Itenko-Kušingo ligos gydymas

Isenko-Cushingo ligos gydymas. Ligai gydyti naudojami patogeniniai ir simptominiai metodai. Patogeneziniai metodai yra skirti normalizuoti hipofizės ir antinksčių santykius, simptomai - kompensuoti medžiagų apykaitos sutrikimus.

AKTH ir kortizolio gamyba normalizuojama naudojant hipofizio, chirurginės adenomektomijos ar hipotalaminės-hipofizės blokatorių apšvitinimą. Kai kuriems pacientams pašalinama viena ar abi antinksčių liaukos, nustatomi hormonų biosintezės inhibitoriai antinksčių žievėje. Metodo pasirinkimas priklauso nuo klinikinių ligos simptomų sunkumo ir sunkumo.

Šiuo metu visame pasaulyje, gydant Itenko-Kušingo ligą, teikiama pirmenybė transsfenoidinei adenomektomijai, naudojant mikroķirurginius metodus. Šis metodas yra laikomas vienu iš pagrindinių metodų patogeneziniam terapijos šios ligos, suteikiant greitai teigiamą klinikinį rezultatą, ji veda į pilną remisiją 90% pacientų su atkūrimo pagumburio-hipofizės-antinksčių funkcijas.

Kai liga lengvas arba vidutinio sunkumo apšvitinimo mezhutochno- hipofizės regioną - teletherapy: gama-terapija (esant 40-50 Gy dozės) ir protonų sijos (80-100 Gy dozės galios).

Naudojant sunkias protono daleles, skirtas apšvitinti hipofizę, galima padidinti dozę, žymiai sumažinti radiacijos apkrovą aplinkiniams audiniams ir atlikti vieną sesiją, o ne 20-30 su gama terapija. Protonų terapijos pranašumas yra greitesnis ligos remisijos atsiradimas ir didelis išgijimo procentas (90%). Intersticinės-hipofizės srities spinduliavimas lemia daugelio klinikinių ligos simptomų išnykimą arba dalį simptomų. Šie pokyčiai pasireiškia po 6-12 mėnesių po gydymo pabaigos.

Aktyvi abiejų antinksčių pašalinimas sunkiomis ligos formomis atliekama dviem etapais. Po pašalinimo iš vienos antinksčių ir gijimo, operacinė žaizda pereina į antrąją pakopą - antrosios antinksčių antinksčių pašalinimas antikūnų per nosį per antinksčių žievės vietas autokransplantacijos metu. Kortikos transplantacija atliekama automatiškai, siekiant sumažinti hormonų pakaitos terapijos dozę, kuri pacientams visą gyvenimą skiriama po dvišalės bendros adrenalektomijos. Maždaug vienas trečdalis pacientų skirtingu metu pašalinus antinksčių sukurti Nelson sindromas, kuris yra būdinga tai, kad hipofizės navikais augimo, tariama hiperpigmentaciją odos ir neatsparaus forma antinksčių nepakankamumo. Pastaraisiais metais dėl naujų gydymo metodų kūrimo smarkiai sumažėjo pacientų, kuriems buvo pernešta antinksčių, skaičius.

Daugeliu atvejų, kai ligos sunkumas sunkus, naudojamas kombinuotas gydymas: operuojamas vienos antinksčių pašalinimas ir intersticinės-hipofizės zonos spindulinis gydymas.

Medicininis gydymas apima gydymą, skirtą sumažinti hipofizės ir antinksčių funkciją, narkotikų ir slopina ACTH ir medžiagas, blokuoti kortikosteroidų biosintezės antinksčių žievės sekreciją įtakos. Pirmoje grupėje yra rezerpinas, difeninas, ciproheptadinas, bromokriptinas (parlodelis), antrasis - eliptizanas, chloridas.

Rezerpino esant 1 mg / per parą dozė, po to vartojama 3-6 mėnesių kraujo spaudimą mažinantį hipofizės normalizuoti. Tokio kombinuotojo gydymo metu ligos remisija vyksta anksčiau. Be to, spindulinė terapija taip pat naudojamas Ciproheptadinas 80-100 mg arba Parlodelum - 5 mg / per dieną 6-12 mėnesių. Blokatoriai pagumburio-hipofizės sistemos nerekomenduojama monoterapijai ir prieš švitinimą hipofizės, nes šie vaistai ne visada sukelia nuolatinis klinikinis pagerėjimas apie ligą ir sumažinti hipofizės adenomų Radioczulość.

Vaistai, kurie slopina biosintezę hormonų antinksčių, ir elipten hloditan, yra naudojami kartu su kitais gydymo formų. Kai dalinė remisija po radioterapijos arba kartu su savo vienašališkai adrenalektomijos hloditan administruoja per 3-5 gramų / dieną prieš normalizavimo antinksčių žievės funkcijos dozę ir po to leidžiama palaikomosios dozės (1-2 g) ilgą laiką (6-12 mėnesių). Elipten hloditan ir kreiptis dėl laikino normalizuoti iš antinksčių žievės į sunkiai sergantiems pacientams preparato vienos išvežimo ar abiejų antinksčių funkcija. Elipteno dozė yra 1-1,5 g per parą.

Su Isenko-Cushingo liga simptominis gydymas taip pat reikalingas baltymų, elektrolitų ir angliavandenių metabolizmo, kraujospūdžio ir širdies bei kraujagyslių nepakankamumo kompensavimui ir taisymui. Būtina atlikti osteoporozės, žarnos komplikacijų, pielonefrito ir psichikos sutrikimų gydymą. Anaboliniai steroidai yra plačiai naudojami , retabolilas dažnai vartojamas po 0,5 g / m kas 10-15 dienų, priklausomai nuo distrofinių sutrikimų sunkumo. Gydant hipokaleminę alkalozę, patartina derinti kalio ir veroshpirono preparatus. Kai steroidinis diabetas yra naudojamas biguanidai, kartais kartu su sulfonamidais. Insulinas yra skiriamas prieš operaciją. Širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijos nepakankamumui reikia parenteralinio gydymo su širdies glikozidais ar digizoliais. Diuretikų vartojimas turėtų būti ribotas. Atsižvelgiant į jautrumą, septinėmis apraiškomis nustatomi plati spektro veikiami antibiotikai.

Simptominis osteoporozės gydymas yra labai svarbi problema, nes kaulų pokyčius galima lėtai pervesti, o ne visiems pacientams, ypač paauglystėje ir po 50 metų. Steroidų osteoporozės gydymas turėtų būti atliekamas iš trijų pozicijų; pagreitinti kalcio druskų absorbciją iš žarnyno, skatinti jų kaulų matricos fiksavimą, taip pat atstatyti kaulų audinio baltymo komponentą. Padidėjo kalcio suvartojimas yra pasiektas paskyrimo dariniai vitamino D ₃, ypač į oksidevita, ar jų mišinys alfa-D ₃ -Teva.

Steroidų osteoporozės gydymui naudojami vaistai, kurie mažina kaulų rezorbciją ir skatina kaulų susidarymą.

Pirmoji grupė apima kalcitonino preparatus ir bisfosfonatus.

Kalcitoninai kartu su kaulų rezorbcijos slopimu taip pat turi ryškų analgezinį poveikį. Šiuo metu plačiausiai vartojamas vaistas yra miakalcinas, kuris yra naudojamas dviem dozavimo formomis: ampulės IM ir n / injekcijoms - 100 vienetų ir buteliukai iš nosies purškalo, po 200 vienetų. Gydymo kalcitoninu dažniai atliekami 2-3 mėnesius su tais pačiais gydymo intervalais, tada vėl skiriame vaistą. Pertraukus gydymą kalcitoninu, naudojami bisfosfonatai, dažniausiai vietinis vaistas ar alendronatas (fosamax). Visiškai toje ir kitokioje gydymo formoje pridėkite kalcio preparatų (500-1000 mg per parą).

Tokie vaistai, kurie stimuliuoja kaulų susidarymą, yra junginiai, kurių sudėtyje yra fluorido druskos (ossinas, tridinas), anaboliniai steroidai.

Vienas iš žalingų gliukokortikoidų pertekliaus poveikio kaulinio audinio mechanizmui yra osteoblastų funkcijos slopinimas ir kaulų susidarymo sumažėjimas. Steroidų osteoporozės fluoridų ir anabolinių steroidų naudojimas yra pagrįstas jų gebėjimu sustiprinti kaulų susidarymą.

Kai imunodeficitu teigiama, kad sukūrė prieš Kušingo ligos fone, rekomenduojama gydyti timalina arba T-aktivino, kurie veikia imuninę sistemą, spartina diferenciaciją ir brendimą T-limfocitų. Kaip biostimuliatorius timalin pagerina reparacijos procesus aktyvina kraujo, padidina alfa-interferono ir segmentinės leukocitų y-interferono T-limfocitų gamybą. Gydymas vyksta 20 dienų 2 kartus per metus.

Prognozė priklauso nuo ligos trukmės, sunkumo ir paciento amžiaus. Trumpam ligos, lengvos formos ir amžiaus iki 30 metų prognozė yra palanki. Po sėkmingo gydymo pastebimas atsigavimas.

Tais atvejais, vidutinio sunkumo, su ilgą laiką po to, kai antinksčių žievės funkcijai normalizuoti yra dažnai negrįžtamas pažeidimas, širdies ir kraujagyslių sistemos, hipertenzija, inkstų nepakankamumas, cukrinis diabetas, osteoporozė.

Dėl dvišalės adrenalektomijos pasireiškia lėtinis antinksčių nepakankamumas, todėl būtina nuolatinė pakaitinė terapija ir dinaminis stebėjimas, Nelsono sindromo vystymosi prevencija.

Visiškai regresuojant ligos simptomams, išlaikomas darbingumas. Pacientams rekomenduojama vengti naktinių pamainų ir sunkaus fizinio darbo. Po adrenalektomijos dažnai prarandama negalia.

Itenko-Kušingo ligos profilaktika

Itenko-Cushingo ligos hipofizio formos profilaktika yra problematiška, nes jo priežastis nebuvo išsamiai ištirta. Nutukimo ir alkoholizmo funkcinės hiperkortizijos prevencija yra pagrindinės ligos prevencija.