Hermafroditizmas ir hermafroditai

Hermafroditizmas graikų kalba reiškia biseksualumą. Yra dviejų tipų hermafroditizmas – tikrasis ir netikrasis (pseudohermafroditizmas).

Hermafroditizmą sukelia įgimtos tiek lytinių liaukų, tiek išorinių lytinių organų anomalijos ir jis susidaro iki aštuonioliktos embriono vystymosi savaitės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Ginekologinių ir urologinių ligų struktūroje hermafroditizmas pasireiškia 2–6 % atvejų. Gali būti, kad hermafroditizmo dažnis yra daug didesnis. Šiuo metu nėra oficialios geografinės statistikos apie šią ligą. Pacientai, sergantys tikruoju ar netikru hermafroditizmu, atlieka tyrimus ir gydymą šeimos planavimo ir reprodukcijos centruose, ginekologijos ir urologijos ligoninėse ir „slepiasi“ po „adrenogenitalinio sindromo“, „sėklidžių feminizacijos“, „lytinių liaukų disgenezės“, „ovotestio“, „kapšelio-tarpvietės hipospadijos su kirkšnies arba „pilvo kriptorchidizmo“ diagnozėmis.

Be to, pacientai, kenčiantys nuo hermafroditizmo, dažnai gydomi psichiatrijos klinikose, nes tikrojo ir netikrojo hermafroditizmo simptomai, pasireiškiantys transseksualumu, homoseksualumu ir biseksualumu (lyčių kaitaliojimu), klaidingai laikomi smegenų „seksualinių centrų“ ligomis. Todėl tikrojo ir netikrojo hermafroditizmo diagnozavimo ir gydymo problema yra socialinio pobūdžio ir ypač aktuali šiuolaikinėje visuomenėje.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formos

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Netikras vyriškas hermafroditizmas

Netikras hermafroditizmas (pseudohermafroditizmas) yra liga, kai žmogus turi vienos lyties lytines liaukas, tačiau išoriniai lytiniai organai dėl vystymosi defekto primena priešingos lyties organus. Būtina atskirti vyrišką ir moterišką pseudohermafroditizmą. Netikras vyriškas hermafroditas yra vyras, bet su moteriškais išoriniais lytiniais organais ir moterišku pasu. Netikra moteriška hermafroditė yra moteris, bet su vyriškais išoriniais lytiniais organais ir vyrišku pasu.

Netikras vyro hermafroditizmas yra būklė, kai vyras turi išorinių lytinių organų anomalijų. Vyro išoriniai lytiniai organai yra panašūs į moters išorinius lytinius organus. Šie sutrikimai jau seniai žinomi ir gerai ištirti, nes jie pasireiškia vienam iš 300–400 naujagimių berniukų. Paprastai tai yra dviejų sutrikimų derinys. Viena iš jų yra nenormalus vyro šlaplės vystymasis, o kita – nenormalus sėklidžių išsidėstymas.

Embriono sėklidės paguldytos juosmens srityje, o tada nusileidžia, praeina per kirkšnies kanalus ir nusileidžia į kapšelį. Dėl sutrikusios embriogenezės sėklidės gali likti pilvo ertmėje arba kirkšnies kanaluose ir nenusileisti į kapšelį. Ši anomalija vadinama kriptorchidizmu. Yra dvi kriptorchidizmo formos: pilvo ir kirkšnies. Esant šiai anomalijai, kapšelis yra tuščias arba yra visiška aplazija.

Kita netikro vyriško hermafroditizmo anomalija yra hipospadija. Tai vyriškos šlaplės periferinių dalių neišsivystymas, kai trūkstamą šio kanalo dalį pakeičia tankus randinis siūlas ir varpos deformacija. Priklausomai nuo išorinės šlaplės angos vietos, skiriamos kelios šios anomalijos formos.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Varpos galvutės hipospadijos

Išorinė šlaplės anga atsiveria ties varpos galvutės pagrindu. Šios anomalijos formos patys pacientai nepastebi ir mano, kad visiems žmonėms išorinė šlaplės anga yra ne ties varpos galvutės poliumi, o ties pagrindu. Ši anomalijos forma netrukdo nei šlapintis, nei lytiniams santykiams ir nereikalauja gydymo.

Hipospadijos kamieninė forma pasireiškia tuo, kad išorinė šlaplės anga atsiveria varpos kamieno užpakaliniame paviršiuje. Nuo šios angos iki varpos galvutės eina trumpas randinis siūlas, kuris pritraukia galvutę prie išorinės šlaplės angos ir taip išlenkia varpą kablio pavidalu. Ši ligos forma sukelia pacientams diskomfortą. Vaikas šlapindamasis purškia šlapimą. Suaugusiesiems lytiniai santykiai neįmanomi, nes išlenktos ir žemyn nukreiptos fiksuotos varpos negalima įdėti į makštį.

Skrotalinė hipospadijų forma

Išorinė šlaplės anga atsiveria ties varpos šaknimi, kur prasideda kapšelis. Pastebėta varpos hipoplazija, ji taip pat išlenkta į kablį. Šlapinimasis atliekamas moterišku būdu, pritūpus. Lytiniai santykiai neįmanomi.

Kapšelio hipospadijos

Sergant šia anomalija, kapšelis yra padalintas į dvi dalis, kurios atrodo kaip moterų didžiosios lytinės lūpos. Išorinė šlaplės anga atsiveria tarp perskirto kapšelio pusių. Varpa yra neišsivysčiusi ir atrodo kaip moters klitoris. Šlapinimosi aktas yra moteriško tipo.

Tarpvietės hipospadijos

Šlaplė trumpa, kaip ir moters, ir atsiveria į tarpvietę. Kapšelis perskeltas arba jo visai nėra. Varpa atitraukta iki išorinės šlaplės angos ir atrodo kaip klitoris. Paprastai, esant kapšelio ir tarpvietės hipospadijoms, taip pat stebimas kriptorchidizmas, tai yra, sėklidės yra arba pilvo ertmėje, arba kirkšnies kanaluose.

Naujagimiai berniukai, kenčiantys nuo kapšelio ir tarpvietės hipospadijų, gimdymo ligoninėse dažnai registruojami kaip mergaitės. Tokia mergaitė turi moteriško tipo išorinius lytinius organus. Yra lytinės lūpos (suskilęs kapšelis), yra klitoris (silpnai išsivysčiusi ir išlenkta varpa). Dažnai tokioms pacientėms išlieka vadinamasis urogenitalinis sinusas. Tai ertmė, į kurią embriono metu (embriono vystymosi laikotarpiu) įteka šlaplė ir atsiveria makštis. Šio urogenitalinio sinuso anga atrodo kaip įėjimas į makštį. Kartais tokioms pacientėms urogenitalinis sinusas virsta makšties užuomazga. Tokia mergaitė šlapinasi moterišku būdu, pritūpusi ir auginama kaip mergaitė.

Prasidėjus brendimui, kyla konfliktas tarp biologinės ir socialinės lyties.

Moterų pseudohermafroditizmas

Moteriškas pseudohermafroditizmas yra tada, kai moteris, turinti moterišką genetinę (chromosominę) lytį ir normalią vidinių lytinių organų struktūrą (gimda su kiaušintakiais ir kiaušidėmis), turi išorinius lytinius organus, kurie primena vyriškus lytinius organus. Gimimo metu tokiems pacientams dažnai klaidingai priskiriama vyriška lytis. Pasiekus brendimą, toks „vyras“ elgiasi kaip moteris ir tampa pasyviu homoseksualu.

Netikrų moteriškų hermafroditų išorinių lytinių organų virilizacijos (maskulinizacijos, t. y. vyriškos išvaizdos) laipsniai yra penki.

• I laipsnis – izoliuotas klitorio padidėjimas.
• II laipsnis – mažosios lytinės lūpos yra neišsivysčiusios. Susiaurėja įėjimas į makštį ir padidėja klitoris.
• III laipsnis – klitorio padidėjimas. Mažųjų lytinių lūpų nėra. Didžiosios lytinių lūpų nėra. Urogenitalinis sinusas išsaugotas. Išsaugoto urogenitalinio sinuso anga yra padidėjusio klitorio apačioje.
• IV laipsnis – klitoris didelis ir primena hipospadinę varpą. Jis turi galvutę ir apyvarpę. Tokio klitorio apačioje atsiveria urogenitalinė anga, į kurią įteka ir šlaplė, ir makštis. Didžiosios lytinių lūpų formos atrodo kaip perskeltas kapšelis. Mažųjų lytinių lūpų nėra. Taigi, esant IV laipsnio netikram moteriškam hermafroditizmui, išoriniai lytiniai organai atrodo lygiai taip pat, kaip ir netikro vyro hermafrodito, kenčiančio nuo kapšelio-tarpvietės hipospadijos. Tačiau netikra moteriška hermafroditas turi gimdą ir kiaušides, o netikra vyriška hermafroditas – prostatą ir sėklides.
• V laipsnis išorinių lytinių organų maskulinizacijos, esant netikram moteriškam hermafroditizmui, pasireiškia normaliai išsivysčiusio vyriško penio su vyriška šlaple buvimu. Makštis atsiveria arba ties penio šaknimi, arba į užpakalinę vyriško šlaplės dalį. Vyro šlaplė susidaro iš urogenitalinio sinuso. Tai paaiškina faktą, kad makštis gali atsidaryti užpakalinėje šlaplės dalyje. Kapšelis gali būti perskeltas arba normaliai išsivysčiusi, bet be sėklidžių. Tokiems pacientams šlapinimasis atliekamas stovint, atsižvelgiant į vyrišką tipą. Esant V laipsniui netikram moteriškam hermafroditizmui, vyriška lytis visada klaidingai nustatoma gimimo metu, todėl pacientai kreipiasi į urologus.

Ir moteriškos, ir vyriškos hermafroditų rūšys turi „klitorio varpą“, kurioje yra du averniniai kūnai. Ši varpa visada yra išlenkta žemyn, o erekcijos metu įgauna išlenktą formą dėl neišsivysčiusios šlaplės randinių liekanų, kurios traukia varpos galvutę link išorinės šlaplės angos (vyrams) arba link urogenitalinio sinuso angos (moterims).

Netikrų ir tikrų hermafroditų urogenitalinis sinusas yra ertmė, atsiverianti ties klitorio arba varpos šaknimi, į kurią įteka šlaplė ir makštis arba makšties užuomazga. Kartais urogenitalinio sinuso gylis siekia 10–14 cm. Taigi, dar kartą pabrėžiame, kad esant netikram moteriškam ir netikram vyriškam hermafroditizmui, išoriniai lytiniai organai gali atrodyti absoliučiai identiški. Pacientams, sergantiems pseudohermafroditizmu, būtina atlikti chirurginę lytinių organų korekciją ir pakeisti teisėtą lytį, jei ji buvo neteisingai nustatyta gimimo metu. Netikra hermafroditizmas kliniškai pasireiškia homoseksualumu ir transvestizmu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tikrasis hermafroditizmas ir tikri hermafroditai

Tikrasis hermafroditizmas atrodo kaip nuostabus biologinis reiškinys. Tačiau visa gyvybė Žemėje kilo iš hermafroditizmo. Virusai, bakterijos ir pirmuonys neturi lyties. Vieno individo pakanka dauginimuisi. Hermafroditizmas stebimas ne tik primityviuose gyvūnų organizmuose. Tai norma ir labai organizuotiems gyvūnams. Pavyzdžiui, kirminai turi visą moteriškų ir vyriškų reprodukcinių organų rinkinį, ir vieno individo pakanka dauginimuisi.

Hermafroditizmas plačiai paplitęs tarp vabzdžių ir augalų. Hermafroditizmas kaip norma egzistuoja žuvims, dėlėms, krevetėms ir net driežams. Kadangi žmogus, esantis embriono, intrauterininės raidos procese, maždaug per 1-2 mėnesius pakartoja visą gyvūnų pasaulio evoliucinio vystymosi procesą planetoje „Žemė“, hermafroditizmas vienaip ar kitaip visada buvo, yra ir bus anomalija (deformacija) žmonėms.

Tikrieji hermafroditai yra žmonės, kurių kūne yra ir vyriškų, ir moteriškų lytinių liaukų, todėl jų kraujyje yra ir vyriškų, ir moteriškų lytinių hormonų. Tikrasis hermafroditizmas yra lytinių liaukų anomalijos – atskiros vyriškos ir moteriškos lytinės liaukos arba ovotestai.

Būtina atskirti du tikrojo hermafroditizmo variantus.

• Tikrieji hermafroditai su išorinių lytinių organų anomalijomis.
• Tikri hermafroditai be išorinių lytinių organų anomalijų.

Jei yra išorinių lytinių organų vystymosi sutrikimų, tikrasis hermafroditizmas gali būti diagnozuotas vaikystėje. Jei išorinių lytinių organų anomalijų nėra, tikrasis hermafroditizmas gali būti diagnozuotas tik po brendimo. Tikriesiems hermafroditams taip pat dažnai pasireiškia tokie klinikiniai simptomai kaip transvestizmas ir homoseksualumas, kai teisėta lytis neatitinka hormoninės lyties, tais atvejais, kai kraujyje vyrauja priešingi teisėtai lyčiai lytiniai hormonai.

Tais atvejais, kai tikri hermafroditai turi teisingai išsivysčiusius vyriško arba moteriško tipo išorinius lytinius organus, o antriniai lytiniai požymiai atitinka išorinių lytinių organų struktūrą, tikrojo hermafroditizmo diagnozė įmanoma tik po brendimo, esant dviem simptomams, kurie stebimi tik esant tikram hermafroditizmui. Tai transseksualumas ir biseksualumas (lyčių kaitaliojimas). Transseksualizmas pasireiškia tuo, kad normaliai išsivystęs vyras laiko save moterimi ir prašo gydytojų pakeisti lytį; jis negali gyventi vyro kūne.

Arba normaliai išsivysčiusi moteris (kartais net susilaukianti vaikų) laiko save vyru ir reikalauja legalaus bei chirurginio lyties pakeitimo. Paprastai transseksualumas vystosi palaipsniui, ta prasme, kad lyties, priešingos žmogaus fizinei būklei, autoidentifikacija vis gilėja ir gali net sukelti savižudybę. Tai paaiškinama tuo, kad lytinėje liaukoje, priešingoje paciento fenotipinei būklei, labai dažnai išsivysto navikas (dažniausiai adenoma), kuris gamina didžiulį kiekį lyties, priešingos šio žmogaus somatinei būklei, hormonų.

Toks hermafroditas vyro pavidalu gali susilaukti vaikų, bet vėliau jam išsivysto transvestizmas, po to homoseksualumas ir galiausiai jis tampa transseksualu. Arba tikras hermafroditas moters pavidalu taip pat gali susilaukti vaikų, bet tada jai išsivysto transvestizmas, homoseksualumas ir prasideda transseksualumas. Antrasis simptomas, pastebimas tik esant tikram hermafroditizmui, yra biseksualumas arba kaitaliojama lytis. Žmogus skirtingais gyvenimo laikotarpiais turi vyrišką arba moterišką seksualinį elgesį. Lytinis elgesys priklauso nuo androgenų arba estrogenų dominavimo kraujyje.

Taigi, paprastai nėra aiškaus skirtumo tarp transvestizmo, homoseksualumo, transseksualumo ir biseksualumo, ir visi keturi šie simptomai gali būti derinami tikrojo hermafroditizmo atveju. Šiuo metu šios seksualinės būklės gydomos darant įtaką smegenims, įskaitant smegenų operacijas. Darant įtaką smegenims, negalima išgydyti klinikinių hermafroditizmo simptomų. Būtina užtikrinti, kad su krauju į smegenis patektų tik vienos lyties (vyriško ar moteriško) hormonai.

Klinikiniu požiūriu tikrąjį hermafroditizmą galima suskirstyti į dvi kategorijas:

• tikrasis hermafroditizmas kartu su išorinių lytinių organų anomalijomis;
• tikras hermafroditizmas be išorinių lytinių organų anomalijų ir be priešingos lyties antrinių lytinių požymių.

Tikrasis hermafroditizmas kartu su išorinių lytinių organų anomalijomis. Tokios anomalijos paprastai apima penoskrotalinę, skrotalinę arba tarpvietės hipospadiją. Dažnai urogenitalinis sinusas išlieka kartu su kriptorchidizmu. Kartais būna priešingos lyties nei pasinė lytis antriniai lytiniai požymiai. Klitoris gali būti labai padidėjęs hipospadinės varpos pavidalu.

Tokie žmonės kreipiasi pagalbos į urologus, andrologus ir ginekologus, kartais jiems diagnozuojamas tikrasis hermafroditizmas. Tačiau dažniausiai išoriniai lytiniai organai chirurginiu būdu rekonstruojami ir pritaikomi prie teisinės lyties, o hermafroditizmas (tikrasis) nediagnozuojamas.

Tikrieji hermafroditai, neturintys išorinių lytinių organų anomalijų ir antrinių lytinių požymių inversijų, paprastai turi pilną visų vyriškų ar moteriškų lytinių organų rinkinį ir kontralateralinės lyties lytinę liauką arba lytinių liaukų audinį. Tokiems pacientams hermafroditizmas beveik niekada nediagnozuojamas, nors jiems būdingi aiškūs hermafroditizmo simptomai, pasireiškiantys transvestizmu, homoseksualumu, transseksualumu ir biseksualumu. Jei tokie žmonės kreipiasi į urologą, andrologą, ginekologą ar endokrinologą, šie gydytojai patvirtina teisingą išorinių lytinių organų išsivystymą ir siunčia juos pas seksologą psichoterapijai. Seksologai negali nei diagnozuoti, nei išgydyti hermafroditizmo.

Transvestitai, homoseksualai ir biseksualai dažniausiai susitaiko su savo lyties anomalija. O transseksualai, kabliuku ar grifu, pasiekia teisinį lyties pakeitimą. Transseksualizmo sindromas pasireiškia tokiems tikriems hermafroditams, kurie turi pilną visų vienos lyties lytinių organų rinkinį, kuris leidžia jiems būti vaiko motina ar tėvu. Tačiau jie turi priešingos lyties lytinę liauką. Transseksualizmas pradeda didėti, kai priešingos lyties lytinėje liaukoje atsiranda priešingos lyties hormonus gaminantis navikas adenomos pavidalu. O radikalus transseksualizmo gydymas susideda iš šios priešingos lyties lytinės liaukos su naviku paieškos ir pašalinimo. Yra trys lytinių liaukų anomalijų variantai, būdingi tikrajam hermafroditizmui:

• žmogus turi vieną ar dvi lytines liaukas, sėklides, taip pat vieną ar dvi kiaušides;
• žmonėms viena arba dvi lytinės liaukos yra sukonstruotos pagal ovotestis tipą;
• Žmonių organizme viena ar dvi lytinės liaukos yra sudarytos mozaikiniu būdu. Lytinėje liaukoje sėklidės ir kiaušidės audiniai yra susipynę mozaikiniu raštu.

Seksologai mano, kad jei išoriniai lytiniai organai (vyriški ar moteriški) yra išsivystę normaliai ir neturi jokių anomalijų, hermafroditizmo negali būti. Esant tikram hermafroditizmui, išoriniai lytiniai organai gali išsivystyti absoliučiai normaliai. Tikrasis hermafroditizmas yra ne išorinių lytinių organų anomalijos, o lytinių liaukų anomalijos.

Yra trys pagrindiniai tikrojo hermafroditizmo morfologiniai variantai:

• Pirmasis variantas: žmogus turi pilną vienos lyties (vyro arba moters) lytinių organų komplektą, taip pat vieną ar dvi priešingos lyties lytines liaukas kūne be jokių išorinių lytinių organų anomalijų.
• Antrasis variantas: žmogus turi visą vienos lyties (vyro arba moters) lytinių organų rinkinį, vieną ar dvi priešingos lyties lytines liaukas ir kitus (išskyrus lytines liaukas) priešingos lyties lytinius organus. „Vyrams“ (pagal visą lytinių organų rinkinį) – makštį arba gimdą, arba pieno liaukas. „Moterims“ (pagal visą lytinių organų rinkinį) – kapšelį, varpą, prostatą.
• Trečiasis tikrojo hermafroditizmo variantas: žmogus turi abiejų lyčių lytines liaukas ir nepilnus kitų lytinių organų rinkinius įvairiais deriniais. Šiam variantui būdingos įvairios išorinių lytinių organų anomalijos, todėl jį dažniausiai diagnozuoja urologai, andrologai ir ginekologai.

Be abejonės, egzistuoja dar vienas, ketvirtas, tikrojo hermafroditizmo morfologinis variantas, kai žmogus turi visą lytinių organų rinkinį. Tiek vyriškų, tiek moteriškų. Tokie hermafroditai turi kapšelį ir sėklides kapšelyje, yra prielipas, sėklinis latakas, sėklinės pūslelės, prostata ir varpa su vyriška šlaple. Tačiau tas pats žmogus turi įėjimą į makštį, makštį, gimdos kaklelį, gimdą, kiaušintakius ir kiaušides tarp varpos šaknies ir kapšelio pradžios. Tokio tikrojo hermafroditizmo varianto žmonėms rusų medicinos literatūroje dar neaprašyta.

Hermafroditizmas gali išsivystyti esant bet kokiai genetinei, chromosominei lyčiai. Esant vyriškam 46XY chromosomų laukui, hermafroditizmą dažniausiai lydi kapšelio ir tarpvietės hipospadijos su kriptorchidizmu ir urogenitalinio sinuso buvimu arba be jo. Esant moteriškam 46XX chromosomų laukui, hermafroditizmas dažniausiai stebimas esant klitorio hipertrofijai ir makšties šlaplės ektopijai su urogenitaliniu sinusu arba be jo.

Hermafroditizmas yra daug retesnis, kai chromosomų struktūra yra mozaikinė: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Galimi ir kiti lytinių chromosomų rinkinio variantai.

Remiantis klinikiniais stebėjimais, buvo sukurta hermafroditizmo formų ir variantų darbinė klasifikacija.

Hermafroditizmo formų ir variantų klasifikacija

• Netikras hermafroditizmas
  • Vyriškas netikras hermafroditizmas.
  • Moteriškas klaidingas hermafroditizmas.
• Tikrasis hermafroditizmas
  • Abiejų lyčių lytinių liaukų buvimas.
  • Ovotestis.
  • Gonadų mozaikinė struktūra.
• Tikrasis hermafroditizmas be išorinių lytinių organų anomalijų
  • Su vyriškomis antrinėmis lytinėmis savybėmis.
  • Su antrinėmis moteriškomis lytinėmis savybėmis.
  • Su abiejų lyčių antriniais lytiniais požymiais.
  • Vienos lyties (vyro arba moters) lytinių organų ir priešingos lyties lytinės liaukos (arba lytinių liaukų audinio) rinkinys su hormonus gaminančiu naviku, pasireiškiantis transseksualumu.
• Tikrasis hermafroditizmas su išorinių reprodukcinių organų anomalijomis
  • Pilnas vienos lyties (vyro ar moters) lytinių organų rinkinys ir priešingos lyties organų buvimas.
  • Nepilni abiejų lyčių lytinių organų rinkiniai įvairiais deriniais.
  • Pilni abiejų lyčių, vyro ir moters, lytinių organų rinkiniai.

Diagnostika hermafroditizmas

Lytis yra labai svarbi absoliučiai kiekvieno žmogaus savybė. Visuose dokumentuose, lydinčiuose asmenį nuo gimimo iki mirties, antrame stulpelyje po pavardės, vardo ir tėvavardžio nurodoma lytis. Lytis nurodoma gimimo liudijime, visose gyvenimo metu pildomose anketose ir mirties liudijime.

Lyties diagnostika hermafroditizmo atveju grindžiama šešių pagrindinių lyties kriterijų nustatymu. Todėl kartais sakoma ir rašoma, kad kiekvienas žmogus turi ne vieną, o net šešias lytis, ir jos gali sutapti arba ne. Kiekvienas žmogus turi genetinę lytį, lytinių liaukų lytį, hormoninę lytį, fenotipinę lytį, psichologinę (psichinę) lytį ir teisinę (paso) lytį.

Genetinė lytis nustatoma apvaisinimo metu. Ji dar vadinama chromosomine lytimi.

Normalus žmogaus chromosomų rinkinys turi 22 chromosomų poras. Be to, yra dvi lytinės chromosomos. Žmogus iš viso turi 46 chromosomas. Moteriškos lytinės chromosomos žymimos X simboliu. Moterys jų turi dvi. Moteriškas chromosomų genotipas žymimas 46XX. Lytinės ląstelės (gametos) turi pusę chromosomų rinkinio, kurį sudaro tik viena lytinė chromosoma. Kiaušialąstės susidaro moters lytinėje liaukoje (kiaušidėje) ir turi 22 chromosomas (autosomas) ir vieną lytinę X chromosomą. Spermatozoidai (sperminas) susidaro vyro lytinėje liaukoje (sėklidėje), turi 22 autosomas ir vieną lytinę chromosomą (X arba Y chromosomą). Y yra chromosomos, kuri lemia vyrišką lytį, žymėjimas. Jei apvaisinus kiaušialąstę spermatozoidu, gautas lytinių chromosomų rinkinys yra XX, embrionas išsivysto moteriškus lytinius organus. Jei gautas lytinių chromosomų rinkinys yra XY, embrionas vystysis vyriškus lytinius organus. Taip „numanė“ gamta, tačiau pasitaiko nukrypimų. Vyriškas kariotipas žymimas 46XY. Jei apvaisinimo metu susidaro vadinamasis mozaikinis lytinių chromosomų rinkinys (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY ir kt.), embrionas vystysis tiek moteriškais, tiek vyriškais lytiniais organais, t. y. vystysis biseksualus organizmas netikro arba tikro hermafrodito pavidalu. Tačiau hermafroditizmas gali išsivystyti tiek esant normaliam moteriškam kariotipui (46XX), tiek normaliam vyriškam kariotipui (46XY).

Chromosomų, genetinės lyties, genotipo, kariotipo diagnostika atliekama tiriant chromosomas, tačiau tam reikalinga speciali įranga ir kvalifikacija. Plačiai paplitęs genotipo diagnozavimo metodas yra ląstelių branduolių lyties chromatino nustatymo metodas. Tam atliekamas odos pjūvis, burnos gleivinės iškarpa arba kraujo tepinėlis. Preparatas specialiai dažomas. Nudažytų dalių vieta ląstelių branduoliuose vyrams ir moterims skiriasi. Genetinės lyties nustatymo pagal lytinę chromatiną metodas yra netobulas, nes tipiška moteriška lyties chromatino vieta moterims aptinkama tik 70–90 % visų ląstelių, o vyro organizme tokia lyties chromatino vieta aptinkama 5–6 % ląstelių.

Pati chromosominė lytis (atskirai) nėra tikslus asmens lyties veiksnys. Esant normaliam vyriškam genotipui (46XY), žmogus negali būti moteris, tačiau jis gali būti hermafroditas (biseksualus) arba eunuchas (aseksualus). Taigi, esant abiejų sėklidžių anorchizmui (lytinių liaukų agenezijai) ir aplazijai, kariotipas gali būti vyriškas (46XY), lytiniai organai vystosi pagal moterišką tipą arba turi rudimentinę struktūrą. Tai klasikinis eunuchoidizmas su vyrišku genotipu.

Antroji lytis (lytinis kriterijus), kurią turi kiekvienas žmogus, yra lytinės liaukos. Ši lytis dar vadinama tikrąja arba biologine lytimi. Žmonės turi keturias lytinių liaukų lytis:

• moteriška lytis – kūnas turi kiaušides:
• vyriška lytis – kūne yra sėklidės;
• Biseksualumas (tikrasis hermafroditizmas) – kūne yra ir kiaušidžių, ir sėklidžių audinių:
• aseksualumas (eunuchoidizmas) – organizme nėra lytinių liaukų (gonadų).

Lytinių liaukų lytis nustatoma biopsijos ir histologinio tyrimo būdu. Histologiniam tyrimui gabalėliai imami iš abiejų liaukų, nes viena iš jų gali būti sėklidė, o kita – kiaušidė. Lytinę liauką būtina tirti iš vieno ir kito poliaus, nes viena liaukos pusė gali būti kiaušidė, o kita – sėklidė. Tokia lytinė liauka vadinama ovotestis. Liauka taip pat gali turėti mozaikinę struktūrą (kiaušidžių audinyje yra sėklidės audinio sričių arba, atvirkščiai, sėklidės audinyje yra kiaušidžių audinio sričių). Norint paimti lytinės liaukos gabalėlį tyrimui, jį reikia surasti ir atidengti. Žmonėms lytinės liaukos paprastai yra kapšelyje vyrams ir pilvo ertmėje, gimdos šonuose moterims. Sergant hermafroditizmu, sėklidė gali būti pilvo ertmėje, o kiaušidė – kapšelyje. Beje, gimda taip pat gali būti kapšelyje. Lytinės liaukos taip pat gali būti aptinkamos didžiosiose lytinių lūpų srityje, kirkšnies kanaluose, tarpvietėje ir kirkšnies išvaržose. Galima apčiuopti lytines liaukas kapšelyje, kirkšnies kanaluose ir lytinių lūpų srityje. Norint nustatyti lytinių liaukų buvimą pilvo ertmėje, atliekamas ultragarsinis tyrimas ir laparoskopija, kurią galima derinti su biopsija. Paprastai genetinė lytis turėtų sutapti su lytinių liaukų lytimi, tačiau jos gali nesutapti, tada stebimi įvairūs lyties anomalijų variantai.

Trečioji lytis (lytinis kriterijus) yra hormoninė. Ji dar vadinama biologine arba tikrąja lytimi. Atrodytų, kad lytinių liaukų lytis visada turėtų sutapti su hormonine lytimi, nes lytinius hormonus gamina lytinės liaukos. Kiaušidė visada gamina estrogenus, o sėklidė visada turėtų gaminti androgenus.

Hormoninė lytis diagnozuojama nustatant androgenų ir estrogenų kiekį kraujyje. Žmonėse taip pat yra keturios hormoninės lytys:

• vyras - normalus androgenų kiekis kraujyje;
• moterys - normalus estrogeno lygis kraujyje;
• hermafroditizmas kraujyje, kai kraujyje yra daug ir androgenų, ir estrogenų (vyriškų ir moteriškų lytinių hormonų kiekis kraujyje labai skiriasi);
• aseksualumas – kraujyje nėra arba beveik nėra moteriškų ar vyriškų lytinių hormonų.

Paprastai genetinė, lytinių liaukų ir hormoninė lytys turėtų sutapti, tai yra, visi jie turėtų būti vyriškos lyties arba visi jie turėtų būti moteriškos lyties. Jei jie nesutampa, atsiranda lyties anomalija.

Ketvirtoji kiekvieno žmogaus lytis (lytinis kriterijus) yra somatinė arba fenotipinė lytis. Tai bendra žmogaus išvaizda, išorinių lytinių organų sandara, antrinės lytinės savybės, apranga ir avalynė, šukuosena ir papuošalai. Visos šios savybės priklauso nuo lytinių hormonų įtakos ir gali keistis priklausomai nuo amžiaus ir navikų atsiradimo lytinių liaukų audinyje. Fenotipinio vaizdo pokyčiai visada atsiranda dėl lytinių liaukų hormoninio aktyvumo pokyčių. Žmonėse yra keturios fenotipinės lytys:

• vyriška lytis – žmogus atrodo kaip vyras;
• moteris – žmogus atrodo kaip moteris;
• biseksualumas žmogaus išvaizdoje turi ir vyriškų, ir moteriškų bruožų;
• Eunuchoidizmas – žmogus savo išorėje neturi nei vyriškų, nei moteriškų bruožų. Jis infantilus ir atrodo kaip vaikas.

Fenotipinė lytis visada sutampa su lytinių liaukų ir hormonų lytimi, bet gali nesutapti su genetine lytimi. Fenotipinę lytį lytiškai subrendusiems žmonėms galima diagnozuoti tik pagal jų išvaizdą. Vaikai neturi antrinių lytinių požymių, o somatinė lytis diagnozuojama tik pagal išorinių lytinių organų struktūrą. O diagnozuojant ją, klaidos yra dažnos, nes išorinių lytinių organų struktūra gali neatitikti lytinių liaukų ir hormonų lyties. Somatinė lytis gali kisti veikiant kai kurių ligų hormoniniam gydymui.

Penktoji žmogaus lytis (seksualinis kriterijus) yra psichologinė arba psichinė. Šią lytį visiškai lemia lytinių hormonų buvimas arba nebuvimas kraujyje. Vaikų kraujyje nėra lytinių hormonų ir jie neturi seksualinio elgesio.

Vaikų psichinę lytį lemia seksualinė psichoorientacija, kurią vaikas gauna iš tėvų ir aplinkinių. Lytiškai subrendusiems žmonėms psichologinę lytį lemia seksualinė autoidentifikacija: kuo žmogus jaučiasi – vyru ar moterimi. Yra keturios psichinės lytys:

• vyriška lytis – vyrų seksualinis elgesys;
• moteriška lytis – moters seksualinis elgesys;
• biseksualumas pasireiškia pakaitomis vyrišku ir moterišku seksualiniu elgesiu (kaitaliojama lytis; biseksualumas);
• aseksualumas – nėra jokio seksualinio elgesio.

Šeštoji asmens lytis (lytinis kriterijus) yra teisinė, pase nurodyta, metrinė, civilinė, socialinė, teisinė lytis. Tai lytis, nurodyta asmens asmens dokumentuose. Yra tik dvi teisinės lytys: vyriška ir moteriška. Pase nurodyta lytis gali nesutapti su genetine, lytinių liaukų, hormonine, somatine ar psichologine lytimi. Hermafroditai ir eunuchai turi arba vyriškus, arba moteriškus dokumentus. Pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo oficialiai registruojama vyro arba moters lytis. Tokiu atveju lytis gali būti nustatyta neteisingai. Neteisingas lyties nustatymas pasitaiko ne tik išorinių lytinių organų anomalijų atvejais. Esant tipiškai moteriškiems arba vyriškiems išoriniams lytiniams organams, lytis gali būti nustatyta neteisingai, nes vaikas gali būti netikras arba tikras hermafroditas.

Aukščiau aprašytų tyrimų kompleksas yra hermafroditizmo diagnostinis algoritmas. Tik nustatant visus šešis seksualinius kriterijus, taip pat atidžiai išanalizavus paciento skundus ir klinikinius simptomus, galima nustatyti hermafroditizmo diagnozę ir morfologinę formą.

[ 26 ], [ 27 ]

Gydymas hermafroditizmas

Suaugusiesiems hermafroditizmo diagnostikos, lyties korekcijos ir gydymo klausimai iškyla ne tik esant išorinių lytinių organų anomalijoms. Dažniausiai suaugusiesiems šie klausimai kyla esant normaliai išsivysčiusiems vyriškiems ar moteriškiems lytiniams organams. Tokiems žmonėms lyties anomalijos pasireiškia klinikiniais simptomais – transvestizmu, homoseksualumu, transseksualumu ir biseksualumu. Suaugusiesiems lyties korekcijos ar transformacijos kryptį nusprendžia pats pacientas, atsižvelgdamas į savo seksualinę autoidentifikaciją. Lyties keitimas suaugusiesiems turėtų prasidėti hormonų terapija, o vėliau atlikti chirurginį ir teisinį lyties pakeitimą. Lyties pasirinkimas ir pakeitimas po brendimo priklauso tik nuo paciento noro ir reikalavimo.

Taigi, urologai ir ginekologai, taikydami chirurginį hermafroditizmo gydymą, dabar gali sukurti vyriškus ir moteriškus išorinius lytinius organus. Vyriškoje pusėje: ištiesinant deformuotą varpos kūną ir sukuriant dirbtinę vyrišką šlaplę iš paties paciento audinių, taip pat chirurginiu arba hormoniniu (naudojant žmogaus chorioninį gonadotropiną) būdu nuleidžiant sėklides į kapšelį. Kapšelis, savo ruožtu, sukuriamas iš paciento tarpvietės arba „lytinių lūpų“ odos.

Išorinių lytinių organų korekcija į moteriškąją pusę apima chirurginį „klitorio-varpos“ dydžio sumažinimą, taip pat makšties sukūrimą naudojant audinius ir urogenitalinio sinuso ertmę, aloplastines medžiagas arba pilvaplėvės fragmentą. Be to, dabar atsirado galimybių chirurginiu būdu sukurti lytines liaukas, persodinant vyrišką arba moterišką lytinę liauką ant kraujagyslės kojytės į organizmą, kas užtikrins tinkamą lytinių liaukų ir hormonų lytį. Hormoninė lytis taip pat gali būti sukurta implantuojant į organizmą embrioninių ląstelių, gaminančių lytinius hormonus, kultūras. Šie metodai atleidžia pacientus nuo kasdienio sintetinių lytinių hormonų vartojimo.

Vaikams nėra klinikinių tikrojo ir netikro hermafroditizmo apraiškų transvestizmo, homoseksualumo, transseksualumo ir biseksualumo pavidalu, tačiau šių reiškinių prevencija visiškai priklauso nuo pediatrų. Jie turėtų suprasti išorinių lytinių organų anomalijas, ir visi tokie vaikai turėtų būti nukreipti į urologijos, ginekologijos ar vaikų chirurgijos klinikas.

Tikrąjį hermafroditizmą galima išgydyti, jei randama ir iš kūno pašalinama priešingos lyties lytinė liauka (arba lytinių liaukų audinys). Lytinės liaukos reikia ieškoti Duglaso maišelyje, kapšelyje, kirkšnies kanaluose ir didžiosiose lytiniuose lūpose. Jei atskiros lytinės liaukos nerandama, atliekama lytinių liaukų biopsija, o esant ovotestiui – lytinių liaukų rezekcija, o esant mozaikinei lytinių liaukų struktūrai – kastracijos ir vėlesnės hormonų terapijos arba donorinių lytinių liaukų transplantacijos bei išorinių lytinių organų korekcijos klausimas.

Hermafroditizmo gydymas yra labai veiksmingas ir susideda iš vienos lyties lytinių liaukų pašalinimo ir kitos lyties lytinių liaukų palikimo. Lyties korekcijos kryptis vyriška ar moteriška kryptimi priklauso nuo kitų lytinių organų, išskyrus lytines liaukas, išsivystymo ir anomalijų. Lytiškai subrendę pacientai paprastai patys pasirenka lyties korekcijos kryptį. Jie patys jaučiasi arba vyrais, arba moterimis. Šis seksualinis savęs suvokimas priklauso tik nuo to, kokie lytiniai hormonai (vyriški ar moteriški) vyrauja organizme.

Dinaminis pacientų, sergančių klaidingu ir tikruoju hermafroditizmu, stebėjimas susideda iš periodiško hipofizės-lytinių liaukų hormonų koncentracijos kraujyje nustatymo ir lytinių organų bei lytinių liaukų ultragarsinio tyrimo. Būtina kontroliuoti paciento seksualinės autoidentifikacijos stabilumą ir jo fenotipines antrines lytines charakteristikas.

Prevencija

Hermafroditizmo prevencija – disembriogenezę sukeliančių veiksnių įtakos sumažinimas, įskaitant teisingą hormoninių estrogenų turinčių kontraceptikų vartojimą moterims, planuojančioms nėštumą. Įrodyta, kad vaisiui užsimezgus ilgalaikės moters organizmo hiperestrogenizacijos fone, padidėja išorinių lytinių organų ir lytinių liaukų anomalijų, ypač įvairių hipospadijų, išsivystymo rizika vyriškos lyties vaisiui.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognozė

Pacientų, sergančių hermafroditizmu, gyvenimo prognozė paprastai yra palanki, tačiau nereikėtų pamiršti apie nenormalių lytinių liaukų, įskaitant ovotestį, piktybiškumo galimybę. Šiuo atveju ligos prognozė priklauso nuo lytinių liaukų naviko histologinės formos. Siekiant užkirsti kelią ligai ir anksti ją nustatyti, patartina maždaug kartą per šešis mėnesius atlikti lytinių liaukų audinio struktūros ultragarsinį tyrimą. Jei aptinkamas navikas, būtina atlikti biopsiją ir histologinį darinio tyrimą, kad būtų galima nuspręsti dėl radikalios operacijos poreikio.

Deja, šiuo metu pacientai, sergantys netikru ir tikru hermafroditizmu, ypač tie, kurie neturi išorinių lytinių organų anomalijų, ne visada laiku gauna kvalifikuotą pagalbą. Taip yra dėl dviejų veiksnių – nepakankamo šios problemos aprėpties medicininėje literatūroje (hermafroditizmo problema neįtraukta į medicinos universitetų mokymo programas) ir pačių pacientų nenoro reklamuoti savo būklės, atsižvelgiant į specifines šios ligos klinikines apraiškas homoseksualumo, transseksualumo, biseksualumo pavidalu ir visuomenės požiūrį į juos.

Todėl dauguma šių pacientų patenka į seksualinių mažumų kategoriją. Tai skamba absurdiškai, tačiau geresnėje padėtyje yra hermafroditizmu sergantys pacientai, turintys išorinių lytinių organų anomalijų. Jie, kaip taisyklė, pritraukia urologų ar ginekologų dėmesį, jiems atliekamas specialus tyrimas, kurio metu dažnai nustatomos lytinių liaukų anomalijos.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]