Melanocitiniai navikai

Pagal PSO klasifikaciją (1995 m.) skiriami šie melanocitinių apgamų tipai: ribiniai; kompleksiniai (mišrūs); intraderminiai; epitelio ir (arba) verpstės formos; balioninių ląstelių apgamai; aureolės apgamai; milžiniški pigmentiniai apgamai; skaidulinė nosies papulė (involiucinis apgamas); mėlynasis apgamas; ląstelinis mėlynasis apgamas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dažni įgyti melanocitiniai apgamai

Įprasti įgyti melanocitiniai apgamai (sin.: pigmentiniai apgamai, apgamai) yra gerybiniai melanocitiniai navikai. Kiekvienas apgamas vystosi keliais etapais. Iš pradžių tai yra ribinis, intraepiderminis apgamas, kuris atrodo kaip tolygiai pigmentuota rudos arba juodos spalvos dėmė lygiu paviršiumi, neapčiuopiama. Paprastai jis pasireiškia vaikams pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau ypač aktyvus paauglystėje. Dažniausiai jis yra atvirose kūno vietose – veide ir liemenyje. Jis palaipsniui didėja, tačiau paprastai šiame etape skersmuo neviršija 5 mm. Laikui bėgant, apgamas tampa epidermoderminis arba mišrus, nors yra daug labiau išgaubtas, vidutiniškai neviršija 7 mm, yra papulė su aiškiais kontūrais arba papilomatozinis darinys ant kojos, bet mažiau intensyviai pigmentuotas – gali būti šviesiai rudas ir net kūno spalvos. Apgamo paviršius yra lygus arba karpotas. Būdamas egzofitinis darinys, mišrusis apgamas yra jautrus pažeidimams, o jam aktyviai augant, gali būti jaučiamas niežulys. Tuomet mišrusis apgamas virsta intraderminiu apgamu, kuris taip pat iškyla virš odos paviršiaus, nors gali suplokštėti, o kartais ir visiškai prarasti pigmentą, įgaudamas kūno spalvos arba rausvą spalvą, ypač esant ryškiam kraujagyslių komponentui. Vėlesnis odos apgamo vystymasis trunka nuo kelerių metų iki kelių dešimtmečių, kol jis involiucionuoja.

Retais atvejais galimas savaiminis imunologiškai tarpininkaujantis melanocitinių apgamų regresavimas, išsivystant perinevus vitiligo (žr. Halonevus).

Patomorfologija

Ribiniuose apgamuose nevomelanocitų lizdai randami epidermyje, dermos ir epidermio jungtyje, ypač epidermio ataugų galuose. Galima lentiginė melanocitų proliferacija. Apgamų ląstelės paprastai būna didesnės už normalius melanocitus, su apvaliais arba, daug rečiau, pailgais branduoliais, mažais bazofiliniais branduolėliais, su gausia šviesia citoplazma, kurioje gali būti daug pigmento. Stebimas refrakcijos artefaktas, dėl kurio apgamo melanocitai neprilimpa prie aplinkinių keratinocitų. Tais atvejais, kai apgamas yra stipriai pigmentuotas, nustatoma melanino pašalinimas per viršutinius epidermio sluoksnius.

Mišraus apgamo stadijoje nevomelanocitai migruoja į dermą daugiau ar mažiau tolygiai per visą apgamo plotą, lizdais apibrėžiami daugiausia speneliniame dermos sluoksnyje. Mišrus apgamas yra simetriškas darinys, aiškiai atskirtas nuo aplinkinių audinių, apgamo epiderminis komponentas neperžengia dermos ribų.

Gerybiškumo požymis yra vadinamasis apgamo brendimas iš išorės į vidų. Kai kurie autoriai mišraus apgamo histologinėje architektonikoje išskiria tris ląstelių tipus: A tipo ląstelės, gana didelės, esančios viršutinėse dermos dalyse, yra stačiakampio formos, gausiai citoplazmoje, turinčioje skirtingą pigmento kiekį. B tipo ląstelės, esančios vidurinėse dermos dalyse, yra žymiai mažesnės, palyginti su A tipo ląstelėmis, neturi melanino ir yra išsidėsčiusios agregatų pavidalu. C tipo ląstelės, esančios apatinėse dermos dalyse, yra verpstės formos, išsidėsčiusios ryšulių ir gijų pavidalu, atskirtos jungiamojo audinio sluoksniais (neurotizuoti apgamai).

Odos apgamų stadijoje nevomelanocitai randami tik dermoje, daugiausia B ir C tipo ląstelėse. Ilgai egzistuojančiuose odos apgamuose ir jų involiucijos metu nustatomi šie pokyčiai: fibromatiniai, angiomatiniai, neuromatiniai, apgamų ląstelių pakeitimas subrendusiu riebaliniu audiniu. Dažnai papilomatiniuose apgamuose aptinkami vadinamieji pseudovaskuliniai kaverniniai tarpai, kartais su milžiniškomis daugiabranduolėmis ląstelėmis.

Visuose įprastų įgytų melanocitinių apgamų evoliucijos etapuose nebūdinga ląstelių atipija, mitozė, nekrozė ir limfocitinė reakcija.

Imunomorfologinis tyrimas atskleidžia teigiamą reakciją į S-100 antigeną daugumoje apgamų ląstelių.

Histogenezė

Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, pirmenybinis, nors ir laikinas, apgamų ląstelių augimas aplinkinių audinių atžvilgiu liudija apie jų vertinimą kaip naviką, o ne vystymosi defektą. Apgamų ląstelės skiriasi nuo įprastų melanocitų tuo, kad nėra ataugų, geba grupuotis į „lizdus“ (3–5 ar daugiau ląstelių grupes) ir kaupti pigmentą citoplazmoje, taip pat polinkiu migruoti iš bazinio epidermio sluoksnio į dermą.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pluoštinė nosies papulė

Nosies skaidulinė papulė (sin.: involiucinis apgamas) – tai pavienis kūno spalvos darinys, išsikišęs virš odos paviršiaus, pusrutulio formos, dažniausiai neviršijantis 5 mm skersmens. Jis gali būti bet kurioje veido odos vietoje, bet daugiausia nosies odoje, kartais kraujuojantis po nedidelės traumos.

Patomorfologija

Histologinis vaizdas labai panašus į angiofibromą. Derma fibrozinė ir hialinizuota, matyti daug kraujagyslių su išsiplėtusiais spindžiais. Stromai būdingas didelis fibroblastų tipo ir žvaigždinių ląstelių kiekis, kartais aptinkamos daugiabranduolės ląstelės. Epidermyje dažnai stebima lentiginė melanocitų proliferacija.

Histogenezė

Anksčiau nosies skaidulinė papulė buvo laikoma skaiduliniu apgamu ir PSO klasifikacijoje vis dar minima melanocitinių apgamų grupėje. Tačiau elektroninių mikroskopinių ir imunohistocheminių tyrimų duomenys paneigia šią nuomonę. Šiuo metu, remiantis dermoje aptiktomis verpstės formos ir žvaigždės formos ląstelėmis, kuriose aptinkamas XIIIa faktorius ir vimentinas, susidarymas laikomas reaktyvios odos dendrocitų proliferacijos pasekme.

Halonevus

Haloneus (sin. Settono apgamas) – tai kliniškai pigmentuotas apgamas, apsuptas depigmentacijos zonos aureolės pavidalu, dažniausiai išsivystantis ant nugaros odos vaikams ir jauniems žmonėms. Jis gali savaime regresuoti, palikdamas depigmentuotą sritį.

Patomorfologija

Halo apgamuose, priklausomai nuo apgamų naikinimo limfoidiniais elementais (daugiausia CD8+ T limfocitais) proceso stadijos, aptinkamas arba ištisinis limfocitinis infiltratas dermoje be melanocitų proliferacijos požymių, arba pavieniai nevomelanocitai ar jų sankaupos epidermyje ir dermoje, kartais su ryškiu ląstelių atipizmu. Aplinkinėje epidermyje, atitinkančioje depigmentuotą vainikėlį aplink apgamą, aptinkamas bazinio sluoksnio melanocitų naikinimas.

Histogenezė

Pacientams, sergantiems regresuojančiais aureolės apgamais, pastebėta antikūnų prieš piktybines melanomos ląsteles cirkuliacija. Taip pat pastebėta tiesioginė aureolės apgamų ląstelių imunofluorescencija su pacientų, sergančių aureolės apgamais ar piktybine melanoma, serumu. Elektroninė mikroskopija parodė, kad visos infiltrate esančios apgamų ląstelės yra sunaikinamos. Kai kurie limfocitai transformuojami į plazmines ląsteles. O. Stegmaier ir kt. (1969 m.) duomenys rodo, kad apgamų ląstelės gamina antigeną, o infiltrato limfocitai išskiria antikūnus prieš šias ląsteles, jas sunaikindami.

Balioninių ląstelių nevus

Balioninių ląstelių apgamas yra itin retas, dažniausiai pasireiškiantis jauniems žmonėms. Kliniškai jis nesiskiria nuo įprasto melanocitinio apgamo.

Patomorfologija

Apgamų ląstelės turi šviesią citoplazmą, o jų dydis paprastai būna 10 kartų didesnis, palyginti su normaliomis ląstelėmis, branduoliai nesiskiria nuo apgamų ląstelių branduolių ir yra arba centre, arba pasislinkę; randamos daugiabranduolės balioninės ląstelės. Baliono formos ląstelių skaičius įvairus, jos gali būti tik intraderminio, taip pat mišraus apgamo komponentas arba jų gali būti labai daug. Pirmuoju atveju baliono formos ląstelės yra mazgo pavidalu arba išsibarsčiusios tarp normalių apgamų ląstelių. Antruoju atveju jos yra alveoliškai arba židinių pavidalu, kuriuose neturi ląstelių ribų.

Histogenezė

Remiantis kai kuriais duomenimis, balioninių ląstelių susidarymas yra distrofinių procesų, vykstančių nevus ląstelėse, pasekmė.