Ultragarsiniai kraujagyslių anomalijų požymiai

Tarp naujagimių neurologinių patologijų reikšmingą vietą užima smegenų hemodinamikos sutrikimai hemoraginių ir išeminių pokyčių pavidalu, kurių dažnis ir lokalizacija priklauso nuo centrinės nervų sistemos morfofunkcinio nebrandumo sunkumo ir smegenų kraujotakos autoreguliacijos mechanizmų netobulumo. Hemoraginiai ir išeminiai smegenų pažeidimai gali būti stebimi įvairiais deriniais.

Iš visų hemoraginių-išeminių smegenų pažeidimų, dažniausiai neurosonografija patikimai nustatomi kraujagyslių pažeidimai yra periventrikulinės kraujavimai, periventrikulinė ir subkortikalinė leukomalacija. Jie yra rimta neonatologijos problema, nes yra viena iš pagrindinių naujagimių, ypač neišnešiotų kūdikių, mirties ir psichoneurologinių sutrikimų priežasčių. Nors neišnešiotų kūdikių smegenys yra atsparesnės hipoksijai, smegenų kraujagyslių pažeidimai pasitaiko daug dažniau dėl didesnio kraujagyslių sistemos pažeidžiamumo, kuri turi anatominių ir fiziologinių ypatybių skirtingais gestacinio amžiaus etapais.

Naujagimių smegenų kraujotakos sutrikimai.

Hemoraginis	Išeminis
Peri-intraventrikulinės kraujavimai Subarachnoidinis kraujavimas: subduralinė kraujavimas intracerebrinė (žiedinė) kraujavimas talamo kraujavimas kraujavimas į šoninio skilvelio gyslainės rezginį smegenėlių kraujavimas	periventrikulinė leukomalacija subkortikinė leukomalacija parasagitalinė nekrozė regos nervo talamo ir bazinių ganglijų pralaimėjimas smegenų infarktai židininiai išeminiai smegenų kamieno ir smegenėlių pažeidimai

Yra žinoma, kad nuo 24 iki 36–37 intrauterininės vystymosi savaičių smegenų žievės ir poodinės dalys yra gerai aprūpinamos krauju dėl leptomeningealinio embriono kraujagyslių tinklo, kuris apsaugo šias struktūras nuo pažeidimų neišnešiotiems kūdikiams. Periventrikulinė zona (smegenų baltoji medžiaga, esanti 4–5 cm virš šoninių skilvelių), susidedanti iš nusileidžiančių žievės takų, patiria didžiausią kraujo tiekimo trūkumą. Gilieji periventrikulinės baltosios medžiagos sluoksniai yra greta esančio kraujo tiekimo zona tarp priekinės, vidurinės ir užpakalinės smegenų arterijų. Šiais nėštumo laikotarpiais kraujagyslių anastomozės yra silpnai išsivysčiusios, todėl mažo svorio naujagimių kraujotakos sutrikimas giliosiomis arterijomis sukelia smegenų audinio perfuzijos sumažėjimą – periventrikulinę išemiją ir periventrikulinės leukomalacijos vystymąsi.

Pagrindinis periventrikulinių kraujavimų (PVH) šaltinis yra germinacinė matrica (GM), kuri smegenyse funkcionuoja nuo embriono laikotarpio. Ši struktūra vaisiui yra maksimaliai išreikšta 12–16 nėštumo savaitę. Intensyviai vystydamasi iki 6-ojo intrauterininio gyvenimo mėnesio, ji vėliau patiria involiuciją ir iki 32-osios nėštumo savaitės praktiškai nustoja egzistuoti. Germinacinė matrica yra žemiau ir šoninėje ependimos, išklojančios šoninio skilvelio dugną, pusėje ir tiesiai virš uodegotojo branduolio galvos ir kūno. Germinacinė matrica yra svarbiausia smegenų struktūra, ankstyvosios ontogenezės metu tiekianti neuronų ir glijos statybinę medžiagą žievei ir poodiniams ganglijams. Ši struktūra krauju aprūpinama daugiausia iš priekinės smegenų arterijos baseino, tačiau jos nesubrendusios kraujagyslės su plačiais liumenais neturi pamatinės membranos ir raumenų skaidulų. Šioje zonoje yra mažai atraminės stromos, o fibrilolizinis aktyvumas padidėja. Šie veiksniai prisideda prie padidėjusio germinacinės matricos kraujagyslių pažeidžiamumo, ypač vaikams, kurių kūno svoris yra labai mažas. Periventrikulinės kraujavimai atsiranda dėl smegenų kraujotakos autoreguliacijos gebėjimų, t. y. gebėjimo palaikyti nuolatinį kraujo tiekimą į smegenis, nepaisant sisteminio arterinio slėgio svyravimų, sutrikimo. Periventrikulinės kraujavimai gali būti izoliuoti (subependiminiai), išplisti į skilvelius (intraventrikuliniai), įtraukiant smegenų periventrikulinę parenchimą (periventrikulinė) dėl antrinio hemoraginio infarkto išsivystymo periventrikulinėje srityje.

Klasifikacija pagrįsta kraujavimo mastu ir skilvelių sistemos reakcija (išsiplėtimu). Savo darbe naudojame L. Papille ir kt. klasifikaciją, kuri apima keturis kraujavimo laipsnius:

• I laipsnis – izoliuota subependiminė kraujavimas (subependiminė hematoma),
• II laipsnis - subependiminio kraujavimo plitimas į šoninio skilvelio ertmę, be jo išsiplėtimo ūminiu laikotarpiu,
• III laipsnis – masinis intraventrikulinis kraujavimas su šoninių skilvelių išsiplėtimu,
• IV laipsnis – intraventrikulinės hemoragijos ir hemoraginio periventrikulinio infarkto derinys.

Mūsų nuomone, jis tiksliausiai atspindi kraujavimo lokalizaciją ir mastą, atsižvelgia į skilvelių dydžio pokyčius ir yra paprasčiausias bei patogiausias praktiniam naudojimui.

Dinaminis didelės rizikos naujagimių ultragarsinis stebėjimas parodė, kad didžioji dauguma periventrikulinių kraujavimų įvyksta ir išsivysto pirmąją gyvenimo savaitę, daugiausia tarp 24 ir 72 valandų po gimimo. Mažo gimimo svorio kūdikiams kraujavimas 15 % atvejų pasireiškia vėliau, po antrosios gyvenimo savaitės. Jei periventrikulinė kraujavimas įvyksta vėliau, jis beveik visada yra gerybinis, o komplikacijų rizika yra maža. Buvo pranešta apie intrauterininės periventrikulinių kraujavimų diagnozės atvejus.

Periventrikulinių kraujavimų echografinės charakteristikos

I laipsnio PVH (subependiminė hemoragija). Subependiminė hematoma vizualizuojama kaip hiperechogeninis apvalus darinys su aiškiais kontūrais uodeguotojo branduolio galvos, kaudotalamo įpjovos ar tarpskilvelinės angos srityje. Esant šiai hemoragijai, šoninio skilvelio dydžio padidėjimas nepastebėtas. Esant didelei hematomai, galimas šoninio skilvelio formos pasikeitimas kraujavimo pusėje.

II laipsnio PVK. Kartu su hiperechogeninėmis sritimis uodeguotojo branduolio galvos arba tarpskilvelinės angos srityje, vis dar neišsiplėtusio šoninio skilvelio ertmėje, dažnai abiejose pusėse, nustatomos papildomos hiperechogeninės struktūros, susijusios su kraujagyslių rezginiais ir juos deformuojančios. Šiuo atveju pastebimas uodegotalamo įdubos išnykimas dėl papildomų kraujo krešulio aido signalų.

Išsiplėtusių, asimetriškų, gumbuotų kraujagyslių rezginių su nelygiais kontūrais buvimas leidžia diagnozuoti II laipsnio PVS.

III PVK stadija. Išsiplėtusiuose šoniniuose skilveliuose stebimos hiperechogeninės struktūros (kraujo krešuliai), 85 % atvejų jie gali būti abiejose pusėse. Sunkiausiais atvejais susidaro krešuliai, kurie kartoja smegenų skilvelių formą (tamponada). III ir IV skilveliuose krešuliai aptinkami daug rečiau.

IV laipsnio PVH. Sergant III laipsnio PVH, šoniniame skilvelyje susidaręs trombas gali sutrikdyti veninį kraujo nutekėjimą per periventrikulinėje srityje esančias galinės venos šakas. Tai sukelia veninį infarktą, kuris yra pagrindinis periventrikulinių pažeidimų vystymosi veiksnys. Šiam kraujavimui būdingas intraventrikulinis kraujo krešulys, skilvelių išsiplėtimas ir hemoraginis veninis infarktas periventrikulinėje zonoje, kurį vaizduoja hiperechogeninė sritis su aiškiais kontūrais. Pastaroji gali būti virš priekinio rago, kūno arba šalia užpakalinio šoninio skilvelio rago. IV laipsnio PVH yra vienpusis 96–98 % atvejų. 15–23 % atvejų kraujavimas per pirmąją gyvenimo savaitę sustiprėja nuo subependiminio iki parenchiminio.

Dinaminio skenavimo metu (kasdien pirmąją gyvenimo savaitę, vėliau kartą per savaitę po 7-osios gyvenimo dienos) I laipsnio PVK išlieka iki dviejų–trijų gyvenimo mėnesių, keisdamas struktūrą ir echogeniškumą bei mažėdamas dydžiu. 52 % atvejų hematoma išnyksta be pėdsakų arba jos vietoje, 48 % atvejų, per 2–4 savaites susidaro subependiminė pseudocista (SC), kurios ypatumas yra subependiminio gleivinės nebuvimas. Paprastai subependiminė pseudocista sumažėja iki 6–9 gyvenimo mėnesių.

Intraventrikulinių kraujo krešulių rezorbcija po II ir ypač III laipsnio PVS vyksta palaipsniui, dažniausiai per 5-6 savaites. IV laipsnio PVS parenchiminės hemoragijos srityje 75-82% atvejų 24-36 gyvenimo dieną susidaro porencefalinė pseudocista, susijusi su šoninio skilvelio ertme. Būdingiausia III-IV laipsnio PVS komplikacija yra šoninių skilvelių išsiplėtimas, kurio sunkumą ir dažnį lemia patologinio proceso sunkumas. Subkompensuota išsiplėtimas išsivysto per 1-3 savaites ir stebimas 48% vaikų, sergančių III laipsnio PVS. Paprastai, vaikui išrašius iš ligoninės, jau galima pasakyti, ar skilvelių išsiplėtimas buvo trumpalaikis, nuolatinis, ar progresuojantis, vystantis vidinei hidrocefalijai. Visiškas ar dalinis užsikimšimas vertinamas pagal viršutinių smegenų skysčio sistemos skyrių išsiplėtimą.

Periventrikulinė leukomalacija (PVL) yra išeminis smegenų baltosios medžiagos infarktas aplink išorinius šoninių skilvelių kampus. Iki šiol PVL diagnozę nustatydavo tik patologai, nes mažiems vaikams nėra klinikinių simptomų, rodančių periventrikulinės srities pažeidimą. Patologiškai PVL aptinkami nedideli suminkštėjusios smegenų medžiagos plotai priešais priekinius ragus, šalia šoninių skilvelių šoninių kampų ir šonuose nuo užpakalinių ragų. Kai kuriais atvejais kalcifikacija ir gliozė atsiranda praėjus kelioms savaitėms po išeminio insulto, paliekant „periventrikulinį randą“, kitais atvejais susidaro vienos ar kelios ertmės (pseudocistos), kurios laikui bėgant gali subliūkšti ir sukelti antrinį skilvelių ir povoratinklinio tarpo išsiplėtimą. 25 % atvejų PVL derinama su židininėmis kraujavimais. 25 % atvejų antrinės kraujavimai atsiranda nekrozinio audinio srityje, susidarant hemoraginiams infarktams, o kartais ir PVS.

Vainikinių ir parasagitalinių plokštumų echogramoje ūminė (pradinė) PVL fazė pasižymi reikšmingu abiejų pusių periventrikulinių zonų echogeniškumo padidėjimu, labiau išreikštu šoninių skilvelių kūnų ir užpakalinių ragų srityje. Rečiau pastebimas echogeniškumo padidėjimas virš priekinių ragų. Dažnai pažeista sritis yra izoechogeniška su kraujagyslių rezginiu ir nuo šoninio skilvelio yra atskirta tik smegenų skysčio juostele. PVL yra simetriška, t. y. visada abipusė. Ultragarsinė diagnostika šiame etape yra sudėtinga, nes echogeniškumo padidėjimas gali būti susijęs su periventrikulinių zonų vaskuliarizacijos ypatumais ir nepilna mielinizacija neišnešiotiems kūdikiams. PVL labiausiai tikėtina išsivystyti, jei pakartotinai ištyrus po 10–14 dienų, išlieka ryškus echogeniškumas periventrikulinėse srityse. Spektrinė doplerografija padeda diferencijuoti ūminę PVL fazę ir normalų padidėjusio echogeniškumo aureolę.

Vėlyva PVL echografinė stadija yra cistinė degeneracija, išsivystanti didelio echogeniškumo vietoje. Cistos neturi epitelio sluoksnio ir gali susilieti, sudarydamos didesnes ertmes. Šiuo atveju dažnai stebimas minimalus ir (arba) vidutinis skilvelių sistemos išsiplėtimas, daugiausia šoninių skilvelių dėl priekinių ragų ir kūnų. Vėliau, per 6–8 savaites, cistos subliūkšta, jas pakeičia randinis audinys ir sukelia antrinę smegenų medžiagos atrofiją. Atrofijos metu šoniniai skilveliai nepraranda savo normalių kontūrų, bet tampa labiau suapvalėję priekinių ragų ir kūnų srityje. Šiuo atveju echografinių smegenų skysčio užsikimšimo požymių nestebima.

Subkortikinė leukomalacija (SCL) atsiranda dėl sutrikusio kraujo tiekimo į subkortikines struktūras leptomeningealinėmis kraujagyslėmis paskutinį nėštumo trimestrą. Pradinėse stadijose echogramose matoma smegenų audinio edema, kuriai būdingas difuzinis smegenų audinio echogeniškumo padidėjimas ir smegenų kraujagyslių pulsacijos sumažėjimas (nebuvimas). Vėliau, kaip taisyklė, per dvi savaites edemos fone išsivysto padidėjusio echogeniškumo židiniai be aiškių kontūrų. Iki mėnesio pabaigos smegenų audinyje susidaro daugybinės, mažos, parenchiminės cistos. Tuo pačiu metu šiek tiek išsiplečia skilvelių sistema ir dažnai povoratinklinis tarpas.

Skilvelių išsiplėtimas

Ultragarsinio tyrimo metu gana lengva nustatyti skilvelių išsiplėtimą ir asimetriją. Kilus abejonių, po kurio laiko reikėtų atlikti pakartotinį tyrimą. Viena iš dažniausių išsiplėtimo priežasčių yra įgimta Silvijaus akveduko stenozė.

Smegenų jungties agenezė yra dar viena dažna įgimta anomalija, sukelianti hidrocefaliją. Ji sukelia reikšmingą šoninių skilvelių poslinkį ir trečiojo skilvelio priekinį poslinkį.

Intrakranijinė hematoma

1. Subependiminė kraujavimas vizualizuojamas kaip viena ar kelios hiperechogeninės sritys tiesiai po šoniniais skilveliais ir geriausiai matomas skerspjūviuose, priekinių ragų srityje. Diagnozę patvirtinkite sagitaliniu skenavimu: kraujavimas gali būti abipusis. Tai pirmojo laipsnio kraujavimas.
2. Intraventrikulinė kraujavimas į neišsiplėtusius skilvelius. Papildomos echostruktūros atsiranda anechogeninių skilvelių fone (taip pat ir iš hiperechogeninių kraujagyslių rezginių), atitinkančios kraujo krešulius skilveliuose. Jei nėra skilvelių išsiplėtimo požymių, tai yra antrasis kraujavimo laipsnis.
3. Intraventrikulinė kraujavimas į išsiplėtusius skilvelius. Kai yra intraventrikulinė kraujavimas į išsiplėtusius skilvelius, tai yra III laipsnio kraujavimas.
4. Intraventrikulinė kraujavimas, lydimas kraujavimo į smegenų medžiagą, vizualizuojamas kaip padidėjusio echogeniškumo sritys smegenų struktūroje. Tai yra IV laipsnio kraujavimas, ryškiausias.
5. Kraujavimo komplikacijos. Esant I ir II laipsnio hemoragijoms, kraujas paprastai reabsorbuojamas per pirmąją gyvenimo savaitę, tačiau sunkesni kraujavimai (III ir IV laipsnio) gali sukelti pohemoraginę hidrocefaliją ir audinių rezorbciją, dėl kurios smegenų pusrutuliuose susidaro cistos. Tai gali sukelti vystymosi sulėtėjimą su neurologiniais simptomais.

Naujagimių smegenų patologija

• Smegenų audinio nekrozė, apibrėžiama kaip hipoechogeninė zona su neaiškiu kontūru, esanti šoninėje pusėje nuo šoninių skilvelių (periventrikulinė leukomalacija).
• Smegenų edema gali sukelti smegenų skilvelių ir vagų obliteraciją. Smegenys yra labiau echogeniškos nei įprastai.
• Smegenų infekcijos gali sukelti echogeniškumo pokyčius, įskaitant taškinių hiperechogeninių struktūrų atsiradimą dėl kalcifikacijos.