Kraujo krešėjimo sutrikimas

Svarbiausios organizmo sistemos – hemostazės sistemos, skirtos apsaugoti žmogų nuo kraujo netekimo – veikimo sutrikimai pasireiškia kaip kraujo krešėjimo pažeidimas, tai yra, kraujo baltymų komponentų krešėjimo patologijos kraujavimo atveju.

Dėl įvairių priežasčių kraujo krešėjimo gebėjimas gali sumažėti, todėl gali išsivystyti sunkios ir gyvybei pavojingos koagulopatijos.

Priežastys krešėjimo sutrikimai

Prieš aptariant pagrindines kraujo krešėjimo sutrikimų priežastis, reikėtų priminti, kad krešėjimas kraujavimo stabdymo procese yra sudėtingų biocheminių procesų kompleksas, kurį sukelia beveik keturių dešimčių fiziologiškai aktyvių medžiagų, vadinamų plazmos ir trombocitų krešėjimo faktoriais, poveikis (ir sąveika).

Supaprastinus terminus, kraujo krešėjimo procesas pažeidus kraujagysles gali būti apibūdinamas kaip kraujo baltymo protrombino (plazmos krešėjimo faktoriaus II) virtimas fermentu trombinu, kuriam veikiant plazmoje esantis fibrinogenas (kepenyse gaminamas baltymas, krešėjimo faktorius I) paverčiamas polimerizuotu skaiduliniu (netirpiu) baltymu fibrinu. Veikiant fermentui transglutaminazei (krešėjimo faktoriui XIII), stabilizuojamas fibrinas, o prie jo fragmentų prilimpa specialūs (nebranduoliniai) kraujo elementai – trombocitai. Dėl trombocitų agregacijos ir jų prilipimo prie kraujagyslės sienelės susidaro kraujo krešulys. Būtent šis krešulys uždaro „skylę“, jei pažeidžiamas kraujagyslės vientisumas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Hemokoaguliacijos proceso nukrypimų patogenezė yra tiesiogiai susijusi su kraujo krešėjimo faktorių disbalansu, nes tik jiems aktyvavus, vyksta natūralus kraujo krešulio susidarymo ir kraujavimo sustojimo mechanizmas. Ne mažiau svarbus veiksnys yra trombocitų skaičius kraujyje, kurį sintezuoja kaulų čiulpų ląstelės.

Esama kraujo krešėjimo sutrikimų klasifikacija juos skirsto – priklausomai nuo etiologijos – į įgytus, genetiškai nulemtus ir įgimtus, taip pat į autoimuninius.

Tarp įgytų kraujo krešėjimo sutrikimų priežasčių hematologai atkreipia dėmesį į patologijas, dėl kurių sumažėja fibrinogeno kiekis kraujyje (hipofibrinogenemija) arba sumažėja trombocitų kiekis jame:

• kepenų funkcijos sutrikimas (pavyzdžiui, sergant ciroze ar riebaline kepenų liga);
• trombohemoraginis sindromas arba DIC sindromas, kuris išsivysto šoko ir potrauminių būklių metu, chirurginių intervencijų metu, po masinių kraujo perpylimų, septicemijos ir sunkių infekcinių ligų metu, didelių piktybinių navikų irimo metu;
• vitamino K trūkumas (dėl tulžies latakų obstrukcijos ar prastos žarnyno veiklos);
• žalinga (megaloblastinė) anemija, atsirandanti dėl cianokobalamino (vitamino B12) ir folio rūgšties (vitamino B9) trūkumo; ši patologija gali būti sunkios disbakteriozės, taip pat difilobotriozės (parazitizmo organizme plačiuoju kaspinuotuoju) pasekmė;
• hematopoetinės sistemos navikinės ligos (leukemija, hemoblastozė) su kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažeidimu;
• antikoaguliantų, vartojamų trombozei gydyti, taip pat citostatikų, naudojamų vėžio chemoterapijoje, šalutinis poveikis.

Taip pat skaitykite - Įgytos trombocitų disfunkcijos

Kraujo krešėjimo sutrikimų priežastys yra šios genetinės ir įgimtos patologijos:

• hemofilija A (antihemofilinio globulino – VIII krešėjimo faktoriaus – trūkumas), hemofilija B (IX krešėjimo faktoriaus trūkumas) ir hemofilija C (tromboplastino – XI faktoriaus trūkumas);
• von Willebrando liga (konstitucinė trombopatija arba von Willebrando-Jurgenso sindromas, kai kraujyje trūksta antihemofilinio globulino);
• trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga);
• Paveldima Glanzmanno trombastenija;
• įgimta afibrinogenemija (fibrinogeno nebuvimas kraujyje) ir disfibrinogenemija (fibrinogeno molekulių struktūriniai defektai).

Idiopatinės autoimuninės trombocitopenijos patogenezė yra susijusi su padidėjusiu trombocitų sunaikinimu blužnyje ir atitinkamai jų kiekio sumažėjimu kraujyje.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai krešėjimo sutrikimai

Tipiniai kraujo krešėjimo sutrikimų simptomai beveik visose minėtose patologijose pasireiškia įvairiais deriniais ir skirtingu intensyvumu.

Pirmieji požymiai yra hemoraginis sindromas – polinkis į kraujavimą į odą ir poodinį audinį, taip pat padidėjęs gleivinių kraujavimas.

Kraujavimas gali būti kapiliarinis, hematomas arba mišrus. Taigi, trūkstant tokių kraujo krešėjimo faktorių kaip protrombinas, proakcelerinas, prokonvertinas, Stiuarto-Proverio faktorius (sergant von Willebrando liga, trombocitopenija ar disfibrinogenemija), ant kojų odos čiurnos srityje ir ant pėdų atsiranda mažų raudonai violetinių dėmelių – petechijų (kapiliarinių kraujavimų).

Jei trūksta antihemofilinio globulino, nuolat atsiranda mėlynių (ekchimozės). Poodinės hematomos būdingos hemofilijai, taip pat daugumai įgytų kraujo krešėjimo sutrikimų, įskaitant ir po ilgalaikio antikoaguliantų vartojimo.

Be to, kraujo krešėjimo sutrikimų simptomai pasireiškia dažnu savaiminiu kraujavimu iš nosies, dantenų kraujavimu, dideliu kraujo netekimu menstruacijų metu (menoragija), užsitęsusiu kraujavimu net ir esant nedideliam mažiausių kraujagyslių pažeidimui. Galimas dažnas akių baltymų paraudimas, taip pat gali būti stebima melena (juodos išmatos), rodanti kraujavimą, lokalizuotą virškinimo trakte. Sergant hemofilija, kraujas priteka ne tik į pilvo organų ir raumenų audinius, bet ir į sąnarius (hemartrozė). Tai sukelia kaulinio audinio nekrozę, kalcio kiekio jame sumažėjimą ir vėlesnes raumenų ir kaulų sistemos funkcines komplikacijas.

Trombohemoraginio sindromo simptomus ir galimas jo pasekmes (kurios gali būti mirtinos) žr. Išsklaidytos intravaskulinės koaguliacijos (DIK) sindromas.

Rimtos daugumos krešėjimo sutrikimų komplikacijos yra anemija, dėl kurios atsiranda visų kūno audinių hipoksija, sukelianti bendrą silpnumą ir sumažėjusį gyvybingumą, dažnai pasireiškiant galvos svaigimui ir tachikardijai.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika krešėjimo sutrikimai

Klinikinė kraujo krešėjimo sutrikimų diagnozė prasideda nuo anamnezės surinkimo ir būtinai apima pacientų kraujo laboratorinius tyrimus.

Privalomi šie kraujo tyrimai:

• bendroji klinikinė;
• koagulograma (nustatomas kraujo krešėjimo laikas);
• PTT ir PTI (protrombino laikas ir protrombino indeksas leidžia suprasti krešėjimo proceso greitį);
• TV (nustato trombino laiką, t. y. fibrinogeno virtimo fibrinu greitį);
• ABC testas (nustato aktyvuoto kraujo krešėjimo laiką);
• dėl trombocitų agregacijos, stimuliuojant adenozino difosfatu (ADP);
• APTT (nustato kelių plazmos krešėjimo faktorių trūkumo buvimą vienu metu);
• antitrombino III (glikoproteino antikoagulianto, slopinančio kraujo krešėjimo procesą).

Skaitykite daugiau – Hemostazės sistemos tyrimai

Instrumentinė diagnostika (rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRT) gali būti naudojama kepenų, blužnies, žarnyno ar smegenų būklei nustatyti.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferencialinė diagnostika

Atsižvelgiant į kraujo krešėjimo sutrikimų polietiologiją, tik diferencinė diagnostika suteikia realią galimybę nustatyti konkrečią koagulopatijos priežastį ir paskirti tinkamą terapiją.

Gydymas krešėjimo sutrikimai

Kraujavimo atveju, kraujo krešėjimo sutrikimo gydymas reikalauja skubių priemonių – žr. Kraujavimas. Ligoninėje kraujavimui sustabdyti taip pat naudojami vaistai, skatinantys trombų susidarymą (fibrinogenas, trombinas).

O įgytų krešėjimo sutrikimų terapija apima etiologinį ligų, kurios jas sukėlė, gydymą ir provokuojančių veiksnių neutralizavimą.

Daugeliu atvejų rekomenduojama vartoti antihemoraginius ir hemostatinius vaistus: tuos, kurie aktyvina tromboplastino susidarymą, heparino antagonistus, fibrinolizės inhibitorius, taip pat agentus, skatinančius trombų susidarymą.

Vaistai, skirti skatinti audinių tromboplastino (III kraujo krešėjimo faktoriaus) gamybą – Dicyon (kitas prekinis pavadinimas – Etamzilat). Šis vaistas vartojamas kapiliariniam ir vidiniam kraujavimui stabdyti, tiekiamas injekcinio tirpalo pavidalu, tiek 0,5 g tabletėmis kraujo krešėjimo sutrikimams gydyti. Dozę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į kraujo ląstelių kiekį (paprastai 0,25–0,5 g du ar tris kartus per dieną), vartojimo trukmė taip pat priklauso nuo diagnozės. Dicyon sukelia šalutinį poveikį: galvos skausmą, pykinimą, sumažėjusį kraujospūdį, odos hiperemiją ir sutrikusį kojų odos jautrumą. Vaisto vartoti draudžiama, jei padidėjęs kraujavimas ir hematomos atsirado dėl antikoaguliantų vartojimo.

Tokie vaistai kaip aminokaprono rūgštis, Tranexam, Ambene ir kt. slopina kraujo krešulio tirpimą (fibrinolizę). Aminokaprono rūgštis (Epsilon-aminokaprono rūgštis, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) 0,5 g tabletėmis skiriama per burną, atsižvelgiant į svorį, didžiausia paros dozė neturi viršyti 15 g. Šalutinis poveikis yra galvos svaigimas, peršalimo simptomai, pykinimas ir viduriavimas. Aminokaprono rūgšties vartoti draudžiama esant sutrikusiai inkstų funkcijai.

Hemostazinis vaistas Tranescam (traneksamo rūgštis) 0,25 g tabletėse rekomenduojamas dažnam kraujavimui iš nosies ir menoragijai, dvi tabletės tris kartus per dieną, bet ne ilgiau kaip savaitę. Šalutinis poveikis ir kontraindikacijos yra panašios į ankstesnį vaistą.

Skiriant gydymą nuo kraujo krešėjimo sutrikimų, dažnai rekomenduojamas vaistas, kurio sudėtyje yra vitamino K analogo – Vikasol (menadiono natrio bisulfitas, Menadionas). Vikasol (15 mg tabletėmis) padidina kraujo krešėjimo gebėjimą, veikdamas nuo vitamino K priklausomo protrombino ir prokonvertino (krešėjimo faktorių) gamybą. Šio vaisto dozė: suaugusiesiems – 15–30 mg per parą (3 dienų kursais su pertraukomis), vaikams iki vienerių metų – 2–5 mg, 1–3 metų – 6 mg, 4–5 metų – 8 mg, 6–10 metų – 10 mg.

Hematologai taip pat rekomenduoja vitaminus B9 ir B12. Folio rūgšties tabletes (vitaminą B9) reikia gerti po valgio – po 1–2 mg iki dviejų kartų per dieną. Paros dozė neturi viršyti 5 mg, nepertraukiamo vartojimo trukmė – ne ilgiau kaip mėnesį.

Daugiau informacijos apie hemofilijos gydymą rasite leidinyje „Hemofilija“. Taip pat žr. – Von Willebrando ligos gydymas.

Liaudies gynimo priemonės kraujo krešėjimo sutrikimams gydyti

Šioje patologijoje liaudies gydymas jokiu būdu negali paveikti jos atsiradimo priežasčių ar „pataisyti“ plazmos ir trombocitų kraujo krešėjimo faktorių sintezės.

Todėl galite naudoti vaistažoles, žinomas dėl savo hemostatinių savybių: kraujažolę, piemenų rankutę, dilgėlę (lapus), vandens pipirą (pipirinį pelėžirnį), adonisą. Vandens pipiruose ir piemenų rankučiuose yra vitamino K. Nuovirui imame šaukštą sausų žolių stiklinei verdančio vandens ir viriname 8–10 minučių, užpilame ir vartojame: vandens pipirų – po šaukštą 3–4 kartus per dieną; piemenų rankučių nuoviro – trečdalį stiklinės tris kartus per dieną.

Dilgėlė taip pat žinoma dėl savo vitamino K kiekio; vandeninis šio vaistinio augalo lapų užpilas ruošiamas užpilant šaukštą sausos žaliavos 200 ml verdančio vandens ir prikimšant 1–1,5 valandos (uždarytame inde). Užpilas geriamas kraujuojančioms dantenoms, gausioms mėnesinėms, kraujavimui iš nosies – prieš valgį, po vieną šaukštą 3–4 kartus per dieną.

Iš visų priemonių, kurios paprastai siūlomos tam tikrų ligų išsivystymui užkirsti kelią, beveik nė viena negali duoti teigiamo poveikio esant kraujo krešėjimo sutrikimams. Išimtis yra vitamino K trūkumo organizme prevencija, taip pat ilgalaikio vaistų (antikoaguliantų, aspirino, NVNU) vartojimo atsisakymas, kurie gali sumažinti kraujo krešėjimo lygį. O žmonėms, kurių krešėjimas prastas, svarbu vengti situacijų, kurios gali sukelti traumas ir kraujavimą.

Minėti kraujo krešėjimo sutrikimai yra susiję su kraujo ligomis. Rusų medicinoje egzistuoja sąvokos „hemoraginės ligos“ ir „hemoraginis sindromas“, t. y. simptomų, apibūdinančių būkles, kurioms esant atsiranda kraujavimas, rinkinys. O Amerikos hematologų draugijos (ASH) specialistai išskiria tik naujagimio hemoraginį sindromą, susijusį su vitamino K trūkumu (kodas P53 pagal TLK-10). Akivaizdu, kad terminologinių skirtumų buvimas būdingas ir tokiai klinikinės medicinos sričiai kaip hematologija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]