Kasos anomalijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Kasos anomalijos yra gana dažnos. Didelė anomalijų grupė yra susijusi su kasos dydžio, formos ir vietos pokyčiais ir paprastai neturi klinikinės reikšmės.

Tuo pačiu metu paveldimos ligos yra gana dažnos, daug rimtesnės, kai kurios iš jų yra nesuderinamos su gyvenimu ir pasireiškia iškart po gimimo, kai kurios kasos anomalijos daugiau ar mažiau veikia paciento sveikatą ir mažina gyvenimo kokybę. Kalbant apie kasos anomalijas, reikia prisiminti, kad daugelis paveldimų ligų pasireiškia ne vienu vystymosi defektu, o keliais, kartais net ištisais tokių defektų kompleksais. Be to, svarbus veiksnys yra paveldimų ligų paplitimo padidėjimas kai kuriose šalyse: pavyzdžiui, Šveicarijoje maždaug kas 13 naujagimis gimimo metu arba gyvenimo metu serga visiškai arba iš dalies genetiškai nulemta liga.

Tačiau šiame skyriuje daugiausia bus nagrinėjamos tos kasos anomalijos, su kuriomis pacientai gali gyventi ilgą laiką ir kurių simptomai (arba komplikacijos) verčia juos kreiptis į gydytoją; o gydytojai dažnai gali padėti tokiems pacientams.

Lengvais įgimtų anomalijų atvejais kasa gali būti perskelta išilgai arba kasos galva gali būti atskirai nuo kūno.

Kasos dvigubėjimas yra itin retas apsigimimas; jos uodegos skilimas yra kiek dažnesnis.

Kasoje kartais stebima blužnies audinio heterotopija; šiais atvejais liaukos uodega paprastai susilieja su blužnimi; pjūvyje nustatomos kelių milimetrų dydžio tamsiai raudono audinio kasos salelės.

Kasos dubliavimasis ir blužnies audinio heterotopija į kasą savaime neatrodo keliantys jokios realios grėsmės vaiko raidai, nebent tai tik viena iš daug sudėtingesnių raidos defektų, tokių kaip Patau ir de Lange sindromai, apraiškų. Distopijos ir kasos formos anomalijos pasireiškia esant situs viscerum inversus (liauka yra dešinėje „veidrodžio“ vietoje, palyginti su įprasta vieta), taip pat (mažesniu mastu), kai jos padėtis pasislenka dėl gretimų organų padidėjimo (staigiai padidėjusi blužnis, didelės kairiosios diafragmos išvaržos ir kt.).

Žiedinė liauka. Vadinamoji žiedinė kasa yra gana dažna, atsirandanti embriogenezės metu dėl netolygaus šio organo nugarinių ir ventralinių užuomazgų augimo. Kasos audinys, esantis šiame vystymosi defekte, yra žiedo formos, kuris visiškai arba beveik visiškai dengia dvylikapirštės žarnos nusileidžiančiąją dalį. Kai kuriais atvejais, kas yra gana dažna, žiedinė kasa yra gana nekenksmingas liaukos vystymosi sutrikimas, kuris arba nesukelia didelio nerimo pacientui, arba, esant pakankamai ryškiai stenozei, yra gana lengvai koreguojamas chirurginiu būdu. Tuo pačiu metu reikėtų nepamiršti, kad žiedinė kasa gali būti derinama su kitais virškinimo sistemos vystymosi sutrikimais, o kai kuriais atvejais - su kitais organais. Be to, ši anomalija gali būti įtraukta tik kaip vienas iš komponentų į labai sudėtingus kombinuotus vystymosi defektus, kartais nesuderinamus su gyvybe. Jei atsižvelgsime į dažnesnius atvejus, kai žiedinė kasa nėra derinama su kitais vystymosi defektais, tai jos klinikines apraiškas daugiausia lemia dvylikapirštės žarnos suspaudimo laipsnis ir jos praeinamumo obstrukcija.

Jei suspaudimas vaisiaus vystymosi laikotarpiu yra pakankamai ryškus, tai iškart po gimimo jis pasireiškia kaip regurgitacija, vėmimas ir kiti simptomai, primenantys įgimtą pylorinę stenozę arba pylorospazmą.

Vyresniame amžiuje ir suaugusiesiems net ir nepažeistas šio „kasos žiedo“ audinys gali suspausti dvylikapirštės žarnos spindį, o lėtinio pankreatito ar kasos galvos vėžio atveju toks suspaudimas paprastai pasireiškia iki visiško žarnyno nepraeinamumo, lėtinio ar net ūminio, išsivystymo. Kai kuriais atvejais, sergant žiedine kasa, dėl suspaudimo ir bendrojo tulžies latako įtraukimo į procesą gali atsirasti mechaninė gelta (subhepatinė). Priešingai, atliekant skrandžio ir dvylikapirštės žarnos radiografinį tyrimą, pastarosios nusileidžiančioje dalyje paprastai nustatomas ribotas (daugiau nei 2–3 cm) žiedinis susiaurėjimas, o dvylikapirštės žarnos gleivinė susiaurėjimo zonoje atrodo nepakitusi, gleivinės raukšlės išsaugomos. Gastroduodenoskopija atskleidžia dvylikapirštės žarnos nusileidžiančios dalies susiaurėjimą (įvairiais atvejais – skirtingu laipsniu), dvylikapirštės žarnos gleivinė nepakitusi. Šis požymis leidžia atmesti dvylikapirštės žarnos uždegiminius-randinius pažeidimus, pavyzdžiui, dėl ekstrabulbarinės opos randėjimo, susiaurėjimą dėl žarnyno sienelės naviko sukibimo sergant dvylikapirštės žarnos ar kasos galvos vėžiu.

Esant stipriam dvylikapirštės žarnos suspaudimui ir obstrukcijai, gydymas atliekamas chirurginiu būdu.

Priekinė (aberantinė) kasa. Gana dažnas vystymosi defektas, pasireiškiantis kasos audinio heterotopija į skrandžio, žarnyno, tulžies pūslės, kepenų sieneles ir labai retai į kitus organus.

Manoma, kad pirmąjį pagalbinės kasos aprašymą pateikė Schulzas (1727 m.), kuris ją atrado klubinės žarnos divertikule (Mekkelio divertikule). SA Reinbergas pasiūlė terminą „choristoma“ aberančiai kasai apibūdinti (iš graikų kalbos žodžio choristos, reiškiančio „atskiriamas, atskiras“).

Iki 1927 m., t. y. praėjus daugiau nei 200 metų nuo pirmojo aprašymo, anot II Genkino, buvo aprašyta tik 60 aberantinės kasos atvejų, o per kitus 20 metų – dar 415. Iki 1960 m. vidaus ir užsienio literatūroje buvo aprašyti 724 „choristomos“ atvejai; patologų duomenimis, aberantiniai kasos audinio židiniai pasitaiko 0,3–0,5 % visų autopsijos atvejų, o tai lemia tikslesnė morfologinė diagnostika.

Kai pagalbinė liauka lokalizuota skrandyje ir žarnyne, ji paprastai yra submukozoje arba raumeniniame sluoksnyje. Dažniausia lokalizacija yra skrandžio ir dvylikapirštės žarnos zonoje (nuo 63 iki 70 %), vyraujanti skrandžio prievarčio dalyje. Aberantinė kasa dažniau pasitaiko vyrams. Pakankamai didelės kasos audinio salelės rentgeno ir endoskopinio tyrimo metu paprastai atrodo kaip polipas (arba polipai) ant plataus pagrindo. Tokių pakankamai didelių polipų centre rentgeno tyrimo metu kartais nustatoma nedidelė kontrastinės masės sankaupa – tai pagalbinio kasos latako anga. Daugeliu atvejų aberantinė kasa yra besimptomė.

Papildomos kasos komplikacijos yra uždegiminiai pažeidimai, skrandžio ar žarnyno sienelės nekrozė ir perforacija, piktybiniai navikai ir galimas kraujavimas iš papildomos kasos.

Jei aberantinė kasa lokalizuota gastroduodenalinėje zonoje, gali būti stebimas skausmas epigastriniame regione, pykinimas ir vėmimas. Diagnozė patikslinama atliekant rentgeno, endoskopinį ir ypač morfologinį (histologinį) biopsijos mėginių tyrimą. Atsižvelgiant į didelę piktybinių navikų riziką, dauguma autorių mano, kad pacientams, sergantiems aberantinė kasa, indikuotinas chirurginis gydymas.

Agenezė (aplazija). Ji laikoma itin retu vystymosi defektu, ir naujagimiai, turintys šią anomalija, paprastai miršta labai greitai. Literatūroje aprašomi tik pavieniai atvejai, kai pacientai, turintys šį vystymosi defektą, gyveno kelerius metus, kazuistiškai tokie pacientai retai gyvena ilgiau nei 10 metų – ir be kasos nebuvimo ar neišsivystymo, jie paprastai turi kompleksą pirminių (t. y. įgimtų) ir antrinių (įgytų) organizmo pokyčių.

Švachmano sindromas. Unikalus simptomų kompleksas, kuriam būdinga egzokrininės kasos hipoplazija arba aplazija su lipomatoze, kaulų čiulpų hipoplazija, uždelstas granulocitų brendimas, riebalinė hepatozė ir kepenų fibrozė, endokardo fibroelastozė, metafizinė chondrodisplazija, pirmą kartą rusų literatūroje buvo aprašytas T. E. Ivanovskajos ir E. K. Žukovos 1958 m. Tačiau savo pavadinimą (Švachmano sindromas) jis gavo iš vieno iš autorių, kuris jį aprašė 1963 m.

Šis sindromas yra gana retas. Jam būdingas paveldimas kasos egzokrininės funkcijos nepakankamumas (autosominis recesyvinis paveldėjimas), kaulų čiulpų disfunkcija. Paprastai jis pasireiškia kūdikystėje. Lėtinis pasikartojantis viduriavimas, augimo sulėtėjimas ir bendras vystymasis pasireiškia išlaikant protinę raidą, kurios atsilikimas yra retas. Apžiūros metu nustatomi žarnyno malabsorbcijos sindromo požymiai: kūno svorio trūkumas, edema, teigiamas raumeninio keteros simptomas, hipo- ir avitaminozės apraiškos, anemija ir kt. Laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metu nustatoma hipoglikemija nevalgius, sumažėjęs galaktozės tolerancija, metabolinė acidozė, metafizinė disostozė, hematologiniai sutrikimai (neutropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija) ir steatorėja.

Aprašyti pacientai, kuriems Švachmano sindromas buvo derinamas su kitais įgimtais apsigimimais, biocheminiais ir hematologiniais sutrikimais, nors kasos salelės paprastai nepažeidžiamos, aprašyti pavieniai atvejai, pasireiškiantys sutrikus kasos endokrininiam aparatui ir išsivystius cukriniam diabetui. Dažniausiai pacientai miršta per pirmuosius 10 metų nuo bakterinių infekcijų, dažniausiai plaučių uždegimo, arba nuo sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų. Taip pat aprašyti pacientai, kurie gyveno iki 30 metų ar ilgiau.

Morfologiškai nustatoma kasos hipoplazija su lipomatoze, kai liaukinis audinys ir latakai pakeičiami riebaliniu audiniu; kartais pažeidžiama ir liaukos endokrininė parenchima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]