Microphthalmos

Mikroftalmos diagnozuojama, kai akies obuolio priekinės-užpakalinės ašies ilgis yra mažesnis nei įprastas ir yra 21 mm suaugusiam ir 19 mm vienerių metų vaikui.

Regėjimo aštrumas sergant mikroftalmu priklauso nuo jo sunkumo ir gretutinių patologijų buvimo. Kai kuriais atvejais regėjimas gali būti normalus, tačiau esant sunkiai patologijai jis gerokai sumažėja. Funkcinė mikroftalmo prognozė turėtų būti itin atsargi, kad būtų išvengta klaidų, o akies obuolio dydis nėra vienintelis kriterijus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoliuoti mikroftalmai

• Idiopatinis.
• Paveldimas:
  • autosominis dominuojantis;
  • autosominis recesyvinis;
  • X hromosoma susijusi.

Mikroftalmos kartu su kita regos organo patologija

Paprastai lydi šie pokyčiai.

1. Dviejų akies obuolio segmentų vystymosi patologija - Peterso sindromas, Reigerio sindromas ir kt.
2. Katarakta.
3. Nuolatinė stiklakūnio hiperplazija (PVH).
4. Tinklainės ligos – neišnešiotų naujagimių retinopatija (ROP), tinklainės displazija ir sulankstymas ir kt.
5. Aniridija.
6. Kolobomatozinė mikroftalma. Kolobomų buvimas nėra neįprastas tiek izoliuotų mikroftalmų atveju, tiek derinant su bendromis ligomis.

Mikroftalmos sergant bendromis ligomis

1. Temple Al-Gazali sindromas: mikroftalmos, odos aplazija ir skleroraginė liga, susijusi su Xp22.2-PTER delecija.
2. Chromosomų sindromai. Daugeliu atvejų juos lydi kolobomos.
3. Protiškai atsilikęs.
4. Makrosomija: gomurio nesuaugimas.
5. Galvos deformacijos:
   • vidurinės smegenų linijos defektai;
   • okulofacialinis sindromas embriono diferenciacijos sutrikime;
   • frontofacionalinė displazija.
6. Dellemano sindromas: papilomos, perforuota ausų oda, protinis atsilikimas, hidrocefalija, akiduobės cistos ir kt.
7. Ektoderminė displazija.
8. Intrauterininės infekcijos.
9. Toksinis poveikis vaisiui.

Mikroftalmos kartu su orbitinėmis cistomis

Tokiais atvejais mikroftalmos (dažniausiai labai ryškios) paprastai būna kolobomatozinio pobūdžio ir lydimos cistų atsiradimo akiduobėje. Didėjant tūriui, cistos sukelia apatinio voko patinimą ir peršvietimą. Kadangi cistos yra sujungtos su akies obuoliu, jų pašalinimas yra susijęs su akių pažeidimo rizika.

Kriptoftalmosas

1. Visiškas kriptoftalmas. Akių vokai pakeisti oda, o blakstienų ir vokų liaukų nėra. Junginės ertmė nesusiformavusi.
2. Dalinis kriptoftalmas. Akių vokų kolobomos, akių vokų sukibimas su ragena. Sumažėjusi akis. Fraserio sindromas – apima kriptoftalmą, sindaktilijas, nosies deformaciją, mažą plaukų augimą šoniniuose kaktos paviršiuose ir dažniausiai protinį atsilikimą.

Fraserio sindromas. Nepilna kairės akies kriptoftalma. Sumažėjusi akis. Ragenos drumstis. Kairiojo viršutinio voko koloboma ir dalinis susiliejimas. Ipsilateralinė nosies deformacija. Būdingas mažas plaukų augimas ant kaktos šoninių paviršių.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmosas

Nanoftalmosas yra ypatinga mikroftalmos forma, kuriai būdingas akies obuolio dydžio sumažėjimas, didelis odenos kapsulės storis ir didelė toliaregystė. Yra polinkis išsivystyti uždaro kampo glaukomai. Atliekant pilvo operacijas šiems pacientams, padidėja stiklakūnio prolapso rizika.

Nanoftalmija. Akys sumažėjusios. Patologinį akies dugno refleksą sukelia didelė toliaregystė. Priekinė kamera negili (iliustracijoje to nematyti). Tokios akys linkusios susirgti uždaro kampo glaukoma. Regos nervo diskas dažnai deformuotas, jam būdingas geltono pigmento nusėdimas foveolinėje srityje, lokalizuotas tarp foveolinės zonos ir regos nervo disko.

Ciklopija

Būklė, kai abi akys susiformuoja kaip vienas organas, o ne vystosi atskirai. Regėjimas paprastai būna labai prastas. Ligą lydi sunkus smegenų pažeidimas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mikroftalmos diagnozė

• Regėjimo aštrumo testas.
• Refrakcijos apibrėžimas.
• Elektrofiziologinis tyrimas regos funkcijai įvertinti.
• Bendras tyrimas, siekiant nustatyti susijusius vystymosi defektus.
• Pacientams dedami kosmetiniai kontaktiniai lęšiai ir rekomenduojama naudoti specialius prietaisus, skirtus silpnaregiams.

Mikroftalma su susijusia cistos formacija (kairė akis). Anoftalma (dešinė akis). Vaikui gimimo metu diagnozuotas anoftalmas dešinėje ir ryškus kolobomatozinis mikroftalmas kairėje. Iš pradžių melsva edema buvo painiojama su kraujagyslių anomalija, tačiau transilluminacijos buvimas padėjo aptikti su mikroftalma susijusią cistą.

Dvišalės mikroftalmos be susijusių kolobomų suaugusiesiems