Morgagni-Adams-Stokeso sindromas.

Morgagni-Adams-Stokes sindromas (MAC) yra sinkopinė būklė, išsivystanti asistolės fone, po kurios išsivysto ūminė smegenų išemija. Dažniausiai jis išsivysto vaikams, sergantiems II-III laipsnio atrioventrikuline blokada ir sinusinio mazgo silpnumo sindromu, kai skilvelių susitraukimų dažnis yra mažesnis nei 70-60 per minutę mažiems vaikams ir 45-50 vyresniems vaikams.

Bradikardija ir bradiaritmija sukelia mažo širdies išstūmio sindromą, jei širdies susitraukimų dažnis yra mažesnis nei 70 % amžiaus normos. Paprastai budriems vaikams, vyresniems nei 5 metų, apatinė širdies susitraukimų dažnio per minutę riba yra 60, jaunesniems nei 5 metų – 80; vaikams pirmaisiais gyvenimo metais – 100, pirmąją gyvenimo savaitę – 95. Miego metu šios ribos yra žemesnės: vyresniems nei 5 metų vaikams – mažiau nei 50 per minutę, o mažiems vaikams – mažiau nei 60.

Vaikams dažniausiai pasitaikantys ir pavojingi, bet santykinai palankūs gydymui laidumo sutrikimai yra sinusinė bradikardija, kurią sukelia padidėjęs klajoklio nervo tonusas hipoksijos fone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Morgagni-Adams-Stokes sindromo simptomai

Vaikas staiga išblykšta, praranda sąmonę, kvėpavimas tampa retas ir traukuliai, po to nutrūksta ir didėja cianozė. Pulsas ir kraujospūdis nenustatomi, širdies susitraukimų dažnis yra 30–40 per minutę. Gali išsivystyti traukuliai, nevalingas šlapinimasis ir tuštinimasis.

Priepuolio trukmė gali svyruoti nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. Dažniausiai priepuolis praeina savaime arba po tinkamo gydymo, tačiau galimas ir mirtinas rezultatas.

Morgagni-Adams-Stokes sindromo gydymas

Hipoksemijos gydymas kartu su vienkartine arba dviguba su amžiumi susijusių atropino dozių injekcija į veną arba į burnos dugno raumenis paprastai greitai atkuria širdies ritmą. Aktyvesnis gydymas reikalingas bradikardijoms, atsiradusioms dėl įvairių apsinuodijimų (kai kurių musių agarų nuodų, organofosforo medžiagų, beta adrenoblokatorių, opiatų, barbitūratų, kalcio kanalų blokatorių). Tokiais atvejais atropino dozė padidinama 5–10 kartų ir atliekama izoprenalino infuzija.

Skubi pasikartojančių asistolinių MAC priepuolių pagalba pradedama širdies smūgiu (nerekomenduojama mažiems vaikams), po to į veną leidžiama 0,1 % atropino 10–15 mcg/kg greičiu arba 0,5 % izoprenalino tirpalo srovės srove nuo 0,1–1 mcg/kg x min. iki 3–4 mcg/kg x min., o vyresniems vaikams – 2–10 mcg/kg x min.). Atropino galima pakartotinai leisti kas 3–5 minutes (priklausomai nuo poveikio), kol pasiekiama bendra 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) dozė. Jei vaistų terapija nepakankamai veiksminga, atliekama transezofaginė, išorinė perkutaninė arba intraveninė širdies elektrostimuliacija, kontroliuojant elektrokardiografiją.

Vaikų praktikoje 0,1 % epinefrino tirpalas, kurio dozė yra 10 mcg/kg, vartojamas retai, nes esant sunkiems laidumo sutrikimams yra skilvelių virpėjimo rizika. Epinefrinas į veną leidžiamas srovės srove pradinio skilvelių virpėjimo arba bepulsės skilvelių tachikardijos gydymo metu, po to atliekama defibriliacija su 360 J krūvio energija. Epinefrino vartojimą galima kartoti kas 3–5 minutes. Vaistas taip pat vartojamas esant bepulsiam širdies elektriniam aktyvumui ir asistolijai. Esant simptominei bradikardijai, kuri nejautri atropinui ir transkutaninei elektrinei širdies stimuliacijai, epinefrinas į veną lašinamas 0,05–1 mcg/kg x min. greičiu.

Tinkamiausias širdies sustojimo profilaktikos metodas esant sunkiai hiperkalemijai yra lėtai į veną leisti 10 % kalcio chlorido tirpalo 15–20 mg/kg doze. Jei neefektyvu, jis pakartotinai leidžiamas po 5 minučių. Po vaisto vartojimo natrio bikarbonato negalima leisti, nes jis padidina nejonizuoto kalcio kiekį. Efektyvus kalcio chlorido poveikis trunka 20–30 minučių, todėl būtina į 20 % dekstrozės tirpalą (4 ml/kg) įlašinti insulino (1 V 5–10 g dekstrozės), kad padidėtų kalio patekimo į ląsteles greitis.

Svarbu atsižvelgti į tai, kad kalcio preparatai vaikams sustiprina širdies glikozidų toksinį poveikį miokardui, todėl juos skiriant būtina laikytis didelio atsargumo. Apsinuodijus širdies glikozidais, patartina skirti 25 % magnio sulfato tirpalo 0,2 ml/kg doze ir 5 % dimerkaprolio tirpalo 5 mg/kg greičiu. Norint padidinti kalio išsiskyrimą, būtina skirti furozemido 1–3 mg/kg per parą doze). Kaliui pašalinti taip pat naudojamos katijonitinės dervos (natrio polistireno sulfonatas, ceeksilatas skiriami po 0,5 g/kg 30–50 ml 20 % sorbitolio tirpalo per burną arba 1 g/kg 100–200 ml 20 % dekstrozės tirpalo į tiesiąją žarną. Veiksmingiausia priemonė kalio kiekiui serume mažinti yra hemodializė.