Nasopharynx fibroma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Nasopharynx fibrozė yra pluoštinis konsistencijos navikas, būdingas didelis kraujavimas, todėl jis vadinamas angiofibroma. Šis navikas buvo žinomas nuo Hipokrato, kuris pasiūlė vadinamąjį transnazomedialinį požiūrį, suskaidydamas nosies piramidę, kad pašalintų šį navikas.

Nugaros skausmo vietos dažniausiai yra nasopharynx arka, jos ryklės fascia (basilar tipo navikas, A. Glikhachevo, 1954 m.). XX a. Pastarųjų metų studijos. Parodė, kad iš pterygo-galūnių ir pleišto formos grotelių regionų gali vystytis jaunatviškos pluoštinės nosies kraujagyslės.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kas sukelia nazofaringo fibrozę?

Šios ligos etiologija yra beveik nežinoma. Esamos disembriogenezės ir endokrininės disfunkcijos "teorijos" neišsprendė problemos. "Endokrininė teorija" yra pagrįsta tuo, kad auglys vystosi kartu su antrinių lytinių požymių vystymuisi, o jo vystymosi laikotarpis baigiasi pasibaigus brendimo laikotarpiui. Taip pat buvo pažymėta, kad esant nasopharyngeal fibrozei, stebima 17-ketosteroidų sekrecija ir androsterono bei testosterono santykis.

Nazofaringo fibromos patologinė anatomija

Fibromioma nosiaryklės yra labai tankus naviko sėdi ant plataus pagrindo, sandariai lituojamas į antkaulio. Sintezės su antkaulio stiprumas yra toks didelis, kad kai kuriais atvejais, pašalinus naviką traukiant kartu su juo yra pašalinami ir pagrindinės pozicijos kaulų fragmentai. Paviršius yra padengtas sklandžiai spenelių naviko darinių šviesiai rausvos arba rausvai šviesą priklausomai nuo naviko vaskuliarizacijos mastu. Naviko tankis yra nustatomas pagal jo pluoštinių pobūdžio. Navikas yra tariamas didelę augimą užimanti ir sunaikinti visus audinius ir pildymo visas kaimynines ertmių, esančių ce neduodamas (choanae, nosies ertmę, orbitos, Sfenoid sinuso, apatinių dalių nosiaryklės, atsiradusio priešakinių sinusų, Malar ir laiko duobės ir m. N.) , Atsižvelgiant į naviko plitimo užpildo priekinės nosies ertmę sunaikindami atidarytuvas, nosies pertvarą, viršutinis ir vidutinio kriauklės, skverbiasi labirinto grotelės ląstelę, priekinės ir žandikaulio sinusų, nosies piramidės defektams ir nesilaikantiems puošė veidą. Kai platinti kzadn žemyn ir sunaikina vėžines priekinės sienelės Sfenoid sinusus ir įsiskverbia ją, kartais siekia hipofizės, ji išplečia žemyn, dažnai pasiekia minkštąjį gomurį ir burnos ir ryklės.

Taigi, atsižvelgiant į didelę augimo ir destruktyvių veiksmų aplinkinių organų ir audinių nosiaryklės fibromiomų kliniškai ji gali būti priskirta prie "piktybinis", bet tai nesuteikia metastazes ir histologiškai remiasi gerybinių auglių. Morfologiškai jis susideda iš įvairaus sunkumo kraujagyslių rezginiai ir jungiamojo stromos, sudarytų iš kolageno skaidulų ir fibroblastų. Naviko padengtas epitelio, kuris yra nosiaryklės simbolis pposkogo vienu sluoksniu, ir į nosies ertmę - cilindrinis Aprūpintas Blakstienėlė epitelio - tai, galima paaiškinti tuo, kad tinimas įvyksta pereinamojo zonoje suragėjusių epitelio cilindro. Vėžinio kraujagyslių užpildymas, ypač venų pleištai, yra labai didelis. Rezorbcija venų per jų sienas sujungti vienas su kitu, sudarydami visą "Ežeras" kraujo su labai trapi "Bankai", kurios traumos (pvz, čiaudulys) arba spontaniškai sukelti gausus sunkiai sustabdomas ryklės ir nosies kraujavimą. Atvirkštine plėtros naviko kraujagyslių endotelio atsirasti reiškinius nekrobiozę, hyalinization ir stromą - uždegiminių reiškinius. Kaip rezultatas, negyvybingi audinio navikai pasitikrinti rezorbciją, navikas yra smarkiai sumažintas ir pakeisti rando audinį.

Nazofaringijos fibromos simptomai

Simptomai fibroma nosiaryklės plėtoti lėtai ir yra padalintas į subjektyvus ir objektyvus. Pradiniuose naviko vystymosi stadijose atsiranda palaipsniui vis sunkiau nosies kvėpavimo, kartais nepaaiškinamą galvos ir "nuobodu" skausmą nosies, aukštos psichikos I fizinio nuovargio, dėl kurių vaikai patenka atsilieka mokymosi programą, fizinį vystymąsi bazę, dažnai serga katarinės ligos. Išskyros iš nosies yra gleivinės. Yra Skundai pirmas nepilnamečio, tada visi blogiau nosies, dėl kurių vaikas vystosi anemija. Vėliau navikas užpildo nosies ertmę, sukelia sunkumų didinant nosies kvėpavimo, kol jos visiškai nėra. Vaikas visada atidaryti savo burną, jo kalba tampa nosies (rhinolalia operta), obstrukcija klausos vamzdžių priežasčių klausos praradimas, tuo pačiu metu yra kvapo netekimas ir sumažinta skonio jautrumas. Susilietus su naviko minkštasis gomurys pacientų skundėsi Pas skaldytų rijimo funkcijos dažnai užspringti. Suspaudimas jautrių nervų šaknelių, sukelia akių ir veido neuralginis skausmą.

Objektyvus tyrimas akių gydytojas atrodo šviesiai vaiką ar jaunuolį su nuolat atvira burna, su mėlynomis dėmėmis pagal akių ir nosies, patinimas su baze. Nosies ertmę - mucopurulent išlydžio, kurioje pacientas negali būti pašalintas pučiant nosį dėl Zasłonięcie naviko Susiję su Hanojus (iškvėpimo vožtuvo). Pašalinus šių išskyrų atrodo, kad žvilgsnis suplonintą hyperemic gleivinę, padidintą melsvai raudona Turbinate. Po tepimo nosies gleivinės ir sumažinti adrenalino turbinates į nosies ertmę pats navikas tampa matomas neaktyviojo sklandžiai, pilkšvai rausvos arba rausvai formavimo stipriai kraujuoja, kai palietė su aštriu instrumentu forma.

Dažnai nasalinis vainikas užpildantis navikas yra sujungtas su vienu ar daugiau bendrų antrinių polipų nosies.

Su įprastos nuotraukos, kuri aiškiai rodo choraną, užpakalinę ir net užpakalinę nosies smegenų galą, užpakalinė rhinoskopija nėra nustatyta. Vietoj to, nasopharynx aptinka didžiulį melsvai raudoną naviką, visiškai užpildo ir ryškiai skiriasi nuo banalios adenoidinės augmenijos. Kai nasopharynx, atliekantis pirštų nagų patikrinimą, kurį reikia atidžiai atlikti, kad nebūtų kraujavimas, nustatomas tankus fiksuotas atskiras navikas.

Susiję objektyvūs simptomai gali būti ašarojimas, eksoftalmas, nosies šaknų išsiplėtimas. Šių ženklų dvišalei išraiškai paciento veidas įgyja savitą užsienio literatūroje pavadintą "varlės veidą". Kai oropharyngoscopy, gali būti aptiktas minkšto gomurio patinimas dėl naviko buvimo vidurinėje ryklės dalyje.

Atkurta navikas auga didžiulės dydžio, užpildyti visą erdvę nosies ertmė, orbitos ir vyksta už jų ribų, sukeldama funkcinius ir kosmetikos sutrikimai. Sunkiausia komplikacija yra perforacija navikas Sitowaty Lamina ir jo įsiskverbimo į priekinės kaukolės duobės. Pradiniai simptomai šios komplikacijos pasireiškia sindromas padidėjusio intrakranijinio spaudimo (mieguistumas, pykinimas, vėmimas, nepagydomas galvos skausmas), tada prisijungti ženklus obuolio sindromas (nuostolis vizualinių laukų, oftalmoplegijos, apakimą). Dažnas kraujavimas ir nepakeliamas galvos skausmas, vėmimas ir atmetimas maisto sukelti pacientui sunkių bendros būklės, išsekimo, mažakraujystės, ne daug skiriasi nuo valstybės į piktybinio naviko buvimą. Dažnai toks aplaidumas, kuris susitiko senų dienų malotsivilizovannyh srityse ir šalyse sudėtingų iki meningito ir meningoencefalitas valstybė, neišvengiamai veda į pacientų mirties.

Fibromikozė arba chanalinis polipas

Fibromikozė arba chanalinis polipas kilęs iš chanalinės ar etmojingosfenoidinės srities. Iš išorės šis gerybinis navikas turi polipą ant kojos, kurį lengvai galima pašalinti be kraujo su specialiu kabliu. Palyginus su nosies ertmių gleivinėmis polipėmis, cholesterolio polipas yra labiau tankus. Jis auga ryklės ir nosies ertmės kryptimi. "Senieji" polipai susilieja, tampa rausvos spalvos ir dažnai imituoja nasopharyngeal fibrozę, tačiau, skirtingai nuo to, nėra kraujavimas ir neturi didelio augimo.

Gydymas yra chirurginis.

[8], [9]

Sino-hanaalinis polipas

Sinusukanalinis polipas iš tiesų yra polipozinio sinusito pasireiškimas, nes jis kilęs iš viršutinės sineupės ir išsišakojęs pro koją į nosies kraują. Retai šis "navikas" kilęs iš spenoidinio sinuso. Iš išorės sinusų-choranalinis polipas gali būti lyginamas su varpelio liežuviu, kuris kabosi į nosies kraują ir kartais pasiekia orofaringą, išsilyginant tarp jo užpakalinės sienos ir minkšto dangaus. Pagal savo struktūrą šis polipas yra pseudocistikos cistinė baltos spalvos ovulinės formos forma, kuri visiškai užpildo nosikosmotį ir sukelia nosies kvėpavimo sutrikimus vamzdinių audinių sutrikimų atvejais.

Gydymas yra chirurginis.

Nasopharyngeal cysts

Nazofaringo cistos atsiranda dėl gleivinės latako užtvaros (sulaikymo cistos) arba Thornwaldo ryklės maišo. Nasopharyngeal cistos yra retos navikai, pasižyminčios ilga evoliucija ir pasireiškiančios nazinio kvėpavimo ir klausos sutrikimais, dėl audinio vamzdelio nosies gleivinės burnos sutapimo. Galinėje rinoskopijoje yra apibrėžiamas sklandus apvalus pilvo spalvos vystimasis. Pašalinkite cistą su adenotomu.

Nosies kraujagyslės dermoidinės cistos

Nervinės nosies dermoidinės cistos reiškia labai retus įgimtus gerybinius navikus, dažniausiai pasireiškiančius kūdikiams. Jie vystosi labai lėtai ir mažiausi funkcijų sutrikimai, daugiausia sausas refleksinis kosulys ir kai kurie nepatogumai rijant. Paprastai iš "polipas" kamieninių ateina iš šoninio nosies sienos žiedinės nosiaryklės burną klausos vamzdį ir dažnai pasiekia ryklės-antgerklio raukšlės. Įprastiniame pharyngoscope neaptikta, bet kai vėmimo reflekso gali atsirasti burnos ir ryklės kaip pavieniui polipų pailgos balkšvas pilka su lygaus paviršiaus. Jo paviršius pasižymi odos išvaizda su papilais, prakaito ir riebalų liaukomis, taip pat plaukais. Pagal šį sluoksnį yra audinys, į kurį patenka venų indai. Atsižvelgiant į naviko centro yra apibrėžtas pagal šerdies, sudarytos iš tankios jungiamojo audinio, kartais, kurių sudėtyje yra fragmentai kaulų ar kremzlių, ir skersaruožių raumenų skaidulų (tipiškas "rinkinys" embriono audinių navikų). Gydymas susideda iš cistos kojos kirtimo. Vėliau nasopharynx dermoidiniai cistai sklerozuojami ir po kurio laiko (mėnesiai - keleri metai) ištirpsta.

[10], [11], [12]

Papilomos ir ryklės lipos

Papilomos ir lipomos yra gerybiniai augliai, kurie retai pasitaiko viršutinėse riešutinėse dalyse ir vizualiai labai sunku atskirti nuo banalinio adenoido audinio. Galutinė diagnozė nustatoma histologiniu tyrimu. Jie pašalinami naudojant adenotomą.

Meningocele bazės kaukolė kartais gali atsirasti nasopharynx ir dažniau vaikams. Jis skiriasi nuo kitų gerybinių navikų, nes jis verkia. Tokių "navikų" negalima gydyti, nes kartu su kitais sunkiais kaukolės ir kitų organų vystymosi sutrikimais, paprastai nesuderinama su gyvenimu.

Benign plasmacytoma

Gerybinė plazmocitomos kilęs iš retikuloendotelinėje audinio ir dažniausiai pasireiškia kaulų čiulpų; daugiau nei 80% ekstramedulinės navikų, formoje yra lokalizuota viršutinių kvėpavimo takų. Išvaizda primena poliploidų formavimąsi pilkšvos arba rausvos-raudonos spalvos, o ne išopėti. Diagnozė pagrįsta histologiniu tyrimu. Vienkartinė plazmodoma gali būti arba gerybinė, ar piktybinė. Gerybinė plazmocitomos yra retas, ji neturėtų būti painiojama su paprasta granulioma, sudarytas iš daugelio plazmos ląsteles. Piktybinis plazmocitomos išbraukia tai, kad rentgeno spinduliai nerodo kai kaulų pakitimai, su sternalioy punkcijos nėra apibrėžta patologinius pokyčius kaulų čiulpų, nėra mielomos ląstelės šlapime nėra apibrėžta baltymų Bence Jones, ir galiausiai, kai jūs pašalinti naviko recidyvas yra nesilaikoma. Taip pat išnagrinėjo kraujo baltymų frakcijos, kurios saugomos gerybinių auglių normaliu lygiu. Dauguma plazmocitomą - piktybinis auglys ar ekstrameduline lokalizavimas arba turintį "išplitęs" mieloma charakterį, yra daugine mieloma esmė.

Geriamieji plazmacitomai, jei jie sukelia tam tikrus funkcinius sutrikimus, priklausomai nuo jų dydžio, yra pašalinami įvairiais chirurginiais metodais, po kurių jie nesukelia recidyvų. Piktybinių plazmocitomų negalima gydyti chirurginiu būdu. Jie naudoja neoperatyvinius priešvėžinius metodus.

[13], [14],

Nazofaringijos fibromos diagnozė

Nazofaringo fibrozės diagnozė daugiausia nustatoma klinikinėje charakteristikoje, nazofaringo fibrozės atsiradimo vyrams vaikystėje ir paauglystėje. Neopreno paplitimas nustatomas Rentgeno spinduliuotės ar MRT, CT tyrimo būdu, taip pat naudojant angiografiją.

Nazofaringo fibromos diferencinė diagnozė yra labai svarbi, nes rezultatas priklauso nuo gydymo taktikos ir, galbūt, nuo prognozės. Fibroma nasopharynx skiriasi nuo adenoidų, cistų, fibromikozių, vėžio ir nasopharynx sarkomos. Pagrindinis bruožas fibroma yra jų pradžioje ir dažnai kraujavimas, kuris nebuvo stebimas visų kitų gerybinių auglių šios lokalizacijos ir piktybinių navikų kraujavimas buvo pastebėtas tik kai stadijose klinikinės ir morfologinės juos.

[15]

Nazofaringijos fibromos gydymas

Daugybė bandymų taikyti ne operatyvinį gydymą (kineziterapijos, sklerozinis, hormonų) nepateikė radikaliai išgydyti; vienintelis būdas, kurį taikant dažnai Visiškas pasveikimas įvyko, ypač kartu su Konservatyvusis metodų atsirado chirurginis. Tačiau taikyti ir senais laikais, klasikinis būdas naviko ekstrahavimo jos kirpimo su tvirtinimo taškų, naudojant specialius žnyplės burnos prieiga buvo nepagrįstas dėl negalėjimo pašalinti pluoštines bazės navikai, tvirtai susiliejusios su antkaulio (taigi - neišvengiamas recidyvų) ir stiprus, kad sunku būti sustabdytas intraoperacinį kraujavimą. Siekiant palengvinti prieigą prie naviko rhinosurgery Prancūzų Nelaton pasiūlė skilti minkštą ir kietojo gomurio. Sukuria ir kitų patekimo į naviko, tokios paraiškos metodas rinotomii su garo-latero-nosies ar pjūvio Moore sublabialnoy rinotomii DENKER.

Operacija yra preliminarus DENKER chirurgija suformuoti plačią prieigą į nosies ertmę patologinių darinių viduje, ypač į žandikaulio sinuso, vidurį ir užpakalinė skyriai nosies ertmės ir kaukolės (nosiaryklės, Sfenoid sinusinis) bazę. Išsivysčiusiose atvejais naviko dygimas į skruostikaulio srityje į šalutinėse nosies ertmėse, orbitos arba retromaksillyarnuyu srityje ji yra pašalinama po išankstinės prieigos sukūrimo. Pasak A. G. Likhachevo (1939), labiausiai naudinga prieiga prie naviko yra transmaxillary pagal Denker. Tačiau kai kuriais atvejais, priklausomai nuo histologinių požymių naviko atvejų ir taikant spindulinę terapiją sukelia uždelstą naviko augimą ir jos antspaudu sumažėjimas, kuris sumažina arterinį kraujavimą ir supaprastina chirurginis pašalinimas iš jos. Tas pats poveikis gaunamas infuzuojant naviką 96% etilo alkoholiu. Kai kuriais atvejais, operacija atliekama kelis kartus, kol brendimo, kai, būdami atkryčių yra nutraukiamas, navikas sustoja auga ir tampa atvirkštinės vystymąsi.

Operatyvinė intervencija užtikrina kruopštų priešoperacinį paruošimą (bendrosios kūno būklės pagerėjimą, kraujo skaičių normalizavimą, vitaminizavimą, kalcio preparatų vartojimą kraujagyslių sienelės stiprinimui, hemostazinių parametrų didinimo priemones). Pasirengimas operacijai turėtų numatyti galimybę atlikti reanimaciją, kraujo perpylimą ir kraujo pakaitalus. Operatyvinė intervencija atliekama pagal intratekalinę anesteziją. Pooperaciniu laikotarpiu tos pačios priemonės atliekamos kaip priešoperacinio paciento paruošimo laikotarpiu.

Neoperatyviniai gydymo būdai kaip nepriklausomi agentai ne visada duoda teigiamų rezultatų; jie yra tikslingi atlikti kaip priešoperacinį paruošimą ar bandant neoperatyvų gydymą.

Su mažais navikais, diathermokoaguliacija gali būti naudojama endonaliniu požiūriu asmenims nuo 18 iki 20 metų, tikintis, kad jie netrukus pasibaigs brendimo laikotarpiu, o atsinaujinimas nebebus didesnis. Tuo pačiu amžiuje dantarma gali būti naudojama mažiems pooperaciniams recidyvams.

Spindulinis gydymas rodomas pirmiausia kaip protectional kaip fibromatous rentgenonechuvstvitelna audinio, bet yra augimo naujų elementų, naujų kraujagyslių rezginiai, kurie obliteruojantis, taip apribojant prieigą prie maistinių medžiagų ir lėtina navikų augimą stabilizavimas. Paprastai gydymo kursas vyksta per 3-4 savaites, bendra dozė nuo 1500 iki 3000 r.

Gydymas radioaktyviųjų elementų, įleidžiamos į naviko dabar praktiškai naudojamas atsižvelgiant į galimas antrinių komplikacijų (atrofija nosies gleivinę ir nosies, nekrozinis etmoidit perforavimas dangų et al.). Dabar radiumą ir kobaltą pakeičia radonas, kuris dedamas į kapsules iš aukso. Pastarosios implantuojamos į naviką 1 cm atstumu vienas nuo kito 5-6 kartus. Procedūra gali būti kartojama per mėnesį; šis metodas nesudaro tokių rimtų komplikacijų, kaip ir radžio ar kobalto panaudojimas.

Pagrindinis hormoninis vaistas nazofaringo fibrozės gydymui yra testosteronas, turintis androgeninį, priešvėžinį ir anabolinį poveikį. Ji reguliuoja vyrų lytinių organų vystymąsi ir antrines lytines charakteristikas, pagreitina lytinių brendimų vyrams, taip pat atlieka keletą kitų svarbių biologinių funkcijų besivystančiame organizme. Taikyti jį įvairiomis dozavimo formomis (kapsulėmis, tabletėmis, intramuskuliniu ir poodiniu implantavimu, atskirų esterių arba jų derinių aliejiniais tirpalais). Jei fibroma nasopharynx vartoja nuo 25 iki 50 mg per savaitę preparato per 5-6 ned. Gydymas atliekamas pagal iš 17 ketosteroidus turinio šlapimo kontrolės - normalaus paskirstymo 17 ketosteroidus vyrams vidurkių (12,83 ± 0,8) mg / dieną (nuo 6.6 iki 23,4 mg / parą), y moterų - (10,61 ± 0,66) mg / parą (6,4-18,02 mg / per parą) ir gali būti pakartotinai įprasta šio ekskreto šlapime. Testosterono Perdozavimas gali sukelti atrofija sėklidės, anksti išvaizda vaikams antrinių lytinių požymių, sutrikimų osteogneza ir psichika, taip pat į į 17-ketosteroidus šlapime kiekio padidėjimą.

Kokia yra nazofaringo fibrozės progresija?

Prognozė priklauso nuo naviko paplitimo, gydymo savalaikiškumo ir kokybės. Su nedideliais navikais, pripažintomis pačioje jų atsiradimo pradžioje ir atitinkamu radikaliu gydymu, prognozė paprastai yra palanki. Išsivysčiusiose atvejais, kai jūs negalite padaryti radikalų gydymą ir dažnai paliatyviosios chirurgijos ir kitos intervencijos, paprastai baigtas paūmėjimų ir galbūt piktybine liga auglį - pesimistiškai prognozę. Pagal didžiausią užsienio statistiką, mirštamumas XX a. Antroje pusėje. Chirurginėse operacijose dėl nasopharynx pluošto sudarė 2%.