Liposarkoma

Liposarkoma (sin.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) yra piktybinis riebalinio audinio navikas, retai išsivystantis poodiniame audinyje, ypač šlaunų tarpraumeninėje fascijoje, vėliau pažeidžiantis poodinį riebalinį sluoksnį. Jis niekada neišsivysto iš lipomos, metastazuoja daugiausia į plaučius ir kepenis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liposarkomos patomorfologija

Liposarkoma pasižymi ryškiu morfologinės struktūros kintamumu, priklausomai nuo ją sudarančių ląstelinių elementų diferenciacijos laipsnio. Liposarkomoje išskiriami šie ląstelių tipai: mukoidiniai lipoblastai su verpstės formos branduoliais ir mažais sudanofiliniais lašeliais citoplazmoje (su tam tikru diferenciacijos laipsniu), mukoidiniai lipoblastai su keistais branduoliais ir riebalų lašelių nebuvimu citoplazmoje (su dideliu anaplazijos laipsniu), esantys mukoidinėje stromoje, iš dalies diferencijuoti lipoblastai su verpstės formos branduoliais ir stambiai vakuolizuotu citoplazmu; gerai diferencijuotos ląstelės su pavienėmis didelėmis vakuolėmis ir verpstės formos branduoliais, išsidėsčiusiais ekscentriškai; subrendusios riebalų ląstelės; ląstelės su apvaliais branduoliais, esančiais centre, ir keliomis vakuolėmis citoplazmoje; milžiniškos ląstelės su keistais branduoliais.

Priklausomai nuo vieno ar kito ląstelių tipo dominavimo, WF Lever ir G. Schanmburg-Lever (1983) išskiria keturis liposarkomos tipus: labai diferencijuotą, miksoidinę apvalialąstelinę ir pleomorfinę. Santykinai labai diferencijuota liposarkoma primena lipomą, susidedančią iš įvairaus dydžio ląstelių su viena vakuole ir hiperchromatiniais branduoliais. Tarp jų yra ląstelės su dideliais, hiperchromatiniais ir pleomorfiniais branduoliais.

Miksoidinė liposarkoma skirstoma į aukštos ir žemos diferenciacijos tipus. 1 tipo miksoidinėje liposarkomoje yra nedaug miksoidinių ląstelių, daugiausia lipoblastų su verpstės formos branduoliais ir mažais sudanofiliniais lašeliais citoplazmoje, labai diferencijuotų riebalų ląstelių ir verpstės formos lipoblastų su stambiai vakuoliška citoplazma. 2 tipo miksoidinėje liposarkomoje vyrauja miksoidiniai lipoblastai su keistais branduoliais ir nedideliu kiekiu sudanofilinės medžiagos. Stroma yra menka, gleivėtos išvaizdos, todėl šio tipo liposarkoma panaši į miksosarkomą arba nediferencijuotą fibrosarkomą.

Apvaliųjų ląstelių liposarkomai būdingos glaudžiai susitelkusios, apvalios arba ovalios ląstelės su viena vakuole (signetinio žiedo ląstelės) ir lipoblastai su keliomis vakuolėmis. Jų branduoliai yra dideli, hiperchromatiniai ir netipiški, dažnai mitozės būsenoje.

Pleomorfinę liposarkomą daugiausia sudaro pleomorfiniai, milžiniški daugiavakuoliniai lipoblastai su vienu arba (dažniausiai) keliais hiperchromatiniais branduoliais. Tarp jų yra mažų, daugiakampių, apvalių arba verpstės formos lipoblastų. Kai kuriais atvejais didelis vakuolių skaičius lipoblastuose suteikia jiems netipišką išvaizdą ir panašumą į šilkmedį. Tai leidžia šį liposarkomos tipą priskirti piktybinei hibernomai.

Kaip diagnozuojama liposarkoma?

Liposarkomos diagnozė pagrįsta lipidų buvimu navike, tačiau pleomorfinių ir apvaliųjų ląstelių tipuose, dėl sudanofilinės medžiagos nebuvimo, diagnostinę vertę turi tarpląstelinių hialuronidazei labilių mukoidinių intarpų, aptinkamų dažant alciano mėlynuoju, aptikimas. Liposarkomoje taip pat yra hialurono rūgšties, panašios į embrioninį riebalinį audinį, ir gana dažnai glikogeno. Liposarkoma diferencijuojama nuo nesubrendusios rabdomiosarkomos ir sisteminės daugiacentrės mioblastozės, kuri pažeidžia poodinį riebalinį audinį ir vidaus organus.