Nuolatinė erupcinė eritema: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Nuolat padidėjusi eritema laikoma lokalizuota leukocitoklastinio vaskulito forma, nors galutinė šios ligos vieta nėra nustatyta. Skiriama simptominė forma, susijusi su vaistų vartojimu ir įvairiomis ligomis (opiniu kolitu, infekcijomis, poliartritu), ir daug retesnė idiopatinė forma. Daromas galimas ryšys tarp nuolatinės padidėjusios eritemos ir paraproteinemijos. J. Herzbergas (1980) priskiria Urbacho ekstraląstelinę cholesterozę nuolatinės padidėjusios eritemos variantui. Aprašyti pavieniai šeimyniniai atvejai. Kliniškai nuolatinė eritema protuberans pasireiškia rausvais arba rausvai mėlynais mazgeliais, dažnai išsidėsčiusiais grupėmis prie sąnarių (ypač rankų nugarėlėse, kelio ir alkūnės sąnarių srityje) ir susiliejančiais į dideles netaisyklingų, kartais žiedo formos, kontūrų plokšteles, dažnai su įdubimu centre, dėl kurio jos panašios į žiedinę granulomą. Galimos opos, pūsliniai ir hemoraginiai bėrimai, o infekcijos atveju – vegetacijos išsivystymas. Regresuotų židinių vietoje išlieka hiperpigmentacija. Sergant Sweet'o sindromu, galima pastebėti nuolatinės eritemos protuberanso tipo odos pažeidimus.

Patomorfologijai būdingi alerginio vaskulito požymiai, t. y. destruktyvūs kraujagyslių sienelių ir jų infiltracijos pokyčiai, taip pat perivaskulinio audinio infiltracija daugiausia neutrofiliniais granulocitais su karioreksės reiškiniais. Mažuose viršutinio dermos trečdalio kraujagyslėse pastebimas endotelio ląstelių patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai, ypač šviežiuose elementuose, ir jų infiltracija neutrofiliniais granulocitais. Senesniuose elementuose kraujagyslėse pasireiškia hialinozė, kuri būdinga šiai ligai. Be neutrofilinių granulocitų, infiltrate randami limfocitai ir histiocitai. Vėliau vyrauja fibroziniai kraujagyslių ir dermos pokyčiai, tačiau net ir čia galima rasti įvairaus intensyvumo židininių uždegiminių infiltratų, tarp kurių ląstelių vietomis nustatoma leukoklazija. Tarpląstelinių cholesterolio sankaupų gali būti įvairus kiekis, o tai susiję su kai kurių pažeidimų geltona spalva. Esant dideliems cholesterolio sankaupų kiekiams, išskiriamas ypatingas šios ligos variantas – tarpląstelinė cholesterozė, kuri nėra susijusi su lipidų apykaitos sutrikimais, bet greičiausiai yra sunkių audinių pažeidimų, susijusių su tarpląstelinėmis ir tarpląstelinėmis cholesterolio sankaupomis, pasekmė.

Histogenezė. Daugumai pacientų cirkuliuoja imuniniai kompleksai, padidėja IgG arba IgM kiekis, o 50 % atvejų yra neutrofilų chemotaksės defektas. Tiesioginė imunofluorescencija imunoperoksidazės metodu atskleidžia imunoglobulinų G, A, M ir C3 komplemento komponentų sankaupas aplink kraujagysles pažeidimuose. Kai kuriems pacientams pasireiškia IgA arba IgG monokloninė gamaopatija arba mieloma. Įtariama, kad ligą sukelia infekciniai sukėlėjai, ypač streptokokų ir E. coli antigenai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]