Nistagmas

Nistagmas yra sunki akių motorikos sutrikimų forma, pasireiškianti savaiminiais akių osciliaciniais judesiais ir lydima reikšmingo regėjimo aštrumo sumažėjimo – silpno regėjimo.

Nistagmas yra pasikartojantis nevalingas, švytuoklės tipo akių svyravimas, kuris gali būti fiziologinis ir patologinis. Taigi, nistagmas, atsirandantis reaguojant į optokinetinio būgno ar kūno sukimąsi erdvėje, yra normalus ir padeda palaikyti gerą regėjimą. Akių judesiai, fiksuojantys į objektą, vadinami foveating (foveacija), o tie, kurie atitraukia fovea nuo objekto, vadinami defoveating (defoveacija). Esant patologiniam nistagmui, kiekvienas judesio ciklas paprastai prasideda nevalingu akies nukrypimu nuo objekto, po kurio seka atvirkštinis refiksacijos trūkčiojantis judesys. Pagal kryptį nistagmas gali būti horizontalus, vertikalus, sukimo arba nespecifinis. Pagal amplitudę nistagmas gali būti mažo kalibro arba didelio kalibro (nistagmo amplitudę lemia akių nukrypimo laipsnis), o nistagmo dažnis gali būti didelis, vidutinis ir mažas (nustatomas pagal akių svyravimų dažnį).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia nistagmą?

Nistagmo vystymąsi gali sukelti centrinių arba vietinių veiksnių įtaka.

Nistagmas dažniausiai pasireiškia esant įgimtam arba anksti įgytam regėjimo praradimui dėl įvairių akių ligų (regos nervo drumstumo, regos nervo atrofijos, albinizmo, tinklainės distrofijos ir kt.), dėl kurių sutrinka regos fiksacijos mechanizmas.

Fiziologinis nistagmas

1. Adaptacijos nistagmas yra nedidelis, trūkčiojantis, žemo dažnio nistagmas, pasireiškiantis itin stipriai atitraukiant žvilgsnį. Greitoji fazė yra žvilgsnio kryptimi.
2. Optokinetinis nistagmas yra trūkčiojantis nistagmas, kurį sukelia pasikartojantys objekto judesiai regėjimo lauke. Lėtoji fazė yra akių judesys, kai jos siekia objekto; greitoji fazė yra sakadinis judesys priešinga kryptimi, kai akys fiksuojasi į kitą objektą. Jei optokinetinė juosta arba būgnelis judėjo iš dešinės į kairę, kairysis parieto-pakaušio regionas kontroliuoja lėtąją (siekimo) fazę kairėje, o kairioji priekinė skiltis – greitąją (sakadinę) fazę dešinėje. Optokinetinis nistagmas naudojamas apsimetinėjantiems akliesiems aptikti ir mažų vaikų regėjimo aštrumui nustatyti. Jis taip pat gali būti naudingas nustatant izoliuotos homoniminės hemianopsijos priežastį (žr. toliau).
3. Vestibuliarinis nistagmas yra trūkčiojantis nistagmas, kurį sukelia pakitęs vestibuliarinių branduolių į horizontalius akių judesių centrus tiekiamas signalas. Lėtąją fazę inicijuoja vestibuliariniai branduoliai, o greitąją fazę – smegenų kamienas ir frontomesencephalinis takas. Rotacinis nistagmas dažniausiai siejamas su vestibuliarine patologija. Vestibuliarinį nistagmą gali sukelti kalorinė stimuliacija:
   • Į dešinę ausį įpylus šalto vandens, atsiranda kairioji trūkčiojanti nistagmo forma (t. y. greita fazė į kairę).
   • Įpylus šilto vandens į dešinę ausį, atsiranda dešinės pusės trūkčiojantis nistagmas (t. y. greita fazė į dešinę). Mnemonika „COWS“ (šaltas – priešinga, šiltas – ta pati) padeda prisiminti nistagmo kryptį.
   • Kai į abi ausis vienu metu įpilama šalto vandens, atsiranda trūkčiojantis nistagmas su greita kylančia faze; šiltas vanduo abiejose ausyse sukelia greitą žemyn kylančią fazę.

Motorinio disbalanso nistagmas

Motorinio disbalanso nistagmas atsiranda dėl pirminių eferentinių mechanizmų defektų.

Įgimtas nistagmas

Paveldėjimas gali būti su X chromosoma susijęs recesyvinis arba autosominis dominantinis.

Įgimtas nistagmas atsiranda praėjus 2–3 mėnesiams po gimimo ir išlieka visą gyvenimą.

Įgimto nistagmo simptomai

• Horizontalus nistagmas, dažniausiai trūkčiojančio tipo.
• Gali susilpnėti dėl konvergencijos ir nepastebima miego metu.
• Paprastai yra ženklelis – žvilgsnio kryptis, kuria nistagmas yra minimalus.
• Kai akys yra nuliniame taške, gali būti pastebėta nenormali galvos padėtis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Linktelėjimo spazmas

Tai reta būklė nuo 3 iki 18 mėnesių.

Simptomai

• • Vienpusis arba dvipusis mažos amplitudės aukšto dažnio horizontalus nistagmas su galvos linkčiojimu.
  • Nistagmas dažnai būna asimetriškas, abdukcijos metu padidėja amplitudė.
  • Gali būti vertikalių ir sukimo komponentų.

Priežastys

• Idiopatinis linkčiojimo spazmas išnyksta savaime iki 3 metų amžiaus.
• Priekinė regos nervo glioma, tuščiosios sienelės sindromas ir porencefalinė cista.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latentinis nistagmas

Susijęs su infantiline ezotropija ir nesusijęs su vertikalia deviacija. Būdingi šie požymiai:

• Kai abi akys atmerktos, nistagmo nėra.
• Horizontalus nistagmas atsiranda, kai viena akis yra uždengta arba sumažėja į akį patenkančios šviesos kiekis.
• Greita fazė neužmerktos fiksuojančios akies kryptimi.
• Kartais latentinis elementas uždedamas ant akivaizdaus nistagmo, todėl uždengus vieną akį, nistagmo amplitudė padidėja (latentinis-akivaizdus nistagmas).

Periodinis pakaitinis nistagmas

Simptomai

• Lygiagretus horizontalus trūkčiojantis nistagmas, periodiškai keičiantis kryptį į priešingą pusę.
• Kiekvieną ciklą galima suskirstyti į aktyviąją fazę ir stacionariąją fazę.
• Aktyviosios fazės metu lėtosios nistagmo fazės amplitudė, dažnis ir greitis pirmiausia palaipsniui didėja, o vėliau mažėja.
• Po to seka trumpa, rami 4–20 sekundžių trukmės pertrauka, kurios metu akys atlieka mažos amplitudės, dažnai švytuoklės tipo judesius.
• Po to atliekama panaši judesių seka priešinga kryptimi, visas ciklas trunka 1–3 minutes.

Priežastys: smegenėlių ligos, demielinizacija, ataksija-telangiektazija (Louis-Bar sindromas), vaistai, tokie kaip fenitoinas.

Konvergencijos-atsitraukimo nistagmas

Sukelia vienalaikis ekstraokulinių raumenų, ypač medialinio tiesiojo raumens, susitraukimas.

Simptomai

• Trūkčiojantis nistagmas, kurį sukelia OCN stebėjimo juostos judėjimas žemyn.
• Viršutinė disfiksacijos sakada konvergentiniu judesiu suka akis viena kitos link.
• Kartu su akies atitraukimu į orbitą.

Priežastys: Pretektaliniai pažeidimai, tokie kaip pinealomos ir kraujagyslių sutrikimai.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Žemyn plakantis nistagmas

Simptomai: vertikalus nistagmas su greita faze, „plakantis“ žemyn, t. y. kurį lengviau sukelti žiūrint žemyn.

Priežastys

• Kraniocervikalinės jungties patologijos didžiosios angos lygyje, tokios kaip Aniold-Cliiari malformacija ir sningobulbija.
• Vaistai (ličio junginiai, fenitoinas, karbamazepinas ir barbitūratai).
• Wernicke encefalopatija, demielinizacija ir hidrocefalija.

Nistagmas, „plakimas“ aukštyn

Simptomai: vertikalus nistagmas su greita faze „plakdamas“ į viršų.

Priežastys: užpakalinės duobės patologija, vaistai ir Wernicke encefalopatija.

Maddoxo abipusis nistagmas

Simptomai: švytuoklinis nistagmas, kai viena akis pakyla ir pasisuka į vidų, o kita akis tuo pačiu metu nusileidžia ir pasisuka į išorę; taigi akys pasisuka priešingomis kryptimis.

Priežastys: paraseliariniai navikai, dažnai sukeliantys bitemporalinę hemianopsiją, siringobulbiją ir smegenų kamieno insultą.

Ataksinis nistagmas

Ataksinis nistagmas yra horizontalus nistagmas, atsirandantis abdukuotoje paciento akyje, sergančiame tarpbranduoline oftalmoplegija (žr. toliau).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorinio deprivacijos nistagmas

Sensorinio deprivacijos nistagmas (akies) yra regėjimo sutrikimo pasekmė. Būklės sunkumą lemia regėjimo praradimo laipsnis. Horizontalusis ir švytuoklinis nistagmas gali susilpnėti konvergencijos metu. Norėdamas sumažinti nistagmo amplitudę, pacientas gali priimti priverstinę galvos padėtį. Sensorinio deprivacijos nistagmo priežastis yra sunkus centrinio regėjimo sutrikimas ankstyvame amžiuje (pvz., įgimta katarakta, geltonosios dėmės hipoplazija). Paprastai nistagmas išsivysto vaikams iki 2 metų amžiaus, kuriems yra abipusis regėjimo praradimas.

Nistagmo simptomai

Kai kurių tipų nistagmo atveju išlieka gana didelis regėjimo aštrumas; tokiais atvejais jo vystymosi priežastis slypi okulomotorinio aparato reguliavimo sutrikimuose.

Priklausomai nuo osciliacinių judesių krypties, yra horizontalus (dažniausiai stebimas), vertikalus, įstrižas ir rotacinis nistagmas; pagal judesių pobūdį yra švytuoklinis (su vienoda osciliacinių judesių amplitude), trūkčiojimo formos (su skirtingomis svyravimų amplitudėmis: lėtoji fazė – viena kryptimi, o greitoji – kita) ir mišrus (pasireiškia arba švytuokliniai, arba trūkčiojimo formos judesiai). Trūkčiojimo formos nistagmas vadinamas kairiuoju arba dešiniuoju, priklausomai nuo greitosios fazės krypties. Esant trūkčiojimo formos nistagmui, galva priverstinai pasukama greitosios fazės link. Šiuo posūkiu pacientas kompensuoja akių judinamųjų raumenų silpnumą, o nistagmo amplitudė mažėja; todėl, jei galva pasukama į dešinę, silpnais laikomi „dešinieji“ raumenys: dešinės akies išorinis tiesusis raumuo ir kairiosios akies vidinis tiesusis raumuo. Toks nistagmas vadinamas dešiniuoju.

Nistagmas gali būti didelio kalibro (kai akių judesių amplitudė didesnė nei 15°), vidutinio kalibro (kai amplitudė 15–5°) arba mažo kalibro (kai amplitudė mažesnė nei 5°).

Osciliacinių nistagmoidinių judesių amplitudei, dažniui ir pobūdžiui nustatyti naudojamas objektyvus tyrimo metodas – nistagmografija. Nesant nistagmografo, nistagmo amplitudės pobūdį galima nustatyti pagal šviesos reflekso iš oftalmoskopo poslinkio į rageną laipsnį. Jei šviesos refleksas osciliacinių akių judesių metu juda nuo ragenos centro iki atstumo tarp centro ir vyzdžio krašto vidurio, kalbama apie mažo kalibro, mažai svyruojantį nistagmą, jei jis peržengia šias ribas – didelio kalibro. Jei abiejų akių judesiai nėra vienodi, toks nistagmas vadinamas disociaciniu. Jis stebimas itin retai.

Nistagmo tipai

1. Trūkčiojantis nistagmas su lėtais, dreifuojančiais judesiais ir greitais korekciniais, grįžtančiais atgal, trūkčiojančiais judesiais. Nistagmo kryptį nurodo greitosios komponentės kryptis, todėl trūkčiojantis nistagmas gali būti dešinės pusės, kairės pusės, viršutinis, apatinis arba rotacinis. Trūkčiojantis nistagmas gali būti suskirstytas į koreguojantį (vestibuliarinį) ir žvilgsnio parezinį nistagmą (lėtą ir dažniausiai smegenų kamieno pažeidimo požymį).
2. Švytuoklės formos nistagmas, kai tiek pūkų išpūtimo, tiek išpūtimo judesiai yra lėti (nistagmo greitis abiem kryptimis yra vienodas).
   • Įgimtas švytuoklinis nistagmas yra horizontalus ir, žiūrint į šoną, linkęs trūkčioti.
   • Įgytas švytuoklinis nistagmas turi horizontalius, vertikalius ir torsioninius komponentus.
   • Jei horizontalusis ir vertikalusis švytuoklinio nistagmo komponentai yra fazėje (t. y. atsiranda vienu metu), suvokiama kryptis atrodo įstriža.
   • Jei horizontalios ir vertikalios dedamosios nesutampa, kryptis atrodo elipsinė arba sukamoji.

Mišrus nistagmas apima švytuoklės tipo nistagmą pirminėje padėtyje ir trūkčiojimo tipo nistagmą žiūrint į šoną.

Nistagmo diagnozė

Tiriant pacientus, sergančius nistagmu, svarbūs elektrofiziologinių tyrimų (elektroretinogramos, regos sukeltų potencialų ir kt.) rezultatai, leidžiantys tiksliau diagnozuoti, nustatyti organinės pažaidos laipsnį, ambliopijos buvimą ir gydymo taktiką.

Esant nistagmui, kiekvienos akies regėjimo aštrumas tiriamas su akiniais ir be jų, galvą laikant tiesiai ir priverstinai. Šioje padėtyje nistagmo amplitudė paprastai sumažėja, o regėjimo aštrumas padidėja. Šis kriterijus naudojamas sprendžiant, ar tikslinga atlikti chirurginę intervenciją į akies judinamuosius raumenis. Svarbu nustatyti regėjimo aštrumą abiem atmerktomis akimis (su akiniais ir be jų), nes taikant binokulinę fiksaciją, nistagmo amplitudė taip pat sumažėja, o regėjimo aštrumas padidėja.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Nistagmo gydymas

Regėjimo funkcijų gerinimo priemonių sistema esant nistagmui apima kruopščiai parinktą optinę korekciją į tolį ir iš arti. Esant albinizmui, tinklainės distrofijai, dalinei regos nervų atrofijai, patartina pasirinkti apsauginius ir regėjimo aštrumą gerinančius spalvų filtrus (neutralius, geltonus, oranžinius, rudus), kurių tankis užtikrina didžiausią regėjimo aštrumą.

Esant nistagmui, taip pat sutrinka akomodacijos gebėjimas ir stebima santykinė ambliopija, todėl skiriamas pleoptinis gydymas ir akomodacijos lavinimo pratimai. Naudingi blyksniai per raudoną filtrą (monobinoskopu), selektyvus tinklainės centrinės zonos stimuliavimas, stimuliavimas kontrastinio dažnio ir spalvų tyrimo objektais (iliuzijos aparatu, kompiuteriniais pratimais pagal „Zebra“, „Voras“, „Kryžiai“, „AKIS“ programas). Šiuos pratimus galima atlikti nuosekliai kiekvienai akiai ir abiem akims atmerktomis. Labai naudingi binokuliniai pratimai ir diplomatinis gydymas („disociacijos“ metodas, binariummetrija), kurie taip pat padeda sumažinti nistagmo amplitudę ir padidinti regėjimo aštrumą.

Nistagmo gydymas vaistais naudojamas akių ir tinklainės audinių mitybai pagerinti (kraujagysles plečiantys vaistai, vitaminų kompleksai).

Chirurginis nistagmo gydymas atliekamas siekiant sumažinti osciliacinius akių judesius. Esant trūkčiojančiam nistagmui, kai diagnozuojamas priverstinis galvos pasukimas su padidėjusiu regėjimo aštrumu ir sumažėjusia nistagmo amplitude šioje padėtyje („ramybės zonoje“), operacijos tikslas – perkelti „ramybės zoną“ į vidurinę padėtį. Tam susilpninami stipresni raumenys (lėtosios fazės pusėje), o silpnesni raumenys (greitosios fazės pusėje) sustiprinami. Dėl to ištiesinama galvos padėtis, sumažėja nistagmas ir padidėja regėjimo aštrumas.