Lyello sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Lyell sindromas (cinonimy ūmus epidermolizė, toksinė epidermolizė, sudeginti odos sindromas) - sunkiųjų toksiški ir alerginės ligos, kad pavojaus paciento gyvenimą, yra būdingas intensyvus atsiskyrimą ir nekrozės epidermio su formavimo platus pūslelėmis ir erozijos ant odos ir gleivinės, toksinių ir alerginės ligos , kurios pagrindine priežastimi yra padidėjęs jautrumas vaistams (pūslinė narkotikų liga).

Daugelis mano, kad Stevenso-Džonsono sindromas ir Lyello sindromas yra sunkios daugiaformės eksudato eritemos formos, o jų klinikiniai skirtumai priklauso nuo patologinio proceso sunkumo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia Lyello sindromą?

Lyello sindromo priežastys yra vaistų poveikis. Tarp jų pirmąją vietą užima sulfanilamido preparatai, po kurių seka antibiotikai, konvulsijos, priešuždegiminiai vaistai ir tuberkuliozės. Lyello sindromo vystymosi laikotarpis nuo jo atsiradimo trukmės skiriasi nuo kelių valandų iki 6-7 dienų. Svarbi vieta užima paveldimieji veiksniai. Taigi maždaug 10% žmonių populiacijų turi genetinę polinkį į alerginį kūno sensibilizavimą. Nustatyta Lyello sindromo su NAS-A2, A29, B12 ir Dr7 antigenų asociacija.

Šios ligos širdyje yra toksinės alerginės reakcijos tiek daugiaformėje eksudato eritema, tiek Stevens-Jopson sindromas.

Lyello sindromo histopatologija

Stebimi epidermio paviršiaus sluoksnių nekrozė. Malpighian sluoksnio ląstelės yra edematozinės, tarpsluoksnės ir epidermoderminės jungtys yra sulaužytos (pūslelinė epidermio iš dermos). Dėl to lizdinės plokštelės susidaro ant odos ir gleivinės, kurios yra viduje ir subepiteliškai.

Lyello sindromo patologija

Šlapimo pūslės srityje, esančio subepideriškai, pasireiškia nekrobioziniai nekrozės tipo epidermio pokyčiai, dėl kurių visiškai prarandama jo sluoksnių struktūra. Dėl atskirų ląstelių epidermio ląstelių kontaktų ir hidrofitinės distrofijos sutrikimo atsiranda balinančios ląstelės su piknotiniais branduoliais. Tarp destruktyviai pakeistų ląstelių yra daug neutrofilinių granulocitų. Pūslės ertmėje - balionų ląstelės, limfocitai, neutrofilų granulonitai. Dermoje - edema ir mažos infiltracijos limfocitų. Odos defektų srityje viršutiniai dermos sluoksniai yra nekroziniai, aptinkami trombizuoti indai ir židinio limfocitiniai infiltratai. Dermos viršutinio trečdalio kolageno pluoštai yra atlaisvinami, o gilesnėse - fragmentiškos.

Klinikiniu požiūriu nepakitusio odos su Lyellio sindromu metu atsiranda nedidelių spenių ragenos ir kai kuriose vietose viso epidermio. Bazinio sluoksnio ląstelės dažniausiai yra piknotinės, kai kurios iš jų yra vakuuminės, tarpai tarp jų yra išsiplėtę, kartais užpildyti vienalytėmis masėmis. Kai kuriose dermės plytelėse išreiškiamas fibrinoidinis patinimas. Laivų endotelis yra padidėjęs, kai kuriuose iš jų pastebėti mažų limfocitų infiltratai.

Lyello sindromo simptomai

Remiantis tyrimu, tik 1/3 šios ligos pacientų negavo vaistų, dauguma jų vartojo daugiau nei vieną pavadinimą. Dažniausiai tai yra sulfonamido, ypač sulfametoksazon ir trimetoprimas, traukulių, pirmiausia išvestinių fenilbutazono. Jie teikia svarbą proceso vystymuisi ir stafilokokinei infekcijai. A.A. Kalamkaryanas ir V.A. Samsonas (1980) Lyell sindromas laikomas sinonimas pūslinė daugiaformė eksudacinė eritema ir Stevenson-Johnson sindromą. Tikriausiai šis identifikavimas gali būti susijęs tik su antrine eksudatyvios multiformino eritema, kurią sukėlė vaistiniai preparatai, forma. Gerai Steigleder (1975) apibrėžia tris galimybes Lyell sindromas: epidermio nekrolizė, kurią sukelia Staph infekcijos, kuri yra identiška eksfoliacinis dermatitas Ritter naujagimių, ir suaugusiems - Rittersgeyna sindromas, toksinė epidermio nekrolizė; epidermio nekrolizė, kurią sukėlė narkotikai; sunkiausias idiopatinis neaiškios etiologijos variantas. Kliniškai, liga yra būdinga sunkus bendros būklės pacientams, karščiavimas, kelis eritemato-edematozinių, pūslinė išsiveržimai primenančių ne pemfigus, su ekscentriniu augimo, greitai atidarytas, kad sudarytų labai sunkia ligos ar erozijos, odos pažeidimų, panašias į nudegimų. Nikolskio simptomas yra teigiamas. Įtakoja gleivinę, junginius, genitalijas. Tai pastebima dažniau moterims, dažnai pasireiškia vaikams.

Liga Lyello sindromas vystosi po kelių valandų ar dienų po pirmojo vaisto vartojimo. Bet ne visais atvejais galite pamatyti ligos santykį su ankstesniu vaistų vartojimu. Lyell sindromo klinikinėje nuotraukoje, kaip ir Stevens-Jopson sindromu, sunki bendroji būklė fojė pažeidžiama odoje ir gleivinėse. Būdingiausias pažeidimas iš gleivinių, burnos, nosies, kaip hiperemija, edema, po didelių burbulų, kurie greitai atskleidžia sudaryti ypač skausminga didelę eroziją ir išopėjimas su likučių plėtros burbulai padangas. Kai kuriais atvejais, uždegiminis procesas tęsiasi iki gleivinės, gerklės, virškinimo trakto, gerklų, trachėjos ir bronchų, sukelia sunkias seansų dusulys. Yra sustingusi-cianoze hiperemija ir odos patinimas, vokų junginė su pūslelėmis ir erozijos dengtų sanioserous žievelės. Lūpos yra patinsnios, padengtos hemoragine kriauše. Dėl stipraus skausmo, net ir skystą maistą sunku pasiimti. Odos liemens raumuo paviršiai viršutinių ir apatinių galūnių, taip pat ant veido ir lytinių organų srityje staiga bėrimas, kurį sudaro eriteminiai pabrinkimo vietoje-elementų arba violetinės-raudonos spalvos, kurios susijungia formuoti didelius plokšteles. Elementai būdingi daugybei eksudacinės eritemos ir Stevenso-Džonsono sindromo. Greitai suformuoti plokšti, purvini burbuliukai su pasipiktintais kontūrais, dydis iki suaugusio ir daugiau delno, pilnas serozinio ir serozinio kraujo skysčio. Pradedami burbuliukai po nedidelių sužalojimų ir formuojasi plataus masto šlapio, stipriai skausmingo erozijos paviršiai su periferijos epidermis. Požymis Nikoļskis smarkiai teigiami: ne menkiausio liesti epidermio gali būti lengvai atskirtos didžioji Over ( "simptomų lapų"). Dideli erido formos pažeidimai ant nugaros, pilvo, sėdmenų, šlaunų panašios į odą su antro laipsnio nudegimu. Ant delno atskirtos didelės plokštės, pavyzdžiui, pirštinės. Bendra pacientų būklė yra labai sunki: aukšta temperatūra, prostracija, dehidratacijos simptomai dažnai yra susiję su distrofiniais vidaus organų pokyčiais. Daugeliu atvejų aptinkamas vidutinio sunkumo leukocitozė su poslinkiu į kairę. 40% atvejų pacientai greitai miršta.

Lyello sindromo diagnozė

Kaip nurodyta, ligos vystymasis dažniausiai yra susijęs su vaistų vartojimu, galbūt turinčiu epidermotropizmą. Nustatyta ligos asociacija su tam tikrais audinių suderinamumo antigenais, tokiais kaip HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imuninės sistemos mechanizmas esant ūmiai toksinei epidermolizijai yra neaiškus. Yra duomenų apie galimą imuninių kompleksų svarbą patogenezėje.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su naujagimių pemfigus, eksfoliacinį dermatitą.

[6], [7], [8], [9], [10]

Lyello sindromo gydymas

Būtina vartoti ankstyvas dienos dozes kortikosteroidų (1-2 mg / kg paciento svorio), antibiotikų, vitaminų. Detoksikacijos priemonės - plazmos, kraujo pakaitalų, skysčių, elektrolitų įvedimas; sterilus apatinis trikotažas. Dažnai Lyell sindromą sergantiems pacientams reikia reanimacijos.

Koks yra Lyello sindromo prog nozija?

Lyell sindromas turi nepalankią prognozę. Mirtingi rezultatai pastebimi maždaug 25% pacientų.