Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Lewandowski-Lutz verruciforminė epidermodisplazija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 18.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Lewandowski-Lutz (mėlyna verrucosis generalisata) epidermodisplazija yra reta liga, kai kuriais atvejais yra šeimyninė. Manoma, kad autosomalinis recesyvinis ar X susietas paveldėjimas. Tai dažniausiai įvyksta vaikystėje, tai pasireiškia dažniais, daugiausia karpiniais bėrimais, kurie turi tam tikrų ypatumų priklausomai nuo lokalizacijos. Taigi, ant veido ir kaklo jie yra panašūs į plokščias karpos, ant galūnių, ypač distalinėse dalyse. Turi išvaizdą įprastų karpos su tendencija grupei, juostos formos išdėstymas, suliejimas su didelių karpų kampų formavimu. Kamienas dominuoja plokščios, ryškios plokštės ir žarnos, panašios į pityriazę. Elementų spalva skiriasi nuo normalaus odos spalvos iki rausvai raudonos, rausvai rudos spalvos. Skirtingai nuo kitų rūšių karpos, kad išnyksta savaime per keletą mėnesių ar metų, verrutsiformnaya epidermolisplaziya turi nuolatinę tėkmę, su didele rizika piktybinės transformacijos yra daugiausia centruose esančių veikiami kūno dalių.
Patomorfologija. Nuotrauka panaši į plokščią jauniklių karpą. Pastebima akantozė su epidermio procesų ir hiperkeratozės sustorėjimu. Tačiau didesnė epidermio viršutinių dalių ląstelių vakuolizacija yra ryškesnė, būdingos šios ligos vakuumoms yra daug didesnis. Dermoje nėra jokių specialių pakeitimų
Histogenezė. Karpikų su verriziforme epidermodisplazija sukelia skirtingi žmogaus papilomos viruso tipai, bet daugiausia 3, 5 ir 8 tipo virusai. Keletas viruso tipų dažnai randamas tame pačiame paciente, tačiau yra atvejų, kai išskiria tik vieną iš jų. Aptikti įvairūs ląstelinio imuniteto sutrikimai, daugiausia sumažėjęs T-helpero funkcijos skaičius ir slopinimas, tačiau to nenustatyta visiems pacientams. Labiausiai onkogeniniai virusai yra HPV-5, HPV-8 ir ŽPV-14.