Nosiaryklės fibroma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Nosiaryklės fibroma yra tankios konsistencijos skaidulinis navikas, pasižymintis dideliu kraujavimu, todėl jis vadinamas angiofibroma. Šis navikas žinomas nuo Hipokrato laikų, kai šiam navikui pašalinti buvo pasiūlytas vadinamasis transnazomedialinis metodas, perpjaunant nosies piramidę.

Naviko kilmės vieta dažniausiai yra nosiaryklės skliautas, jos ryklės-bazalinė fascija (bazilinis naviko tipas, pagal A. Glikhačiovą, 1954 m.). XX a. paskutiniųjų metų tyrimai parodė jaunatvinių nosiaryklės fibromų išsivystymo galimybę iš pterygomaxillary ir sphenoidinės-etmoidalinės sričių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas sukelia nosiaryklės fibromą?

Šios ligos etiologija praktiškai nežinoma. Esamos disembriogenezės ir endokrininės disfunkcijos „teorijos“ iki galo neišsprendė šios problemos. „Endokrininė teorija“ remiasi tuo, kad navikas vystosi kartu su antrinių lytinių požymių vystymusi, o jo vystymosi laikotarpis baigiasi brendimo pabaigoje. Taip pat pastebėta, kad sergant nosiaryklės fibroma, sutrinka 17-ketosteroidų sekrecija ir androsterono bei testosterono santykis.

Nazofaringinės fibromos patologinė anatomija

Nosiaryklės fibroma yra labai tankus navikas, esantis ant plataus pagrindo, glaudžiai susiliejęs su antkauliu. Suliejimo su antkauliu stiprumas yra toks didelis, kad kitais atvejais, šalinant naviką jį išplėšiant, kartu su juo pašalinami ir pagrindinio kaulo fragmentai. Naviko paviršius padengtas lygiais, šviesiai rausvos arba rausvos spalvos spenelių dariniais, priklausomai nuo naviko vaskuliarizacijos laipsnio. Naviko tankį lemia jo skaidulinis pobūdis. Navikas pasižymi ryškiu ekstensyviu augimu, išnirdamas ir sunaikindamas visus audinius bei užpildydamas visas gretimas ertmes, esančias jo kelyje (choanos, nosies ertmė, akiduobė, sfenoidinis sinusas, apatinės nosiaryklės dalys, prienosiniai sinusai, skruostikaulio ir smilkininė duobės ir kt.). Plintant į priekį, navikas užpildo nosies takus, sunaikindamas nosies vožtuvą, nosies pertvarą, viršutinę ir vidurinę nosies kriaukles, prasiskverbdamas į akligatvio labirinto, kaktos ir viršutinių žandikaulių sinusų ląsteles, deformuodamas nosies piramidę ir sutrikdydamas veido grožį. Plintant atgal ir žemyn, navikas sunaikina sfenoidinio sinuso priekinę sienelę ir prasiskverbia pro ją, kartais pasiekdamas hipofizę, plinta žemyn, dažnai pasiekdamas minkštąjį gomurį ir burnos ryklę.

Taigi, dėl didelio augimo ir destruktyvaus poveikio aplinkiniams organams ir audiniams, nosiaryklės fibroma klinikiniu požiūriu gali būti klasifikuojama kaip „piktybinė“, tačiau ji nemetstazuoja ir histologiškai priskiriama gerybiniam navikui. Morfologiškai ją sudaro įvairaus sunkumo kraujagyslių rezginiai ir jungiamojo audinio stroma, susidedanti iš kolageno skaidulų ir fibroblastų. Navikas yra padengtas epiteliu, kuris nosiaryklėje yra vienasluoksnio plokščiojo epitelio pobūdžio, o nosies ertmėje – cilindrinio blakstieninio epitelio – tai paaiškinama tuo, kad navikas yra plokščiojo epitelio perėjimo į cilindrinį zonoje. Naviko kraujagyslinis užpildymas, ypač veninių rezginių, yra labai didelis. Venos susilieja viena su kita rezorbcijos būdu, sudarydamos ištisus kraujo „ežerus“ su labai trapiais „kranteliais“, kurių traumavimas (pavyzdžiui, čiaudėjant) arba savaiminis sukelimas sukelia gausų, sunkiai sustabdomą kraujavimą iš nosies ir ryklės. Atvirkštinio naviko vystymosi metu kraujagyslių endotelyje atsiranda nekrobiozės ir hialinizacijos reiškiniai, o stromoje – uždegiminiai reiškiniai. Dėl to negyvybingi naviko audiniai rezorbuojasi, navikas smarkiai susitraukia ir jį pakeičia randinis audinys.

Nazofaringinės fibromos simptomai

Nosiaryklės fibromos simptomai vystosi lėtai ir yra suskirstyti į subjektyvius ir objektyvius. Pradinėse naviko vystymosi stadijose palaipsniui didėja nosies kvėpavimo sunkumas, kartais atsiranda be priežasties galvos skausmai ir „buki“ skausmai nosies pagrindo srityje, didelis protinis ir fizinis nuovargis, dėl kurio vaikai pradeda atsilikti įsisavinant mokyklos programą, fiziškai vystydamiesi, dažnai serga peršalimo ligomis. Nosies išskyros yra mukopulentiškos. Pirmiausia skundžiamasi nedideliu, vėliau vis stipresniu kraujavimu iš nosies, dėl kurio vaikui išsivysto mažakraujystė. Vėliau navikas užpildo nosies ertmę, todėl kvėpavimas pro nosį vis sunkiau sunkėja, kol galiausiai visiškai išnyksta. Vaiko burna nuolat atvira, jo kalba tampa nosine (rhinolalia operta), klausos vamzdelio užsikimšimas sukelia klausos praradimą, tuo pačiu metu prarandama uoslė ir sumažėja skonio jautrumas. Kai navikas liečiasi su minkštuoju gomuriu, pacientai skundžiasi sutrikusia rijimo funkcija ir dažnu užspringimu. Jautrių nervų kamienų užspaudimas sukelia neuralginį akių ir veido skausmą.

Objektyvaus tyrimo metu gydytojas mato išblyškusį vaiką ar jaunuolį su nuolat atvira burna, mėlynais ratilais po akimis ir patinusiu nosies pagrindu. Nosies ertmėse yra mukopulentinių išskyrų, kurių pacientas negali pašalinti šnypšdamas nosį dėl to, kad navikas (iškvėpimo vožtuvas) užkemša choanas. Pašalinus šias išskyras, pacientas mato sustorėjusią hipereminę gleivinę, padidėjusius melsvai raudonus nosies kriaukles. Sutepus nosies gleivinę adrenalinu ir susitraukus nosies kriauklėms, pats navikas nosies ertmėse tampa matomas kaip šiek tiek paslankus lygus, pilkšvai rausvas arba rausvas darinys, gausiai kraujuojantis palietus aštriu instrumentu.

Dažnai nosies ertmę užpildantis navikas yra derinamas su vienu ar keliais įprastais antriniais nosies polipais.

Užpakalinės rinoskopijos metu neatskleidžiamas tipinis vaizdas, kuriame aiškiai matomi choanos, vomeras ir net užpakaliniai nosies kriauklių galai. Vietoj to, nosiaryklėje aptinkamas masyvus, melsvai raudonas navikas, visiškai ją užpildantis ir savo išvaizda smarkiai besiskiriantis nuo banalių adenoidinių augmenijų. Skaitmeninis nosiaryklės tyrimas, kurį reikia atlikti atsargiai, kad nesukeltų kraujavimo, atskleidžia tankų, nejudrų, pavienį naviką.

Gretutiniai objektyvūs simptomai gali būti ašarojimas, egzoftalmas ir nosies šaknies išplitimas. Kai šie požymiai yra abipusiai, paciento veidas įgauna savotišką išvaizdą, kuri užsienio literatūroje vadinama „varlės veidu“. Orofaringoskopijos metu gali būti matomas išsipūtęs minkštasis gomurys dėl naviko ryklės vidurinėse dalyse.

Nepašalintas navikas užauga iki milžiniškų dydžių, užpildydamas visą nosies ertmę, akiduobę ir, peržengdamas jų ribas, sukeldamas sunkių funkcinių ir kosmetinių sutrikimų. Didžiausia komplikacija yra navikas, pradursiantis kribriforminę plokštelę ir prasiskverbiantis į priekinę kaukolės duobę. Pradiniai šios komplikacijos požymiai pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio sindromu (mieguistumas, pykinimas, vėmimas, nepagydomas galvos skausmas), vėliau prisijungia retrobulbarinio sindromo požymiai (regos laukų praradimas, oftalmoplegija, amaurozė). Dažni kraujavimai ir nepakeliami galvos skausmai, vėmimas ir maisto netoleravimas sukelia pacientui sunkią bendrą būklę, kacheksiją, anemiją, kurios mažai kuo skiriasi nuo būklės sergant piktybiniu naviku. Dažnai tokios pažengusios būklės, su kuriomis anksčiau susidurta mažiau civilizuotuose regionuose ir šalyse, komplikavosi meningitu ir meningoencefalitu, neišvengiamai lemdamos pacientų mirtį.

Fibromiksoma arba choanalinis polipas

Fibromiksoma, arba choanalinis polipas, atsiranda choanalinėje arba etmoidosfenoidinėje srityje. Išoriškai šis gerybinis navikas atrodo kaip polipas ant kotelio, kuris lengvai pašalinamas be kraujavimo naudojant specialų kabliuką. Palyginti su nosies ertmės gleiviniais polipais, choanalinio polipo konsistencija yra tankesnė. Jis auga ryklės ir nosies ertmės kryptimi. „Seni“ polipai tampa tankesni, įgauna rausvą spalvą ir dažnai imituoja nosiaryklės fibromą, tačiau, skirtingai nei ji, nekraujuoja ir nėra plačiai išaugę.

Gydymas yra chirurginis.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinuso-choanalinis polipas

Sinusinis-choanalinis polipas iš tikrųjų yra polipinio sinusito pasireiškimas, nes jis kyla iš viršutinio žandikaulio sinuso ir per choaną išnyra į nosiaryklę. Rečiau šis „auglys“ kyla iš sfenoidinio sinuso. Išoriškai sinusinį-choanalinį polipą galima palyginti su varpelio liežuvėliu, kuris kabo žemyn į nosiaryklę ir kartais pasiekia burnos ryklę, esančią tarp jos užpakalinės sienelės ir minkštojo gomurio. Pagal struktūrą šis polipas yra balkšvai pilkos spalvos, ovalo formos pseudocistinis darinys, kuris visiškai užpildo nosiaryklę ir sukelia sunkumų kvėpuojant pro nosį esant kanalėlių klausos sutrikimui.

Gydymas yra chirurginis.

Nazofaringinės cistos

Nosiaryklės cistos atsiranda dėl gleivinės latako užsikimšimo (retencinės cistos) arba dėl Tornvaldo ryklės maišelio užsikimšimo. Nosiaryklės cistos yra reti navikai, kuriems būdinga ilga evoliucija ir kurie pasireiškia nosies kvėpavimo bei klausos sutrikimais dėl klausos vamzdelio nosiaryklės angos užsikimšimo. Užpakalinės rinoskopijos metu matomas lygus, apvalus, pilkas, elastingos konsistencijos navikas. Cista pašalinama naudojant adenotomą.

Nosiaryklės dermoidinės cistos

Nosiaryklės dermoidinės cistos yra labai reti įgimti gerybiniai navikai, dažniausiai stebimi kūdikiams. Jie vystosi labai lėtai ir sukelia minimalius funkcijos sutrikimus, daugiausia sausą refleksinį kosulį ir tam tikrą diskomfortą ryjant. Paprastai šio „polipo“ kotelis kyla iš nosiaryklės šoninės sienelės aplink nosiaryklės klausos vamzdelio angą ir dažnai pasiekia ryklės-antgerklio raukšlę. Įprastos faringoskopijos metu jis neaptinkamas, tačiau atliekant vėmimo refleksą jis gali pasirodyti burnos ir ryklės srityje kaip pailgas pavienis balkšvai pilkos spalvos polipas su lygiu paviršiumi. Jo paviršius yra odiškas su speneliais, prakaito ir riebalinėmis liaukomis bei plaukeliais. Po šiuo sluoksniu yra audinys, per kurį prasiskverbia veninės kraujagyslės. Naviko centre yra šerdis, sudaryta iš tankaus jungiamojo audinio, kartais turinčio kaulinio ar kremzlinio audinio fragmentų, taip pat ruožuotųjų raumenų skaidulų (tipiškas audinių „rinkinys“ embrioniniams navikams). Gydymas susideda iš cistos kotelio nupjovimo. Vėliau nosiaryklės dermoidinės cistos tampa sklerotinės ir po kurio laiko (mėnesių - kelių metų) absorbuojamos.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ryklės papilomos ir lipomos

Papilomos ir lipomos yra gerybiniai navikai, retai aptinkami viršutinėse ryklės dalyse ir vizualiai labai sunkiai atskiriami nuo banalaus adenoidinio audinio. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus histologinį tyrimą. Jie pašalinami naudojant adenotomą.

Kaukolės pamato meningocelė kartais gali pasireikšti nosiaryklėje ir dažniausiai vaikams. Nuo kitų gerybinių navikų ji skiriasi tuo, kad padidėja, kai vaikas verkia. Tokie „navikai“ nėra gydomi, nes juos lydi kiti sunkūs kaukolės ir kitų organų vystymosi sutrikimai, dažniausiai nesuderinami su gyvybe.

Gerybinė plazmacitoma

Gerybinė plazmocitoma atsiranda iš retikuloendotelinio audinio ir dažniausiai pasireiškia kaulų čiulpuose; daugiau nei 80 % šio tipo ekstramedulinių navikų yra lokalizuoti viršutiniuose kvėpavimo takuose. Išvaizda jie primena pilkšvos arba rausvai violetinės spalvos polipoidinius darinius, neišopėja. Diagnozė pagrįsta histologiniu tyrimu. Pavienė plazmoditoma gali būti ir gerybinė, ir piktybinė. Gerybinė plazmocitoma yra reta, jos nereikėtų painioti su paprasta granuloma, susidedančia iš daugybės plazminių ląstelių. Piktybinė plazmocitoma atmetama tuo, kad radiografija nerodo kaulų pažeidimų, krūtinkaulio punkcija nerodo patologinių pokyčių kaulų čiulpuose, nėra mielomos ląstelių, šlapime neaptinkamas Bence-Jones baltymas ir galiausiai, pašalinus naviką, recidyvas nepastebėtas. Taip pat tiriamos kraujo baltymų frakcijos, kurios gerybiniuose navikuose išlieka normalios. Dauguma plazmocitomų yra piktybiniai navikai, lokalizuoti arba turintys ekstramedulinę lokalizaciją, arba „difuzinės“ mielomos pobūdį, kuris yra mielomos ligos esmė.

Gerybinės plazmocitomos, jei jos sukelia tam tikrus funkcinius sutrikimus, priklausomai nuo jų dydžio, šalinamos įvairiais chirurginiais metodais, po kurių jos neatsinaujina. Piktybinės plazmocitomos nėra gydomos chirurginiu būdu. Joms taikomi nechirurginiai priešnavikiniai metodai.

[ 13 ], [ 14 ]

Nazofaringinės fibromos diagnozė

Nosiaryklės fibromos diagnozė nustatoma daugiausia remiantis klinikiniu vaizdu, nosiaryklės fibromos atsiradimo faktu vyrams vaikystėje ir paauglystėje. Naviko paplitimas nustatomas rentgeno, MRT ar KT tyrimais, taip pat angiografijos tyrimais.

Nosiaryklės fibromos diferencinė diagnostika yra labai svarbi, nes jos rezultatai lemia gydymo taktiką ir, galbūt, prognozę. Nosiaryklės fibroma diferencijuojama nuo adenoidų, cistų, fibromiksomos, vėžio ir nosiaryklės sarkomos. Pagrindinis fibromų skiriamasis bruožas yra ankstyvas ir dažnas kraujavimas, kuris visiškai nepastebimas visuose kituose šios lokalizacijos gerybiniuose navikuose, o piktybiniuose navikuose kraujavimas stebimas tik pažengusioje klinikinėje ir morfologinėje stadijoje.

[ 15 ]

Nazofaringinės fibromos gydymas

Daugybė bandymų taikyti nechirurginius gydymo metodus (kineziterapiją, sklerozavimą, hormoninį gydymą) radikalaus išgydymo nesuteikė; vienintelis metodas, kuris dažnai lėmė visišką pasveikimą, ypač derinant su nechirurginiais metodais, buvo chirurginis. Tačiau klasikinis naviko ištraukimo metodas, kai navikas buvo atplėšiamas nuo prisitvirtinimo vietos specialiomis žnyplėmis per burną, kuris buvo naudojamas anksčiau, nebuvo pateisinamas dėl to, kad nebuvo įmanoma pašalinti naviko skaidulinio pagrindo, tvirtai suaugusio su antkauliu (todėl neišvengiamai atsinaujindavo), ir dėl stipraus, sunkiai sustabdomo intraoperacinio kraujavimo. Siekdamas palengvinti prieigą prie naviko, prancūzų rinoplastikos chirurgas Nelatonas pasiūlė atskirti minkštąjį ir kietąjį gomurį. Taip pat buvo sukurti ir kiti naviko gydymo būdai, pavyzdžiui, rinotomijos metodas, naudojant paralateronazinį Moore pjūvį arba sublabialinę Denker rinotomiją.

Denkerio operacija yra preliminari chirurginė intervencija, skirta sukurti plačią prieigą prie nosies ertmės vidinių patologinių darinių, ypač prie viršutinio žandikaulio sinuso, vidurinės ir užpakalinės nosies ertmės dalių bei kaukolės pagrindo (nosiaryklės, sfenoidinio sinuso). Pažengusiais atvejais, kai navikas išauga į skruostikaulio sritį, prienosinius sinusus, orbitą ar retrožandialinę sritį, jis pašalinamas, sukūrus preliminarius priėjimus. Pasak A. G. Lichačiovo (1939), palankiausias naviko pašalinimo būdas yra transžandialinė Denkerio operacija. Tačiau kai kuriais atvejais, priklausomai nuo naviko histologinių ypatybių ir paplitimo, spindulinės terapijos taikymas sulėtina naviko augimą, sumažina jo dydį ir sutankina, o tai padeda sumažinti intraoperacinį kraujavimą ir palengvina chirurginį pašalinimą. Tas pats poveikis pasiekiamas infiltruojant naviką 96% etilo alkoholiu. Kai kuriais atvejais operacija atliekama kelis kartus iki brendimo pabaigos, kai recidyvai nutrūksta, navikas nustoja vystytis ir pradeda atvirkštinę raidą.

Chirurginė intervencija reikalauja kruopštaus priešoperacinio pasiruošimo (bendros kūno būklės gerinimas, kraujo rodiklių normalizavimas, vitaminizavimas, kalcio preparatų skyrimas kraujagyslių sienelėms stiprinti, priemonės hemostazės rodikliams didinti). Pasirengimas operacijai turėtų numatyti galimybę jos metu atlikti gaivinimo priemones, kraujo perpylimą ir kraujo pakaitalus. Chirurginė intervencija atliekama taikant intratrachealinę nejautrą. Pooperaciniu laikotarpiu atliekamos tos pačios priemonės kaip ir paciento priešoperacinio pasiruošimo laikotarpiu.

Neoperaciniai gydymo metodai kaip savarankiškos priemonės ne visada duoda teigiamų rezultatų; patartina juos atlikti kaip priešoperacinį pasiruošimą arba kaip bandymą taikyti neoperacinį gydymą.

Mažiems navikams diatermokoaguliacija gali būti taikoma endonazaliniu būdu 18–20 metų amžiaus žmonėms, tikintis, kad jie netrukus baigs brendimą ir daugiau nebus recidyvų. Tame pačiame amžiuje diatermija gali būti taikoma nedideliems pooperaciniams recidyvams.

Spindulinė terapija daugiausia nurodoma kaip apsauginis gydymas, nes fibromatinis audinys nėra jautrus rentgeno spinduliams, tačiau ji stabilizuoja jaunų ląstelių, naujų kraujagyslių rezginių, augimą, kurie yra sunaikinami, taip apribojant maistinių medžiagų patekimą į naviką ir lėtinant jo augimą. Gydymo kursas paprastai trunka 3-4 savaites, o bendra dozė yra nuo 1500 iki 3000 rublių.

Gydymas į naviką įvedamais radioaktyviaisiais elementais šiuo metu praktiškai netaikomas dėl galimų antrinių komplikacijų (nosies ir nosiaryklės gleivinės atrofijos, nekrozinio etmoidito, gomurio perforacijos ir kt.). Šiuo metu radį ir kobaltą pakeitė radonas, kuris dedamas į aukso kapsules. Pastarosios implantuojamos į naviką 1 cm atstumu viena nuo kitos po 5-6. Procedūrą galima pakartoti po mėnesio; šis metodas nesukelia tokių rimtų komplikacijų, kaip taikant radį ar kobaltą.

Pagrindinis hormoninis agentas, vartojamas gydant nosiaryklės fibromas, yra testosteronas, turintis androgeninį, priešnavikinį ir anabolinį poveikį. Jis reguliuoja vyriškų lytinių organų ir antrinių lytinių požymių vystymąsi, pagreitina vyrų brendimą, taip pat atlieka daugybę kitų svarbių biologinių funkcijų besivystančiame organizme. Jis vartojamas įvairiomis dozavimo formomis (kapsulės, tabletės, į raumenis ir po oda leidžiami implantai, atskirų esterių arba jų derinių aliejiniai tirpalai). Nasiaryklės fibromoms gydyti vartojama 25–50 mg/savaitę vaisto 5–6 savaites. Gydymas atliekamas kontroliuojant 17-ketosteroidų kiekį šlapime – paprastai 17-ketosteroidų išsiskyrimas vyrams yra vidutiniškai (12,83±0,8) mg/parą (nuo 6,6 iki 23,4 mg/parą), moterims – (10,61±0,66) mg/parą (6,4–18,02 mg/parą) ir gali būti kartojamas, kai šių išskyrų kiekis šlapime yra normalus. Testosterono perdozavimas gali sukelti sėklidžių atrofiją, ankstyvą antrinių lytinių požymių atsiradimą vaikams, osteognozę ir psichikos sutrikimus, taip pat padidinti 17-ketosteroidų kiekį šlapime.

Kokia yra nazofaringinės fibromos prognozė?

Prognozė priklauso nuo naviko paplitimo, savalaikiškumo ir gydymo kokybės. Esant mažiems navikams, atpažįstamiems pačioje jų atsiradimo pradžioje, ir tinkamai taikant radikalų gydymą, prognozė paprastai būna palanki. Išplitusiais atvejais, kai neįmanoma atlikti radikalaus gydymo, o dažnos paliatyvios chirurginės ir kitos intervencijos paprastai baigiasi recidyvais ir, galbūt, naviko piktybėjimu, prognozė pesimistiška. Remiantis išsamiausiais užsienio statistikos duomenimis, XX a. antroje pusėje mirtingumas po chirurginių intervencijų dėl nosiaryklės fibromų buvo 2 %.