Regos nervo disko raidos anomalijos

Regos nervo aplazija yra reta, labai sunki patologija, kai regos nervas visiškai nesusiformuoja ir regėjimo funkcijos nefunkcionuoja dėl uždelsto antrojo neurono aksonų įaugimo į regos nervo taurelės kotelę arba dėl per ankstyvo embrioninio plyšio užsidarymo. Tuo pačiu metu stebimas tinklainės ganglinio sluoksnio neišsivystymas arba jo nebuvimas. Oftalmoskopijos metu nustatomas regos nervo disko ir tinklainės kraujagyslių nebuvimas skirtinguose dugnuose. Disko vietoje nustatoma atrofinė zona arba įduba, panirusi į pigmentinį apvadą. Procesas gali būti vienpusis arba dvipusis.

Regos nervo hipoplazija yra regos nervo disko neišsivystymas, kurį sukelia nepilna tinklainės ganglijų ląstelių diferenciacija ir pirmojo neurono aksonų skaičiaus sumažėjimas, kai mezoderminių ir glijos elementų formavimasis paprastai yra normalus. Oftalmoskopijos metu matomas disko skersmens sumažėjimas iki 1/3 jo dydžio, monotoniškas disko blyškumas, siauros, kartais siūliškos tinklainės kraujagyslės. Regėjimas silpnas, retai 0,1 D.

Aplazija ir hipoplazija dažnai derinamos su mikroftalmu, nistagmu, strabizmu ir kitų organų vystymosi defektais.

Regos nervo kolobomos yra kraterio formos šviesiai pilkos spalvos, apvalios arba ovalios formos įdubimai, dažniausiai su nelygiu laiptuotu dugnu. Kolobomos gali būti lokalizuotos disko centre arba krašte ir derinamos su gyslainės koloboma. Esant centrinei kolobomos lokalizacijai, disko kraujagyslių pluoštas staigiai pasislenka, o visi indai išeina išilgai kolobomos krašto, dažniau išilgai apatinio. Regėjimo funkcijos priklauso nuo kolobomos dydžio ir vietos: jei koloboma susidarė papilomakulinio pluošto projekcijos zonoje (apatiniame smilkininiame kvadrante), regėjimas prastas; jei koloboma maža ir yra nosinėje disko pusėje, regėjimas geras, iki 1,0. Mažų kolobomų atveju regėjimo laukai išlieka nepakitę, o didelių – išryškėja atitinkami defektai.

Regos nervo duobutės yra mažo skersmens, bet gilios (iki 4–5 mm) tamsiai pilkos spalvos dariniai, kurie aiškiai matomi biomikroskopijos metu. Apšvietus plyšine šviesa, šviesos spindulys, praėjęs virš duobutės, „neria“ į šią įdubą, padarydamas snapo formos išlinkį. Duobės susidarymo mechanizmas yra toks. Normaliomis sąlygomis tinklainė lūžta ties disko kraštu ir neįsiskverbia giliai į regos nervo audinį. Tačiau esant šiai patologijai, tinklainės segmentas yra įstrigęs regos nerve ir šioje vietoje susidaro duobutė. Kitaip tariant, duobutės apačioje yra tinklainės užuomazga. Anomalija gali neturėti įtakos regėjimo funkcijoms ir būti atsitiktinis radinys paciento apžiūros metu. Tačiau jei duobutė yra lokalizuota smilkininėje disko pusėje, gali išsivystyti centrinė serozinė chorioretinopatija ir antriniai distrofiniai geltonosios dėmės pokyčiai, dėl kurių žymiai sumažėja regėjimas. Centrinė serozinė chorioretinopatija gali pasireikšti paauglystėje arba vėliau gyvenime. Anomalija yra vienpusė.

Pasvirę diskai

Šią patologiją sukelia įstrižinė regos nervo odenos kanalo eiga. Oftalmoskopijos metu regos nervas yra pailgos ovalo formos, o iš smilkininės pusės matomas odenos kūgis, panašus į trumparegį, o iš priešingos pusės – virš tinklainės lygio išsikišęs sočiųjų spalvų diskas su neryškiais kraštais. Visas disko audinys pasislinkęs link nosies. Akies refrakcija dažnai būna hipermetropinė, esant astigmatizmui. Regėjimo funkcijos su korekcija gali būti aukštos. Diferencinė diagnostika atliekama esant neuritui ir pradiniams staziniams diskams. Daugeliu atvejų anomalija yra dvišalė.

Regos disko pigmentacija

Normaliomis sąlygomis regos nervo disko audinyje nėra pigmento turinčių ląstelių, o diskas yra būdingos gelsvai rausvos spalvos. Aplink disko perimetrą, labiau smilkininėje pusėje, gali būti žiedo arba puslankio formos pigmento sankaupų. Patologinėmis sąlygomis regos nervo audinyje taip pat aptinkami pigmentiniai dariniai. Jie atrodo kaip pigmentinės dėmės, taškai, takeliai ir lanko formos juostelės. Aprašytas difuzinės disko pigmentacijos, kuri buvo pilkšvai juoda, atvejis. Tokie pacientai turėtų būti ambulatoriškai stebimi.

Mielinizuotos skaidulos

Mielino skaidulos paprastai išsidėsčiusios retrobulbarinėje, būtent, akiduobės viduje esančioje, regos nervo dalyje, neįsiskverbdamos į akies obuolį. Esant vystymosi anomalijoms, kai kurios mielino skaidulos patenka į akį, sekdamos ganglijų ląstelių aksonais. Akies dugne jos apibrėžiamos kaip blizgančios pieniškai baltos skaidulos, esančios palei disko kraštą. Šios skaidulos paprastai apibūdinamos kaip įvairaus išraiškos ir tankio „baltos liepsnos liežuviai“. Kartais jos gerokai uždengia centrines tinklainės kraujagysles. Diagnostika nėra sudėtinga.

Optinio disko drūza

Drūzos stebimos vienoje arba, dažniau, abiejose akyse ir yra šviesiai geltonos spalvos apvalios formos dariniai, panašūs į sago grūdelius. Jos gali būti pavienės ir paviršinės, tada jas lengva diagnozuoti, tačiau kartais drūzos yra giliai audinyje, o visas diskas tarsi užsikimšęs. Tokiais atvejais diskas turi neryškius arba banguotus kraštus, išsikiša, nėra fiziologinio išsikišimo, dėl to diagnozė yra sudėtinga ir reikalinga diferencinė diagnostika, kuriai padeda tiesioginė biomikroskopija naudojant filtrus. Ypač sunkiais atvejais atliekama fluorescencinė angiografija, kurios metu fiksuojama židininė disko hiperfluorescencija pagal drūzų zonas. Akių funkcijos gali ir nepažeisti, tačiau esant dideliam drūzų kiekiui, regėjimo lauko ribos susiaurėja. Reikėtų pažymėti, kad su amžiumi susiję tokių akių disko audinio pokyčiai atsiranda anksti. Patologija pagrįsta medžiagų apykaitos procesų sutrikimu, susidarant koloidinėms medžiagoms – mukopolisacharidams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

„Ryto švytėjimo“ simptomas

Oftalmoskopiniam vaizdui būdingas iškilęs grybo formos regos nervo diskas, aplink kurį yra netolygiai pigmentuotas pakitęs gyslainės ir tinklainės audinių ketera. Regėjimo funkcijos yra įvairios.

Dvigubas (padalintas) optinis diskas

Anomalija yra itin reta. Visais aprašytais atvejais procesas buvo vienpusis. Du diskai gali tik liestis („plonas juosmuo“) arba beveik susilieti („platus juosmuo“). Kiekvienas diskas turi savo kraujagyslių sistemą su nenormaliais variantais. Vienas diskas gali būti artimas normaliam dydžiui ir išvaizdai, o kitas – žymiai mažesnis arba abu yra maži (hipoplazija). Regos nervo atsiskyrimas paveikia ne tik matomą jo dalį – diską, bet ir intrakranijines dalis. Regėjimas paprastai yra prastas (šimtųjų dalių tikslumu).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Padidėję diskai (megalopapilė)

Įgimta patologija, dažnai dvišalė. Normaliomis sąlygomis regos nervo disko skersmuo svyruoja nuo 1,2 iki 1,9 mm, vidutiniškai 1,5–1,6 mm. Sergant šia patologija, disko skersmuo padidėja iki 2,2–2,5 mm, nepriklausomai nuo akies refrakcijos. Oftalmoskopija atskleidžia būdingą vaizdą: dideli sodriai pilkai rausvos spalvos diskai gerokai išsikiša virš tinklainės lygio, disko kraštai yra šešėliai, „šukuoti“, aplinkinė tinklainė turi radialinį ruožą. Kraujagyslės tarsi slysta nuo disko, sudarydamos būdingą išlinkimą. Arterioveninis santykis nekinta, tačiau dažnai pastebimas padidėjęs venų vingiuotumas. Kai kuriais atvejais išryškėja diske esančių kraujagyslių išsišakojimo anomalija – išsklaidytas dalijimosi tipas, o paprastai jis yra dichotominis. Procesas pagrįstas per dideliu glijinio audinio proliferacija – glijinio hiperplazija. Tai gali būti nepakankamo regos nervo galvutės formavimosi embrioninių procesų atvirkštinio vystymosi pasekmė.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pseudostagnuoti diskai

Ši patologija yra megalopapilės rūšis. Oftalmoskopijos metu matomas vaizdas primena stazinių diskų vaizdą. Padidėję diskai išsikiša virš tinklainės lygio, yra sodrios pilkai rausvos spalvos ir neryškiais kraštais, tačiau, skirtingai nei stazinių diskų atveju, nėra kraujavimų ar kitų ekstravazacijų. Oftalmoskopinis vaizdas išlieka stabilus visą paciento gyvenimą.

Pseudoneuritas

Tai taip pat yra regos nervo gliozės rūšis, tačiau glijos audinio išsivystymo laipsnis yra dar mažesnis nei pseudostagnacijos atveju. Oftalmoskopijos metu stebimas vaizdas panašus į regos nervo neurito: sodri disko spalva, neryškūs kraštai, iškilumas, tačiau skirtingai nei neurito atveju, nėra eksudacinio išsiliejimo ar kraujavimo. Oftalmoskopinis vaizdas taip pat stabilus visą gyvenimą. Diferencinėje diagnostikoje svarbų vaidmenį atlieka disko biomikroskopija naudojant filtrus. Regos funkcijos išlieka aukštos (0,4–0,8). Periferinis regėjimas nepakinta arba nustatomas aklosios zonos padidėjimas.

Regos nervo kraujagyslių vystymosi anomalijos

Aprašomi įvairūs regos nervo arterinės ir veninės sistemos anomalijų variantai: spiralinė ir kilpinė kraujagyslių eiga su arterioveninių ir venoveninių anastomozių formavimusi, regos nervo susipynimas su kraujagyslėmis.

Prepapiliarinės membranos

Virš regos nervo disko susidaro permatomos plėvelės, kartais susijusios su stiklakūnio arterijos liekanomis. Membranos tankio laipsnis gali skirtis. Esant ryškiam sutankinimui, regos nervo diskas nėra aiškiai matomas. Diferencinė diagnostika atliekama su eksudacine efuzija stiklakūnio užpakaliniuose sluoksniuose.