Akies kapiliarinė hemangioma

Akies kapiliarinė hemangioma yra dažniausias orbitos ir periorbitos navikas vaikams. Ši hamartoma gali būti mažas, izoliuotas, kliniškai nereikšmingas pažeidimas arba didelė, subjaurojanti ir sukelianti regėjimo sutrikimus bei sistemines komplikacijas.

Kapiliarinei akies hemangiomai diagnozuoti paprastai pakanka apžiūros. Darinys gali būti paviršutiniškas, poodinis, gilus arba derinamas su įvairiais defektais ir akių simptomais.

Paprastai jis pasireiškia perinataliniu laikotarpiu, bet niekada negimsta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Akies kapiliarinės hemangiomos simptomai

• Paviršinis „braškių“ nevus ant vokų yra dažnas simptomas.
• Poodinė vokų arba priekinės orbitos hemangioma matoma per viršutinę odą tamsiai mėlyna arba violetinė spalva.
• Dažna naviko lokalizacija yra viršutinė priekinė orbitos dalis; jį gali lydėti distopija.
• Gilus orbitinis navikas sukelia egzoftalmą be odos spalvos pakitimo.
• Hemangiomatiniai vokų ir junginės kaklelių pažeidimai paprastai gali būti svarbus diagnostinis požymis.
• Dideli navikai gali padidėti ir pakeisti spalvą į tamsiai mėlyną verkiant ar fiziškai stengiantis, ir niekada nėra lydimi pulsacijos ar triukšmo.
• 25% atvejų kapiliarinės hemangiomos yra ir kitose kūno dalyse.

KT reikalingas esant giliems pažeidimams, kai diagnozės negalima nustatyti apžiūrint. KT matomas tūrinis homogeninis minkštųjų audinių darinys priekinėje akiduobės dalyje arba už raumeninio kūgio ribų, kurio užpakalinė dalis primena pirštą. Akies obuolio ertmė gali būti padidėjusi, tačiau nėra kaulo erozijos.

Akies kapiliarinės hemangiomos eiga

Pirmaisiais gyvenimo metais būdingas augimas, po kurio, pradedant nuo 2 metų amžiaus, seka laipsniška involiucija. Visiška rezorbcija įvyksta iki 4 metų amžiaus 40 % atvejų, o iki 7 metų amžiaus – 70 % atvejų.

Sistemų deriniai

Vaikams, turintiems didelių hemangiomų, gali pasireikšti:

1. Širdies nepakankamumas.
2. Kasabach-Meritt sindromas, kuriam būdinga trombocitopenija, anemija ir mažas krešėjimo faktorių kiekis.
3. Moffuci sindromas, kuriam būdingos odos hemangiomos, rankų, kojų, ilgųjų kaulų chondropatija ir jų kreivumas.

Akies kapiliarinės hemangiomos gydymas

Indikacijos

• Ambliopija, dažnai antrinė dėl astigmatizmo ir anizometropijos.
• Regos nervo suspaudimas.
• Ekspozicinė keratopatija.
• Sunkus kosmetinis defektas, nekrozė ar infekcija.

Akies kapiliarinės hemangiomos gydymo metodai

• Steroidų injekcija (triamcinolono acetonido 40 mg su betametazono 6 mg) lokaliai yra labai veiksminga poodinėje lokalizacijoje ankstyvoje aktyvioje stadijoje. Galimos komplikacijos: retrogradinis priverstinis tirpalo patekimas į centrinę tinklainės arteriją, odos depigmentacija ir nekrozė, kraujavimas ir riebalinio audinio atrofija;
• Sisteminis steroidų vartojimas kasdien kelias savaites taip pat gali būti veiksmingas, ypač jei yra platus orbitos komponentas;
• Vietinė rezekcija su kauterizacija gali sumažinti priekyje esančio, riboto naviko tūrį, tačiau ji dažniausiai naudojama vėlyvose neaktyviose stadijose;
• mažos dozės radioterapija.