie sudaro papilomos morfologinį pagrindą, vystymąsi.

Struktūriškai papilomos yra dariniai, susidedantys iš dviejų sluoksnių – papiliarinio jungiamojo audinio ir epitelio. Vaikų daugybinėse papilomose vyrauja jungiamasis audinys, gausiai vaskuliarizuoti elementai, o „vyresnėse“ paauglių ir suaugusiųjų papilomose vyrauja apvalkalo epitelio elementai, o jungiamojo audinio sluoksnis yra mažiau vaskuliarizuotas. Tokios papilomos, skirtingai nei pirmosios rausvos ar raudonos, yra balkšvai pilkos spalvos.

TLK-10 kodas

D14.1 Gerklų papiloma.

[ 1 ]

Gerklų papilomatozės epidemiologija

Gerybinių navikų struktūroje, skirtingų autorių duomenimis, papilomos sudaro 15,9–57,5 %. Liga gali prasidėti tiek vaikystėje, tiek suaugus. Dažniau pasitaiko jaunatvinė papilomatozė (87 %), kurios simptomai pasireiškia per pirmuosius penkerius gyvenimo metus.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gerklų papilomatozės priežastys

Ligos sukėlėjas yra DNR turintis žmogaus papilomos virusas, priklausantis 6 ir 10 tipų papilomos virusų šeimai. Iki šiol nustatyta apie 100 šio viruso tipų.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gerklų papilomatozės patogenezė

Ligai būdinga greita eiga, polinkis į recidyvus, dažnai lydimas gerklų stenozės. Suaugusiesiems papiloma išsivysto 20–30 metų amžiaus arba senatvėje. Dažni recidyvai reikalauja pakartotinių chirurginių intervencijų, dėl kurių daugeliu atvejų pacientams išsivysto gerklų randinės deformacijos, kartais dėl to susiaurėja jų spindis ir pablogėja balso funkcija. Vaikams gali išsivystyti bronchopneumonija, o papilomų išplitimas į trachėją diagnozuojamas 17–26 % atvejų, į bronchus ir plaučius – 5 % atvejų. Pastarasis laikomas nepalankiu piktybinių navikų prognostiniu ženklu.

Ligą lydi bendro ir vietinio imuniteto sumažėjimas, jo humoralinio ryšio pažeidimas, hormoninės ir metabolinės būklės pokyčiai.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gerklų papilomatozės simptomai

Pagrindinis klinikinis gerklų papilomatozės požymis yra užkimimas ir kvėpavimo sutrikimai. Ligos sunkumą lemia dažni recidyvai, dėl kurių gali išsivystyti gerklų stenozė, papilomos gali išplisti į trachėją ir bronchus, o vėliau išsivystyti plaučių nepakankamumas ir piktybiniai navikai.

Gerklų papilomatozės simptomus lemia paciento amžius, lokalizacija ir navikų paplitimas. Difuzinės formos dažniau pasitaiko mažiems vaikams, o vyresniems vaikams pasitaiko ribotos lokalizacijos papilomos (papillomatosis circumscripta). Balso raukšlių papilomos, kurioms būdinga hiperkeratozė, dažniau pasitaiko suaugusiesiems.

Pagrindinis simptomas tiek vaikams, tiek suaugusiesiems yra didėjantis balso užkimimas, pasiekiantis visišką afoniją. Vaikams taip pat sustiprėja kvėpavimo sutrikimai, dusulys fizinio krūvio metu ir kiti hipoksinės hipoksijos simptomai. Sustiprėja dusulio simptomai, atsiranda gerklų spazmai, stridoras, uždusimo sindromas, kuris, nesiimant skubių priemonių, gali baigtis vaiko mirtimi.

Kai kuriais atvejais asfiksijos priepuoliai ištinka staiga, esant banaliai tarpląstelinei gerklų uždegiminei ligai, kartu išsivysto edema. Kuo jaunesnis vaikas, tuo šie priepuoliai pavojingesni dėl didelio laisvo jungiamojo audinio išsivystymo požvaržinėje erdvėje, mažo kvėpavimo takų dydžio ir to, kad mažiems vaikams papilomatozė yra difuzinė ir vystosi labai greitai. Stebint tokius vaikus, reikėtų turėti omenyje visus šiuos asfiksijos rizikos veiksnius. Suaugusiesiems uždusimo priepuolių nepastebėta, o vienintelis simptomas, rodantis erdvę užimančio darinio buvimą balso plyšyje, yra balso užkimimas.

Gerklų papilomatozės klasifikacija

Yra kelios histologinės ir klinikinės papilomatozės klasifikacijos. Pagal ligos pradžios laiką yra:

• nepilnametis, atsirandantis vaikystėje;
• pasikartojantis kvėpavimo takų.

Pagal D. G. Chireshkin (1971) klasifikaciją, pagal proceso paplitimą išskiriamos šios papilomatozės formos:

• ribotas (papilomos yra lokalizuotos vienoje pusėje arba yra priekinėje komisijoje, o balso plyšys uždarytas ne daugiau kaip 1/3);
• plačiai paplitę (papilomos yra lokalizuotos vienoje arba abiejose pusėse ir tęsiasi už gerklų vidinio žiedo arba yra priekinės komisijos srityje, uždarant balso plyšį 2/3);
• naikinantis.

Pagal ligos eigą papilomatozė skirstoma į:

• retai pasikartojantis (ne dažniau kaip kartą per 2 metus);
• dažnai pasikartojantis (1–3 kartus per metus ar dažniau).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Atranka

Visiems pacientams, kuriems pasireiškia užkimimas ir stridoras, atliekama laringoskopija ir endofibrolaringoskopija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gerklų papilomatozės diagnozė

Laringoskopinis vaizdas gali labai skirtis.

Retesniais atvejais stebimi pavieniai maži dariniai nuo soros grūdelio iki žirnio dydžio, esantys vienoje iš balso raukšlių arba priekinėje komisūroje, rausvos spalvos. Kitais atvejais papilomos yra gaidžių skrebučių formos, esančios viršutiniame ir apatiniame balso raukšlių paviršiuose; tokios formos dažniau pasitaiko suaugusiesiems. Mažiems vaikams, kuriems dažniausiai pasireiškia gerklų papilomatozė, stebimos difuzinės šio darinio formos, kai papilomos yra kūgio formos dariniai, kurie išskiria ne tik kvėpavimo plyšio sieneles, bet ir gretimus gerklų paviršius, netgi išplinta už jo ribų į trachėją ir ryklę. Šios papilomatozės formos yra gerai vaskuliarizuotos, joms būdingas greitas vystymasis ir recidyvai. Esant dideliems dydžiams, papilomų dalys gali atplyšti kosulio priepuolių metu ir būti atkosėtos su skrepliais, šiek tiek nudažytais krauju.

Ligos evoliucijai būdingas proliferacinio proceso progresavimas, prasiskverbiantis į visas laisvas gerklų ertmes, o negydomais atvejais baigiasi ūminio uždusimo priepuoliais, kuriems reikalinga skubi tracheotomija.

Vaikams diagnozė nėra sudėtinga, diagnozė nustatoma naudojant tiesioginę laringoskopiją, pagrįstą būdingais išoriniais naviko požymiais. Diferencinei diagnozei atlikti atliekama privaloma biopsija. Vaikams gerklų papilomatozė diferencijuojama nuo difterijos, netikro krupo, svetimkūnio ir įgimtų piktybinių navikų. Esant gerklų papilomoms subrendusiems asmenims, reikia būti onkologiškai budriems, nes tokios papilomos, ypač vadinamosios kietos balkšvai pilkos spalvos papilomos, turi polinkį piktybėti.

Renkant anamnezę, reikia atkreipti dėmesį į ligos recidyvų dažnį.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratoriniai tyrimai

Bendrieji klinikiniai tyrimai atliekami pagal paciento pasirengimo chirurginei intervencijai planą, įvertinama imuninė būklė.

[ 28 ], [ 29 ]

Instrumentiniai tyrimai

Visiems pacientams turėtų būti atlikta endofibrolaringotraceobronchoskopija trachėjos ir (arba) bronchų papilomatozei nustatyti, taip pat plaučių rentgeno ir tomografinis tyrimas.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diferencinė diagnostika

Mikrolaringoskopija rodo labai būdingą papilomatozės vaizdą – darinys atrodo kaip riboti, dažnai daugybiniai papiliariniai dariniai su smulkiagrūdžiu paviršiumi ir savo išvaizda primena šilkmedį. Jo spalva priklauso nuo kraujagyslių buvimo, sluoksnio storio ir epitelio keratinizacijos, todėl papiloma gali keisti spalvą skirtingais vystymosi laikotarpiais nuo raudonos, šviesiai rožinės iki baltos. Diferencinė diagnostika atliekama sergant tuberkulioze ir gerklų vėžiu. Piktybinio naviko požymiai yra papilomų išopėjimas, kraujagyslių struktūros pokyčiai, staigus balso stygos judrumo apribojimas nesant randinio proceso, paniręs auglys, keratozė. Diferencinės diagnostikos sunkumų sukelia papilomos vyresnio amžiaus pacientams ir pacientams, kuriems anamnezėje atlikta daug chirurginių intervencijų. Galutinė diagnozė nustatoma histologiniu tyrimu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Rekomenduojama pasikonsultuoti su imunologu.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Gerklų papilomatozės gydymas

Gydymo tikslai

• Kvėpavimo takų stenozės pašalinimas.
• Sumažinti ligos recidyvų skaičių.
• Užkirsti kelią proceso plitimui,
• Balso funkcijos atkūrimas.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacija atliekama chirurginio gydymo tikslais.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Nemedikamentinis gerklų papilomatozės gydymas

Pastaruoju metu fotodinaminė terapija tapo plačiai taikoma.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Gerklų papilomatozės gydymas vaistais

Svarbų vaidmenį atlieka pooperacinio laringito gydymas – antibiotikų terapija, vietinis ir bendras priešuždegiminis gydymas. Priimtinas vietinis citostatikų, antivirusinių vaistų ir vaistų, turinčių įtakos estrogenų metabolitų kiekiui ir kt., vartojimas. Remiantis imuninės būklės tyrimu, atliekama imunokorekcija.

[ 59 ], [ 60 ]

Chirurginis gerklų papilomatozės gydymas

Pagrindinis gerklų papilomatozės gydymo metodas yra chirurginis. Papilomų pašalinimas iš gerklų gali būti atliekamas taikant bendrąją arba vietinę nejautrą, atliekant tiesioginę arba netiesioginę mikrolaringoskopiją, lazeriu arba ultragarsu. Papilomų šalinimas yra būtinas atsargiai ir švelniai. Chirurginių intervencijų skaičius turėtų būti kuo mažesnis dėl gerklų randėjimo rizikos.

Pasak N. Costinescu (1964) ir daugelio kitų autorių, kadangi ligos etiologija daugiausia yra hipotezių lygmenyje, daugybė pasiūlymų dėl nechirurginio gerklų papilomatozės gydymo pasirodė esantys arba neefektyvūs, arba žalingi. Iki XX a. pabaigos nebuvo sukurtas nė vienas absoliučiai veiksmingas etiotropinis gydymas, o esami metodai, dažniausiai veiksmingi tik autorių rankose, masiškai taikomi, geriausiu atveju tik atitolina papilomatozės vystymąsi, bet jos nepašalina. Dauguma šių metodų gali būti priskirti pagalbiniams, naudojamiems po destruktyvių metodų, skirtų fiziškai pašalinti naviką, panaudojimo. Tačiau „kruvinas“ papilomų pašalinimas nesiekia išgydyti šios ligos, o tik sudaryti sąlygas daugiau ar mažiau patenkinamai gerklų funkcijai ir ypač užkirsti kelią vaikų kvėpavimo takų obstrukcijai ir asfiksijai. Pakartotinės chirurginės intervencijos atliekamos recidyvų atveju, kurie pasireiškia dažniau ir intensyviau, kuo jaunesnis vaikas. XX a. viduryje. Papilomos buvo šalinamos naudojant specialiai pritaikytas žnyples netiesioginės (suaugusiesiems) ir tiesioginės (vaikams) laringoskopijos metu. Tobulėjant mikrochirurginei vaizdo technologijai, chirurginės intervencijos tapo švelnesnės ir efektyvesnės, tačiau šis metodas neužkerta kelio recidyvams. Tobulėjant lazerinei chirurgijai, gerklų papilomatozės gydymas tapo žymiai efektyvesnis, recidyvai retesni ir mažiau intensyvūs.

Kaip rekomenduoja V. Steiner ir J. Werner, prieš lazerinės chirurgijos procedūrą spindulį galima šiek tiek defokusuoti, kad gerklų struktūros būtų veikiamos švelnesnės energijos. Šiuo tikslu naudojamas mažos energijos anglies dioksido lazeris. Chirurginė intervencija turėtų apsiriboti naviko lokalizacija, o normalios gleivinės salelės, esančios tarp atskirų pašalintų papilomų, turėtų būti išsaugotos kaip būsimos epitelizacijos centrai. Papilomos turėtų būti pašalintos gana radikaliai, tačiau neviršijant jų „susiliejimo“ su pagrindiniais audiniais, siekiant sumažinti recidyvo riziką. Ypač atsargiai reikia operuoti dvišales papilomas, esančias priekinėje komisūroje, nes čia galimi sukibimo procesai, dėl kurių suauga priekinės balso stygų dalys. Autoriai rekomenduoja, ypač operuojant vaikus, palikti nedidelius papilomos plotus šioje srityje, kad sumažėtų sukibimo proceso rizika. Pacientą galima ekstubuoti iškart po anestezijos, net ir pašalinus dideles papilomas. Siekiant išvengti pooperacinės edemos, autoriai rekomenduoja vieną kartą suleisti tam tikrą kortikosteroidų dozę, pavyzdžiui, 3 mg/kg prednizolono.

Tarp rekomendacijų dėl adjuvantinės terapijos pooperaciniu laikotarpiu nusipelno dėmesio plataus spektro antibiotikai, estrogenai ir arseno preparatai. Taip pat pastebėta, kad metionino skyrimas po operacijos 0,5 g doze 3 kartus per dieną 3-4 savaites apsaugo nuo recidyvų. Kai kurie autoriai gavo patenkinamų rezultatų, kai placentos ekstraktas buvo leidžiamas po oda, o kiti autoriai taikė audinių terapijos metodą pagal Filatovo metodą, implantuodami transplantatą į subglottinę erdvę per trachėjos prieigą. Daugelis autorių nerekomenduoja spindulinės terapijos dėl galimo radiacinio pažeidimo gerklų audiniams, taip pat dėl papilomų piktybiškumo rizikos.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Tolesnis valdymas

Pacientams, sergantiems papilomatoze, privaloma atlikti medicininę apžiūrą, atsižvelgiant į ligos pasikartojimo dažnumą, bet ne rečiau kaip kartą per tris mėnesius.

Chirurginio gydymo atveju nedarbingumo laikotarpis yra 7–18 dienų. Išsivysčius gerklų ir trachėjos randinei deformacijai, galima negalia.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Informacija pacientui

Jei nustatoma gerklų papilomatozė, būtina laikytis ambulatorinio stebėjimo sąlygų, vengti viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, balso įtampos ir dirbti dulkėtose, dujomis užterštose patalpose.

[ 70 ], [ 71 ]

Gerklų papilomatozės prevencija

Prevencinės priemonės apsiriboja dinaminiu paciento stebėjimu, paciento atitikimu švelnaus balso režimo, profesinių pavojų pašalinimu, gretutinės virškinamojo trakto (refliuksinio ezofagito) ir kvėpavimo takų patologijos gydymu, ausų, gerklės ir nosies uždegiminėmis ligomis.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Gerklų papilomatozės prognozė

Prognozė paprastai yra palanki, net ir pakartotinai taikant chirurginį gydymą, kai pasireiškia pooperaciniai recidyvai, nes pacientui bręstant, recidyvai tampa retesni ir silpnesni, o vėliau visiškai sustoja. Suaugusiesiems papiloma gali išsivystyti į vėžį arba sarkomą, o tada prognozė priklauso ne nuo pagrindinės ligos, o nuo jos komplikacijos.

Ligos prognozė priklauso nuo proceso paplitimo ir pasikartojimo dažnio. Paprastai visiškai atkurti balso funkcijos neįmanoma. Ligos prognozė blogesnė po tracheostomijos ir spindulinės terapijos. Gerklų papilomatozė laikoma ikivėžine liga, piktybiškumas pasireiškia 15–20 % atvejų, tačiau galima ir savaiminė remisija.

[ 79 ], [ 80 ]