Įgimtas pirmojo rankos piršto tripalangizmas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimtas pirmojo rankos piršto trifalangizmas yra vystymosi defektas, kai nykštys (kaip ir kiti rankos pirštai) turi tris falangas.

TLK-10 kodas

• Q74.0 Įgimtas pirmojo plaštakos piršto trifalangizmas.

Įgimto pirmojo piršto trifalangizmo simptomai ir diagnozė

Pagrindiniai požymiai, leidžiantys diferencijuoti įvairias šio defekto formas, yra šie: pirmojo delnakaulio išilginiai matmenys ir jo epifizinės augimo zonos vieta; papildomos falangos matmenys ir forma: pirmojo plaštakos spindulio išilginiai matmenys: pirmojo tarpdelnakaulio dydis: delnakaulio raumenų būklė, plaštakos funkcijos. Remiantis šių kriterijų deriniu, išskiriami šie įgimto pirmojo plaštakos piršto trifalangizmo variantai: paprastoji forma (brachimezofalangealinis, pseudotrifalanginis, dolicofalangealinis) ir sudėtinė (kartu su pirmojo spindulio hipoplazija arba su radialiniu polidaktilija) forma.

Rentgeno tyrimo metu pseudotrifalangizmui būdinga išsiplėtusi distalinio falangos epifizė, trapecijos arba stačiakampio formos, imituojanti papildomą pirmojo piršto falangą. Kliniškai alkūnkaulio klinodaktilija pastebima nykščio tarpfalanginio sąnario lygyje, plaštakos funkcija išsaugota. Brachimezofalanginei formai būdingas papildomo falangos, kurios dydis yra mažesnis arba lygus distaliniam falangui, buvimas; jos forma, priklausomai nuo defekto sunkumo, gali būti trikampė, trapecijos arba stačiakampė; plaštakos pirmojo spindulio dydis yra artimas normaliam arba žymiai padidėjęs. Nykščio iškilimo raumenys yra normaliai išsivystę, bet gali būti hipoplastiški. Abipusio plaštakos sukibimo funkcija išsaugota arba smarkiai apribota. Įgimto pirmojo piršto trifalangizmo dolicofalangealinė forma pasireiškia padidėjusiais plaštakos pirmojo spindulio išilginiais matmenimis; Papildomos falangos matmenys yra didesni nei distalinės falangos matmenys (ji yra stačiakampio formos): reikšmingas pirmojo tarpląstelinio tarpo susiaurėjimas; ryški tadarininių raumenų hipoplazija, dvišalio rankos sugriebimo funkcija nėra arba yra smarkiai ribota.

Įgimto pirmojo piršto trifalangizmo gydymas

Operacijos technika priklauso nuo trifalangizmo formos, vaiko amžiaus, papildomos falangos ir pirmojo spindulio dydžio, palyginti su amžiaus norma, taip pat nuo tadano raumenų neišsivystymo laipsnio.

Jei vaikams iki 2 metų vidurinė falanga yra trikampio formos, ji pašalinama ir atliekama sąnario kapsulinio-raiščio aparato rekonstrukcija. Vaikams nuo 2 metų, taip pat tais atvejais, kai papildoma falanga yra trapecijos arba stačiakampio formos, geriausi rezultatai pasiekiami pleišto formos falanga rezekcija, vienu metu eliminuojant vieną iš tarpfalanginių sąnarių.

Pseudotrifalangizmo atvejais atliekama pirmojo piršto proksimalinės falangos epifizės korekcinė osteotomija pleišto formos rezekcija. Esant doli-ofalangealinei formai, pasirinkimo operacija laikoma nykščio policizacija. Esant brachimezofalanginei trifalangizmo formai ir pirmojo spindulio hipoplazijai, nykštys abdukuojamas į opozicinę padėtį, vienu metu rezekuojant vieną iš tarpfalanginių sąnarių. Esant dolichofalanginei formai su nykščio falangų hipoplazija ir išsaugota opozicija, atliekama tarpfalanginio sąnario, kurio lygyje buvo pastebėta deformacija, rezekcija. Esant viso pirmojo spindulio ir tolydžiojo raumens hipoplazijai, atliekama policizacija, kuri (jei reikia) derinama su vieno iš tarpfalanginių sąnarių rezekcija arba nykščio lenkiamosios kontraktūros pašalinimu. Kai trifalangizmas derinamas su radialine polidaktilija, kartu pašalinant papildomus segmentus, atliekama hipoplastiškiausios tarpfalanginės sąnario rezekcija (esant brachimezofalanginei formai) arba pollicizacijos operacija (esant dolicofalangealinei formai).

[ 1 ]