Pachiderma

Pachydermoperiostosis (Graikų pachus - storas, tankus ;. Derma - odos ir periostosis - ne uždegiminė iš antkaulio kaita) - liga, pirmaujanti bruožas, kuris yra didžiulis sustorėjimas veido, kaukolės, rankų, kojų ir distalinių dalių ilgųjų kaulų odą. 1935, Prancūzijos gydytojai N. Touraine G. Solente ir L. Gole pachydermoperiostosis pirmasis izoliuoti kaip nepriklausoma nosological vienetą.

Priežastys paratheidozė

Pachydermoperiodos priežastys ir patogenezė šiuo metu buvo mažai ištirtos. Yra žinoma, kad pachidermoperiodozė yra paveldima liga, turinti autosominio dominuojančio paveldėjimo tipo kintamą išraišką, paprastai pasireiškiančią po pubertacijos. Taip pat aprašytos šeimos formos. Vyrų ir moterų santykis yra 8: 1. Pakhidermoperiodozė yra retas paveldimas liga. Pirmieji ligos požymiai būna brendimo laikotarpiu, o visą simptomų kompleksą sudaro 20-30 metų.

[1]

Pathogenesis

Morfologiškai, liga pasižymi pirmiausia didžiuliu platinimu pluoštinių struktūrų dermos ir poodinio audinio su ryškus įaugimo Pluoštinių jungiamojo audinio tema, kuri yra atsakinga už odos sanglaudos intymioje su jais. Skaidulinė hiperplazija pasireiškia kraujo sienelėje ir dermos limfinėse kraujagyslėse; Šių laivų liumenai paprastai yra "atotrūkis"; kai kurie iš jų yra trombų. Stiprus prakaito ir riebalinių liaukų skaičius išauga, o kartais - hiperplazija ir (arba) jų sudarančių liaukų ląstelių hipertrofija. Oda yra lėtiniai uždegiminiai infiltratai, antrinė hiperkeratozė, akantozė. Fibrozės reiškiniai pastebimi aponeurozėje ir fascijose.

Skeleto kauluose, ypač vamzdeliuose, dideliuose ir mažuose kauluose, yra periostealinis ossifikavimas - difuzinė osteoidinio audinio sluoksnys ant korticalo medžiagos. Jis gali siekti 2 cm storio storio arba yra ribotas osteominės formos. Šis procesas plinta tiek endostaliai, tiek periostealiai. Kartais yra pluoštinis peristome sustingimas, kaulų architektonikos pažeidimas. Dažnai randama nesubrendusios kaulų medžiaga. Yra kraujo indai, kurie maitina kaulinį audinį. Sąnariuose - hiperplazija, apimanti apsinuodijimo sinovijų ląsteles ir ryškiai sustorėjusi mažų, subvienovirusinių kraujagyslių sienelės dėl fibrozės. Kraujagyslių, ypač kraujagyslių, sienelių fibrozė gali atsirasti vidaus organuose.

Epidermio šiek tiek Pakeistieji dermos pastorintas didinant kolageno ir elastinių skaidulų kiekį, pažymėta proliferacija fibroblastų ir mažų perivaskulinių audinių lymphohistiocytic perifollicular infiltratai prailginimo burnas plaukų folikulų su kaupimo jame raguotas masių, riebalinių hiperplazijos, kartais vienu metu ir prakaito liaukų.

[2]

Simptomai paratheidozė

Ši liga yra palyginti reta. Jo klinika, diagnozė ir gydymas yra mažai žinomi įvairiems endokrinologams. Didelė dalis pacientų, sergančių pachydermoperiodos, yra klaidingai diagnozuota akromegalija, todėl vartojamos netinkamos medicinos priemonės. Šiuo atžvilgiu tikslinga pristatyti kliniką, modernius pachydermoperiodozės diagnostikos ir gydymo metodus.

Moterims klinikiniai simptomai yra daug mažiau išreikšti, tačiau yra pacientų, kurių pilvo forma ir sunkus pachydermoperiodozės būklė. Ligos pradžia yra laipsniškas. Klinikinis vaizdas baigiasi 7-10 metų (aktyvus etapas), po kurio jis išlieka stabilioje būsenoje (neaktyvus etapas). Tipiniai Skundai išreiškiami ne pasirodymo pachydermoperiostosis kaita, padidėjęs riebumu odos ir prakaitavimas, greitas sustorėjimas distalinių galūnių, didinant pirštų ir kojų dydį. Išvaizda pasikeičia dėl veido veido odos negraži susiuvimo ir raukšlėjimo. Išreikšti horizontalūs raukšlės ant kaktos, gilios vagos tarp jų, padidėjęs akių vokų storis suteikia žmogui "seną išraišką". Tipinis sulankstyti pachydermia galvos suformuoti parietooccipital vidutiniškai skausmingas, žaliavinės odos raukšlės primenantys GYRUS - Cutis verticis gyrata. Kojų ir rankų oda taip pat susitraukiama, grubiai liečiama, prisukama prie pagrindinių audinių, neapsiriboja perkėlimu ir suspaudimu.

Prakaito ir riebalų gamyba žymiai padidėja, ypač ant veido, delno ir pėdų kojų paviršiaus. Jis turi nuolatinį pobūdį, kuris yra susijęs su prakaito ir riebalinių liaukų skaičiaus padidėjimu. Histologinis odos tyrimas atskleidžia jo chronišką uždegiminę infiltraciją.

Su pachidermoperiodozu keičiamas skeletas. Kadangi iš osteoido į diaphyseal žievės iš ilgųjų kaulų, ypač distalinio dilbio ir blauzdų pacientų sluoksnių kiekis padidėjo ir turi cilindrinę formą. Panašus simetriškas hiperostozė į plaštakų ir pėdų srityse nuo rankų ir kojų pirštų falangų lemia jų augimo, o rankų ir kojų pirštai clavately sutirštės, susukti į "kojos be kulšių". Nagų plokštelės yra "laikrodžio stiklo" formos.

Didelė dalis pacientų turi artralgiją, ossalgiją, klubą, kelio sąnarį, rečiau - plaštaką ir riešo artritą. Santykinis sindromas yra susijęs su vidutinio sunkumo hiperplazija, apimančia integumentary sinovijų ląsteles ir stiprią sulėtėjimą mažų, subsidiovirusinių kraujagyslių ir jų fibrozės. Jis nesiskiria nuo gravitacijos, retai progresuoja ir riboja gebėjimą dirbti pacientams tik su sunkiu sąnariniu sindromu, kuris atsitinka nedažnai.

1971 m. J. V. Harbison ir SM Nice nustatė 3 pachidermoperiodozės formas: visiškai, neišsamios ir sutrumpintos. Visiškoje formoje yra išreikšti visi pagrindiniai ligos požymiai. Pacientams, kurių nebaigta forma, nėra odos apraiškų, sutrumpintas - simetriškas periostealinis ossifikavimas.

Grotesinė išvaizda, nuolatinė prakaitavimas ir odos riebalumas neigiamai veikia paciento psichinę būklę. Jie uždaryti, orientuoti į savo jausmus, atskirti nuo kitų.

Diagnostika paratheidozė

Diagnozuojant pachidermoperiodozę, būtina atsižvelgti į patologinio proceso formą ir stadiją. Kartu su įprastais skundais ir pacientų išvaizda labiausiai informatyvus yra rentgeno tyrimas. Diafizės radiografai ir vamzdinių kaulų metafizė atskleidžia asimiliuotą hiperostozę, siekiančią 2 cm ar daugiau. Išorinis hiperostozės paviršius yra fimbriacija arba acicular. Kaukolių struktūra nekeičiama. Turkijos balnelis nėra išsiplėtęs.

Stsintiskanirovanie kaulų metileno difosfonatas  ⁹⁹ Tk koncentracija atskleidžia linijinį perikortikalnuyu radionuklido palei daugiau- ir šeivikaulio, stipinkaulio ir alkūnkaulio, taip pat kaip ir plaštakos ir pėdos sritis falangų plaštakų ir pėdų.

Rezultatai  termografija, pletyzmografia capillaroscopy ir rodo, kad kraujo srauto ir kapiliarų tinklo Krętość, į klubų temperatūros kilimą. Panašumas klinikiniai požymiai ir anatominiai išvados pachydermoperiostosis ir Bamberger-Marie sindromas apima bendrą patogenezės mechanizmą. Ankstyvieji (aktyvūs) etapai kraujagyslių susidarymo pachydermoperiostosis temperatūros ir distalinio pirštais pakėlė, t. E. Yra vietos aktyvavimo apykaitą. Jo panašus padidėjimas buvo pastebėtas Bambergerio-Marie sindromo tose srityse, kuriose matomas perteklinis audinių augimas. Pabaigoje (neaktyvus) ir etapai nustatyti obstrukcija kapiliarų tinklo gedimo, nelygios kontūro kapiliariniai kilpos, o tai sumažina kraujo srauto greitį galutiniams falangų ir nutraukus tolesnės plėtros. Pereojoje pasireiškia panašūs pokyčiai: maksimali vaskulizacija ankstyvojoje ligos stadijoje ir santykinė devaskuliarizacija vėlyvoje stadijoje.

Bendrieji kraujo tyrimai,  šlapimo tyrimai, pagrindiniai biocheminiai rodikliai pacientams, sergantiems pachydermoperiodos, esant normalioms riboms. Hipofizmo, kortizolio, skydliaukės ir lytinių hormonų tropinių hormonų lygis nepasikeičia. Augimo hormono reakcija į gliukozės kiekį ir intraveninį tiroliberiną nėra. Kai kuriuose tyrimuose minimas estrogeno šlapimo kiekio padidėjimas, kuris, pasak autorių, yra susijęs su jų medžiagų apykaitos sutrikimu.

[3]

Diferencialinė diagnostika

Pachidermoperiodozė turėtų būti atskirta nuo akromegalijos, Bambergerio-Marie sindromo ir Pageto ligos. Su Pageto liga (deformuojančia osteodystrofija) proksimalinės vamzdinių kaulų dalys su švelniu trabekuliniu kaulo plyšimu selektyviai sustandėja ir deformuojasi. Liga pasižymi veido skeleto sumažėjimu ir žymiu priekinio ir parietalio kaulų padidėjimu, kurie sudaro "bokšto" kaukolę. Turkijos balnelio dydis nepasikeitė, nėra minkštųjų audinių augimo ir sustorėjimo.

Didžiausias aktualumas yra diferencinė diagnostika akromegalijos ir pachydermoperiostosis, nes klaidinga diagnozė akromegalija poveikio nepakitusio mezhutochno- hipofizės regione veda prie iš tropinių funkcijų adenohypophysis skaičius nuostolių ir toliau didina pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Gydymas paratheidozė

Etiopatogenezinis pachydermoperiodozės gydymas nebuvo sukurtas. Kosmetikos plastikos chirurgija gali gerokai pagerinti pacientų išvaizdą ir taip jų psichinę būseną. Kai kuriais atvejais geras poveikis pasireiškia vietiniu (fono arba elektroforezė pažeistoje odoje) ir parenteraliniu kortikosteroidais. Sudėtinio gydymo metu būtina įtraukti preparatus, kurie pagerina trofinį audinį (andekaliną, komplaminą). Pastaraisiais metais lazerio terapija buvo sėkmingai naudojama gydymui. Esant artritui, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra labai veiksmingi: indometacinas, brufenas, voltarenas. Radioterapija intersticinės-hipofizės zonoje pacientams, sergantiems pachydermoperiodozu, nėra draudžiama.

Prognozė

Pacientų, sergančių pachydermoperiodosu, atsigavimas yra nepalankus. Racionaliai gydant, pacientai ilgą laiką gali išlaikyti savo sugebėjimą dirbti ir gyventi senatvėje. Kai kuriais atvejais dėl bendrojo sindromo sunkumo nuolat trūksta darbo galimybių. Specialieji metodai pachydermoperiodozės profilaktikai nėra. Jie pakeičiami pacientų šeimos kruopšta medicinine genetine konsultacija.

[6]