Idiopatinė progresuojanti odos atrofija

Odos atrofija progresuojanti idiopatinės (sinonimai: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya pikas) - liga, kuri yra lėtinė, lėčiau progresuojanti atrofija odos difunduoti daugiausia raumuo paviršių galūnių, kuriant paskutinėje stadijoje boreliozė.

[1], [2], [3]

Priežastys idiopatinė progresuojanti odos atrofija

Daugelis dermatologų teigia, kad infekcinė idiopatinės progresavimo odos atrofijos teorija. Penicilino veiksmingumas, ligos išsivystymas po erkių įkandimo, sveikų pacientų pozityvios patologinės medžiagos pritraukimas patvirtina infekcinį dermatozės pobūdį. Į

Priežastys yra Vorelia genties spirochetai. Antikūnų nustatymas pacientams, sergantiems akrodermitu (daugiausia IgG, rečiau IgM) prie lėtinės migracijos eritemos sukėlėjo, buvo pagrindas išvadai apie šių ligų paplitimą. Tačiau gali būti, kad šias dvi ligas sukelia skirtingi, bet susiję spirochetai. Štamų heterogeniškumą rodo Wilske ir kt. (1985). Atrofinis procesas gali prasidėti praėjus keleriems metams po erkių įkandimo, patogenezė ir toliau išlieka ir odoje, ir atrofinių pokyčių stadijoje. 

[4], [5]

Rizikos veiksniai

Trikdymo veiksniai gali būti hipotermija, trauma, endokrininės sistemos ir mikrocirkuliacijos sutrikimai.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Histologiškai, kad pirmas žingsnis ir epidermio retinimas atskleidė edema, kraujagyslių išsiplėtimą, periferinių kraujagyslių infiltracija limfocitais ir gistotsitov, plazminių ląstelių viršutinių dermos - striplike kartais atskirti nuo epidermio plotas nepaliestas jungiamojo audinio. Tuo atrofija etape pastebėjo retinimo odos sluoksnius, atrofija plaukų folikulų, riebalinių liaukų arba jų nebuvimas, sunaikinimo ar dingimo stangrios ir kolageno skaidulų.

Patomorfologija

Pradžioje proceso etapas yra pažymėta uždegiminę reakciją, išreikštas išvaizdos striplike infiltracija šalia epidermio, atskirtų nuo pastarosios siauras nemodifikuoto kolageno, ir gilesnius dalių dermos perivaskuling infiltratų yra suformuotas, susidedantis iš limfocitų ir histiocytes. Tada atrofinių pokyčiai sukelti atrofija epidermio ir švelninamasis savo epidermio outgrowths, retinimas dermos, su patinimas purenimo kolageno skaidulų sumažinti jų skaičių ir židinio, daugiausia perivaskuling uždegiminių infiltratai. Ateityje aštrus retinimo dermos, kuris trunka tik 1/2 ar 1/3 normalaus storio odos, ji gavo sumaišyti riebalinį audinį. Plaukų folikulai smarkiai atrofinių arba nesantys prakaito liaukų atrofinį procese dalyvauja daug vėliau. Paprastai laivai. Išplėstas, ypač gilesniuose dalių dermos, jų sienos sutirštės paviršiniuose dalių dermos dramatiškai sumažino laivų skaičių, yra požymių išnykimo. Atrofija taip pat veikia poodinį riebalų sluoksnį.

Suspaudimo kampeliuose kolageno skaidulos yra sustingusios, homogenizuotos, kaip ir sklerodermoje, o pluoštiniuose mazguose jie yra hali-lizuojami.

Šią ligą galima atskirti nuo ankstyvosios atrofinės odos juostos (striae distensae) stadijos. Tačiau pastarajame pastebimi būdingi elastingų pluoštų pokyčiai: jų išnykimas ir silpna spalva pagal Weygert metodą. Histologinius pokyčius dermos pluoštinio sustorėjimo kampuose sunku atskirti nuo sklerodermijos.

[9], [10], [11]

Simptomai idiopatinė progresuojanti odos atrofija

Klinikiniai skirtumai tarp pradinio (uždegiminio) ir vėlyvojo (atrofinio ir sklerozinio) stadijos. Ankstyvieji klinikiniai požymiai: išbėrimas, vidutinė mėlyvos raudonos eritema, maža odos infiltracija. Galūnių odoje gali susidaryti eritema su juostele. Palaipsniui, per kelias savaites ar mėnesius uždegiminis procesas išnyksta ir atrofinių pokyčių stadija. Oda tampa plonesnė, tampa sausa, raukšlėta, praranda savo elastingumą, atrodo kaip sugadintas audinio popierius (Pospelovo simptomas). Per ploną odos rentgenogramą indai su ryškiais atrofiniais pokyčiais mato sausgysles. Yra nedidelis lupimasis, dėmėtoji arba difuzinė hiperpigmentacija, besikeičianti su depigmentacijos sritimis. Salo ir prakaitavimas sumažėja, plaukai iškrenta. Židinių periferijoje gali būti pastebėti atrofiniai pokyčiai, panašūs klinikinėje nuotraukoje su antedoderm. Per šį laikotarpį gali išsivystyti spikedžiai ar židinio skleroderminiai tarpikliai. Linijiniai sandarikliai paprastai yra išilgai liaukės ir blauzdikaulio kaulų, židinio nuotolis - šalia sąnarių, pėdų gale. Kaip komplikacija gali sukurti kalcifikacija, amiloidozei, limfoplazii odą, išopėjimo, suragėjusių ląstelių karcinoma, kontraktūros dėl fibrozinės apie kraujagyslių ir juostelės formos sandarikliai, kaulų pokyčių.

Skiriasi šie ligos etapai: pradinis, uždegiminis, atrofinis ir sklerozinis. Daugeliui pacientų liga vystosi nepastebimai, nes nepastebima prodrominių subjektyvių pojūčių. Pirmajame etape atsiranda išsišakojusių paviršių, ypač ant bagažinės, o retai - veidas, odos paraudimas ir paraudimas. Raudonos spalvos su rožine ar cianotiško atspalvio spalvos gali turėti difuzinį ar židinio pobūdį. Laikui bėgant prasideda bandymo infiltracija. Kartais ji netikrinama. Uždegimo lūžiai auga palei periferiją, formuojant juostas, jų paviršiuje yra nereikšmingas lupimasis.

Laikui bėgant (gydant kelias savaites ar mėnesius) ateina antrasis etapas - atrofiniai pokyčiai. Infiltracijos vietose oda tampa neryškus, prasiskverbusi, be elastingumo, sausa. Kai liga progresuoja pro fokuso pakraštį, atsiranda hiperemijos žarnos, ir galima pastebėti raumenų ir sausgyslių atrofiją. Dėl trofinės odos pažeidimo prakaitavimas yra mažesnis, plaukai nusilpsta.

50% pacientų yra trečioji sklerozė - ligos stadija. Tuo pačiu metu atrofinių pokyčių vietoje atsiranda strygliuos ar židinio sklerodermos tipo ruonių (pseudosklerodermos kampeliai). Priešingai nei skleroderma, židiniai turi uždegiminę gelsvos spalvos spalvą ir jų paviršiuje yra matomų indų.

Kai kuriems pacientams gali būti periferinis neuritas, raumenų silpnumas, sąnarių, širdies, limfadenopatijos, padidėjusio ESR, hiperglobulinemijos, kartais krioglobulinemijos pokyčiai.

[12], [13]

Diferencialinė diagnostika

Ligos gydymui arba prevencijai anksti atskirti nuo raudonligės, rodonalgia, acrocyanosis, antrojo ir trečiojo etapų - nuo sklerodermija, kerpės sclerosus, idiopatinė atrofija Pasini-Pierini.

Gydymas idiopatinė progresuojanti odos atrofija

Nustatykite peniciliną 1000000-4000000 vienetų per parą, stiprindami vaistus. Iš išorės atrofijos vietose papildomos lėšos, pagerinančios trofinį audinį, minkštinančius ir vitaminizuotus kremus.