Nuolatinis galaktorėjos-amenorėjos sindromas: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Sindromas patvari galaktorėja-amenorėja (sinonimai: Chiari sindromas - Frommelya, Ahumada sindromas - Argonsa - del Castillo - vardu rėmėjų, kurie pirmą kartą aprašė sindromą pirmuoju atveju nuo gimdymo, o antrasis - nesidauginusių moterų). Galaktorėją vyrams kartais vadina O'Connell sindromu. Pagrindinis klinikinis simptomas yra galaktorėja, kuri gali būti stebima tiek hiperprolaktinemijos fone, tiek normoprolaktinemija. Normoprolaktineminė galaktorėja dažniausiai atsiranda, kai nėra amenorėjos. Hyperprolactinemic galactorea kartu su dviem kitais klinikinių pasireiškimų ligos - nuo menstruacinio ciklo ir nevaisingumo pažeidimo.

Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromo priežastys

Viena iš pagrindinių nuolatinio galaktoriau-amenorėjos sindromo priežasčių yra hipofizio adenomos - mikro- ir makrokloratinomos. Parazelaarinės ir hipotalaminės lokalizacijos navikai gali išprovokuoti patvarios galaktorėjos-amenorėjos sindromą. Taip pat yra trauminis ligos sukėlimas (hipofizės pėdos plyšimas) ir uždegiminis-infiltracinis gimdymas (sarkoidozė, histiocitozė-X).

Hiperprolaktineminis hipogonadizmas gali pasireikšti intrakranijinės hipertenzijos ir "tuščios" Turkijos balnelio sindromu.

Žinios iš šių etiologinėms veiksnių nustatyti su privalomu neurologinio tyrimo metu pacientams (rentgeno kaukolės dugno, regėjimo lauko, kompiuterinė tomografija) pradinis gydytojo taktika. Be to, gana dažnas priežastis sindromas patvari galaktorėja, amenorėja pailgėja taikymas pakeičiant smegenų Neurochemija farmakologinių priemonių, - sintezės inhibitoriai monoaminai (TX-metildopa), reiškia, sumažinti atsargas Monoaminų (rezerpinas), antagonistai dopamino receptorius (fenotiazinai, butyrofenonai, tioksantenai) inhibitoriai atvirkštinės monoamino neuromediatorių neuronų surinkimo (triciklių antidepresantų), ir estrogenų (geriamųjų kontraceptikų sudėtyje) narkotikų.

Vienas iš paplitusių priežasčių persistuojančiai galaktorėja-amenorėja sindromas yra konstitucinė biocheminių dekompensacija pagumburio defektas su nepakankamumo dopaminerginių sistemų plėtros srityje tuberoinfundibular. Tokiais atvejais kartais vartojami terminai "idiopatinė hiperprolaktinemija", "funkcinė hipotalaminė hiperprolaktinemija".

Sumažinimas CNS slopinančio poveikio dėl prolaktino sekreciją iš neigiamo poveikio egzogeninės (emocinio streso - ūmus arba lėtinis, sekinančios ilgu) gali sukelti hiperprolaktinemijos SPGAU sindromo formavimas.

Patvarios galaktorėjos-amenorėjos sindromo patologija

Liga yra pagrįsta hiperprolaktinemija, kuri yra hipotalaminio-hipofizio dopaminerginių mechanizmų pažeidimo rezultatas. Dopaminas yra fiksinis prolaktino sekrecijos inhibitorius. Dopaminerginių sistemų nepakankamumas hipotalamino tuberoinfundibuliniame regione sukelia hiperprolaktinemiją; tai taip pat gali būti dėl hipofizio prolaktino sekrecijos auglio. Į makro- ir hipofizės microadenomas formavimo didelę reikšmę pagumburio sutrikimai katecholamino kontrolės prolaktino sekreciją, kad gali sukelti hipofizės tsrolaktaforov pernelyg proliferaciją su galimo tolesnio formoje, prolaktinomai.

Nuolatinio galaktoriau-amenorėjos sindromo simptomai

Galaktorėja turėtų būti laikoma kitokia pieno išsiskyrimo iš pieno liaukų sekrecija, kuri trunka ilgiau kaip 2 metus po paskutinio nėštumo arba atsiranda nepriklausomai nuo to. Galaktorėjos išraiškos laipsnis gali labai skirtis nuo vienkartinių sekrecijos lašų, stipriai spaudžiant pieno liaukose sriubos regione prieš spontaniškai išleidžiant pieną. Menstruacinio ciklo pažeidimai pasireiškia antrinės amenorėjos ar oligomenorėjos forma, retai, galima stebėti pirminę amenorėją. Dažniausiai kartu vystosi galaktorėja ir amenorėja. Paprastai pacientai turi gimdos ir priedugnio atrofiją, monotoninę rektalinę temperatūrą. Reikėtų nepamiršti, kad per pirmuosius ligos metus vidinių lyties organų atrofiniai pokyčiai gali nebūti.

Dėl vaginalinės sekrecijos smarkios sumažinimo trūksta orgazmo ir sunkumų lytinių santykių metu. Gali būti ir mažėjimas, ir kūno svorio padidėjimas. Paprastai hirsutismas yra vidutinio sunkumo. Pažymėti blakstiška oda, veido pasklidimas, apatinės galūnės, polinkis į bradikardiją. Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromą galima derinti su kitais neuro-mainų-endokrininiais sindromais - cerebriniu nutukimu, diabetiniu nemalonu, idiopatine edema.

Emociniu-asmenine sferoje vyrauja neapibrėžti nerimo ir depresijos sutrikimai. Paprastai liga prasideda nuo 20 iki 48 metų amžiaus. Galimi savaiminiai remisijos.

Diferencialinė diagnostika

Būtina neįtraukti patologijos periferinių endokrininių liaukų, kurios gali sukelti antrinių simptomų ir hiperprolaktinemijos, sindromui būdingą nuolat amenorėja-galaktorėja. Tai reiškia, kad ligų, tokių kaip pirminės hipotiroidizmu, navikų, kurios gamina estrogenų sindromas Stein - Leventhal (policistinių kiaušidžių sindromas), įgimta antinksčių hiperplazija. Lėtinis inkstų nepakankamumas taip pat turėtų būti pašalintas. Yra žinoma, kad 60-70% žmonių, sergančių šia liga, turi prolaktino koncentraciją. Jo padidėjimas taip pat pastebimas kepenų cirozėje, ypač kepenų encefalopatijoje. Būtina neįtraukti neodokrininių audinių navikų, kurių ekstraktas yra prolaktino (plaučių, inkstų). Nugaros smegenų pažeidimas ir krūtinės sienos (Burns, įpjovimo, juostinė pūslelinė), jei procesas dalyvavo IV-VI tarpšonkaulinių nervų, gali išsivystyti galaktorėja.

Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromo gydymas

Terapinė taktika priklauso nuo priežasčių, dėl kurių atsirado hiperprolaktinemija. Kai tikrinamas navikas, naudojama chirurginė intervencija arba atliekama spindulinė terapija. Į naviko arba uždegiminės infiltruojanti CNS uždegiminės naudojimo, galinčio absorbuotis, dehidrinimo terapijai arba radioterapija nesant neparodytas. Pirminiai vaistai sindromo nuolat amenorėja-galaktorėja gydymo yra dariniai ergotamino alkaloidų: Parlodelum (bromkriptinas) lisenil (lizuridas), metergolin ir L-dopa, klomifeno.

Parlodel yra pusiau sintetinis skalsių alkaloidas, kuris yra specifinis dopamino receptorių agonistas. Dėl stimuliuojančio poveikio hipotalamino dopamino receptoriams, parlodelis stabdo prolaktino sekreciją. Dažniausiai skirkite nuo 2,5 iki 10 mg per parą dozę. Kasdien užlašinkite 3-6 mėnesius. Lisenil yra skiriama doze iki 16 mg per parą. Taip pat naudojami kiti skalūnų alkaloidai: ergometrinas, metigesidas, metergolis, tačiau jų gydymo taktika yra tobulinama.

Terapinis L-DOPA poveikis yra pagrįstas dopamino turinio didinimo centrinėje nervų sistemoje principu. L-DOPA vartojamas kasdienė 1,5-2 g dozė, gydymo kursas paprastai yra 2-3 mėnesiai. Yra įrodymų apie vaisto veiksmingumą normoprolaktineminėje galaktorijoje. Manoma, kad šis vaistas gali tiesiogiai paveikti krūties sekretines ląsteles ir sumažinti laktorėją. Neveikia per pirmuosius 2-3 mėnesius. Tolesnio gydymo taikymas yra nepraktiškas.

Klomifenas (klomidas, klostilbegitas) skiriamas 50-150 mg per parą dozę. Nuo 5 iki 14 dienos menstruacinio ciklo, sukelto ankstesnio infecondin administravimo. Praleiskite 3-4 gydymo kursus. Vaistas yra mažiau veiksmingas nei parlodelis.

Nuolatinės galaktorės-amenorėjos sindromo gydymui yra naudojamas serotonino receptorių blokatorius, peritolis (cikroheptadinas, deserilis). Vaisto veiksmingumas yra prieštaringas: jis nepadeda visiems pacientams, nėra aiškių jo vartojimo kriterijų. Pageidautina gydymo taktika su parlodeliu ar liseniliu.