Kraujo krešėjimo pažeidimas

Trikdymų dėl didelių organizmo sistemų funkcionavimą - hemostazinės sistema, skirta apsaugoti asmenį nuo praradimo kraujo - atrodo kaip kraujo krešumo sutrikimų, yra krešėjimo baltymų komponentų kraujyje patologija atveju kraujavimas.

Kraujo gebėjimas krešėti dėl įvairių priežasčių gali sumažėti, todėl gali atsirasti sunkių ir mirtinų koagulopatijų.

Priežastys kraujavimo sutrikimai

Prieš šviesos priežastis kraujo krešėjimo problemų, reikėtų priminti, kad, koaguliacijos procese sustabdyti kraujavimą - sudėtingų biocheminių procesų sukeltų poveikio (ir sąveika) beveik keturių dešimčių fiziologiškai aktyvių medžiagų, kurios vadinamos plazmos ir trombocitų krešėjimo faktorius rinkinį.

Į supaprastinta forma kraujo krešėjimo procese kraujagyslių traumos gali būti apibūdinta kaip konvertuoti kraujo baltymo protrombiną (plazmos krešėjimo faktoriaus II) į fermento trombino, veiksmas iš kurių yra plazmos fibrinogeno (baltymo, produkuoto kepenyse, kraujo krešėjimo faktoriaus I) yra konvertuojamas į polimerizuotas pluoštinė (netirpūs ) baltyminis fibrinas. Poveikio prie fermento, transgliutaminazės (XIII krešėjimo faktoriaus) stabilizuoja fibrino ir jos fragmentai klijuoti specialius (nebranduolinė) kraujo elementus - trombocitų. Dėl trombocitų agregacijos ir jų sukibimo su kraujagyslės sieneliu susidaro kraujo krešulys. Tai tas, kuris uždaro "skylę" kraujo indo vientisumo pažeidimo atveju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Iš kraujo pakitimus krešėjimo procese patogenezė yra tiesiogiai susijęs su kraujo krešėjimo veiksnių pusiausvyros, nes jis yra tik tada, kai jie yra aktyvuota lemia natūralaus mechanizmo kraujo krešulių susidarymo ir sustabdyti kraujavimą. Ne mažiau svarbus veiksnys yra trombocitų kiekis kraujyje, kuris sintezuojamas kaulų čiulpų ląstelių.

Dabartinė koaguliacijos sutrikimų klasifikacija juos atskiria (priklausomai nuo etiologijos) įgytų, genetiškai sąlygotų ir įgimtų, taip pat autoimuninių.

Tarp įgytų kraujo krešėjimo sutrikimų priežasčių hematologai pastebi patologijas, dėl kurių kraujo krešulyje sumažėja fibrinogeno koncentracija (hipofibrinogenemija) arba sumažėja jo trombocitų kiekis:

• kepenų funkcijos sutrikimas (pvz., dėl cirozės ar kepenų ligos);
• trombogemorragichesky ICE sindromas arba sindromas, kuris išsivysto, kai šoko ir trauminiai sąlygos, operacijos metu, po to, kai masyvi kraujo perpylimo, kuriems yra sunki septicemijos ir infekcinių ligų, piktybinės irimą didelio dydžio;
• vitamino K trūkumas (dėl tulžies latako obstrukcijos ar silpnos žarnos funkcijos);
• kenksminga (megaloblastinė) anemija, atsirandanti dėl cianokobalamino (vitamino B12) ir folio rūgšties (vitamino B9) trūkumo; ši patologija gali būti sunkiojo disbiozės, taip pat dipilobotriazės (parazizmo plastiškos juostelės korpuso) pasekmė;
• hematopoetinės sistemos navikų ligos (leukemija, hemoblastozė) su kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažeidimu;
• antikoaguliantų, vartojamų trombozių, taip pat citostatikų, kurie yra naudojami vėžio chemoterapijai gydyti, šalutinis poveikis.

Taip pat skaitykite - Įgyta trombocitų disfunkcija

Kraujavimo sutrikimų priežastys apima tokias genetines ir įgimtas anomalijas:

• Hemofilija A (trūkumas antihemophilic globulino - krešėjimo VIII faktoriaus), B hemofilijos (kraujo krešėjimo IX faktoriaus trūkumu), ir hemofilijos C (tromboplastino trūkumas - XI faktoriaus);
• Villebrando liga (konstitucinė trombopatija arba Willebrand-Jurgens sindromas, kai kraujyje trūksta antihemobinio globulino);
• trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga);
• paveldima Glantzmano trombasthenija;
• įgimta afibrinogenemija (fibrinogeno nebuvimas kraujyje) ir dysfibrinogenemija (struktūriniai fibrinogeno molekulių defektai).

Idiopatinės autoimuninės trombocitopenijos patogenezė yra susijusi su padidėjusiu trombocitų sunaikinimu blužnyje ir, atitinkamai, jų kiekio kraujyje sumažėjimu.

[7], [8], [9], [10]

Simptomai kraujavimo sutrikimai

Paprastai kraujavimo sutrikimų simptomai beveik visose aukščiau išvardytose patologijose pasireiškia įvairiais deriniais ir skiriasi.

Pirmieji požymiai yra hemoraginis sindromas - tendencija kraujuoti į odą ir poodinį audinį, taip pat padidėjęs gleivinės kraujavimas.

Kraujavimas gali būti kapiliarinis, hematologinis arba mišrus. Pavyzdžiui, į trūkumas krešėjimo faktorių, tokių kaip protrombino, proaktselerin, kappa koeficiento Stuart-Prauera faktoriaus (su von Willebrando ligos, trombocitopenija arba disfibrinogenemii) odai apie kulkšnių ir pėdų pėdų atveju atrodo mažų rausvai violetinės dėmės - petechijos (kapiliarų kraujavimas)

Jei yra antihemofilinio globulino deficitas, nuolat atsiranda mėlynių (ecchymoses). Po oda hematomos būdingos hemofilijai, taip pat daugumai įgimtų krešėjimo sutrikimų, įskaitant ilgalaikį antikoaguliantų vartojimą.

Be to, gali pasireikšti simptomų kraujavimo sutrikimų yra išreikšti dažnai savaiminis kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų, didelį kraujo netekimas per menstruacijas (hemoragija), kraujavimo laiko, net nedidelius sužalojimus mažiausių laivams. Galbūt dažnai paraudimas baltymai, taip pat galima pastebėti melena (juoda išmatose), kuris rodo, kraujavimas, lokalizuota virškinimo trakte. Hemofilija kraujas patenka ne tik į pilvo organų ir raumenų audinius, bet ir į sąnarius (hemartrozę). Dėl to kaulų audinio nekrozė mažina jame esantį kalcio kiekį ir tolesnius raumens-kaulų sistemos funkcines komplikacijas.

Simptomai, kurie akivaizdžiai rodo tromboemoraginį sindromą, taip pat galimas pasekmes (kurios gali būti mirtinos) - žr. Skleidžiamą intravaskulinį krešėjimo sindromą (DVS).

Labai dažni krešėjimo sutrikimų komplikacijos yra anemija, dėl kurios atsiranda hipoksija iš visų kūno audinių, todėl bendras silpnumas ir sumažėja gyvybingumas, dažnai pasireiškia svaigulys ir tachikardija.

[11], [12], [13]

Diagnostika kraujavimo sutrikimai

Klinikinė krešėjimo sutrikimų diagnozė prasideda nuo anamnezės rinkimo ir būtinai apima pacientų kraujo laboratorinius tyrimus.

 Tokie kraujo tyrimai yra būtini:

• bendroji klinika;
• koagulograma (nustatomas kraujo krešėjimo laikas);
• PTW ir PTI (protrombino laikas ir protitrobromo indeksas nurodo krešėjimo proceso greitį);
• TV (nustato trombino laiką, ty fibrinogeno perskaičiavimo į fibriną greitis);
• ABC testas (nustato aktyvuotą kraujo krešėjimo laiką);
• dėl trombocitų sujungimo su adenozino difosfato stimuliacija (ADP);
• APTTV (nustato, ar yra keletas plazmos krešėjimo veiksnių trūkumo);
• ant antitrombino III (glikoproteino antikoagulianto kraujas, kuris slopina jo krešėjimo procesą).

Skaityti daugiau - Hemostazės sistemos tyrimas

Instrumentinė diagnostika (fluoroskopija, ultragarsas, MRT) gali būti naudojama paaiškinti kepenų, blužnies, žarnyno ar smegenų būklę.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diferencialinė diagnostika

Atsižvelgiant į polietiologinį krešėjimo sutrikimų pobūdį, reali galimybė nustatyti konkrečią koagulopatijos priežastį ir paskirti tinkamą gydymą yra teikiama tik diferencine diagnozė.

Gydymas kraujavimo sutrikimai

Su kraujavimu, kraujavimo sutrikimų gydymui reikia skubių priemonių - žr. Kraujavimas. Narkotikai, kurie skatina trombų susidarymą (fibrinogeną, trombiną), taip pat naudojami ligoninėje, siekiant sustabdyti kraujavimą.

Ir įgytų kraujo krešėjimo sutrikimų gydymas reikalauja etiologinio gydymo ligų, kurios sukėlė juos ir provokuojančių veiksnių neutralizavimą.

Daugeliu atvejų rekomenduojami taikymo antihemorrhagic ir Hemostazinių medžiagos: tromboplastino įjungimo susidarymą, heparinas antagonistai inhibitoriai fibrinolize, taip pat reiškia, kad būtų lengviau trombozė.

Vaistų, skirtų audinio tromboplastino gamybai skatinti (III krešėjimo faktorius), yra Dicinone (dar vienas prekinis vardas yra etamsilatas). Šis vaistas skirtas sustabdyti kapiliarų, o vidinis kraujavimas išleidžiamas kaip injekcinis tirpalas, o 0,5 g tabletėse - kraujo krešėjimo sutrikimų gydymui. Dozę nustato gydytojas pagal kraujo indikatorių (dažniausiai 0,25-0,5 g du ar tris kartus per dieną), recepcijos trukmė priklauso nuo diagnozės. Dozavimas suteikia šalutinį poveikį galvos skausmui, pykinimui, kraujospūdžio mažinimui, odos paraudimui ir odos jautrumui kojose. Vaistinis preparatas yra kontraindikuojamas, jei padidėjęs kraujavimas ir kraujosruvų atsiradimas yra antikoaguliantų vartojimo rezultatas.

Narkotikų, tokių kaip aminoheksano rūgšties, Tranexam, ambenom ir kt., Slopina kraujo krešulio tirpimą (fibrinolizės). Aminoheksano rūgšties (epsilon-aminoheksano rūgšties, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) į tabletes 0,5 g į vidų paskirtų nuo masei apskaičiuoti, o didžiausia paros dozė turi būti ne didesnė kaip 15, ten buvo katariniai simptomai galvos svaigimas Tarp šalutinis poveikis, pykinimas, viduriavimas. Jei prasta inkstų veikla, aminokaproinė rūgštis yra kontraindikuojama.

Hemostato Traneskam (traneksaminę rūgštis) tabletės 0,25 g rekomenduojama imtis skirti dažnai nosies kraujavimas ir hemoragija, du tabletės tris kartus per parą, bet ne ilgiau kaip per savaitę. Šalutinis poveikis ir kontraindikacijos panašūs į ankstesnį vaistą.

Skiriant krešėjimo sutrikimų gydymą, dažnai rekomenduojama naudoti preparatą, kurio sudėtyje yra vitamino K analogo - Vikasol (menadiono natrio bisulfitas, menadionas). Vikasol (15 mg tabletėse) padidina kraujo sugebėjimą sulaužyti, veikdamas nuo vitamino K priklausomo protrombino ir prokonomerto (krešėjimo faktorių) gamybai. Šio vaisto dozavimas: suaugusiesiems - 15-30 mg per parą (3 dienos su pertraukomis), vaikai iki vienerių metų - 2-5 mg, 1-3 metai - 6 mg, 4-5 metai - 8 mg, 6-10 metai - 10 mg.

Gematologų rekomenduojami vitaminai yra B9 ir B12. Folio rūgšties (vitamino B9) tabletes reikia gerti po valgio po 1-2 mg du kartus per parą. Paros dozė neturi viršyti 5 mg, nepertraukiamo priėmimo trukmė - ne ilgiau kaip mėnesį.

Kaip gydyti hemofiliją, daugiau informacijos rasite Hemofilijos leidinyje . Taip pat žr. - gydymas Villebranch ligomis.

Alternatyvus kraujavimo sutrikimų gydymas

Dėl šios patologijos alternatyvaus gydymo negalima jokiu būdu paveikti jo atsiradimo priežasčių arba "ištaisyti" su plazmos ir trombocitų krešėjimo faktorių sinteze.

Todėl jis gali būti naudojamas žolelių terapija, yra žinomi dėl jų hemostazės savybių, kraujažolės, piemenų piniginės, didžioji dilgėlė (lapai), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Vandens pipirų ir piemenų piniginė sudaro vitamino K. Dėl nuoviru paimtas šaukštą sausų žolių verdančio vandens ir virkite 8-10 minučių, reikalauti stiklo ir priimtas: vandens pipirų - šaukštą 3-4 kartus per dieną; piemenų maišelių nuėmimas - trečdalis stiklinių tris kartus per dieną.

Jis žinomas dėl vitamino K ir dilgėlių turinio; šio vaistinio augalo lapų vandens infuzija ruošiama pilant šaukštą sausos žaliavos 200 ml kieto verdančio vandens ir infuzijos 1-1,5 valandos (uždarytoje talpykloje). Priimta infuzija su kraujavimo dantenomis, gausiais menstruaciniais vaistais, kraujavimas iš nosies - prieš valgant vieną šaukštą 3-4 kartus per dieną.

Iš visų priemonių, kurios paprastai siūlomos siekiant užkirsti kelią tam tikrų ligų vystymuisi, beveik niekas negali teigiamai veikti krešėjimo sutrikimų. Išimtis yra vitamino K trūkumo organizme prevencija, taip pat atsisakymas ilgai vartoti vaistus (antikoaguliantai, aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), kurie gali sumažinti kraujo krešėjimą. Žmonės su prastėjančia svaiguliu yra svarbūs, kad būtų išvengta situacijų, kurios gali sukelti sužalojimą ir sukelti kraujavimą.

Manoma, kad kraujo krešėjimo sutrikimai susiję su kraujo ligomis. Vidaus medicinoje yra sąvoka "hemoraginės ligos", taip pat "hemoraginis sindromas", tai yra simptomai, apibūdinantys sąlygas, kuriomis kyla kraujavimas. Amerikos Amerikos hematologų draugijos (ASH) ekspertai išskiria tik hemoraginius naujagimių sindromus, susijusius su vitamino K trūkumu (ICD-10 kodas P53). Akivaizdu, kad terminologinių neatitikimų buvimas taip pat būdingas tokiam klinikinės medicinos sričiai, kaip hematologija.

[19], [20], [21], [22]