Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kiaušintakio įgimta sklerozė (kontraktūra) (Mariono liga)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimta šlapimo pūslės kaklo sklerozė (Mariono liga) yra reta. Berniukuose būdinga žiedo formos pluoštinio audinio raida šios zonos plyšių ir raumenų sluoksniuose. Jo išraiškos laipsnis yra skirtingas. Kai histologiškai tiriami vyresni vaikai, kartu su fibroze dažnai pasireiškia lėtinio uždegimo požymiai.
Simptomai įgimta sklerozė (kontraktūra) šlapimo pūslės kaklelio (Mariono liga)
Ligos simptomai priklauso nuo gimdos kaklelio obstrukcijos sunkumo laipsnio ir ligos trukmės. Švelnus pluoštinių audinių vystymasis yra šiek tiek sunkus. Liekamasis šlapimas nėra, inkstų funkcija nesulaužta. Su sunkiu obstrukcija pastebimas sunkumas šlapinantis ir nustatomas likutinis šlapimas. Šlapimo pūslės kaklelio sklerozė gali progresuoti iki šlapimo susilaikymas tipas paradoksalu ischuria vystymosi vesicoureteral virinant su grįžtamu šaldytuvu, ureterohydronephrosis ir inkstų nepakankamumą.
Diagnostika įgimta sklerozė (kontraktūra) šlapimo pūslės kaklelio (Mariono liga)
Šlapimo pūslės kaklo sklerozė nustatoma remiantis kylančios šlaplės ir uretocitozės duomenimis. UFM kartu su cistomanometrija patvirtina kaklo obstrukciją ir leidžia įvertinti detrusoriaus funkcinę būklę.
Kai kontrastuoja urethrocystography aukštį ir trabekulinį sienų dugną, nepakanka kontrastas šlaplės ne cystoscopy pažymėti, trabekulinį sienos šlapimo pūslės, kartais apibrėžtą įsiremia galinės sienelės apykaklės, ir kai kuriems pacientams juostą šlapimo pūslės hipertrofija. Cistogramoje būdinga dugno aukštis.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Gydymas įgimta sklerozė (kontraktūra) šlapimo pūslės kaklelio (Mariono liga)
Šlapimo pūslės kaklo sklerozė gydoma naudojant transvesicinę chirurgiją - išilginį pjūvį, Y formos plastiką arba TUR, kuris dabar tapo pasirinktu metodu.