Idiopatinė progresuojanti odos atrofija

Idiopatinė progresuojanti odos atrofija (sinonimai: lėtinis atrofinis akrodermatitas, lėtinis Herkeheimerio-Hartmano atrofinis akrodermatitas, Picko eritromielija) yra liga, kuri yra lėtinė lėtai progresuojanti difuzinė odos, daugiausia galūnių tiesiamojo paviršiaus, atrofija, išsivystanti vėlyvoje boreliozės stadijoje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys idiopatinė progresuojanti odos atrofija.

Daugelis dermatologų teigia, kad idiopatinės progresuojančios odos atrofijos kilmė yra infekcinė. Penicilino veiksmingumas, ligos atsiradimas po erkės įkandimo ir teigiami patologinės medžiagos skiepijimo iš pacientų sveikiems žmonėms rezultatai patvirtina infekcinį dermatozės pobūdį.

Sukėlėjas yra Borrelia genties spirocheta. Išvados apie šių ligų bendrumą pagrindas buvo antikūnų (daugiausia IgG, rečiau IgM) aptikimas prieš lėtinės migruojančios eritemos sukėlėją pacientams, sergantiems akrodermatitu. Tačiau gali būti, kad šias dvi ligas sukelia skirtingi, bet susiję spirochetai. Štamų heterogeniškumą nurodo B. Wilske ir kt. (1985). Atrofinis procesas gali prasidėti praėjus keleriems metams po erkės įkandimo, sukėlėjas ir toliau išlieka odoje atrofinių pokyčių stadijoje.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikos veiksniai

Priežastys gali būti hipotermija, trauma, endokrininiai ir mikrocirkuliacijos sutrikimai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Histologiškai pirmoje stadijoje pastebimas epidermio suplonėjimas ir patinimas, vazodilatacija, limfocitų ir histocitų, plazminių ląstelių perivaskulinė infiltracija viršutinėje dermos dalyje – juostelės formos, kartais nuo epidermio atskirta nepakitusio jungiamojo audinio zona. Atrofijos stadijoje stebimas visų odos sluoksnių suplonėjimas, plaukų folikulų, riebalinių liaukų atrofija arba jų nebuvimas, elastinių ir kolageno skaidulų irimas arba išnykimas.

Patomorfologija

Ankstyvoje proceso stadijoje stebima uždegiminė reakcija, pasireiškianti juostelės formos infiltrato atsiradimu šalia epidermio, kurį nuo pastarojo skiria siaura nepakitusio kolageno juostelė, o gilesnėse dermos dalyse susidaro perivaskuliniai infiltratai, susidedantys iš limfocitų ir histiocitų. Tuomet atsiranda atrofiniai pokyčiai, pasireiškiantys epidermio atrofija ir jos epiderminių ataugų išsilyginimu, dermos plonėjimu, edema su kolageno skaidulų atsipalaidavimu, jų skaičiaus sumažėjimu ir židininiais, daugiausia perivaskuliniais, uždegiminiais infiltratais. Vėliau pastebimas staigus dermos plonėjimas, kuri užima tik 1/2 arba 1/3 normalios odos storio, ji susimaišiusi su riebaliniu audiniu. Plaukų folikulai yra smarkiai atrofuoti arba jų nėra, prakaito liaukos atrofiniame procese dalyvauja daug vėliau. Indai, kaip taisyklė, išsiplėtę, ypač gilesnėse dermos dalyse, jų sienelės sustorėjusios, paviršinėse dermos dalyse kraujagyslių skaičius smarkiai sumažėja, yra jų irimo požymių. Poodinis riebalų sluoksnis taip pat linkęs atrofuotis.

Tankinimo srityse kolageno skaidulos yra sutirštėjusios ir homogenizuotos, kaip ir sklerodermijoje, o skaiduliniuose mazgeliuose jos yra hialinizuotos.

Ši liga diferencijuojama nuo ankstyvosios atrofinių odos juostelių (striae distensae) stadijos. Tačiau pastarojoje stebimi būdingi elastinių skaidulų pokyčiai: jų išnykimas ir silpna spalva pagal Weigert metodą. Histologinius dermos skaidulinio sustorėjimo židinių pokyčius sunku atskirti nuo sklerodermijos.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomai idiopatinė progresuojanti odos atrofija.

Kliniškai skiriamos pradinės (uždegiminės) ir vėlyvosios (atrofinės ir sklerozinės) stadijos. Ankstyvosios klinikinės apraiškos yra patinimas, vidutinio stiprumo melsvai raudona eritema ir nedideli odos infiltratai. Galūnių odoje gali būti stebima juostelių pavidalo eritema. Palaipsniui, per kelias savaites ar mėnesius, uždegiminis procesas atslūgsta ir prasideda atrofinių pokyčių stadija. Oda tampa plonesnė, sausesnė, raukšlėta, praranda elastingumą ir primena suglamžytą popierių (Pospelovo simptomas). Pro suplonėjusią odą matomos kraujagyslės; taip pat matomos sausgyslės su ryškiais atrofiniais pokyčiais. Galimas nedidelis lupimasis, dėmėta arba difuzinė hiperpigmentacija, kaitaliojanti depigmentacijos sritis. Sumažėja riebalų ir prakaitavimo, slenka plaukai. Židinių periferijoje gali būti stebimi atrofiniai pokyčiai, panašūs į anetodermos klinikinį vaizdą. Šiuo laikotarpiu gali išsivystyti spica formos arba židininiai sklerodermijos tipo sankaupos. Linijinės sankaupos paprastai yra palei alkūnkaulį ir blauzdikaulį, židininės sankaupos – šalia sąnarių, ant pėdų nugarėlės. Komplikacijos gali būti kalcifikacija, amiloidozė, odos limfoplazija, išopėjimas, plokščialąstelinė karcinoma, kontraktūros dėl perivaskulinių skaidulinių ir juostelės formos sankaupų bei kaulų pokyčiai.

Skiriami šie ligos etapai: pradinis, uždegiminis, atrofinis ir sklerozinis. Daugeliui pacientų liga vystosi nepastebimai, nes prodrominiai subjektyvūs pojūčiai nepastebimi. Pirmajame etape tiesiamųjų raumenų paviršiuose, ypač ant liemens, o rečiau – ant veido, atsiranda odos patinimas ir paraudimas su neaiškiomis ribomis. Raudoni pažeidimai su rausvu arba melsvu atspalviu gali būti difuziniai arba židininiai. Laikui bėgant, išsivysto tešlos pavidalo infiltracija. Kartais ji nėra apčiuopiama. Pažeidimai auga periferijoje, sudarydami juosteles, o jų paviršius šiek tiek lupiasi.

Laikui bėgant (per kelias savaites ar mėnesius gydymo) atsiranda antrasis etapas – atrofiniai pokyčiai. Infiltracijos vietose oda tampa suglebusi, plonesnė, praranda elastingumą, išsausėja. Ligai progresuojant, pažeidimo pakraštyje atsiranda hiperemijos apvadas, gali būti stebima raumenų ir sausgyslių atrofija. Dėl odos trofizmo sutrikimo sumažėja prakaitavimas, slenka plaukai.

50% pacientų stebima trečioji – sklerozinė ligos stadija. Šiuo atveju atrofinių pokyčių vietoje išsivysto juostelės formos arba židininiai sklerodermiją primenantys dariniai (pseudosklerodermijos židiniai). Skirtingai nuo sklerodermijos, židiniai yra uždegiminės spalvos su gelsvu atspalviu, o jų paviršiuje matomi permatomi indai.

Kai kuriems pacientams gali pasireikšti periferinis neuritas, raumenų silpnumas, sąnarių, širdies pokyčiai, limfadenopatija, padidėjęs ESR, hiperglobulinemija, kartais ir krioglobulinemija.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferencialinė diagnostika

Pradinėje stadijoje liga diferencijuojama nuo erysipelų, eritromelalgijos, akrocianozės, o antrajame ir trečiajame etapuose – nuo sklerodermijos, kerpių sklerozės ir idiopatinės Pasini-Pierinio atrofijos.

Gydymas idiopatinė progresuojanti odos atrofija.

Penicilinas skiriamas po 1 000 000–4 000 000 TV per dieną, bendrieji tonizuojantys vaistai. Išoriškai atrofuotose vietose tepami audinių trofizmą gerinantys vaistai, minkštinamieji ir vitaminizuoti kremai.