Įgimta glaukoma

Įgimta glaukoma yra genetiškai nulemta (pirminė įgimta glaukoma) ir gali atsirasti dėl vaisiaus ligų ar sužalojimų embriono vystymosi metu arba gimdymo metu.

Padidėjęs akispūdis vaikui gali būti nustatytas gimimo metu, išsivystyti per pirmąsias savaites, mėnesius, bet kartais net po kelerių metų po gimimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Įgimtos glaukomos priežastys

Įgimta glaukoma skirstoma į pirminę, kombinuotą ir antrinę. Priklausomai nuo vaiko amžiaus, yra ankstyvoji įgimta glaukoma, kuri pasireiškia per pirmuosius trejus gyvenimo metus, kūdikystės ir jaunatvinė glaukoma, kuri pasireiškia vėliau, vaikystėje ar paauglystėje.

Pirminė ankstyvoji įgimta glaukoma diagnozuojama 80 % įgimtos glaukomos atvejų. Dažniausiai liga pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Paprastai pažeidžiamos abi akys, bet skirtingu laipsniu. Tai dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms. Liga yra paveldima. Už akies vystymąsi atsakingi tam tikri genai, mutacijos, įskaitant glaukomą ir kitus genetinius defektus. Tačiau pavieniai atvejai gali pasitaikyti ir vaikams, kurie neturi paveldimo polinkio į įgimtą glaukomą.

Padidėjusį akispūdį sukelia priekinės kameros kampo ir trabekulinio tinklelio formavimosi sutrikimas intrauterininės raidos metu, todėl tokiems vaikams sutrinka vandeninio skysčio nutekėjimas, o tai prisideda prie akispūdžio.

Priklausomai nuo akispūdžio lygio, anksčiau ar vėliau, t. y. per savaites, mėnesius ir net metus, išsivysto glaukomos pažeidimai. Jų išsivystymo mechanizmas yra toks pat kaip ir suaugusiųjų, tačiau vaikams padidėja akių obuolių dydis dėl didesnio odenos elastingumo.

Ragena taip pat tempiasi, todėl gali atsirasti smulkių įplyšimų, dėl kurių ragena tampa drumsta. Tai gali išnykti sumažėjus akispūdžiui. Vaikams, sergantiems įgimta glaukoma, regėjimo sutrikimai atsiranda dėl regos nervo pažeidimo arba ragenos drumstėjimo.

[ 8 ], [ 9 ]

Vaikystės glaukoma arba įgimta kūdikių glaukoma

Įgimta kūdikių glaukoma pasireiškia 3–10 metų amžiaus. Padidėjusio akispūdžio priežastis iš esmės yra ta pati kaip ir įgimtos glaukomos atveju. Tačiau ji atsiranda vėliau, kadangi priekinės kameros kampas yra labiau išsivystęs nei įgimtos glaukomos atveju, akies skysčio nutekėjimas yra normalus, todėl akispūdis pirmaisiais gyvenimo metais gali būti normalus ir tik vėliau jis palaipsniui pradės didėti.

Yra keletas klinikinių skirtumų tarp kūdikių įgimtos glaukomos ir pirminės įgimtos glaukomos. Ragena ir akies obuolys yra normalaus dydžio, nėra tokių simptomų kaip ašarojimas, fotofobija ir ragenos drumstumas. Šio tipo glaukoma diagnozuojama įprastinės apžiūros metu arba kai vaikas tiriamas specialiai dėl glaukomos buvimo šeimoje. Kai kuriems vaikams glaukomą lydi regėjimo sutrikimas ir strabizmas (kryžiavimas). Šio tipo glaukoma dažnai yra paveldima liga. Padidėjus akispūdžiui vaikų glaukomos metu, atsiranda tokių pačių pokyčių kaip ir suaugusiems pacientams, sergantiems glaukoma: regos nervo disko išgaubimas ir regėjimo laukų susiaurėjimas. Disko išgaubimo dydis ir gylis gali sumažėti normalizuojantis akispūdžiui. Paprastai vaikų kraujotaka yra normali, todėl jų ligos prognozė yra palanki, jei akispūdis grįžta į normalias vertes.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Jaunatvinė glaukoma

Sergant jaunatvine glaukoma, akispūdžio padidėjimas pasireiškia vėlyvoje vaikystėje arba paauglystėje, dažnai yra paveldimas ir derinamas su trumparegystė. Akispūdžio padidėjimas atsiranda dėl priekinės kameros kampo ir trabekulinio audinio neišsivystymo. Ligos simptomai ir gydymo metodai yra tokie patys kaip ir atviro kampo pirminės glaukomos atveju suaugusiems pacientams.

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad vaikai gali sirgti ir kitomis glaukomos formomis, pavyzdžiui, antrine glaukoma dėl traumos ar uždegimo.

Kombinuota įgimta glaukoma

Kombinuota įgimta glaukoma turi daug bendro su pirmine įgimta glaukoma. Ji išsivysto dėl neišsivysčiusio priekinės kameros kampo ir akies drenažo sistemos. Įgimta glaukoma dažnai derinama su mikroragenos, anhidrijos, Morfano ir Marčesijos sindromais, taip pat sindromais, kuriuos sukelia intrauterininė raudonukės viruso infekcija.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Antrinė įgimta glaukoma

Antrinės įgimtos glaukomos priežastys yra trauma ir uveitas, retinoblastoma, jaunatvinė ksantogranuloma, akies kraujavimas. Sergant retinoblastoma ir fibroplazija, atsiranda uždaro kampo glaukoma ir rainelės-lęšiuko diafragmos poslinkis į priekį. Sergant jaunatvine ksantogranuloma, rainelės gelsvas pigmentas nutrūksta.

Įgimtos glaukomos diagnozė

Įgimtos glaukomos diagnozę vaikams galima įtarti esant specifiniams požymiams ir simptomams.

Visų pirma, tai padidėjusios akys. Dažnai pasireiškia intensyvus ašarojimas, fotofobija, odenos hiperemija.

Naujagimių ir mažų vaikų apžiūra yra sunkesnė nei suaugusiųjų. Įtarus glaukomą, būtina atlikti pilną diagnozę taikant bendrąją nejautrą. Reikia išmatuoti akispūdį, apžiūrėti visas akies dalis, ypač regos nervo diską. Pirminei įgimtai glaukomai būdingas priekinės kameros pagilėjimas ir rainelės atrofija. Regos nervo disko išgaubimas vystosi greitai, tačiau iš pradžių jis yra grįžtamas ir mažėja mažėjant akispūdžiui. Vėlyvoje ligos stadijoje akis, o ypač ragena, padidėja, ragenos limbus yra ištemptas, ragena yra drumsta, apaugusi kraujagyslėmis, vėliau gali susidaryti perforuojanti ragenos opa.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Įgimtos glaukomos gydymas

Įgimtos glaukomos gydymas priklauso nuo ligos sunkumo. Esant vidutinio sunkumo ligai, gydymą galima pradėti mažinant akispūdį akių lašais. Tačiau įgimtos glaukomos gydymas vaistais yra neveiksmingas. Norint sumažinti akispūdį, reikalinga chirurginė operacija.

Prognozė yra patenkinama tik tuo atveju, jei operacija atliekama laiku. Jei operacija atliekama pradinėje ligos stadijoje, regėjimas visą gyvenimą išsaugomas 75% pacientų ir tik 15-20% vėlai operuotų pacientų.