Hemangioendotelioma (angiosarkoma): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Hemangioendotelioma (sin.: angiosarkoma) yra piktybinis navikas, kilęs iš kraujo ir limfagyslių endotelio elementų. WF Lever ir O. Sehaurnburg-Lever (1983) išskiria du šio naviko tipus: angiosarkomą, kuri išsivysto ant galvos ir veido vyresnio amžiaus žmonėms, ir antrinę angiosarkomą, atsirandančią esant lėtinei limfinei edemai (Stewart-Treves sindromas).

Pirmasis hemangioendoteliomos tipas kliniškai pasireiškia dažniausiai vienu pažeidimu – įvairaus dydžio, netaisyklingos formos, gelsvai raudonos arba tamsiai raudonos spalvos mazgu, esančiu galvos odoje arba liepų lapuose. Periferijoje atsiranda mažų dukterinių mazgelių. Navikas greitai didėja, suyra, anksti metastazuoja, pirmiausia į kaklo limfmazgius, vėliau į plaučius ir kepenis.

Hemangioendoteliomos (angiosarkomos) patomorfologija. Skirtumai priklauso nuo naviko elementų diferenciacijos laipsnio. Periferinėse naviko dalyse jie yra labiau diferencijuoti ir sudaro kraujagyslines struktūras, dažnai anastomozuojančias viena su kita, išklotas vienu ar keliais didelių endotelio žymenų sluoksniais, dažniausiai kubinės formos. Naviko centre pastebimas infiltracinis auglys su vos pastebimais kraujagyslių plyšiais, ląstelės čia mažiau diferencijuotos, didelės, netipiškos, kartais išsikiša spenelių pavidalu į kraujagyslės spindį ir jį visiškai uždaro. Kartais tarp kolageno skaidulų yra ištisinių verpstės formos ląstelių gijų. Įmirkius sidabro nitratu, matomos kraujagyslių pamatinės membranos, o ištisinėse srityse – tankus retikulino skaidulų tinklas. Naviko stroma infiltruota eritrocitų ir limfocitų ekstravazatais. Daugiakampių ir verpstės formos naviko ląstelių elektroninė mikroskopija parodė, kad jas supa skaidulinių medžiagų sankaupos, panašios į kolageno skaidulas. Navikinių ląstelių branduoliai išsidėstę centre, juose yra daug euchromatino, branduolėlių ir branduolinių kūnelių, citoplazmoje yra nedidelis skaičius mitochondrijų, poliribosomų ir išsiplėtusių endoplazminio tinklo cisternų, mikrofilamentų ir tankių kūnelių perinuklearinėje zonoje. Randama lizosomų, o periferinėse ląstelių dalyse nustatomos mikropinocitozės pūslelės.

II tipo hemangioendoteliomos (Stewart-Treves sindromas) išsivysto lėtinės limfostazės srityje po radikalios mastektomijos. Navikas pasireiškia odos ir poodiniais mazgeliais, kurie išsivysto praėjus keleriems metams po radikalios mastektomijos viršutinės galūnės edematiniame audinyje operacijos pusėje. Odos mazgeliai yra melsvos spalvos, jų skaičius ir dydis greitai didėja. Jie gali išopėti. Dažniausiai metastazuoja į plaučius.

Hemangioendoteliomos (angiosarkomos) patomorfologija panaši į idiopatinės hemangioendoteliomos, tačiau pasižymi ryškesniu infiltraciniu augimu, kai naviko elementai išsidėstę tiesiškai tarp kolageno skaidulų pluoštų.

Histogenezė. Šis navikas dėl specifinės lokalizacijos (limfostazės) vadinamas limfangiosarkoma. Tačiau eritrocitų buvimas navike ir ne tik limfinių, bet ir kraujagyslių, taip pat pericitų susidarymas, teigiama reakcija į rūgštinę fosfatazę netipiniuose endotelio citoplazmose leidžia manyti, kad jo genezė susijusi tiek su limfinių, tiek kraujagyslių endoteliu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]