Ortostatinė hipotenzija

Ortostatinė hipotenzija yra svarbus klinikinis sindromas, pasireiškiantis sergant daugeliu neurologinių ir somatinių ligų. Sergant ortostatine hipotenzija, neurologas pirmiausia susiduria su kritimų ir alpimo problemomis.

Klinikinės šio sindromo apraiškos pagrįstos ortostatiniais hemodinamikos sutrikimais, pasireiškiančiais posturaliniu hipotenzijos ir alpimo stovint forma. Pagrindinis ortostatinės hipotenzijos simptomas yra staigus kraujospūdžio sumažėjimas, o kartais ir kritimas iki nulio, pacientams pereinant iš horizontalios į sėdimą ar vertikalią padėtį. Klinikinės apraiškos gali būti įvairaus sunkumo. Lengvais atvejais, netrukus po vertikalios padėties (atsistojimo) pacientas pradeda jausti priešsinkopės požymius. Ši būklė, vadinama lipotimija, pasireiškia pykinimu, galvos svaigimu ir sąmonės praradimo nuojauta. Paprastai pacientas skundžiasi bendru silpnumu, akių patamsėjimu, prakaitavimu, spengimu ausyse ir triukšmu galvoje, nemaloniais pojūčiais epigastriniame regione, kartais „kritimo“ jausmu, „žemės slydimu iš po kojomis“, „tuštumos jausmu galvoje“ ir kt. Oda blyški, kartais su vaškiniu atspalviu, trumpalaikis laikysenos nestabilumas. Lipotimija trunka 3–4 sek.

Sunkesniais atvejais išvardyti simptomai tampa ryškesni, gali pasireikšti lengvi psichosensoriniai sutrikimai. Ortostatiniai hemodinamikos sutrikimai lengvais atvejais apsiriboja lipotiminės būsenos pasireiškimais; sunkesniais atvejais po lipotiminės stadijos išsivysto alpimas. Sąmonės netekimo būsenos trukmė priklauso nuo ją sukėlusios priežasties. Esant neurogeniniam, refleksiniam alpimui, ji trunka apie 10 sekundžių. Sunkiais atvejais (pavyzdžiui, sergant Shy-Drager sindromu) ji gali trukti dešimtis sekundžių. Sunkūs ortostatiniai kraujotakos sutrikimai gali sukelti mirtį. Sąmonės netekimo metu stebima difuzinė raumenų hipotenzija, išsiplėtę vyzdžiai, akių obuoliai nukreipti į viršų; galima mechaninė asfiksija dėl atlošo liežuvio; pulsas siūlinis, sumažėja arterinis slėgis.

Ilgiau trunkant sąmonės netekimui (daugiau nei 10 sek.), gali prasidėti traukuliai (vadinamoji konvulsinė sinkopė). Traukuliai dažniausiai būna toniniai, gali pasiekti opistotonuso intensyvumą ir juos lydi kumščių sugniaužimas. Vyzdžiai smarkiai išsiplečia, sausgyslių refleksai nusilpę, gali pasireikšti padidėjęs seilėtekis, sunkus ir gilus alpimas – šlapimo nelaikymas, retai – išmatų netekimas, itin retais atvejais gali įkąsti liežuvis. Kloniniai traukuliai reti, dažniausiai pasireiškia pavieniais trūkčiojimais, niekada negeneralizuojami. Atgavęs sąmonę, pacientai skundžiasi bendru silpnumu, prakaitavimu, galvos skausmu ar sunkumu galvoje, kartais pastebimas mieguistumas. Šių reiškinių sunkumas priklauso nuo laikysenos priepuolio gylio ir trukmės.

Norint įvertinti ortostatinių kraujotakos sutrikimų sunkumą, be klinikinių apraiškų, patogu naudoti du rodiklius: sistolinio kraujospūdžio lygį ir alpimo (arba lipotimijos) atsiradimo dažnį po vertikalios kūno padėties. Praktiškai antrasis metodas yra paprastesnis ir patikimesnis (dėl individualių kraujospūdžio kritinės vertės, kuriai esant gali išsivystyti alpimas, skirtumų). Taigi, sergant Shy-Drager sindromu, laiko intervalas nuo paciento judėjimo iš horizontalios į vertikalią padėtį iki alpimo atsiradimo gali būti sutrumpintas iki kelių minučių ar net iki 1 minutės ar mažiau. Šį rodiklį pacientas visada tinkamai supranta ir gana tiksliai apibūdina ortostatinių kraujotakos sutrikimų sunkumą. Dinamikoje jis taip pat atspindi ligos progresavimo greitį. Sunkiais atvejais alpimas gali išsivystyti net sėdint. Mažiau ryškiais ortostatinių kraujotakos sutrikimų atvejais galima naudoti 30 minučių stovėjimo testą (pavyzdžiui, esant neurogeniniam alpimui).

Idiopatinė ortostatinė hipotenzija yra nežinomos etiologijos nervų sistemos liga, kurios pagrindinė išraiška yra ortostatinis kraujospūdžio sumažėjimas. Idiopatinės ortostatinės hipotenzijos (arba Shy-Drager sindromo) eiga yra nuolat progresuojanti, prognozė nepalanki.

Ortostatiniai kraujotakos sutrikimai, sergant Shy-Drager sindromu, sudaro prielaidas išeminiam vidaus organų ir smegenų pažeidimui. Tai paaiškina anoksinius traukulius ortostatinės sinkopės metu. Taip pat žinoma, kad ūminiai išeminiai smegenų kraujotakos sutrikimai yra dažna mirties priežastis sergant Shy-Drager sindromu.

Ortostatiniai hemodinamikos pokyčiai verčia pacientus pritaikyti savo laikyseną ar eiseną prie šių sutrikimų: nesant smegenėlių ir sensorinės ataksijos, pacientai dažnai juda plačiu, šiek tiek į šoną, greitu žingsniu ant šiek tiek sulenktų kelių, kūnu palinkę į priekį ir nuleidę galvą (čiuožėjo poza). Norėdami pailginti laiką, praleidžiamą vertikalioje padėtyje, pacientai dažnai įtempia kojų raumenis, juos sukryžiuoja ir pan., kad padidintų veninio kraujo grįžimą į širdį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ortostatinės hipotenzijos priežastys ir patogenezė

Normaliomis sąlygomis, judant iš horizontalios į vertikalią padėtį, išsivysto gravitaciniai kraujo judesiai, tuo pačiu metu automatiškai suaktyvinant širdies ir kraujagyslių sistemos kompensacines reakcijas, kuriomis siekiama palaikyti tinkamą kraujotaką smegenyse. Esant nepakankamoms kompensacinėms reakcijoms reaguojant į ortostazę, išsivysto ortostatiniai kraujotakos sutrikimai.

Ortostatinių kraujotakos sutrikimų atsiradimą gali sukelti tiek centrinių mechanizmų, reguliuojančių ortostatines reakcijas, patologija, tiek širdies ir kraujagyslių sistemos vykdomųjų grandžių sutrikimai (širdies ydos ir kitos ligos).

Bet kuriuo atveju, tiesioginė sąmonės praradimo priežastis yra išeminė anoksija. Ji gali būti pagrįsta šiais mechanizmais:

1. miokardo nepakankamumas užtikrinti pakankamą širdies išstūmimą;
2. širdies ritmo sutrikimas, dėl kurio nepakankama smegenų perfuzija (virpėjimas, sunki bradikardija ar aritmija);
3. sumažėjęs kraujospūdis dėl aktyvios periferinės vazodilatacijos, dėl kurios nepakankamai kraujo priteka į smegenis.

Esant ortostatiniams kraujotakos sutrikimams, susijusiems su autonominės nervų sistemos patologija, dažniausiai stebimas vienas iš šių patologinių mechanizmų:

1. sumažėjęs veninis kraujo grįžimas į širdį, dėl kurio sumažėja kraujotakos tūris;
2. kompensacinės toninės kraujagyslių reakcijos pažeidimas, užtikrinantis kraujospūdžio stabilumą aortoje;
3. regioninių sumažėjusio kraujotakos tūrio perskirstymo mechanizmų sutrikimas.

Žinomas patogenetinis vaidmuo taip pat gali būti nepakankamas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas reaguojant į ortostatikus (pavyzdžiui, fiksuotas širdies ritmas sergant Shy-Drager sindromu arba bradikardija sergant Adams-Stokes-Morgagni sindromu).

Arterinė hipertenzija padidina smegenų išemijos riziką, kai greitai sumažėja kraujospūdis (sumažėja išemijos slenkstis, dėl kurio pastaroji gali išsivystyti net ir trumpalaikiam kraujospūdžio sumažėjimui).

Idiopatinės ortostatinės hipotenzijos, kurią pirmą kartą aprašė S. Strongradbury ir C. Egglestone 1925 m., pagrindas yra progresuojantis autonominės nervų sistemos nepakankamumas, šiuo atveju susijęs su nugaros smegenų šoninių ragų preganglioninių neuronų pažeidimu. Kai kurie autoriai idiopatinę ortostatinę hipotenziją ir Shy-Drager sindromą laiko vienos patologijos variantais; abu terminai dažnai vartojami kaip sinonimai.

Ortostatinių kraujotakos sutrikimų atsiradimas yra susijęs su adrenerginio poveikio širdies ir kraujagyslių sistemai trūkumu. Simpatinės inervacijos tonuso sumažėjimas taip pat pasireiškia prakaito liaukų hipofunkcija (iki anhidrozės išsivystymo). Yra žinoma, kad sąmonės netekimo priepuoliai šiems pacientams skiriasi nuo kitų alpimo priepuolių tuo, kad yra hipo- ir anhidrozė bei nėra vaginės nervo reakcijos į širdies ritmo sulėtėjimą. Simpatinę denervaciją lydi alfa adrenoblokatorių padidėjusio jautrumo norepinefrinui atsiradimas. Šiuo atžvilgiu net ir lėtas norepinefrino intraveninis vartojimas tokiems pacientams yra kupinas sunkių hipertenzinių reakcijų išsivystymo.

Idiopatinės ortostatinės hipotenzijos ir Shy-Drager sindromo etiologija nežinoma. Morfologinis substratas yra degeneraciniai smegenų struktūrų pokyčiai, susiję su segmentine ir smegenų kamieno vegetacine (adrenergine) ir motorine sistemomis (juodoji medžiaga, globus pallidus, nugaros smegenų šoniniai ragai, autonominiai ganglijai ir kt.). Priklausomai nuo patologinio proceso paplitimo smegenyse, gali išsivystyti gretutiniai neurologiniai sindromai (parkinsonizmas, rečiau smegenėlių sindromas, amiotrofija, mioklonusas ir kiti pasirinktiniai simptomai). Šiuo metu Shy-Drager sindromą, kartu su olivo-ponto-smegenėlių ir striatonigraline degeneracija, siūloma priskirti presenilių progresuojančių daugiasisteminių smegenų degeneracijų (atrofijų) (daugiasistemės atrofijos) grupei. Pastarasis terminas užsienio literatūroje pamažu populiarėja.

Ortostatinės hipotenzijos diagnozė

Jei ortostatiniai kraujotakos sutrikimai pasireiškia kartu su sąmonės netekimo priepuoliais, neurologui tenka užduotis atlikti diferencinę diagnostiką, esant įvairiems sindromams ir ligoms, lydimoms paroksizminių sąmonės sutrikimų. Skubiausias uždavinys yra diferencijuoti epilepsinio ir neepilepsinio pobūdžio paroksizminius sąmonės sutrikimus (ir apskritai paroksizmines būkles). Traukulių buvimas paroksizmo paveiksle nepalengvina diferencinės diagnostikos, nes traukuliai gali pasireikšti praėjus 15–20 sekundžių po efektyvios smegenų kraujotakos sumažėjimo, nepriklausomai nuo jų patogenezės mechanizmo. Lemiamas veiksnys diagnozuojant ortostatinius kraujotakos sutrikimus yra ortostatinio faktoriaus nustatymas jų genezėje. Ilgalaikio stovėjimo netoleravimas (eilės, laukimas transporto ir kt.), staigus atsistojimas, laipsniškas priepuolio vystymasis su lipotimijos požymiais, sunki arterinė hipotenzija su blyškumu, susilpnėjęs pulsas – visi šie momentai būdingi alpimui ir lengvai atpažįstami anamnezėje.

Alpimas horizontalioje kūno padėtyje yra labai retas ir niekada nepasireiškia miego metu (tačiau jis įmanomas naktį keliantis iš lovos). Ortostatinę hipotenziją lengva nustatyti ant besisukančio stalo (pasyvus kūno padėties keitimas). Pacientui kelias minutes pabuvus horizontalioje padėtyje, jis apverčiamas į vertikalią padėtį. Per trumpą laiką sumažėja kraujospūdis, o širdies susitraukimų dažnis nepakankamai (arba visai nepadidėja), todėl pacientas gali nualpti. Visada rekomenduojama diagnostinių ortostatinių tyrimų rezultatus palyginti su kitais klinikiniais duomenimis.

Posturalinė hipotenzija laikoma nustatyta, kai sistolinis kraujospūdis sumažėja bent 30 mm Hg, kai judama iš horizontalios į vertikalią padėtį.

Norint išsiaiškinti alpimo pobūdį, būtina atlikti kardiologinį tyrimą, kad būtų atmesta kardiogeninė sinkopės prigimtis; tam tikrą diagnostinę vertę turi Attnerio testas, taip pat tokie metodai kaip miego arterijos sinuso suspaudimas, Valsalvos testas ir 30 minučių stovėjimo testai su periodiniu kraujospūdžio ir širdies ritmo matavimu.

Norint atmesti epileptinį paroksizmo pobūdį, būtina atlikti išsamų EEG tyrimą. Tačiau nespecifinių EEG pokyčių nustatymas tarp traukulių ar traukulių slenksčio sumažėjimas nėra pakankamas pagrindas diagnozuoti epilepsiją. Diagnozuoti epilepsiją leidžia tik klasikinių epilepsijos reiškinių buvimas EEG priepuolio metu (pvz., piko bangos kompleksas). Pastarąją galima nustatyti preliminariai nustatant miego trūkumą arba atliekant poligrafinį miego tyrimą. Taip pat būtina atsiminti, kad epilepsija gali pasireikšti ir esant nekonvulsiniams epilepsijos paroksizmams. Hiperventiliacijos testas gali išprovokuoti tiek paprastą (neurogeninį) alpimą, tiek epilepsijos priepuolį. Valsalvos testas yra informatyviausias pacientams, kuriems alpimas atsiranda šlapinantis, tuštinantis, sergant bettolepsija (kosuliu alpstančiu, kartais lydimu traukulių) ir kitomis būklėmis, kurias lydi trumpalaikis intratorakalinio slėgio padidėjimas.

Pulso dažnio sumažėjimas daugiau nei 10–12 dūžių per minutę atliekant Danini-Aschner testą rodo padidėjusį klajoklio nervo reaktyvumą (dažniausiai pacientams, sergantiems neurogenine sinkope).

Miego miego sinuso masažas padeda nustatyti miego sinuso padidėjusį jautrumą (GCS sindromą). Tokiems pacientams anksčiau buvo blogai toleruojami ankšti apkaklės ir raiščiai. Gydytojo rankos suspaudimas miego sinuso srityje tokiems asmenims gali išprovokuoti lipotimiją arba alpimą, sumažėjus kraujospūdžiui ir kitoms vegetacinėms apraiškoms.

Idiopatinė ortostatinė hipotenzija, kaip minėta aukščiau, gali būti lydima tam tikrų neurologinių simptomų (parkinsonizmo, Shy-Dragerio sindromo), arba ne. Bet kokiu atveju kalbame apie generalizuotą simpatinės nervų sistemos pažeidimą. Šiuo atveju ortostatiniai kraujotakos sutrikimai užima centrinę vietą klinikiniuose pasireiškimuose. Simptomai ryškesni ryto valandomis, taip pat po valgio. Būklė pablogėja karštu oru ir po fizinio krūvio, taip pat visose situacijose, kurios sukelia nepageidaujamą kraujo tūrio persiskirstymą.

Ortostatinė hipotenzija yra pagrindinis pirminio periferinio autonominio nepakankamumo simptomas. Antriniu būdu ji gali būti stebima sergant amiloidoze, alkoholizmu, cukriniu diabetu, Guillain-Barré sindromu, lėtiniu inkstų nepakankamumu, porfirija, bronchų karcinoma, raupsais ir kitomis ligomis.

Adrenerginių poveikių trūkumas ir dėl to ortostatinės hipotenzijos klinikiniai požymiai galimi Addisono ligos atveju, kai kuriais atvejais vartojant farmakologinius preparatus (ganglijų blokatorius, antihipertenzinius vaistus, dopamino mimetikus, tokius kaip nakom, madopar, parlodel ir kt.).

Ortostatiniai kraujotakos sutrikimai taip pat pasitaiko esant organinei širdies ir kraujagyslių patologijai. Taigi, sinkopė gali būti dažnas obstrukcijos aortos kraujotakoje pasireiškimas esant aortos stenozei, skilvelių aritmijai, tachikardijai, virpėjimui ir kt. Beveik kiekvienas pacientas, turintis reikšmingą aortos stenozę, girdi sistolinį ūžesį ir „katės murkimą“ (lengviau girdimas stovint arba „tavo“ padėtyje).

Simpatektomija gali sukelti nepakankamą veninį kraujotakos grįžimą ir dėl to ortostatinius kraujotakos sutrikimus. Tas pats ortostatinės hipotenzijos išsivystymo mechanizmas pasireiškia vartojant ganglijų blokatorius, kai kuriuos raminamuosius vaistus, antidepresantus ir antiadrenerginius vaistus. Kai kurios su kraujo tūrio sumažėjimu susijusios būklės (anemija, ūminis kraujo netekimas, hipoproteinemija ir mažas plazmos tūris, dehidratacija) yra linkusios sukelti sinkopę. Pacientams, kuriems įtariamas arba yra kraujo tūrio trūkumas, neįprasta tachikardija sėdint lovoje turi didelę diagnostinę vertę. Ortostatinės hipotenzijos ir sinkopės su kraujo netekimu tikimybė priklauso nuo netekto kraujo kiekio ir šio netekimo greičio, nuo paciento baimės ir širdies bei kraujagyslių sistemos būklės. Profesionaliems donorams, kurie nebijo venipunktūros ir kraujo netekimo, sinkopė išsivysto tik tuo atveju, jei per 6–13 minučių pašalinama 15–20 % tūrio. Daug dažniau sinkopė yra skausmo arba kraujo netekimo baimės pasekmė. Retesnė sinkopės priežastis yra mechaninė veninio kraujotakos obstrukcija nėščioms moterims, kai išsiplėtusi gimda gali suspausti apatinę tuščiąją veną pacientei gulint. Laikysenos korekcija paprastai pašalina šį simptomą. Sinkopė aprašyta kartu su bradikardija dėl padidėjusio klajoklio reflekso. Tokiu atveju širdies sustojimas ir sąmonės netekimas įvyksta nesant jokių širdies ligų. Daroma prielaida, kad dirgikliai, galintys sukelti tokią vegetacinę reakciją, gali kilti iš skirtingų organų, kurių aferentinė inervacija gali būti klajoklio, trišakio, liežuvio ir ryklės arba stuburo. Sinkopė dėl per didelių klajoklio refleksų gali atsirasti spaudžiant akių obuolius, išsiplėtus stemplei (pvz., nurijus gazuotą gėrimą), išsiplėtus tiesiajai žarnai arba išsipūtus makštiai. Visceralinis skausmas tikriausiai yra dažnas veiksnys. Atropinas veiksmingai apsaugo nuo per didelių klajoklio refleksų poveikio.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ortostatinės hipotenzijos gydymas

Jei neurogeninę sinkopę galima sėkmingai gydyti psichotropiniais, vegetotropiniais ir bendrojo poveikio toniniais vaistais (trankvilizatoriais, antidepresantais, anticholinerginiais vaistais, skalsių preparatais, stimuliatoriais, antihistamininiais vaistais ir kt.), tai idiopatinės ortostatinės hipotenzijos gydymas gydytojui visada yra gana sunki užduotis.

Ortostatinės hipotenzijos gydymui taikomi du principai. Vienas – apriboti kraujo tūrį, kurį gali užimti asmuo, stovint vertikaliai, ir padidinti kraujo masę, užpildančią šį tūrį. Paprastai taikomas kompleksinis gydymas. Nurodyti vaistai, kurie gali padidinti endogeninį simpatinės nervų sistemos aktyvumą ir sukelti kraujagyslių susiaurėjimą (alfa adrenerginiai agonistai). Tačiau jų vartojimas yra susijęs su arterinės hipertenzijos ir kitų komplikacijų rizika. Tokie vaistai skiriami atsargiai (pvz., efedrinas), o kai kuriems pacientams palengvėjimą padeda šių vaistų derinys su MAO inhibitoriais (pvz., nialamidu įprasta doze) arba dihidroergotaminu. Nurodytas beta adrenoblokatorius pindololis (viskenas), kuris teigiamai veikia širdies raumenį. Taip pat vartojamas obzidanas (periferinei kraujagyslių išsiplėtimo profilaktikai). Tą pačią savybę turi nerukalas ir indometacinas. Nurodyta druska praturtinta dieta. Vartojami druską sulaikantys vaistai (sintetiniai fluorinti kortikosteroidai), kofeinas, johimbinas ir tiramino dariniai. Aprašytas teigiamas rezultatas, gautas implantavus širdies stimuliatorių, kuris nustato širdies susitraukimų dažnį iki 100 dūžių per minutę. Taip pat naudojamas tvirtas apatinių galūnių, dubens juostos ir pilvo tvarstis bei specialūs pripučiami kostiumai. Gerą poveikį turi plaukimas. Būtina rekomenduoti visavertę 4 valgymų dietą. Kai kurių tipų ortostatinė hipotenzija (pavyzdžiui, sukelta dopamino mimetikų) užsienyje sėkmingai užkertama kelią naudojant periferinį dopamino receptorių blokatorių domperidoną. Taip pat yra pranešimų apie teigiamą mineralokortikoidų (DOXA), simpatomimetikų, L-dopos ir monoamino oksidazės inhibitorių derinio poveikį. Pacientui, sergančiam ortostatine hipotenzija, rekomenduojama miegoti šiek tiek pakelta galva (5–20 laipsnių), o tai padeda sumažinti hipertenziją gulint, taip pat naktinę diurezę. Kadangi ne kartą aprašytas patikimas neurologinių simptomų padidėjimas pacientams, sergantiems Shy-Drager sindromu, rūkant, tokiems pacientams reikia primygtinai patarti mesti rūkyti.