Maršalo sindromas

Tarp ligų, kurioms būdingi iš pirmo žvilgsnio neišduotos karštinės uždegimai, yra keletas metų Marhallo sindromas (vidutiniškai 4,5 - 8 metai).

Patologija, kurią Pediatrijos žurnalas apibūdino beveik prieš 30 metų keturioms Amerikos pediatrijoms, pavadinta po pirmojo filadelfijos vaikų ligoninės daktaro Gary Marshallo bendraautoriaus.

Anglų-kalba medicinos terminologija Maršalo sindromu vadinamas sindromas PFAPA - periodiškai maro (periodiškai karščiavimas) su aftinio stomatito, artrito (aftinis stomatitas), faringitas (faringitas) ir gimdos kaklelio Limfadenitas (Adenitis), t.y. Uždegimas limfmazgių kaklo.

[1], [2]

Epidemiologija

Tikslus šio sindromo paplitimas bendrojoje populiacijoje nėra žinomas; berniukai Marshall sindromas dažniau nei merginos (55-70% atvejų).

Pirmasis pasireiškimas paprastai nustatomas nuo dvejų iki penkerių metų amžiaus (maždaug tris su puse metų), nors tai gali būti anksčiau. Daugelio pacientų sindromo (atakos) apraiškos trunka nuo penkerių iki septynerių metų ir spontaniškai pasibaigia po dešimties metų amžiaus arba paauglystėje.

Rasių arba etninės tyrimo sindromo ypatybės nenustatytos; šeimos bylų skaičius yra nereikšmingas.

[3], [4], [5], [6]

Priežastys maršalo sindromas

Pakanka, kad ilgai periodiškai atsirandantys vaikai karščiavimu karščiavimu su burnos, burnos ir kaklo uždegimo simptomais laikomi idiopatine būkle. Tada Maršalo sindromo priežastys pradėjo siejamos su paveldimomis genetinėmis mutacijomis, tačiau konkretus genas nebuvo galutinai nustatytas. Tačiau pediatrai atsižvelgia į šeimos istoriją ir kraujo giminaičių polinkį į šios lokalizacijos uždegimus ir karščiavimą: pagal kai kuriuos duomenis teigiama šeimos istorija atskleidė 45-62% pacientų. Į šią polinkį matyti realūs PFAPA sindromo rizikos veiksniai.

Žinomas šiuolaikinių klinikinių pediatrijos genetinių priežasčių glūdi Maršalo sindromas nebūdingas infekcijų aktyvacijos abiejų imuninio atsako formų - įgimtas ir pritaikomas, taip pat pokyčių pobūdį ar imuninio atsako kinetiką. Tačiau šio sindromo Maršalo iki galo ir patogenezė neišaiškintas, kaip aptarta dviejų versijų: stiprinant imunitetą pasikartojančiomis infekcijomis ir imuninio atsako mechanizmai pažeidimą. Pirmasis variantas yra akivaizdžiai nepagrįstas, nes pastarieji mikrobiologiniai tyrimai parodė prieštaringus serologinius rezultatus ir atsakymo į gydymą antibiotikų trūkumą.

Kalbant apie problemų su imuninio atsako mechanizmą, yra koreliacija su defektais įgimtų imuniteto baltymų. Kiekvieno minėto sindromo skaičius aktyvuotų T ląstelių arba antikūnų (imunoglobulinai) blykčiojant nepadidėja kraujyje, ir su eozinofilais ir limfocitų kiekis yra dažnai sumažėjo. Kita vertus, tose pačiose laikotarpiams pažymėtos aktyvavimą kartos interleukino IL-1β (kuri vaidina svarbų vaidmenį karščiavimo ir uždegimo inicijavimą), taip pat uždegiminių citokinų (gama interferono, auglio nekrozės faktoriaus TNF-alfa, interleukinų IL-6 ir IL-18 ) Tai gali būti dėl raiškos iš CXCL10 ir CXCL9 genų chromosomos 4.

Pagrindinis PFAPA sindromo slėpinys yra tas, kad uždegiminė reakcija neturi infekcinių veiksnių ir genų ekspresijos priežastis nėra žinoma. Oficialiai Maršalo sindromas yra nežinomos etiologijos ir patogenezės neribotam ligos (TLK-10 klasės 18 - neklasifikuojamas kitaip klasių simptomų ir sutrikimų; kodas - R50-R610). Ir jei anksčiau jis buvo nurodytas atsitiktinių ligų, dabar yra pagrindo manyti, kad tai yra pasikartojanti, tai yra periodinė.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomai maršalo sindromas

Pirmieji Marshallo sindromo priepuolių požymiai, kurie, remiantis klinikiniais stebėjimais, atsiranda kas 3-8 savaites, yra staigaus karščiavimo karščiavimas + 38,8-40,5 ° C temperatūroje ir šaltkrėtis.

Taip pat gali pasireikšti prohromatiniai Marshallo sindromo simptomai, kurie atsiranda maždaug prieš dieną, kol temperatūra didėja bendro susilpnėjimo ir galvos skausmo formos. Tada yra burnos gleivinės uždegimas, susidedantis iš mažų, neskausmingų opų (vidutiniškai 55% pacientų). Skausmas gerklėje (kartais su eksudacija) yra faringitas - ryklės gleivinės uždegimas. Yra skausmingas limfmazgių patinimas ant kaklo, kaip ir limfadenitas. Reikėtų nepamiršti, kad visas simptomų kompleksas yra stebimas 43-48 %% atvejų.

Jokių kitų simptomų, tokių kaip rinitas, kosulys, sunkus pilvo skausmas ar viduriavimas, nėra su Marshall sindromu. Karščiavimas gali trukti nuo trijų iki keturių dienų iki savaitės, o po to temperatūra staiga normalizuojasi, o visos pasireiškimai išnyksta.

Tuo pačiu metu vaikai per laikotarpį nuo karščiavimo išpuolių yra visiškai sveiki ir neturi jokių nukrypimų nuo bendro vystymosi. Remiantis klinikiniais tyrimais, PFAPA sindromo pasekmės ir komplikacijos nėra (arba šiuo metu nenustatytos).

Diagnostika maršalo sindromas

Iki šiol Marshallo sindromo diagnozė pagrįsta tipiška klinikine išvaizda. Analizės atliekamos tik atlikus bendrą kraujo tyrimą.

Siekiant išspręsti tėvų problemas, išvengti nereikalingų ir brangių egzaminų ir užkirsti kelią potencialiai pavojingam gydymui, yra PFAPA sindromo nustatymo kriterijų:

• daugiau kaip trys fiksuoti nuolatiniai karščiavimo atvejai, kurie trunka ne ilgiau kaip penkias dienas, pasireiškiantys vienodais laiko intervalais;
• faringitas su nedideliu limfadenopatijumi kaklo ir / arba burnos gleivinės opinių opų;
• tarp ligos epizodų nėra vystymosi sutrikimų ir normalios sveikatos;
• greitas simptomų išsiskyrimas po vienkartinės kortikosteroidų vartojimo.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika Šio sindromo apima kitas ligas, su periodiškai karštligės: šeiminės Viduržemio jūros karštinės, Bechet'o liga autoimuninių, ciklinis neutropenijos (turi tris-savaičių ciklais ir platus pakitimams gydyti dantenų audinių), jaunatvinį reumatoidinį artritą (Still'o liga). Reikėtų pašalinti infekcijos viršutinių kvėpavimo takų sukelia bakterijos ir faringitas, tonzilitas, adenopatija, aftinis stomatitas.

Svarbu atskirti hiper-imunoglobulino Marshall sindromas ir įgimtą sindromas D (mevalonatkinazy imunodeficito sindromą) į vaikų pirmaisiais gyvenimo metais, kurioje pasikartojantys priepuoliai karščiavimas - be simptomų būdingi PFAPA sindromas - Ar kartu su pilvo skausmu, išsiplėtusios blužnis, vėmimas, viduriavimas, skausmas ir patinimas, sąnarių; nuo mažens šių vaikų turi augimo sulėtėjimas ir regėjimo sutrikimą.

Gydymas maršalo sindromas

Pediatrija dar nepasiekė bendro sutarimo dėl to, kas turėtų būti Maršalo sindromo gydymas.

Pagrindinė vaistų terapija yra simptominė ir susideda iš vienkartinių gliukokortikoidų dozių. Taigi, siekiant palengvinti karščiavimą, betametazonas ar prednizolonas skiriamas Maršalo sindromui. Prednisolonas tabletėse geriamas iš karto po karščiavimo - 1-2 mg vaisto kilogramo kūno svorio (didžiausia dozė yra 60 mg); Betametazonas 0,1-0,2 mg / kg.

Imunosupresinis GCS poveikis yra draudžiamas sunkiu cukriniu diabetu, hiperkortikumi, gastritu, inkstų uždegimu, po vakcinacijos, susilpnėjusiems vaikams. Dažniausias šalutinis poveikis gydant prednizoloną yra nerimas ir miego sutrikimas, todėl jį reikia vartoti keletą valandų prieš miegą. Trečią ar ketvirtą išpuolio dieną dozę galima sumažinti iki 0,3-0,5 mg / kg (vieną kartą per parą).

Klinikinė patirtis rodo, kad vaistiniai preparatai nuo uždegimo, ypač nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, padeda mažinti karščiavimą, o kova su kitais simptomais yra neveiksminga. Su simptominiu šio sindromo gydymu svarbu įvertinti riziką, susijusią su galimu šalutiniu poveikiu. Taigi, prieš pradėdami vartoti net pilvo gerklės skausmą, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Visų pirma rekomenduojama pasirinkti tuos, kurių sudėtyje nėra antibiotikų, nes antibakteriniai preparatai nesukelia jokio rezultato Marshalo sindromu.

Vaikai su Marshall sindromas, reikia vitaminų, ypač kalciferolio (vitamino D), kuris - be jos vaidmenį kalcio homeostazę ir kaulų metabolizmo - gali veikti kaip imunoreguliacinės faktorius.

Prevencija

Atsižvelgiant į Marshallo sindromo etiologiją ir jo gydymo algoritmo trūkumą, jo prevencija nėra įtraukta į šalies ir užsienio medicinos literatūrą.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognozė

Šios patologinės būklės prognozė laikoma palankia, nes Marshallo sindromas per laiką išgyvena be pasekmių.

[24]