Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgimta šlapimo pūslės kaklelio sklerozė (kontraktūra) (Mariono liga)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimta šlapimo pūslės kaklelio sklerozė (Mariono liga) yra reta. Berniukams jai būdingas žiedo formos skaidulinio audinio išsivystymas šios zonos submukoziniame ir raumeniniame sluoksniuose. Jo raiškos laipsnis skiriasi. Vyresnių vaikų histologinis tyrimas dažnai atskleidžia lėtinio uždegimo požymius kartu su fibroze.
Simptomai įgimta šlapimo pūslės kaklelio sklerozė (kontraktūra) (Mariono liga).
Ligos simptomai priklauso nuo kaklo obstrukcijos sunkumo ir ligos trukmės. Esant nedideliam skaidulinio audinio išsivystymui, pastebimas nedidelis šlapinimosi sutrikimas. Liekamojo šlapimo nėra, inkstų funkcija nesutrikusi. Esant sunkiai obstrukcijai, pastebimas šlapinimosi sutrikimas ir aptinkamas liekamasis šlapimas. Šlapimo pūslės kaklelio sklerozė gali progresuoti iki šlapimo susilaikymo, pavyzdžiui, paradoksinės išchijos, vezikoureterinio refliukso, ureterohidronefozės ir inkstų nepakankamumo.
[ Diagnostika įgimta šlapimo pūslės kaklelio sklerozė (kontraktūra) (Mariono liga).
Šlapimo pūslės kaklelio sklerozė nustatoma remiantis kylančiosios uretrocistografijos ir uretrocistoskopijos duomenimis. Šlapimo pūslės urografija kartu su cistomanometrija patvirtina obstrukcijos buvimą kaklo srityje ir leidžia įvertinti detrusoriaus funkcinę būklę.
Uretrocistografijos metu matomas kontrastingas dugno ir trabekulinių sienelių pakilimas, nepakankamas šlaplės kontrastingumas, cistoskopijos metu matomos šlapimo pūslės trabekulinės sienelės, kartais nustatomas užpakalinės kaklo sienelės išsikišimas, o kai kuriems pacientams – tarpšlapimtakių raukšlės hipertrofija. Būdingas cistogramos požymis – dugno pakilimas.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Gydymas įgimta šlapimo pūslės kaklelio sklerozė (kontraktūra) (Mariono liga).
Šlapimo pūslės kaklelio sklerozė gydoma transvezikinėmis chirurginėmis intervencijomis – išilgine disekcija, U formos plastine chirurgija arba TUR, kuri dabar tapo pasirinkimo metodu.