Leukozija

Leukemijos yra piktybiniai navikai susiję leukocitų gemalų į patologinio proceso kaulų čiulpuose, cirkuliuojančių leukocitų ir organai, pavyzdžiui, blužnis ir limfmazgiai.

[1], [2],

Lekozės priežastis ir patofiziologija

Piktybinis perversmas paprastai vyksta pluripotentinių kamieninių ląstelių lygiu, nors kartais transformacijos vyksta veikiamų kamieninių ląstelių, turinčių labiau ribotą gebėjimą diferencijuoti. Nenormalus proliferacija, klonų ekspansija ir apoptozės priespauda (užprogramuota ląstelių mirtis) veda į normalų ląstelinių kraujo elementų pakeitimą piktybinėmis ląstelėmis.

Dauguma susirgti leukemija rizikos pakyla su poveikio istorijos jonizuojančios spinduliuotės (pvz, po to, kai atominės bombardavimo miestų ir Nagasaki Hirošima), cheminių junginių (pvz, benzeno); gydymas kai priešvėžinių vaistų, ypač į prokarbazinu, nitrozokarbamidu priemones (ciklofosfamido, melfalanas), ir epipodofilotoksinai (etopozido, tenipozido); infekcija su virusais (pvz., žmogaus T-limfotropinių virusų 1 ir 2 tipai, Epstein-Barr virusas); chromosomų perkėlimas; iš ligų, tokių kaip imunodeficitu, lėtinis mieloproliferacinė liga, chromosomų ligų (pvz Fanconi anemija, Bloom sindromas, ataksija-teleangiektazijos, Dauno sindromas, su X chromosoma susijusi infantiliškas agamaglobulinemija) numeris.

Leukemijos klinikiniai pasireiškimai sukelia įprastų ląstelinių elementų formavimo mechanizmų suspaudimą ir organų infiltraciją leukemijos ląstelėmis. Leukemijos ląstelės gamina inhibitorius ir pakeičia įprastą ląstelių elementus kaulų čiulpuose, dėl kurio slopinamas normalus hematopozezė, plintant anemijai, trombocitopenijai ir granulocitopenijai. Organų infiltracija sukelia kepenų, blužnies, limfmazgių padidėjimą, kartais daro įtaką inkstuose ir gonadose. Infiltracija vyrams sukelia klinikines apraiškas, kurias sukelia padidėjęs intrakranijinis slėgis (pvz., Pilvo ertmės paralyžius).

Leukemijos klasifikacija

Iš pradžių terminai "ūminė" ir "lėtinė" leukemija buvo susiję su pacientų gyvenimo trukme, o dabar leukemija klasifikuojama pagal ląstelių brandinimo laipsnį. Ūminę leukemiją daugiausia sudaro nesubrendusios, šiek tiek diferencijuojamos ląstelės (paprastai plaučių formos); Chronišką leukemiją pasižymi brandesnėmis ląstelėmis. Ūmus leukemijos yra padalintas į limfoleukemija (ALL) ir mielogenines (ŪML) tipų, kurie pagal Prancūzijos-Amerikos ir Didžiosios Britanijos (FAB) klasifikaciją yra padalintas į potipius. Chroniškos leukemijos yra suskirstytos į limfocitų (CLL) ir mielocitų (CML).

Mielodisplastiniai sindromai apima valstybes su progresuojančia kaulų čiulpų nepakankamumas, tačiau nepakankamas frakcija aukštakrosnių ląstelių (<30%) už akivaizdžiai atitikties diagnozę "ūmi mieloblastinės leukemijos"; nuo 40 iki 60% atvejų mielodisplazinis sindromas virsta ūmine mieloblastine leukemija.

Leukemoid reakcija yra išreiškiamas granulocitų leukocitozė (m. E. Leukocitų skaičius> 30000 / L), normalus kaulų čiulpų pagamintas reaguojant į sisteminės infekcijos arba vėžio. Nors tai nėra neoplastinis sutrikimas, leukemoidinė reakcija su labai dideliu leukocitozė gali reikalauti diferencinės diagnozės su lėtinės mielogeninės leukemijos.

Franko-Amerikos-Didžiosios Britanijos klasifikacija ūminės leukemijos (FAB klasifikacija)

Ūminis limfoblastinė leukemija

L1	Monomorfiniai limfoblastai su apvaliais branduoliais ir maža citoplazma
L2	Polimorfiniai limfoblastai su įvairių formų branduoliais ir dideliu citoplazmų kiekiu nei L1
L3	Limfoblastos su mažomis chromatino dalelėmis branduolyje ir mėlyna arba tamsiai mėlyna citoplazma su vakuolizacija

Ūminis mieloblastinė leukemija

M1	Nediferencijuota mieloblastinė leukemija; citoplazmoje nėra granulių
M2	Mieloblastinė leukemija su ląstelių diferencijavimu; bloga granuliacija gali būti užregistruota tiek atskiruose ląstelėse, tiek daugelyje jų
MH	Promielocitinė leukemija; Granulės būdingos promielocitams
M4	Mielomonoblastinis leukemija; mišrus mieloblastinis ir monocitinis morfologija
M5	Monoblastinė leukemija, monofobinė morfologija
MB	Eritroleikemija; dažniausiai nesubrendusių eritroblastų morfologija, kartais yra megaloblastų
M7	Megakaroblastinė leukemija; ląstelės su procesais, pradedančiais gali būti pažymėti

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]