Nosies sarkoidozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sarkoidozė yra dažna liga, pažeidžianti retikulohistiocitinę sistemą, pasireiškianti nuo lengviausių, netrikdančių bendros organizmo būklės, iki sunkių, negalią sukeliančių ir net mirtinų formų. Ji vadinama Becko liga arba Besnier-Beck-Schaumanno liga. Tai sisteminės ligos, turinčios lėtinę eigą, kurioms būdingas specifinių granulomų susidarymas įvairiuose organuose ir audiniuose. Sarkoidinės granulomos nuo tuberkuliozinių granulomų skiriasi daugiausia tuo, kad nėra nekrozinių pokyčių. Pažeistuose organuose gali išsivystyti fibrozė, dėl kurios pažeisti organai gali nuolat sutrikti.

Sarkoidozės priežastis nėra iki galo ištirta. XIX a. pabaigoje ir XX a. pirmoje pusėje ši liga buvo siejama su tuberkulioze, tačiau ši hipotezė nebuvo patvirtinta. Kitos sarkoidozės etiologijos „teorijos“, tokios kaip raupsų, sifilio, berilio, mikroskopinių grybų, virusų ir kt. vaidmuo, taip pat pasirodė esančios neįtikinamos. Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, sarkoidozė yra sutrikusio imunoreaktyvumo liga, pasižyminti ypatinga organizmo reakcija į įvairių aplinkos veiksnių poveikį.

Patologinė anatomija. Pagrindinis sarkoidozės morfologinis substratas yra tuberkuloidinė granuloma, panaši į tuberkuliozinį gumburėlį. Pagrindinis šios granulomos elementas, tiek kokybiškai, tiek kiekybiškai, yra epitelioidinė ląstelė. Tipiškame histologiniame odos sarkoidozės paveiksle, ryškiai apibrėžtame ir nuo epidermio bei viena nuo kitos atskirtame, pavienės granulomos randamos giliojoje ir vidurinėje dermos dalyse, beveik išimtinai sudarytos iš epitelio ląstelių su siauru limfoidinių ląstelių kraštu palei periferiją be kazeozinės nekrozės požymių. Sarkoidinėje granulomoje dažnai randamos kraujagyslės (priešingai nei tuberkulioziniame gumburėlyje). Kitas jos ląstelinis elementas yra Langhanso tipo milžiniškos ląstelės, kurios, skirtingai nei tuberkuliozė, ne visada randamos ir nedideliais kiekiais. Didelę diferencinę diagnostinę reikšmę turi tai, kad sarkoidinėje granulomoje nėra uždegiminės polimorfonuklearinių leukocitų zonos. Nosies sarkoidozė pasireiškia tankių melsvų mazgelių atsiradimu ant odos, kurių sėkla yra periodiška ir gali trukti dešimtmečius. Šie mazgeliai linkę išopėti, aplink perimetrą susidarant granuliaciniam audiniui, nedideliais kiekiais gali pasireikšti kazeozinė nekrozė, todėl jie panašūs į mazgelius, kurie atsiranda sergant vilklige ir raupsais. Nosies gleivinės mikroskopija atskleidžia panašius šviesiai mėlynus mazginius darinius, kartais išopėjusius centre, su rausva granulomatine zona aplink perimetrą. Kartais sarkoidiniai dariniai įgauna pseudopolisacharidinio audinio formą, siaurindami nosies takų spindį ir sukeldami sąaugų susidarymą tarp nosies kriauklių ir nosies pertvaros. Tokiu atveju stebima nuolatinė rinorėja ir dažni nedideli kraujavimai iš nosies.

Klinikinė sarkoidozės eiga paprastai apima paūmėjimo ir remisijos fazes. Ligos paūmėjimo metu sustiprėja bendras silpnumas, atsiranda mialgija ir sąnarių skausmai, padidėja ESR, išsivysto leukopenija, limfopenija ir monocitozė. Paūmėjimų metu atsirandanti hiperkalcemija prisideda prie troškulio, poliurijos, pykinimo ir vidurių užkietėjimo atsiradimo. Sergant plaučių sarkoidoze, sunkiausios komplikacijos yra širdies ir plaučių nepakankamumas, glaukoma, katarakta ir kt.

Nosies sarkoidozės diagnozė nustatoma remiantis specifinės mikrobiotos nebuvimu, būdingais morfologiniais pokyčiais tiek nosyje, tiek kituose organuose ir klinikiniu vaizdu. Nosies sarkoidozė diferencijuojama nuo kitų granulomatozių. Įtarus sarkoidozę, privalomas krūtinės ląstos rentgeno tyrimas (padidėję tarpuplaučio limfmazgiai, plaučių fibrozė), pilvo organų ultragarsinis tyrimas ir išsamus kraujo tyrimas.

Nosies sarkoidozės gydymas, nepaisant daugybės pasiūlymų (arseno, bizmuto, gyvsidabrio, aukso, tuberkuliozės antigeno, antibiotikų, AKTH, radioterapijos ir kt.), pasirodė esąs neefektyvus arba duoda tik laikiną pagerėjimą.

Šiuo metu aktyviosios sarkoidozės fazės gydymas susideda iš ilgalaikio (6 mėnesių ar ilgiau) gliukokortikoidų vartojimo per os arba lokaliai (pavyzdžiui, pažeidus nosį ar akis). Jie taip pat skiriami esant širdies, plaučių, nervų sistemos pažeidimams ir generalizuotai formai. Kompleksinio gydymo metu taip pat vartojami imunosupresantai, delagilas, vitaminas E. Tuo pačiu metu atliekamas simptominis gydymas, priklausomai nuo sarkoidozės lokalizacijos ir atsiradusio sindromo (kvėpavimo nepakankamumo, dekompensuotos plaučių širdies ligos gydymas, sąaugų pašalinimas iš nosies ertmės, chirurginis akių sarkoidozės komplikacijų gydymas ir kt.).

Laiku pradėjus gydymą, gyvenimo ir darbingumo prognozė yra palanki. Pasveikimas įmanomas po pirmojo hormonų terapijos kurso; daugeliui pacientų gali pasireikšti ilgalaikė remisija. Vėlyvose ligos stadijose gydymas neefektyvus. Pacientai, kuriems yra stabilus širdies ir plaučių nepakankamumas bei pažeista nervų sistema, yra nedarbingi, jų gyvenimo prognozė blogėja. Pacientai, sergantys sarkoidoze, yra stebimi ambulatoriškai kovos su tuberkulioze įstaigose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]