Mezenchiminė odos disproteinozė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Kai mesenchiminė disproteinozė dermos jungiamojo audinio ir kraujagyslių sienose sutrikdo baltymų metabolizmą. Tuo pat metu kaupiasi medžiagų apykaitos produktai, kurie gali pasireikšti krauju ar limfomis, arba susidaro dėl netinkamos dermos ir jos pluoštinių medžiagų esančios netinkamos sintezės ar dezorganizacijos. Odos mesenchiminės distrofijos, kaip ir kituose organuose, yra patinimas, gleivinės, fibrinoidiniai pokyčiai, hialinozė ir amiloidozė.

Pagrindinis baltymų jungiamojo audinio - kolageno, glikozaminoglikanų, kurie, kartu su dalimi kolageno, elastino skaidulas ir retikulinovyh ir rūsio membranas. Kartais gleivių patinimas, fibrinoid kaita ir hyalinosis rezultatas sutrinka jungiamojo audinio, padidėti audinių ir kraujagyslių pralaidumą (plasmorrhages) degradacija jungiamojo audinio elementų ir formuojant baltymų kompleksų.

Mucoido patinimas yra koncepcija, kurią pirmą kartą pristatė A.I. Strukov (1961), yra medžiagų apykaitos sutrikimai jungiamojo audinio grįžtamas, yra kaupimas ir platinimas glikozaminoglikanų pagrindiniame medžiagos. Dėl glikozaminoglikanų hidrofiliškumas padidina kraujagyslių pralaidumą ir audinių, todėl nepastebėti plazmos baltymais (globulinai) ir glikoproteinų, kuri veda prie patinimas tarpląstelinėje medžiagos. Taigi pagrindinė medžiaga tampa bazofiliniai, ir kai tamsintas su toluidino mėlyna tampa rausvos violetine spalva (metachromasia). Kolageno skaidulos brinkti buvo atskirta, kuris gali būti pridėtas ląstelių reakcijos kaip limfocitų, plazmotsitarnyh ir histiocytic infiltratų. Gleivinių tinimas įvyksta daugiausia iš dermos su kolageno ligų arterijų (sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija), alerginio dermatito, hipoksiją, skydliaukės disfunkcija sienų.

Fibrinoid jungiamojo audinio patinimas yra negrįžtamas medžiagų apykaitos sutrikimai, kurioje fibrinoid suformuota, nerastas normalu. Fibrinoidų paveiktos teritorijos yra ryškiai eozinofilinės, pagal van Gyzono metodą jie yra geltonos spalvos, dažnai homogeniški. Tuo proceso pradžioje šiose srityse yra identifikuojami glikozaminoglikanus metahromatichno tamsintas su toluidine mėlyna violetinė spalva, vėliau suteikiant dramatiškai teigiamą Schick reakciją. Terminale etapais (fibrinoid nekrozės) įvyksta sunaikinimą jungiamojo audinio, kad sudarytų amorfinio detritą. Tai pironinofilinis dažymas pagal Brother metodą, Schick teigiamas ir diatase atsparus. Fibrinoid pokyčiai Odos jungiamojo audinio kurti alerginis vaskulitas, kartais su fibrinoid susidarymo kraujagyslių sienelių save, reumatinėms mazgelių, su SRV, ypač subepiidermalnyh odos skyriuose ir Arthus'ą reiškinys.

Kalbant apie fibrinoidų sudėtį ir kilmę, nėra vieno modelio. Fibrinoidų sudėtis ir struktūra skiriasi ligomis, kurias sukelia įvairūs patogeneziniai veiksniai. Tarp šių veiksnių - bendra įmonė. Gulbė (1982) paprastai yra laikomas kolageno skaidulų sunaikinimą, pokyčiai polisacharido susmulkintos medžiagos jungiamojo audinio sudėties ir kraujagyslių pralaidumas padidėjimo, išsiskyrimo teikti aukštos molekulinės masės baltymų ir glikoproteinai, kraujo plazmos. Į ligų, kurias sukelia imuninių sutrikimų, susijusių su fibrino susidarymas imunokomplekso žalos mikrokraujagyslių ir jungiamojo audinio, kuris yra ypač ryškus sisteminė raudonoji vilkligė, kai imuninių kompleksų poveikis sukelia sunaikinimo audinio ir insudatsiyu fibrino. Taigi imuninės kompleksai dominuoja papildyti ir fibrino, todėl tai vadinama fibrinoid "fibrinoid imuninės kompleksai", "fibrinoid sunaikinimą". Fibrinoid Gautas iš angionevroticheskih sutrikimų (plasmorrhages), vadinamų fnbrinoidom insudatsii.

Hialinozė yra distrofinis procesas, kuris daugiausia veikia jungiamąjį audinį ir yra išreikštas homogeninių eozinofilinių masių nusodinimu skirtingos sudėties. Kartais, kaip sinonimai, naudojami pavadinimai "koloidai", "halioliniai arba koloidiniai kūnai".

Hyaline - fibrilarinis baltymas, kurio sudėtyje yra plazmos baltymų (fibrino). Jame imunohistocheminiai metodai aptinka imunoglobulinus, komplemento komponentus, taip pat lipidus. Hyaline dažomas dermoje rūgštiniais dažais (eozinu, rūgščiuoju fuksinu), Schick teigiamu, atsparus diastasei. Yra trijų rūšių haliinalas: paprastas, suformuotas dėl nepakitusio kraujo plazmos išsiskyrimo su angioedema; lipogialinas, turintis lipoidų ir beta-lipoproteinų (cukriniu diabetu); ir kompleksinis halienas, susidedantis iš imuninių kompleksų, fibrino ir nekroziškai pakeistų kraujagyslių sienelių dalių (pavyzdžiui, kolageno ligose). Himalinas randamas dermoje su odos ir gleivinės hialiniu, su porfirija ir cilindru. Be sisteminio hialinozės, vietinis hialinozė atsiranda dėl randų, randų nekrotinio audinio sklerozės. Fibrinoidinių pokyčių vietose.

Sisteminės hyalinosis odos pavyzdys gali tarnauti kaip odos ir gleivinės membranos hyalinosis (Urbach-Vitės sindromo), kuri yra autosominę recesyvinis liga, kuri atsiranda pirmaisiais gyvenimo ir yra būdingas ekstraceliulinio amorfinės masių jungiamojo audinio odos, gleivinės membranų ir vidaus Organon. Manoma, kad kolageno metabolizmas pirmiausia sutrikdytas. Odos apraiškos yra plėtros tankiai išdėstyti gelsvai balkšvas mazgelių daugiausia ant veido (ypač akių vokų ir lūpų), pirštų, alkūnių raukšlės, pažastų, kelio regionas. Due mazgeliai įvyksta, infiltruotų pakitimai su vaškuotas, grubus, kartais hipertrofinė, verrucous paviršius primenančiu acanthosis nigricans. Galbūt, ypač ankstyvoje vaikystėje, iš niežėjimą pūslelių, pūslių, varioliform elementų, erozijų, opų, pirmaujančių randai ospennopodobnomu, dyschromia išvaizda. Panašūs ir paprastai anksčiau atsiradę pokyčiai yra stebimas burnos gleivinės žando panašiame leukoplakia, arba į opos randai ant tonzilių forma, su periodiškai uždegiminė reakcija, be kita ko, granuliacijos į ryklės ir gerklų forma. Galutinis pralaimėjimas yra anksčiausiai simptomas - užkimimas kūdikystėje. Yra makroglosija. Paveikia ir kitų gleivinių, dažnai rasti Hypo ir aplazija dantų, ypač viršutinius kandžius, krūminiai augimą plaukus ir nagus.

Patomorfologija. Į vadinamąją infiltracine židinių yra tipiškas picture hyalinosis nusėdimas homogeninės slaboeozinofilnyh Pa teigiamų, diastazorezistentnyh, esantys dermos medžiagos. Šios medžiagos yra teigiamai dažytos Sudan III, skiltelės, Sudanas yra juodos spalvos, jie atskleidžia fosfolipidus. Pradžioje etapais vientisą masę deponuotas kapiliarų ir ekkrinnyh prakaito liaukų sienos yra tada atrofija; vėlesniuose etapuose - juostos tipo homogeninės masės, kuriose vietose gali būti skylių - lipidų nusodinimo vietų. Panašūs pokyčiai pastebimi kliniškai nepakitusioje odoje, tačiau jie yra daug silpnesni. Elektronų mikroskopiniai tyrimas atskleidė, kad tarp normalios kolageno skaidulos atrodo įvairaus dydžio gijos įterptųjų amorfinės medžiagos melkogranulyarnom glaudžiai susijęs su fibroblastų, kurie gamina šias mases veikla. Pasibaigus transudacijai, hialinozė pasikeičia bazilinių kapiliarų membranų. Jie žymiai susilygina, tampa daugiasluoksniais, o tai susiję su IV ir V tipo kolageno kiekio padidėjimu.

[1],