Kasos anomalijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Kasos uždegimai yra gana dažni. Didžioji anomalijų grupė nurodo dydžių, formos ir kasos vietos variantus ir iš esmės nėra kliniškai reikšmingos.

Tuo pačiu metu yra gana dažnas paveldimų ligų, daug rimtesnė, kai kurie iš jų yra nesuderinami su gyvenimu ir pasireiškia iš karto po gimimo, kai kurie daugiau ar mažiau kasos anomalijos, įtakos paciento sveikatos būklę ir sumažinti gyvenimo kokybę. Kalbant apie kasos anomalijas, reikėtų prisiminti, kad daugelis paveldimų ligų pasireiškia ne tik dėl tam tikros rūšies vystymosi malformacijos, bet ir dėl kelių, kartais net ir tokių kompleksų. Be to, svarbus veiksnys yra tam tikrose šalyse paveldimų ligų paplitimo didėjimas: pavyzdžiui, Šveicarijoje maždaug kas 13 naujagimių gimdymo metu arba visą gyvenimą kenčia visiškai ar iš dalies genetiškai apibrėžta liga.

Tačiau šiame skyriuje mes daugiausia atsižvelgsime į tuos kasos anomalijas, su kuriomis pacientai gali gyventi ilgą laiką ir apie simptomus (ar jų komplikacijas) jie kreipiasi į gydytojus; ir tokie sergantieji gydytojai dažnai sugeba padėti.

Lengviems įgimtų anomalijų atvejams kasa gali būti padalinta išilgai jos ašies arba kasos galvutė gali būti atskirai nuo kūno.

Padvigubinti kasą yra labai retas vystymosi sutrikimas; jo uodegos suskaidymas yra dažnesnis.

Kasoje kas padažnėja blužnies audeklo heterotopija; tokiais atvejais liaukos uodega paprastai yra sulieta su blužnimi; pjūklaproduktai iš tamsiai raudono audinio, kurių dydis yra kelis milimetrus, yra apibrėžtas pjūvyje.

Padvigubėjimas kasos ir blužnies audinio heterotopijos pačiame kasos, matyt, bet reali grėsmė vaiko vystymosi nėra, jeigu jie yra ne tik daug sudėtingesnis apsigimimų, pavyzdžiui, Patau sindromai pasireiškimas, ir de Lange. Distonija ir formos kasos anomalijas tais atvejais, pritvirtinimas viscerum inversus (liaukos yra tiesiai "veidrodinį" į savo įprastoje vietoje), ir taip pat (į mažesniu mastu), kai perkeliant savo poziciją dėl padidėjusio gretimų organų (smarkiai išsiplėtusios blužnis, didelis sinistral diafragminis išvarža ir kt.).

Žiedo formos liauka. Gana neįprasta vadinamasis žiedinis kasos, kad pasitaiko embriogenezės dėl netolygaus augimo nugaros ir pilvo žymes ta įstaiga. Kasos audinio, kur anomalija esančių žiedo, kuris visiškai arba beveik visiškai apima besileidžiantį dvylikapirštės žarnos dalį. Kai kuriais atvejais, taip atsitinka gana dažnai, žiedinis kasa yra gana gerybinis prostatos vaizdas nenormalus plėtros, arba kuri nesukelia ypatingą susirūpinimą pacientui arba, jei pakankamai sunki stenozė, ištaisyta sąlyginai lengvai valdyti. Tuo pačiu metu, ji turėtų turėti omenyje, žiediniai kasa gali būti susijęs su kitais įgimtos virškinimo sistemos, o kai kuriais atvejais - ir kitų įstaigų. Be to, ši anomalija gali būti tik viena sudėtingų kompleksinių vystymosi defektų dalis, kartais nesuderinama su gyvenimu. Jei mes manome, daugiau bendrų atvejus, kai žiedinė kasos nederinama su kitais apsigimimais, jos klinikiniai požymiai dažniausiai lemia suspaudimo dvylikapirštės žarnos laipsnį ir savo vietovės pažeidimą.

Jei suspaudimas yra pakankamai ryškus vaisiaus vystymuisi, tai iš karto po gimdymo jis pasireiškia kaip regurgitacija, vėmimas ir kiti simptomai, primenantys įgimtą pylorinę stenozę ar pilorospasmą.

Vyresnio amžiaus amžiaus, ir suaugusiems, net nepaliestas audinių šio "kasos žiedas" gali suspausti dvylikapirštę žarną, ir tuo atveju, lėtinis pankreatitas ar kasos vadovas vėžio tokio suspaudimo atsiranda, dažniausiai iki riebiu žarnų nepraeinamumas lėtinis arba ūminis atsiradimo. Kai kuriais atvejais, žiediniai kasos gali geltos mechaninį tipą (obstrukcine) dėl suspaudimui ir dalyvavimo bendrosios tulžies latakų proceso. Priešingai rentgeno tyrimo skrandžio ir dvylikapirštės žarnos mažėjančia dalis kuris yra paprastai aptikta ribotas (2-3 cm) apskrito susiaurėjimas, iš į spazmą zonoje dvylikapirštės žarnos gleivinė atrodo nepakeistus, gleivinės raukšlės saugomus. Kai gastroduodenoscopy atskleidė susiaurėjimas mažėjančia dvylikapirštės žarnos dalį (skirtingose atvejais - įvairaus laipsnių) yra nepasikeitė, gleivinės dvylikapirštės žarnos. Ši funkcija pašalina uždegiminių pažeidimų randų dvylikapirštę žarną, pavyzdžiui, dėl to, randai vnelukovichnoy opos dėl naviko susiaurėjimas prirastaniya žarnų sienelės BAN vėžio arba kasos galvos.

Gydymas su ryškiu suspaudimu ir dvylikapirštės žarnos operatyvumo pažeidimu.

Papildoma (netinkama) kasa. Santykinai dažnas vystymosi defektas, susidedantis iš kasos audinio heterotopijos skrandžio sienelėje, žarnose, tulžies pūslėje, kepenyse ir labai retai - kituose organuose.

Manoma, kad pirmasis papildomos kasos aprašymas priklauso Schulzui (1727), kuris jį atrado ileumo divertikulyje (Meckel's diverticulum). S. A. Reinbergas pasiūlė netobulai kasos "choristoma" (graikų choristos, kuris reiškia "atskiriamus, atskirtus").

Pasak II Genkino, iki 1927 m., Ty po 200 metų po pirmojo aprašymo, buvo apibūdinti tik 60 netobulos kasos atvejų, per ateinančius 20 metų - 415. Iki 1960 m. Vidaus ir užsienio literatūroje aprašyta 724 bylos kaip chorista; pasak patologų, 0,34-0,5 proc. Visų autopsijos atvejų randasi netinkami kasos audinio kamienai, o tai yra dėl tikslesnės morfologinės diagnozės.

Kai lokalizuota skrandyje ir žarnyne, papildoma liauka dažniausiai būna submucosinėje arba raumenų membranoje. Dažniausiai pasitaikanti lokalizacija yra gastroduodenalio zonoje (63-70%), kurioje vyrauja lokalizacija piloriniame skrandyje. Nenuoseklios kasos yra dažniau vyrams. Didelės užterštos pankreatito audinio salelės su rentgeno spindulių ir endoskopijos tyrimais dažniausiai pasireiškia polipais (arba polipais) plačiu pagrindu. Tokių pakankamai didžiųjų polipų, kuriuose yra rentgeno tyrimas, centre kartais nustatomas nedidelis kontrastinės masės kaupimasis - tai yra papildomos kasos kanalo žiotis. Daugeliu atvejų aberrantinė kasa egzistuoja asimptomiškai.

Papildomos kasos komplikacijos yra jos uždegiminiai pažeidimai, nekrozė ir skrandžio arba žarnyno sienos perforacija, piktybiniai navikai, kraujavimas iš papildomo kasos.

Kai lokalizuojant netinkamą kasą gastroduodenalinėje zonoje, gali pasireikšti skausmas epigastrinėje srityje, pykinimas ir vėmimas. Diagnozė nustatoma biopsijos egzempliorių radiografiniams, endoskopiniams ir ypač morfologiniams (histologiniams) tyrimams. Atsižvelgiant į didelę piktybinių navikų riziką, dauguma autorių mano, kad chirurginiam gydymui skirti pacientai, kuriems yra abrandinė kasa.

Senėjimas (aplazija). Manoma, kad yra labai retas vystymosi sutrikimas, o naujagimiai su šia anomalija paprastai miršta labai greitai. Literatūroje aprašomi tik kai atvejų, kai pacientai su šiuo apsigimimų gyveno keletą metų, kazuistiškai retai tokie pacientai gyvena ilgiau nei 10 metų - (. Ty įgimta) šiuo atveju turi, išskyrus nebuvimas ar hipoplazija kasos dažniausiai aptiktų sudėtingą pirminis. Ir antriniai (įgyjami) pokyčiai organizme.

Švachmano sindromas. Savitą sindromas būdingas hipoplazijos arba aplazija į exocrine kasos su savo lipomatozės, čiulpų hipoplazijos, atidėtas brendimą granulocitų, FH "ir" kepenų fibrozė, endokardo fibroelastosis, metaphyseal chondrodisplazijos, pirmoji Sovietų literatūros buvo aprašyta E. T. Ivanov ir E. K . Žukova 1958 Tačiau jos vardas (Shvahmana sindromas), jis gavo vieną iš autorių, kurie jį apibūdino 1963 m vardą

Šis sindromas yra retas. Apibūdina paveldima trūkumas egzokrininės kasos funkcijos (autosominiu recesyvinis paveldėjimo), kaulų čiulpų funkcijos sutrikimą. Paprastai vyksta kūdikystėje. Yra lėtinė pasikartojanti viduriavimas, krūminiai augimas ir bendras vystymasis su protiniu atsilikimu, kuris vėlavimas yra reti. Nagrinėjimo eksponuoti požymiai sindromas sutrikusia žarnyno absorbcijos :. Nepakankamas, edema, raumenų teigiamas simptomas susukamos pasireiškimai hipo- ir Avitaminozė, anemija ir tt laboratorijoje bandymų rezultatai rodo, nevalgius hipoglikemiją, galaktozės sumažintas toleranciją, metabolinė acidozė, metaphyseal dysostosis, hematologiniai (neutropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija), ir steatorrhea.

Aprašyti pacientams, kurie Shvahmana sindromas kartu su kitais apsigimimų, biocheminių ir hematologinių sutrikimų, nors kasos salelių paprastai nesutrinka aprašyti atskirus atvejus, susijusias su iš endokrininių kasos funkcijas ir diabeto vystymąsi pažeidimą. Pacientai dažniausiai miršta per pirmuosius 10 metų iš bakterinių infekcijų, paprastai pneumonija ar sunkių medžiagų apykaitos sutrikimais. Tuo pačiu metu aprašomi pacientai, kurie gyveno iki 30 ar daugiau metų.

Morfologiškai jie aptinka kasos hipoplaziją su lipomatozė, kurioje liaukų audinius ir kanalus pakeičia riebalų audiniai; kartais daro įtaką endokrininės liaukos parenchimui.

[1], [2], [3], [4], [5]