Odos amiloidozė

Odos amiloidozė yra medžiagų apykaitos sutrikimas, kurio metu amiloidiniai indai yra odoje.

Tyrimai parodė, kad amiloidas yra baltymų glikoproteinas. Šio baltymo nusėdimas sukelia gyvybinės audinių ir organų veiklos sutrikimą.

[1], [2], [3]

Odos amiloidozės priežastys ir patogenezė

Amiloidozės priežastys ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Pasak kai kurių autorių, liga yra pagrįsta mutacija, dėl kurios susidaro mesenchiminės kilmės ląstelių klonas - amiloidoblastas, sintezuojantis fibrilinio baltymo amiloidą.

Amiloidozė - mezenchiminių disproteinoz pridedamą pasireiškimas nenormalios Włókienkowy baltymų audinio, kad sudarytų tarpaudininiame audinių komplekso medžiagos - amiloido.

V. V. serija ir G. M. Tikhonov (1976), L. N. Kapinus (1978) parodė, kad amiloido medžiaga yra glyukoproteidov kurio pagrindinis komponentas yra skaidulėlė baltymų (F komponentas). Elektronų mikroskopija parodė, kad amiloido Fibryl turintys 7,5 nm skersmens ir 800 nm ilgio, neturinčius skersinės Akuotas. Włókienkowy baltymas yra sintetinamas mezenchiminių ląstelių - amiloidoblastami (fibroblastų, tinklinės ląstelės). Audinyje jis jungiasi su baltymais ir polisacharidų, kraujo plazmoje, kurios jos antrasis rišantis komponentas (R-komponentas), į elektronų mikroskopu jis atrodo į lazdelės formos tekstūros turintys diametrai yra 10 nm ir 400 nm ilgio, sudarytas iš penkiakampes darinių forma. Amiloido fibrilės ir plazmoje komponento formos junginiai, kurių audinių polisacharidus ir sujungti, susidarant fibrino ir imuninių kompleksų kompleksą. Fibrilio ir plazmos komponentai turi antigenines savybes. VS Glenner (1972) mano, kad amiloido gali atsirasti dėl šviesos grandinės monokloninių imunoglobulinų ir kurie yra dalis amiloido plaušelių nepriklausomai nuo amiloido klinikinę klasifikaciją tiek pirminės ir antrinės amiloidoze. G. Husby ir kt. (1974), kartu su, kad apibūdinti amiloido masių neimmunoglo-bulinovogo baltymų (amiloido A) išvaizdą. Abu tipai amiloido, kaip taisyklė, yra kartu.

Amiloidozės morfogenezė, pasak V.V. Serovas ir GN. Tikhonov (1976), V. V. Serovas ir I.A. Shamova (1977), susideda iš šių nuorodų:

1. makrofagų-himtiocitų sistemos elementų transformacija su ląstelių, galinčių sintetinti amiloido fibrilinį komponentą, klonas;
2. šių ląstelių fibrilio baltymo sintezė;
3. agregacija iš plaušelių suformuoti "skeletas" amiloidinio medžiagą ir
4. fibrilinio komponento junginiai su baltymų ir plazmos gliukoproteinų, taip pat glikozaminoglikano audiniais.

Amiloido susidarymas vyksta už glaudžiai kartu su jungiamojo audinio pluoštų (kolageno ir retikulinovymi), kuris parodo pagrindo atskirti dviejų tipų amiloido ląstelių - periretikulyarnogo ir perikollagenovogo. Periretikulyarny amiloidozė daugiausia įvyksta pakitimų blužnies, kepenų ir inkstų, antinksčių, žarnyno, kraujagyslių intimos, ir amiloidozės perikollagenovy Išorinis kraujagyslių laivų, miokardo būdingų, ruožuotas ir lygiųjų raumenų audinių, nervų ir odos.

Amiloidų masės, dažytos hematoksilinu ir eozinu, dažomos šviesiai rausvos spalvos, pagal Van Gyzono metodą, geltonos spalvos. Konkreti spalva - Kongo raudona spalva yra raudona. Ypatingas amiloido nustatymo metodas yra reakcijos su tioflavinu T, po to imunofluorescencine mikroskopija.

Priklausomai nuo priežastingumo faktoriaus, pagal V.V. Serovas ir I.A. Shamova (1977). Amiloidozė skirstoma į tokias formas: idiopatinę (pirminę), paveldimą, įgytą (antrinę), senyvą, vietinę (navikas).

Dažniausiai odą dažniausiai paveikia pirminis lokalizuotas, tada pirminė sisteminė amiloidozė. Amiloidozės šeimos formose odos pokyčiai yra retesni nei sisteminėse formose. Odos pokyčiai, naudojant sisteminį amiloidą, yra polimorfiniai. Hemoraginius pakitimai yra daugiau bendro, bet labiau būdingas simptomų, mazginė, gelsvai-mazginė elementus, kurie yra daugiausia esančios ant veido, kaklo ir krūtinės, taip pat kaip ir burnos ertmės dažnai lydi Padidinimą. Gali atsirasti dėmių, sklerodermų, plokštelinių liaukų, pokyčių. Panaši į kaantomatinius ir miksedeminius pažeidimus, retais atvejais - bulviniai reiškiniai, alopecija. Antrinė sisteminė amiloido būklė paprastai būna be odos pokyčių. Antrinė vietinė odos amiloidozė išsivysto dėl įvairių odos ligų, daugiausia raudonų plokščių kerpių ir neurodermito kampelių.

[4], [5], [6], [7], [8]

Odos amiloidozės patofomorfologija

Su lokalizuota papulinės amiloidozės liga, aptiktos amiloido masės, dažniausiai dermos papilatiniame sluoksnyje. Naujose patologijose pastebimi nedideli agregatai sumažintose odos papilėse arba tiesiai po epidermiu. Šie indai dažnai būna lokalizuoti perikapillyarno, ir aplink juos yra daug reticulin pluoštų, vidutinio skaičiaus fibroblastai, o kai kuriais atvejais - lėtiniai uždegiminiai infiltratai.

Didelėse amiloidų masėse pastebimi melanino slopinti makrofagai, fibroblastai, histiocitai ir kartais limfocitai. Kartais storu epilepsija gali stebėti storus amiloido indus. Odos prigimčiai dažniausiai yra nepažeisti.

Amiloido kerpių histogenezė nebuvo išsiaiškinta. Yra įrodymų, kad amiloidas yra epidermio kilmės dėl epitelio ląstelių židininės žalos, paverčiant jas fibrilinėmis masėmis, o vėliau į amiloidą. Dėl dalyvavimo keratino amiloido susidarymo rodo, reakciją amiloido plaušelių su antikūnų prieš žmogaus keratino, kad disulfidinių ryšių buvimo į amiloido, taip pat kaip netiesioginis teigiamą poveikį retino rūgšties darinių.

Pirminis pastebėtas odos amiloidozė

Pirminis amiloidozę būdinga nevienoda odos išvaizdą reikšmingai niežulys dėmės 2-3 cm skersmens, rudi arba rudi, kuris yra ant kūno, bet dažniausiai - viršutinėje nugaros, tarpmentinės regione. Apibūdinamas pigmentinės amiloidozės atsiradimas aplink akis. Dėmės paprastai jungiasi ir formuoja hiperpigmentuotas sritis. Tinklelio hiperpigmentacija yra būdinga pastebėta amiloidozė. Kartu su hiperpigmentacija gali pasireikšti hipopigmentuotos kampelės, panašios į poikilodermiją. Pacientai skundžiasi įvairios intensyvios niežulys. 18% atvejų gali būti niežulys. Kartu su pastebėtiems bėrimams atsiranda mažų mazgelių (mazginė amiloidozė).

Patomorfologiniuose tyrimuose amiloidas randamas dermos papiliariniame sluoksnyje. Aprašyta plonosios papuolinės amiloidozės atsiradimas pacientams, sergantiems Epstein Barr virusu. Po gydymo acikloviru ir interferonu buvo pastebėti pleiskanoti papuliniai bėrimai, o tai patvirtina virusų vaidmenį amiloido nusėdime audiniuose. Pastebėta amiloidozės forma pasireiškia suaugusiems, vyrams ir moterims kenčia vienodai. Liga dažnai būna Azijoje ir Viduriniuose Rytuose, retai Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

Nodulinės plokštelės odos amiloidozės forma

Knotinės plokštelės forma yra retas pirminės odos amiloidozės variantas. Dažniausiai serga moterys. Vieni ar keli mazgai ir plokštelės dažniau lokalizuotos apatinėse kojose, kartais ant kamieno ir galūnių. Ant priekinių paviršių abiejų tibiae griežtai simetriškas yra daug, kad smeigtuko galvutės, kad žirnių, gaubliškas dydis, blizgus mazgelių yra išdėstyti vienas greta kito, bet ne Satekošs, ir atskirti siaurų griovelių sveikas odos. Kai kurie pažeidimai būdingi karpų formavimui su raguotomis įstrižomis ir skalėmis ant paviršiaus. Bėrimas yra skausmingas niežėjimas, vizualizuojamos odos įbrėžimo ir liuciferozės židiniai. Daugumai pacientų padidėjęs a- ir y-globulinų kiekis serume. Apibūdinti deriniai limfmazgių amiloidozės-lentą su cukriniu diabetu, Sjogren'o sindromo, ir pereinamojo laikotarpio formos sisteminės amiloidozės dalyvauja vidaus organų patologinių proceso.

Eksponuoti didelę amiloido nusėdimas, į dermos, poodinių riebalų sluoksnį kraujagyslių, baziniuose membranos aplink prakaito liaukų ir riebalų ląstelių sienelių. Svoriai gali būti amiloido tarp ląstelių lėtinė uždegiminė Infiltrate, kurioje aptiktų plazmoje ląsteles, dideles ląsteles ir svetimkūnius. Kai biocheminių analizė rasti peptidų, kurių molekulinė masė nuo 29.000 amiloido plaušelių; 20 000 ir 17 000 imunopernašos atskleidė dažymo peptido, kurio molekulinė masė nuo 29.000 su antikūnais ir imunoglobulino grandinės. Yra įrodymų, iš indėlių χ- šviesos ir λ grandinės imunoglobulinų derinys. Šios medžiagos rodo, kad amiloido imunoglobulino pobūdį šioje amiloidozės forma. Manoma, kad į iš plazmos ląstelių sekretuojančių lengvas L-grandinės imunoglobulinų, kurie yra fagocituojamos makrofagų ir transformuotų į amiloido plaušelių As nolulyarnogo amiloidoze kaupimo centrų, amiloidozė ne buliozinių nori neįtraukti sisteminę amiloidozei. Savotiškas forma arba pūslinis amiloidoze aprašyta T. Ruzieka et al. (1985) kliniškai ji turi panašumo su netipinio herpetiforminio dermatito dėl niežulį dilgėlinės eritemato ir pūslinės bėrimus ir hiper-dėmėtojo depigmentacija. Taip pat yra ljegenizacijos ir ichtiozio formos hiperkeratozės. Histologinio tyrimo metu dermos viršutiniuose sluoksniuose yra amiloido nusodinimas. Atsižvelgiant į elektroniniu mikroskopu, pūslės įrengiami šviesos plokštelės pamatinės membranos srityje. Immunogistohimncheskoe tyrimas, naudojant antiserumus nuo įvairių baltymų ir amiloido plaušelių monoklonalyshh IgA antikūnai, buvo neigiami.

Antrinė sisteminė amiloidozė

Antrinė sisteminė amiloidozė odoje gali išsivystyti daugiausia su įvairiais lėtiniais nusiraminimais pacientams, sergantiems mieloma ir plazmocitoma. Klinikiniai odos pokyčiai yra reti, tačiau histologiškai, kai šarminės kongo raudonos spalvos, jis gali atskleisti amiloidų mases, kurios polarizacijos mikroskopu atrodo žalia. Tokiais atvejais juos galima matyti aplink prakaito liaukas, kartais aplink plaukų ir riebalų ląsteles.

Antrinė lokalizuota amiloidozė

Antrinė lokalizuota amiloidoze gali sukurti dėl lėtinių dermatozių, pavyzdžiui, plokščiosios kerpligės, atopinio dermatito, taip pat kai odos navikų įvairovė fone: seborėjinio karpos, bazinių ląstelių karcinoma ir Bowen liga. Kai pastebėtas amiloidozei, amiloidinio kerpės, žiedinės keratitas arba epiteliomos, lėtinis egzema dažnai pastebėta vadinamieji amiloido įstaigas (gabalų formavimas amiloido, amiloido krešuliams). Jie dažniau lokalizuojasi dermos papilatiniame sluoksnyje, o yra didelių grupių pavidalu. Kartais asmuo gaurelių visiškai pripildytas vientisos masės, tačiau jie taip pat gali atsirasti gilesnių dalių dermos dažnai gabalų formą. Jie eozinofilinė, Pa teigiamas, specifinė dėmė Kongo raudona, poliarizacinis mikroskopas gelsvai žalios spalvos, švyti su thioflavin ir teikia imuninį atsaką į konkretų imuninius serumus. Amiloido eritrocitų dažnai supa daug jungiamojo audinio ląstelių, procesų, kurie yra susiję su jais, ryšium su kuriuo Kai kurie autoriai mano, kad šie masės gaminamas fibroblastų.

Šeima (paveldima) amiloidozė

Šeimos (paveldima) amiloidozė yra aprašyta tiek šeimos, tiek lokalizuota odos amiloidozė. Aprašyta šeima, kurios paveiktosios šalys turėjo hiperpigmentaciją ir stiprų niežėjimą. Manoma, kad liga paveldima autosominiu dominuojančiu keliu. Pagrindinis! Odos amiloidozė buvo nustatyta vienoduose dvynukuose, kurie be amiloidozės patyrė įvairias įgimtas anomalijas. Literatūros aprašoma dėžių kartu su įgimta odos amiloidozės pachyonychia, dyskeratosis įgimta, palmoplantarinės keratodermos, išsėtinės endokrininės displazijos et al.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologija

Kai patomorfologinis tyrimas atskleidžia difuzinį amiloido nusėdimą odoje ir poodinius riebalus indų sienose, prakaito liaukų ir riebalų ląstelių membranas.

Simptomai odos amiloidozės

Šiuo metu amiloidozė klasifikuojama taip:

1. Sisteminė amiloidozė
   • pirminė (susijusi su mieloma) sisteminė amiloidozė
   • antrinė sisteminė amiloidozė
2. Odos amiloidozė
   • pirminė odos amiloidozė
   • pirminė amiloidozė
   • penki šimtai amiloidozę
   • mazginė amiloidozę
   • mezginio apvalkalo amiloidozė
   • antrinė (su augalija susijusi) odos amiloidozė
3. Šeima (paveldima) amiloidozė arba amiloidozės ir šeimos sindromų derinys.

Pirminė sisteminė amiloidozė

Pirminė sisteminė amiloidozė pasireiškia be ligos. Šiuo atveju paveikiami mezenchimos kilmės organai: liežuvis, širdis, GIT ir oda. Mielosolinė amiloidozė taip pat patenka į pirminę sisteminę amiloidozę. Pirminėje sistemine amiloidoze 40% atvejų yra pranešta odos bėrimus, kurie yra polimorfinės ir atrodo kaip petechijos, violetinė, mazgelių, plaketės mazgus, navikų poykilodermii, pūslių, sklerodermopodobnyh pakeitimus. Elementai linkę sujungti. Dažniausiai yra purpura (15-20% pacientų). Purpura atsiranda aplink akis .. Ant galūnių, burnos ertmėje po traumų, viršįtampio, fizinio krūvio, vėmimas, sunkus kosulys, nes yra slėgio indais padidėjimas, kuris yra apsuptas amiloido.

Glositis ir makroglozija atsiranda 20% atvejų, dažnai yra ankstyvieji pirminės sisteminės amiloidozės simptomai ir gali sukelti disfagiją. Liejimas padidėja ir tampa grioveliu, matosi danties įspūdžiai. Kartais liežuvyje yra papulės ar mazgai su kraujavimu. Apibūdinami burbulų bėrimai, kurie yra labai reti. Burbuliai su hemoragine turiniu rodomi didžiausio traumos (rankų, kojų) vietose ir kliniškai labai panašūs į įgimtą pūslinę epidermolizę ir vėlyvą odos porfiriją.

Esant pagrindinei sisteminei amiloidozei, yra apibūdintos difuzinės ir fokalinės alopecijos, sklerodermos ir skleromėjos bėrimai.

amiloido zlastoz

Unikalus forma sisteminės amiloidozės yra zlastoz kliniškai pasireiškia mazginės paprastųjų arba mazginės paprastųjų bėrimus ir histologiškai amiloido - amiloido nusėdimas, aplink elastinių skaidulų odos ir poodinių audinių, serosal obodochek, kraujagyslių sienelių raumenų tipo. Prieš tai buvo parodyta, kad amiloido P komponento susijęs su microfibrils įprastų elastinių skaidulų, gali dalyvauti amiloido nusėdimo plaušelių.

Su dėmėta amiloidozė, odelėje yra nedideli amiloido indai dermos pūslelėse. Jas galima aptikti, tačiau ne visada, tik specialiu dažymu. Amiloido masės, turinčios šią amiloidozės įvairovę, gali būti iš globuliukų ar homogeniškos masės, esančios tiesiai po epidermiu ir iš dalies jos bazinėse ląstelėse. Dėl to gali atsirasti pigmento nelaikymas, kuris dažnai pasireiškia dermos papiliario sluoksnio melanophage, kuris paprastai yra kartu su uždegimine reakcija. Klinikiniu būdu pastebėtą amiloidozę pasireiškia hiperpigmentuojami įvairių dydžių dėmeliai, daugiausia esantys ant nugaros odos arba akių lankeliais. Kartu su dėmėmis, taip pat galima aptikti smulkius išsiveržimus, panašius į tuos, kurie pastebimi amiloido kerpių. Buvo parodyta, kad esant pastebtai amiloidozei, atsirandančiai dėl sąlyčio su nailonu, pagrindinis amiloido komponentas yra pakeistas keratinas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Antrinė sisteminė amiloidozė

Antrinė sisteminė amiloidozė vystosi pacientams, kenčiantiems nuo lėtinių ligų, tokių kaip tuberkuliozė, lepromatous raupsų tipo, Hodžkino ligos, reumatoidinio artrito, Behchsta ligos, opinio kolito. Šiuo atveju pažeidžiami parenchimos organai, bet oda nesirūpina.

Pirminė lokalizuota odos amiloidozė

Pirminė lokalizuota amiloidozė odoje dažniausiai pasireiškia kaip papulinė amiloidozė. Rečiau - mazgelinės plokštelės, dėmės ir plunksnos.

Papulinė amiloidozė dažniau vystosi ant kojų odos, tačiau ji taip pat gali pasireikšti ir kitose vietose. Yra šeimos bylos. Pažeidimus reiškiasi niežėjimu tankiais pusrutuliškais plokščiais arba kūginiais papuliais, kurie yra arti vienas kito. Sujungiant, jie sudaro didelius plokšteles su verruksiniu paviršiumi.

Diferencialinė diagnostika

Amiloidozė turėtų būti skiriama nuo myxedema kerpių, raudonos plokščios kerpės, smegenų prurigo.

[23], [24], [25]

Odos amiloidozės gydymas

Esant lengvam pirminės lokalizuotos odos amiloidozės srautui, vietiniai vietiniai gliukokortikosteroidai yra veiksmingi. Ekvadore, kur buvo daug pirminio odos amiloidozės atvejų, geras poveikis buvo pastebėtas 10% dimetilsulfoksido (DMSO) vietiniam vartojimui. Retiliatas, turintis mazginės formos formą, yra pakankamai veiksmingas, tačiau nutraukus vaisto vartojimą, liga dažniausiai pasikartoja. Ciklofosfamidas (50 mg per parą) žymiai sumažina niežulį ir išnyksta papulės, turinčios odos formos odos amiloidozės.

Kai kurie autoriai rekomenduoja gydyti amiloidozę odos rezorhinom (delagilom) ilgio 0,5 g per dieną, lazerio terapija, 5% unithiol - į raumenis.